肝硬化門靜脈高壓癥病例討論Cirrhosiswith

PortalHypertensionPHT馮洪強Feng_Howard@肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第1頁

男，45歲。乏力，納差六個月，加重伴腹脹2月。既往體健。母親患肝癌逝世。查體：鞏膜輕度黃染，胸前可見2個蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），雙下肢無水腫。B超示肝臟縮小，腹腔大量積液。肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第2頁肝硬化Cirrhosis定義Definition重點病因發病機理Pathogenesis臨床表現ClinicalFeature重點

并發癥Complication輔助檢驗Supplementaryexamination診斷Diagnosis判別診療DistinguishDiagnosis治療Treatment預后Prognosis十。門靜脈高壓癥PortalHypertension重點肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第3頁各種原因引發肝細胞彌漫性變性壞死，肝細胞結節狀再生和纖維組織增生。三種病變重復交織進行，造成肝小葉結構和血液循環路徑改建，使肝臟變形、變硬而形成肝硬變（假小葉形成）。一定義Definition重點肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第4頁二病因發病機理PathogenesisRamziS.C.統計西方國家引發肝硬變病因酒精性肝病60%～70%病毒性肝炎10%膽道疾病5%～10%原發性血色素從容癥5%原因不明性10%～15%Wilson

病罕見α-抗胰蛋白酶缺乏罕見RamziS.C.etal:RobbinsPathologicBasisofDisease,6th.1999肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第5頁病毒性肝炎：70%～80%，HBV,HCV藥品及化學物質中毒：砷、黃磷、四氯化碳等慢性酒精中毒：營養缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白質、膽鹼等膽道阻塞、膽汁淤積：結石、腫瘤、總膽管囊腫，先天性狹窄等慢性非化膿性破壞性膽管炎寄生蟲：血吸蟲等黃曲霉素肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第6頁三臨床表現ClinicalFeature重點代償期：癥狀輕，無特異性 肝輕度（或無）腫大脾輕-中度腫大失代償期：（一）肝功效減退臨床表現（二）門靜脈高壓臨床表現肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第7頁（一）肝功效減退臨床表現肝、脾輕度腫大肝功效基本正常乏力、納差、惡心腹脹、腹瀉、上腹隱痛臨

床

表

現：代償期癥狀：體征：試驗室檢驗：肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第8頁臨床表現：失代償期全身癥狀：肝功效減退臨床表現：消化道癥狀：消瘦乏力肝病面容黃疸納差肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第9頁臨床表現：失代償期內分泌紊亂：肝功效減退臨床表現：蜘蛛痣肝掌男性乳房發育皮膚色素從容肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第10頁臨床表現：失代償期貧血、出血傾向：肝功效減退臨床表現：鼻出血牙齦出血皮膚紫癜胃腸道紫癜肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第11頁肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第12頁四并發癥Complication一上消化道出血：最常見并發癥常突然發生二肝性腦病

為最嚴重并發癥,

最常見死亡原因三感染：

感染路徑：呼吸道、膽道、腸道、泌尿道自發性腹膜炎：發燒、腹痛、腹脹、腹水連續不減肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第13頁四肝腎綜合癥（功效性腎衰）

特征：自發性少尿、無尿、低尿鈉、氮質血癥、稀釋性低鈉血癥五肝肺綜合癥

嚴重肝病肺血管擴張低氧血癥呼吸困難三聯征低氧血癥肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第14頁六原發性肝癌七電解質、酸堿平衡紊亂

低鈉：

攝入不足、利尿、放腹水。低鉀、低氯、代堿：攝入不足、嘔吐、腹瀉、利尿可誘發肝性腦病。杵狀指缺氧發紺肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第15頁

血常規肝功效免疫功效腹水檢驗代償期多正常多正常或輕度異常失代償期

貧血脾功效亢進時白細胞血小板PT延長ALTASTAA/G倒置TBILDBILI、III、IV型膠原細胞免疫體液免疫IgG為著非特異性自身抗體（+）肝炎病毒標記（+）漏出液自發性腹膜炎：滲出或中間型液體結核性：淋巴細胞為主血性：結核癌變1.實驗室檢查:五輔助檢驗Supplementaryexamination肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第16頁2其他檢查:B超:可顯示肝脾大小、形態、PV、SV內徑、腹水暗區X線:蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損食道靜脈曲張CT:顯示左右肝百分比、肝脾表面情況、腹水內鏡:直接窺見靜脈曲張部位、范圍、程度、有沒有糜爛、出血等，對判斷出血部位、病因有主要意義，并可行內鏡下治療。肝穿刺:活組織送檢，能夠明確診療腹腔鏡：可觀察硬化肝臟大致形態。

肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第17頁1.乙肝、酗酒病史2.肝功效減退，門脈壓升高表現3.肝質地堅硬，結節感4.病檢：假小葉形成5.肝功效試驗陽性六診療Diagnosis肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第18頁七判別診療DistinguishDiagnosis2、腹水判別：肝硬化結核性腹膜炎縮窄性心包炎卵巢囊腫病史體征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移動性濁音(+)肝縮小、脾大門靜脈增寬、腹水漏出液結核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘連腹水（少）滲出液結核病史頸靜脈怒張心率奇脈、脈壓差心包增厚鈣化心包積液漏出液婦科病病史鼓音區在腹部兩側巨大囊腫囊腫液1.肝腫大判別：慢性肝炎肝癌肝包蟲病華氏睪吸蟲病慢粒肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第19頁3.并發癥判別：上消化道出血:與Pepticulcer、急性胃粘膜病胃癌肝性腦病:與低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、中毒、腦血管意外判別肝腎綜合癥:與慢性腎炎慢性腎盂腎炎急性腎衰判別肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第20頁八治療Treatment:代

償

期：針對病因，加強普通治療，標準及目標緩解病情，延長代償期.失代償期：對癥治療，

改進肝功效，治療并發癥.肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第21頁1.九預后Prognosis酒精性循環障礙肝硬化預后較肝炎后肝硬化為好膽汁性2.Child-pugh分級A級最好C級最差3.死亡原因:肝性腦病上消化道出血感染肝腎綜合癥肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第22頁肝硬化小結定義-假小葉形成

肝細胞彌漫性變性壞死肝細胞結節狀再生纖維組織增生

臨床表現肝功效代償期失代償期門靜脈高壓癥表現肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第23頁十門靜脈高壓癥

PortalHypertension重點考試關鍵點

1.掌握PHT定義和正常PVP

2.掌握PHT病理生理和臨床表現

3.熟悉PHT食道胃底靜脈曲張出血預防和治療考試難點

1.PHT病理生理

2.食道胃底靜脈曲張出血治療肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第24頁一概述

PortalHypertension由各種原因引發門靜脈系統血流受阻和/或血流量增加造成門靜脈及其屬支壓力升高△P=R×Q臨床表現：門-腔靜脈側支循環形成和開放嘔血

黑便脾腫大，脾功效亢進腹水正常門靜脈壓力（PVP）13-24cmH2O

平均18PHT30-50全部外科治療都是并發癥治療(肝移植除外)肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第25頁二.解剖概要PV搜集腹腔不成對臟器靜脈血

（肝盆腔臟器除外）1個瓣膜都沒有2端毛細血管間3個屬支脾腸上、下4個交通支肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第26頁PV4個交通支1胃冠狀V-食道胃底V

2腸系膜下V-直腸上下V

（上腔V嘔血黑便）（下腔V便血）

3腸系膜上下V-下腔V分枝4臍旁V-腹上下深V5脾腎分流（下腔V減壓RetziusV）（上下腔V海蛇頭）

肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第27頁肝臟血流供給1.肝臟含有3套血管系統血管入肝2套肝動脈門靜脈

出肝1套肝靜脈全肝血流1500400

1100ml/min（1234）肝臟供血100%25%

75%(1/4.3/4)肝臟氧氣供給50%

50%(1/2,1/2)HVPG=WHVP-FHVP<12mmHg(15cmH2O)不出血肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第28頁1.肝前型（PV血栓畸形壓迫）

2.肝后型（巴德-吉亞利心包炎右心衰）3.肝內型（竇前竇性竇后型）三.病理生理肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第29頁肝內型（竇前竇性竇后型）病毒性肝炎（乙丙）＞85～90％

壞死后性肝硬化，竇性竇前性肝硬化血吸蟲感染：竇前性肝硬化酒精中毒：竇后性肝硬化淤膽毒物免疫肝吸蟲遺傳代謝（銅鐵糖蛋白）

三.病理生理肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第30頁1.脾臟腫大和脾功效亢進充血纖維化

WBCPTC降低顯著2.食道胃底V曲張破裂-嘔血/黑便

死亡率高

無瓣膜壓力差大腹壓增加堅硬食物胃液逆流

（一無瓣膜二壓加，三硬食物四胃渣壁薄無彈）3.腹水高醛固酮PV濾過壓大膠體滲透壓小

低蛋白（肝功不全+PHT：高高顴骨大小白壓緊腎濾低淋巴漏出）4.其它：黃疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁靜脈曲張等四.PHT主要病理改變（PHT+肝硬化）肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第31頁肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第32頁五.PHT其它病理考點門靜脈高壓性胃病粘膜微循環障礙粘膜出血占PHT20%，占食道胃底出血5-20%胃粘膜微循環障礙三腔兩囊管止血效果不佳肝性腦病分流毒物滅活降低氨硫醇r-氨基丁酸產生對腦毒性占PHT10%上消化道出血感染蛋白質攝入鎮靜藥利尿劑肝腎綜合征肝功效降低激素滅活激素腎素-血管擔心素活性激活腎臟缺血肝肺綜合征血管活性物質滅活降低，肺A高壓原發性肝癌肝炎肝硬化門靜脈高壓三部曲膽石癥感染門靜脈血栓-內科書肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第33頁Child-Pugh分級

肝功效分級

食道靜脈破裂大出血：AB級盡快手術C級盡可能保守治療肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第34頁PHT診療病史乙丙肝炎酗酒血吸蟲嘔血黑便牙齦出血疲乏體檢脾大肝小腹壁V曲張腹水征黃疸蜘蛛痣男乳發育輔助檢驗血象PTC↓WBC↓出血骨髓抑制出血RBC↓肝功效↓白蛋白↓球蛋白↑白/球<1百分比倒置

凝血酶原時間延長腹部超聲脾大肝小肝密度增加光點血流減慢PV內徑≧1.3cm食道X線蟲蝕樣蚯蚓樣串珠樣腹腔A造影受阻部位側枝循環情況其它CTMR門靜脈重建核素掃描AFP

HVPG=WHVP-FHVP肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第35頁肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第36頁PHT治療（主要治療并發癥）食道胃底曲張靜脈破裂出血治療藥品內鏡介入手術綜合不能單一方法ChildC級黃疸大量腹水肝衰輸血藥品三腔管壓迫非手術治療擴充血容量預防過高引發再出血藥品止血收縮血管藥品+血管擴張硝酸脂類藥品

三甘氨酰賴氨酸加壓素(特利加壓素)

生長抑素奧曲肽施他寧連續5天4.內鏡治療魚肝油酸鈉注射套扎術首選控制食道靜脈曲張急性出血1-2W再出血10-15d再治療5.三腔管24h內內鏡or介入TIPS先胃囊(150-200ml)0.25-0.5Kg,觀察出血食道100-150ml洗胃觀察并發癥高10-20%吸入肺炎食管破裂窒息每12h放氣一次10-20分鐘24h后血止放空食道囊觀察12-24h最多不過3-5d6.介入TIPSTransjugularIntrahepaticPortosystemicShunt藥品內鏡治療無效等候肝移植病人

肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第37頁肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第38頁外科手術主要針對食管靜脈曲張破裂出血：分流斷流分流+斷流是分還是斷？泰斗之間巨大脾脾亢：血吸蟲多見單純脾切除術頑固性腹水：TIPS腹腔-頸內靜脈轉流術腹水培養腹水回輸股V出現DIC大出血肝衰停頓終末期肝病：肝移植術，1年生存79%，5年71%肝臟起源免疫抑制劑手術高難費用肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第39頁食道胃底曲張靜脈破裂出血治療

藥品內鏡介入手術綜合性治療，不能單一方法手術：ChildA-B級無黃疸無大量腹水急診1)再次大出血此次兇猛短期止血無效2)嚴格內科治療48h無法控制又復發3)預防出血預防肝性腦病死亡率高4)賁門周圍血管離斷術簡單向肝血流并發癥少肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第40頁門體分流術非選性：降壓好控制腹水1)門-下腔:端-側側-側腦病肝衰2)腸上-下腔：H型橋式分流血栓形成3)脾-腎分流：切脾端-側血栓形成

選擇性：降壓可保持向肝血流1)遠端脾腎分流不切脾離斷脾周血管

腦病少腹水不行2)門腔橋式H人工血管血栓形成肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第41頁肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第42頁分流術優點：降壓顯著，止血效佳，達85%~100%；能改進胃黏膜功效。缺點：分流術后肝血供降低、肝營養因子降低，可致肝萎縮、脂肪變；肝性腦病達38%；吻合口血栓形成可致再出血。手術病死率12%，5年生存率65%。

肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第43頁斷流術切脾食道下端橫斷胃底橫斷食道胃底切除賁門周圍血管離斷術最有效無法分流者ChildC級也可用，AV同時斷肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第44頁預防性PHT手術？肝硬化病人多少會出血？40%肝硬化出現食道胃底V曲張-其中60%出血(1/3-1/4）手術打擊沒有處理肝功效根本問題曲張V現“紅色征”近期大出血斷流?分流?歐美多用“心得安”預防，降低心輸出量保肝治療抗肝炎病毒治療肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第45頁Dudd-ChiariSyndrom布-加綜合征巴德-吉亞利綜合征肝靜脈or肝V以上下腔阻塞隔膜血栓(高凝血)診療腹脹痛肝脾大腹水下肢水腫胸腹V曲張多普勒彩超+靜脈造影可明確診療治療急性血栓：診療時導管保留纖溶治療球囊擴張下支架旁路人工血管轉流分流肝移植晚期肝衰竭病人肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第46頁六.PHT小結考研關鍵點

1.掌握PHT定義和正常PVP△P=R×Q

血流阻力血流量

13-24cmH2O

2.掌握PHT病理生理和臨床表現

1)門脈壓力增高表現—食道靜脈曲張或出血，腹壁靜脈曲張，脾大脾亢，腹水2)肝功效異常表現—肝掌，蜘蛛痣，肝功檢驗異常,腹水3)病因學線索—肝炎病史，長久飲酒，血吸蟲史等

3.熟悉PHT食道胃底靜脈曲張出血預防和治療1)食管靜脈曲張破裂出血：分流斷流分流+斷流是分還是斷？泰斗之間爭論2)巨大脾脾亢：血吸蟲多見單純脾切除術3)頑固性腹水：TIPS腹腔-頸內靜脈轉流術4)終末期肝病：肝移植術5年71%免疫抑制劑肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第47頁PHT課后復習思索題1.門靜脈高壓癥定義？2.門靜脈系與體靜脈系之間交通支有哪些？3.PHT血小板降低腹水形成肝性腦病病因是什么？4.為何擴張交通支中食道胃底靜脈曲張意義最大？5.外科手術治療PHT主要目標是什么？肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第48頁碩士考試歷年真題1.在我國引發門靜脈高壓癥主要原因是A．血吸蟲病性肝硬化B.肝炎后肝硬化C．門靜脈主干血栓形成D.Budd-Chiari綜合征2.門靜脈高壓癥造成腹水主要原因是A．門靜脈系毛細血管床濾過壓增加B．大量淋巴液自肝表面漏人腹腔C．抗利尿激素增多D．肝功效減退

3.門靜脈高壓臨床表現描述中哪項錯誤A.脾腫大、脾功效亢進B.嘔血或黑便

C.不會出現黃疸D.肝臟體積縮小4.引發上消化道大出血最常見原因是

A.胃十二指腸潰瘍B.門靜脈高壓癥C.出血性胃炎D.胃癌5.上消化道大出血發病急,出血兇猛,易至休克,這種情況出血原因常是A.胃小彎潰瘍出血B.門靜脈高壓出血C.十二指腸潰瘍出血D.胃癌出血28.關于門脈高壓癥，哪項敘述是錯誤能A.脾大，脾功效亢進，消化道出血和腹水是主要臨床表現B．脾功效亢進時都有血細胞降低，以白細胞和血小板改變顯著C．分流手術主要是阻斷門奇靜脈間反常血流D.腹腔一靜脈轉流術可治療肝硬變引發頑固性腹水30.成年人門脈高壓繼發食管胃底靜脈大出血后，最易造成嚴重并發癥是A．失血性貧血B.急性肝壞死C.急性彌漫性腹膜炎D．肝性腦病外科治療門靜脈高壓癥主要目標是A．解除脾亢B．消除腹水C．防治上消化道出血D．改進肝功效肝硬化門靜脈高壓癥專家講座第49頁診療膽囊結石簡單而可靠方法是A．B超B．ERCPC．PTCD．口服法膽囊造影B型超聲(BUS)對哪種結石診療準確率高A．膽囊結石