室間隔缺損

首都兒科研究所從屬兒童醫院心臟外科袁峰室間隔缺損醫學知識講座第1頁胚胎學基礎1基本概念2分類3病理生理4臨床表現5治療6室間隔缺損醫學知識講座第2頁一、胚胎學基礎1、肌部室間隔形成胚胎第4周末，原始心室底壁肌肉隆起向上生長2、心內膜墊部分向下生長3、

圓錐間隔也參加室隔形成并完成室隔與大動脈連接

以上任何部分發育異常都能夠形成VSD室間隔缺損醫學知識講座第3頁二、基本概念發病率占CHD20-30%，居第一位，單獨存在或合并其它畸形缺損直徑自0.3-3.0cmVSD可自然閉合，多在4歲內肌部80％，膜周35％，干下無可能室間隔缺損醫學知識講座第4頁三、分類膜周部缺損（膜部或嵴下）漏斗部缺損（肺動脈干下或嵴內）肌部缺損（常為多發）房室間隔缺損室間隔缺損醫學知識講座第5頁室間隔缺損位置分類室間隔缺損醫學知識講座第6頁四、室間隔缺損病理生理室間隔缺損口徑體、肺循環阻力體循環微血管腔靜脈右房左室主動脈左房右室肺靜脈肺部微血管肺動脈體循環肺循環室間隔缺損醫學知識講座第7頁體循環血量降低→發育遲滯肺血增加→肺淤血→重復呼吸道感染左房和左室容量超負荷: 肺血增加→左房回血量增加→左室容量超負荷→心力衰竭

肺動脈高壓 分流量大室缺→肺血增加→肺動脈壓力增加(動力型肺高壓)→肺小動脈器質性改變→肺血管阻力增加(器質型肺高壓)室間隔缺損醫學知識講座第8頁五、臨床表現小型室缺:多無癥狀,僅查體時發覺心前區雜音中型室缺:重復呼吸道感染大型室缺:發育遲滯,多汗,呼吸急促,夜間煩躁或有顯著心衰表現癥狀室間隔缺損醫學知識講座第9頁通常伴有心前區震顫胸骨左緣第3-4肋間，全收縮期雜音,向心前區傳導二尖瓣舒張期雜音：分流量過大造成二尖瓣相對狹窄肺動脈瓣第二心音（P2)亢進體征室間隔缺損醫學知識講座第10頁小型室缺:心電圖正常或左室高電壓中—大型室缺:雙心室高電壓,以左室顯著;伴有肺動脈壓力升高時,右室高電壓較為顯著輔助檢驗心電圖室間隔缺損醫學知識講座第11頁肺血增加心影增大，以左室顯著伴有肺動脈高壓時肺動脈段凸出胸片室間隔缺損醫學知識講座第12頁M超或B超:左房、左室增大,左心容量負荷增加,肺動脈擴張B超:室間隔存在回聲失落多普勒:于室間隔右室面可探及異常血液湍流超聲心動圖室間隔缺損醫學知識講座第13頁右心導管主要用于測定肺阻力心臟造影可確切探及室缺口徑和位置右心導管和心臟造影室間隔缺損醫學知識講座第14頁

室間隔缺損預后自然閉合:多見于小型室缺且多發生于5周歲之前大型室缺:少數死于肺炎或心力衰竭,伴有重度肺動脈高壓時手術風險大手術死亡率＜2%可并發感染性心內膜炎繼發右室漏斗部狹窄室間隔缺損醫學知識講座第15頁六、治療小型室缺:定時隨訪中型室缺:6個月左右手術治療大型室缺伴肺高壓:確診后即行手術治療重復肺炎或心衰者：早期修補，不受年紀限制

禁忌癥重度肺高壓，艾森曼格綜合征，紫紺手術適應癥室間隔缺損醫學知識講座第16頁肺動脈環縮術心內直視修補術（體外循環) 直接縫合 補片縫合鑲嵌治療經胸封堵外科術式室間隔缺損醫學知識講座第17頁經皮介入封堵術年紀大于3-4歲體重大于10kg肌部VSD（大多數）：直徑大于5mm膜周VSD（部分）并發癥瓣膜損傷房室傳導阻滯

室間隔缺損醫學知識講座第18頁室間隔缺損補片修補室間隔缺損醫學知識講座第19頁間斷縫合補片修補室缺室間隔缺損醫學知識講座第20頁間斷縫合補片修補室缺室間隔缺損醫學知識講座第21頁探查是否存在殘余缺損