氨基酸及其重要衍生物第1頁/共128頁必需——分解不可逆，缺乏碳骨架供給氨基酸由糖代謝中間產物轉化而來蛋白質氨基酸非必需氨基酸(10種)糖必需氨基酸(10種)酮體動物

必需氨基酸：機體不能合成、必需從食物中攝取：

賴、纈、異亮、苯丙、蛋、亮、色、蘇氨酸

半必需氨基酸：嬰幼兒時期合成量不能滿足需要

組氨酸和精氨酸第2頁/共128頁CO2+H2O戊糖磷酸途徑葡萄糖葡糖-6-磷酸3磷酸-甘油酸丙酮酸三羧酸循環乙醛酸循環核糖-5-磷酸酵解組氨酸色氨酸苯丙氨酸酪氨酸絲氨酸半胱氨酸甘氨酸亮氨酸異亮氨酸纈氨酸丙氨酸草酰乙酸α-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰胺甲硫氨酸蘇氨酸植物和部分微生物可以合成所有類型氨基酸谷氨酸谷氨酰胺賴氨酸精氨酸脯氨酸第3頁/共128頁（一）谷氨酸族氨基酸的生物合成1、由α-酮戊二酸形成Glu谷氨酸脫氫酶glutamatedehydrogenase

濃度很高時發生第4頁/共128頁2、由α-酮戊二酸形成Gln轉氨酶α-酮戊二酸AAα-酮酸γ谷氨酰磷酸谷氨酰胺合成酶GlnNH3PiNH4+濃度低時可發生第5頁/共128頁大腸桿菌谷氨酰胺合成酶

（12個相同的亞基）第6頁/共128頁α-酮戊二酸+L-谷氨酰胺谷氨酸合酶2谷氨酸不同物種氫供者各異第7頁/共128頁L-谷氨酸γ半醛γ谷氨酰磷酸谷氨酸激酶谷氨酸脫氫酶3、由α-酮戊二酸形成Pro第8頁/共128頁L-谷氨酸γ半醛Δ1-二氫吡咯-5-羧酸自發還原酶第9頁/共128頁乙酰谷氨酸合成酶N-乙酰谷氨酸4、Arg的生物合成第10頁/共128頁N-乙酰-γ谷氨酰磷酸N-乙酰谷氨酸-γ-半醛第11頁/共128頁N-乙酰谷氨酸-γ-半醛N-乙酰鳥氨酸L-鳥氨酸瓜氨酸乙酰鳥氨酸脫乙酰基酶第12頁/共128頁瓜氨酸精氨酰琥珀酸精氨酸第13頁/共128頁L-谷氨酸γ半醛Δ1-二氫吡咯-5-羧酸哺乳動物大部分組織中存在此轉氨酶當蛋白生物合成中Arg不足時逆反應生成鳥氨酸——Pro合成中的支路第14頁/共128頁第15頁/共128頁第16頁/共128頁（二）天冬氨酸族氨基酸的生物合成1、Asp的合成GOT（谷草轉氨酶）AST（天冬氨酸氨基轉移酶）第17頁/共128頁2、Asn的合成

天冬氨酸+谷氨酰胺+ATP天冬酰胺

+谷氨酸+AMP+PPi+H+哺乳動物中Asn合成酶細菌中天冬氨酸+NH4++ATP天冬酰胺

+AMP+PPiAsn合成酶第18頁/共128頁3、細菌和植物Lys的生物合成天冬氨酸激酶天冬氨酰-β-磷酸羧基的活化第19頁/共128頁天冬酰-β-磷酸天冬氨酸-β-半醛還原

天冬氨酸-β-半醛脫氫酶第20頁/共128頁丙酮酸天冬氨酸-β-半醛二氫吡啶甲酸二氫吡啶甲酸合酶二氫吡啶甲酸合酶受Lys抑制第21頁/共128頁二氫吡啶甲酸Δ1-哌啶-2,6-二羧酸Δ1-哌啶-2,6-二羧酸脫氫酶第22頁/共128頁Δ1-哌啶-2，6-二羧酸N-琥珀酰-L，L2-氨基-6-酮-庚二酸N-琥珀酰-L，L-2-氨基-6-酮-庚二酸合酶第23頁/共128頁N-琥珀酰-L，L2-氨基-6酮-庚二酸N-琥珀酰-L，L2，6-二氨基庚二酸氨基轉移酶第24頁/共128頁N-琥珀酰-L，L2,6二氨基-庚二酸L，L-α，ε

二氨基--庚二酸∽脫琥珀酸酶第25頁/共128頁L，L-α，ε

二氨基--庚二酸消旋-α，ε

二氨基--庚二酸二氨基-庚二酸消旋酶第26頁/共128頁消旋-α，ε

二氨基--庚二酸賴氨酸二氨基-庚二酸脫羧酶第27頁/共128頁4、甲硫氨酸的生物合成天冬氨酸激酶天冬氨酰-β-磷酸羧基的活化第28頁/共128頁天冬酰-β-磷酸天冬氨酸-β-半醛還原

天冬氨酸-β-半醛脫氫酶第29頁/共128頁L-高絲氨酸天冬氨酸-β-半醛脫氫酶第30頁/共128頁L-高絲氨酸O-琥珀酰高絲氨酸酰基轉移酶第31頁/共128頁L，L-胱硫醚O-琥珀酰高絲氨酸胱硫醚γ合酶直接與H2S作用生成高半胱氨酸第32頁/共128頁L，L-胱硫醚L-高半胱氨酸β-胱硫醚酶丙酮酸第33頁/共128頁L-高半胱氨酸L-甲硫氨酸轉移酶第34頁/共128頁

天冬酰-β-磷酸5、蘇氨酸的生物合成激酶第35頁/共128頁天冬酰-β-磷酸天冬氨酸-β-半醛

天冬氨酸-β-半醛脫氫酶第36頁/共128頁L-高絲氨酸天冬氨酸-β-半醛脫氫酶第37頁/共128頁L-高絲氨酸O-磷酰高絲氨酸高絲氨酸激酶第38頁/共128頁O-磷酰高絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸合酶第39頁/共128頁（二）第40頁/共128頁第41頁/共128頁α-酮-丁酸6、異亮氨酸的生物合成蘇氨酸脫氨酶第42頁/共128頁α

–酮-丁酸α-乙酰-α-羥丁酸α-乙酰-乳酸

丙酮酸乙酰乳酸合酶第43頁/共128頁α-乙酰-α-羥丁酸α，β–二羥-β

–甲基-戊酸α-乙酰-乳酸α，β–二羥-異戊酸乙酰乳酸變位酶還原第44頁/共128頁α，β–二羥-β

–甲基-丁酸α，β–二羥-異戊酸α-酮-異戊酸α-酮-β

-甲基-戊酸二羥酸脫水酶第45頁/共128頁α-酮-β

-甲基-戊酸α-酮-異戊酸

纈氨酸

異亮氨酸第46頁/共128頁第47頁/共128頁（三）丙酮酸族氨基酸的生物合成第48頁/共128頁α-酮-異戊酸α-異丙基蘋果酸第49頁/共128頁α-異丙基蘋果酸β-異丙基蘋果酸異構酶第50頁/共128頁β-異丙基蘋果酸α-酮-異己酸脫氫酶第51頁/共128頁α-酮-異己酸

亮氨酸第52頁/共128頁第53頁/共128頁第54頁/共128頁第55頁/共128頁

（四）絲氨酸族氨基酸的合成第56頁/共128頁

3-磷酸-甘油酸

3-磷酸-羥基-丙酮酸磷酸甘油酸脫氫酶第57頁/共128頁

3-磷酸-羥基-丙酮酸

3-磷酸-絲氨酸磷酸絲氨酸轉氨酶第58頁/共128頁

3-磷酸-絲氨酸絲氨酸第59頁/共128頁絲氨酸甘氨酸第60頁/共128頁絲氨酸O-乙酰絲氨酸半胱氨酸的合成第61頁/共128頁O-乙酰-L-絲氨酸半胱氨酸第62頁/共128頁3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸腺苷-5’-磷酸硫酸第63頁/共128頁3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸第64頁/共128頁第65頁/共128頁動物體內高半胱氨酸絲氨酸L，L-胱硫醚半胱氨酸α

–酮-丁酸第66頁/共128頁（五）芳香族氨基酸的合成第67頁/共128頁第68頁/共128頁1、分支酸的形成4-磷酸-赤蘚糖2-酮-3-脫氧-阿拉伯庚酮糖酸-7-磷酸磷酸烯醇式丙酮酸第69頁/共128頁2-酮-3-脫氧-阿拉伯庚酮糖酸-7-磷酸3-脫氫-奎尼酸第70頁/共128頁3-脫氫-奎尼酸3-脫氫-莽草酸第71頁/共128頁3-脫氫-莽草酸莽草酸第72頁/共128頁莽草酸莽草酸-5-磷酸第73頁/共128頁莽草酸-5-磷酸3-烯醇丙酮酰莽草酸-5-磷酸第74頁/共128頁3-烯醇丙酮酰莽草酸-5-磷酸分支酸第75頁/共128頁2、酪氨酸和苯丙氨酸酪氨酸苯丙氨酸預苯酸苯丙酮酸4-羥基-苯丙酮酸分支酸變位酶第76頁/共128頁分支酸鄰-氨基-苯甲酸3、色氨酸氨基苯甲酸合酶第77頁/共128頁鄰-氨基-苯甲酸N-（5`磷酸核糖）-氨基-苯甲酸第78頁/共128頁N-（5`磷酸核糖）-氨基-苯甲酸烯醇式-（O-羧基苯氨基）-1-脫氧-核酮糖-5-磷酸第79頁/共128頁烯醇式-（O-羧基苯氨基）-1-脫氧-核酮糖-5-磷酸吲哚-3-甘油磷酸第80頁/共128頁吲哚-3-甘油磷酸色氨酸第81頁/共128頁吲哚-3-甘油磷酸吲哚第82頁/共128頁吲哚-3-甘油磷酸3-磷酸-甘油吲哚第83頁/共128頁第84頁/共128頁第85頁/共128頁第86頁/共128頁第87頁/共128頁

（六）組氨酸的合成第88頁/共128頁第89頁/共128頁第90頁/共128頁N1-（5`-磷酸核糖）-ATP第91頁/共128頁N1-5`-磷酸核糖-AMPN1-5`-磷酸核糖-ATP第92頁/共128頁N1-5`-磷酸核糖-AMPN1-5`-磷酸核糖亞氨甲基-5-氨基咪唑-4-羧酰胺核苷酸第93頁/共128頁N1-5`-磷酸核糖亞氨甲基-5-氨基咪唑-4-羧酰胺核苷酸N1-5`-磷酸核酮糖亞氨甲基-5-氨基咪唑-4-羧酰胺核苷酸第94頁/共128頁咪唑甘油磷酸嘌呤核苷酸的合成第95頁/共128頁咪唑甘油磷酸咪唑丙酮酸磷酸第96頁/共128頁咪唑丙酮酸磷酸L-組氨醇磷酸第97頁/共128頁L-組氨醇磷酸L-組氨醇第98頁/共128頁L-組氨醇L-組氨酸第99頁/共128頁第100頁/共128頁氨基酸及其代謝衍生物1、氧化氮（NO）的形成——脊椎動物體內重要的信息分子氧化氮合酶氧化氮合酶第101頁/共128頁2、谷胱甘肽（glutathion）第102頁/共128頁第103頁/共128頁第104頁/共128頁第105頁/共128頁3、肌酸的生物合成胍基