先天性心臟病的影像學診療第1頁先天性心臟病影像學診療

IMAGINGDIAGNOSISOFCONGENITALHEARTDISEASES張玉忠南方醫院醫學影像中心聯絡電話：87399先天性心臟病的影像學診療第2頁先天性心臟病分類

CLASSIFICATIONSOF

CONGENITALHEARTDISEASES(CHD)先天性心臟病的影像學診療第3頁依據血流動力學分類阻塞性病變：右心阻塞；左心阻塞分流性病變：左往右分流；右往左分流其它畸形：心臟或房室位置異常主動脈畸形肺血管畸形先天性心臟病的影像學診療第4頁臨床X線分類非發紺型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血降低：肺動脈狹窄發紺型肺血正常：F4＋PDA肺血增加：右室雙出口肺血降低：F4，F3先天性心臟病的影像學診療第5頁房間隔缺損

AtrialSeptalDefect,ASD先天性心臟病的影像學診療第6頁第一房間隔形成第一房間隔部分吸收第二房間隔形成胎兒心房間血流通道出生后心房間血流改變心房間隔胚胎發育過程先天性心臟病的影像學診療第7頁病理包含Ⅰ孔型（原發孔型）與Ⅱ孔型（繼發孔型）Ⅰ孔型ASD屬于部分型心內膜墊缺損一個類型Ⅰ孔型ASD先天性心臟病的影像學診療第8頁Ⅱ孔型系胚胎時期第一房間隔吸收過分或/及第二房間隔形成不全所致Ⅱ孔型分為4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型Ⅱ孔型ASD先天性心臟病的影像學診療第9頁房間隔缺損部位示意圖先天性心臟病的影像學診療第10頁臨床方面癥狀出現較晚，可有勞累后心悸、氣促，呼吸道感染等體檢：胸骨左緣2~3肋間2~3級收縮期吹風樣雜音，P2音分裂，部分亢進心電圖：不完全性右束支傳導阻滯先天性心臟病的影像學診療第11頁X線平片兩肺血增多心臟呈“二尖瓣”型，中、重度增大肺動脈段凸出右心房及右心室增大主動脈結和左心室縮小或正常小ASD心肺正常或僅為輕度改變先天性心臟病的影像學診療第12頁心臟造影導管經房間隔缺損進入左心房左心房造影見左向右分流致右心房顯影右心室造影見左心房顯影后右心房顯影當右心房壓力增高并大于左心房時，右心房造影可見分流，左心房提前顯影先天性心臟病的影像學診療第13頁房間隔缺損（肺動脈造影）左心房顯影后右心房再顯影先天性心臟病的影像學診療第14頁

Ⅱ孔型房間隔缺損。A，X線遠達片；B，缺損封堵術先天性心臟病的影像學診療第15頁

繼發孔房間隔缺損右心室造影經小循環左心房顯影后，右心房再顯影，提醒房水平左向右分流先天性心臟病的影像學診療第16頁CT表現房間隔連續性中止。需兩個層面以上可顯示房；可直接測量缺損大小

右心房、室增大肺動脈增寬伴肺動脈高壓，主肺動脈橫徑超出同水平主動脈，右心室壁增厚，右室擴大

先天性心臟病的影像學診療第17頁繼發孔型房間隔缺損CT增強：房間隔連續中止

先天性心臟病的影像學診療第18頁

MRI表現房間隔不連續，缺口邊緣見“火柴頭”征象。軸位橫斷、垂直室間隔心室長軸位等最少2種以上切面顯示Cine-MRI見心房水平分流。收縮期；舒張期右心房、室及肺動脈干增粗，右室壁增厚

先天性心臟病的影像學診療第19頁Ⅱ孔型ASD先天性心臟病的影像學診療第20頁Ⅱ孔型ASD先天性心臟病的影像學診療第21頁診療

平片示肺血多，右心房、室增大，肺動脈段凸超聲心動圖示右心容量負荷增加及房間隔回聲中止心電圖示有完全右束支傳導阻滯先天性心臟病的影像學診療第22頁判別診療

原發孔房缺伴有左心室增大—部分心內膜墊缺損(部分房室管畸形)ASD合并重度肺動脈高壓--合并室缺

超聲心動圖有利于判別先天性心臟病的影像學診療第23頁比較影像學

單純ASD通常依據X線平片、超聲心動圖結合臨床表現即可確診無須作CT與MRI檢驗心血管造影檢驗僅限于無創檢驗診療不明確疑難病例或需作介入治療者先天性心臟病的影像學診療第24頁先天性心臟病的影像學診療第25頁室間隔缺損

VentricalSeptalDefect，VSD

先天性心臟病的影像學診療第26頁概述最常見先天性心臟病之一，約占先心病24%按發生部位分三型：

漏斗部間隔缺損

膜部間隔缺損肌部間隔缺損

先天性心臟病的影像學診療第27頁室間隔缺損血流動力學示意圖

正常VSDEiesenmenger綜合征先天性心臟病的影像學診療第28頁臨床表現缺損小者可無自覺癥狀普通有心慌、氣短，活動受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭胸骨左緣3~4肋間可聞及粗糙而響亮收縮期雜音可捫及收縮期震顫肺動脈高壓時P2音亢進，活動后發紺先天性心臟病的影像學診療第29頁X線

肺血增多

心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大

左室或雙室增大，可伴輕度左心房增大

肺動脈可見平直或凸出

主動脈結正常或縮小

先天性心臟病的影像學診療第30頁室間隔缺損

膜部缺損0.6cm先天性心臟病的影像學診療第31頁室間隔缺損合并肺動脈高壓Eiesenmenger綜合征

先天性心臟病的影像學診療第32頁漏斗部型室間隔缺損直徑0.8cm膜部室間隔缺損直徑1.2cm先天性心臟病的影像學診療第33頁膜周部VSD直徑2.5cm

先天性心臟病的影像學診療第34頁心血管造影

左室充盈后右室馬上顯影依據造影劑噴射方向判定缺損類型依據右室顯影密度范圍可判斷分流量先天性心臟病的影像學診療第35頁室間隔缺損左心室造影表現先天性心臟病的影像學診療第36頁膜部室間隔缺損

先天性心臟病的影像學診療第37頁膜部室間隔缺損合并肺動脈高壓2.3cm先天性心臟病的影像學診療第38頁CT表現EBCT薄層掃描，顯示室間隔中止、不連續心室不一樣程度增大，肺血管增多、增粗血流序列掃描，觀察分流，定量計算先天性心臟病的影像學診療第39頁室間隔缺損（圓錐部）

先天性心臟病的影像學診療第40頁室間隔缺損（肌部）

室間隔缺損（膜周部）先天性心臟病的影像學診療第41頁MRI表現

室間隔連續性中止，局部有缺損電影MRI顯示缺損處分流信號左右心室增大，以左室為顯著，可伴心室壁肥厚合并肺動脈高壓者，有肺動脈擴張及右心室壁顯著增厚先天性心臟病的影像學診療第42頁膜部室間隔缺損

21mm肌部室間隔缺損合并肺動脈高壓11mm先天性心臟病的影像學診療第43頁肌部室間隔缺損6mm

肌部室間隔缺損12mm

先天性心臟病的影像學診療第44頁診療多數VSDX線表現經典，診療不難可大致預計左向右分流量大小可大致預計肺動脈高壓程度小VSD主要依靠經典臨床體征超聲心動圖檢驗及電影MRI對診療有主要幫助

先天性心臟病的影像學診療第45頁比較影像學

首選X線平片及超聲心動圖檢驗診療有困難時可做EBCT或MRI檢驗心血管造影僅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺動脈高壓與其它左向右分流或雙向分流畸形者混同先天性心臟病的影像學診療第46頁先天性心臟病的影像學診療第47頁動脈導管未閉

PatentDuctusArteriosus,PDA

先天性心臟病的影像學診療第48頁概述最常見先心病之一發病率女性多于男性動脈導管是胎兒期血液循環主要通道出生后導管收縮、閉鎖連續不閉者則形成PDA

先天性心臟病的影像學診療第49頁病理按其形態分為三型：管狀型；漏斗型；窗型先天性心臟病的影像學診療第50頁無效血液循環肺循環增加左心負荷加重繼發嚴重肺動脈高壓時雙向分流或右向左為主分流先天性心臟病的影像學診療第51頁PDA血流示意圖先天性心臟病的影像學診療第52頁臨床表現活動后心悸、氣短、重復呼吸道感染胸骨左緣2~3肋間可聞及雙期連續性機器樣雜音心電圖可有左心室肥厚細小PDA及合并重度肺動脈高壓者雜音不經典先天性心臟病的影像學診療第53頁X線平片

肺多血左心室增大，左心房輕度增大主動脈結增寬，部分見“漏斗征”肺動脈高壓者肺動脈段凸出，雙心室增大先天性心臟病的影像學診療第54頁動脈導管未閉

先天性心臟病的影像學診療第55頁動脈導管未閉

長7mm，寬14mm

先天性心臟病的影像學診療第56頁心血管造影

右心導管檢驗示導管管端經肺動脈-未閉動脈導管進入降主動脈

先天性心臟病的影像學診療第57頁主動脈造影：弓降部充盈時肺動脈同時顯影，二者之間有一管狀連接，長約1.5cm，直徑0.5cm先天性心臟病的影像學診療第58頁主動脈造影：主動脈弓降部充盈時，肺動脈同時顯影，提醒動脈導管未閉

先天性心臟病的影像學診療第59頁動脈導管未閉造影表現先天性心臟病的影像學診療第60頁CT

表現EBCT或螺旋CT增強掃描可顯示PDA較大動脈導管，可見左心室增大肺動脈高壓時，主肺動脈、左右肺動脈增寬，右心室增大先天性心臟病的影像學診療第61頁降主動脈呈一大漏斗狀，導管與主肺動脈相連通先天性心臟病的影像學診療第62頁MRI表現SE序列表現為左肺動脈于降主動脈之間異常管道，呈無或低信號Cine－MRI：動脈導管在收縮期呈低信號，在舒張期呈高信號先天性心臟病的影像學診療第63頁先天性心臟病的影像學診療第64頁診療

雜音平片判別診療

VSD合并主動脈瓣關閉不全主動脈-肺動脈間隔缺損先天性心臟病的影像學診療第65頁比較影像學

平片對經典PDA定性診療和并發肺動脈高壓分析含有主要價值EBCT及MRI對單純PDA臨床應用甚少造影檢驗應用于疑難病例或并發復雜畸形PDAPDA介入治療先天性心臟病的影像學診療第66頁肺動脈瓣狹窄

PulmonaryStenosis,PS

先天性心臟病的影像學診療第67頁概述常見先天性心臟病之一病理改變瓣膜增厚瓣葉交界處粘連形成狹窄瓣孔心室收縮期在主肺動脈干內形成圓頂狀隔膜

先天性心臟病的影像學診療第68頁肺動脈狹窄示意圖

先天性心臟病的影像學診療第69頁臨床表現輕、中度PS普通早期無癥狀較重時可有活動后心悸、氣短、疲勞、頭暈、易患感冒當PS合并卵圓孔未閉，出現右向左分流，病人出現發紺法樂三聯癥胸骨左緣2~3肋間聞及3~4級收縮期噴射性雜音，常有震顫，P2音減弱或消失心電圖常有右室肥厚先天性心臟病的影像學診療第70頁X線

肺血降低肺門不對稱，左>右肺動脈段凸出右心室增大先天性心臟病的影像學診療第71頁先天性心臟病的影像學診療第72頁先天性心臟病的影像學診療第73頁右心室造影

肺動脈瓣口開放受限，呈圓頂或魚口樣狹窄有“噴射”征象主肺動脈狹窄后擴張左肺動脈>右肺動脈右室肌小梁粗大

先天性心臟病的影像學診療第74頁先天性心臟病的影像學診療第75頁EBCT

瓣膜增厚，開放受限主肺動脈干狹窄后擴張左肺動脈>右肺動脈

先天性心臟病的影像學診療第76頁肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣下狹窄

先天性心臟病的影像學診療第77頁MRI表現左斜斷面電影MRI顯示為佳在高信號血流襯托下，瓣葉為低信號，收縮期狹窄瓣膜呈“圓頂”狀突向肺動脈低信號束狀血流向主肺動脈“噴射”先天性心臟病的影像學診療第78頁主肺動脈及左肺動脈擴張右心室壁增厚，晚期心腔擴大右心房可輕、中度擴大電影MRI可顯示三尖瓣返流，并作半定量分析先天性心臟病的影像學診療第79頁診療

肺動脈瓣狹窄雜音經典心電圖示右室肥厚，電軸右偏平片肺血降低，右心室增大，肺動脈段凸出，兩肺門不對稱先天性心臟病的影像學診療第80頁比較影像學

X線平片為普遍慣用檢驗方法X線平片與超聲心動圖仍是診療肺動脈瓣狹窄首選無創影像學檢驗右心室造影是對本畸形定性、定量可靠方法EBCT和MRI對本畸形診療應用較少先天性心臟病的影像學診療第81頁先天性心臟病的影像學診療第82頁法洛四聯癥

TetralogyofFallot,TOF先天性心臟病的影像學診療第83頁概述居發紺類先心病首位。約占30%~50%包含四種畸形：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚常合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，右位主動脈弓等

先天性心臟病的影像學診療第84頁病理生理

主要取決于肺動脈狹窄及VSDVSD較大，左右心室壓力相同右室流出道狹窄程度--排血阻力--心室水平分流量--發紺程度先天性心臟病的影像學診療第85頁臨床表現發育較遲緩常有發紺，活動后心悸、氣喘、乏力喜蹲踞或缺氧性暈厥等杵狀指（趾）胸骨左緣3~4肋間收縮期噴射樣雜音先天性心臟病的影像學診療第86頁X線表現

肺血降低，肺門變細小肺動脈段凹陷可合并右位主動脈弓主動脈升弓部增寬、凸出心臟形態經典者呈靴形，心尖圓隆、上翹先天性心臟病的影像學診療第87頁法洛四聯癥（輕型）

VSD20mm；輕度右室流出道狹窄；無主動脈騎跨

重型法洛四聯癥

先天性心臟病的影像學診療第88頁法洛四聯癥先天性心臟病的影像學診療第89頁右心室造影

右心室、肺動脈充盈時，左心室和升主動脈近同時充盈漏斗部局限或管狀狹窄，可有第三心室形成可伴有肺動脈瓣狹窄及畸形，肺動脈主干及分支變細小先天性心臟病的影像學診療第90頁升主動脈騎跨于室間隔之上，伴有擴張右心室肥厚，肌小梁增粗右心房與上、下腔靜脈有不一樣程度擴張先天性心臟病的影像學診療第91頁F4，主動脈畸跨先天性心臟病的影像學診療第92頁右心室造影正側位

先天性心臟病的影像學診療第93頁右心室造影正側位

先天性心臟病的影像學診療第94頁右室造影正側位

先天性心臟病的影像學診療第95頁重型法洛四聯癥右心室造影正側位

先天性心臟病的影像學診療第96頁EBCT或螺旋CT

肺動脈狹窄：部位、程度、范圍室間隔缺損：膜周；嵴上型；肌部主動脈騎跨右心室肥厚。肌小梁粗大致腔內充盈缺損先天性心臟病的影像學診療第97頁并發畸形：冠狀動脈起源異常；ASD；右位主動脈弓；永存左上腔靜