神經系統定位定性診斷第1頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一本章重點神經系統疾病診斷的特色,并舉例說明神經系統疾病的定位診斷原則3.根據病因分類,神經系統疾病包括哪些疾病類型第2頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一①全面占有臨床資料采集詳盡病史,細致神經系統檢查\必要輔助檢查神經疾病診斷可概括為3個步驟②定位診斷用神經解剖學&生理學知識,分析臨床&相關資料,確定病變部位③定性診斷(病因診斷)根據起病方式\病程\個人史\家族史&臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質神經系統疾病:定位&定性診斷第3頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一一、定位診斷TopicalDiagnosis第4頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一一、定位診斷(Topicaldiagnosis)是根據病人的癥狀\體征等臨床資料提供的線索,確定神經系統疾病損害部位由于不同部位神經系統病變有各自的臨床表現特點,而神經解剖學\生理學&病理學知識等是定位診斷的基礎第5頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一中樞性(腦\脊髓)周圍性(周圍神經)肌肉系統性疾病并發癥神經系統疾病定位診斷準則1.確定神經系統病損水平第6頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一①局灶性,例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經麻痹面神經麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性神經系統疾病定位診斷準則第7頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一②多灶性病變分布于神經系統2個或以上部位,病變通常不對稱,例如:視神經脊髓炎麻風多數周圍神經受累多發性腦梗死神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性第8頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一③彌漫性侵犯兩側對稱結構(腦\周圍神經或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barré綜合征

神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性第9頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一④系統性病變選擇性損害某些功能系統或傳導束如運動神經元病\亞急性聯合變性神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性第10頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一3.定位診斷通常要遵循一元論原則盡量用一個局限性病灶解釋患者全部臨床表現如果不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經系統疾病定位診斷準則第11頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一4.首發癥狀常有定位價值可提示病變主要部位有時可指示病變性質例如,一高血壓病人突發后枕部劇烈頭痛\眩暈&嘔吐,并有一側肢體共濟失調,但無肢體癱瘓小腦出血可能性大神經系統疾病定位診斷準則第12頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一定位診斷應注意的問題例如,結核性腦膜炎引起顯著ICP↑時出現一或兩側外展神經麻痹,通常是ICP↑引起假性定位體征,不具有定位意義1.并非所有定位體征均指示存在相應的病灶第13頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一定位診斷應注意的問題可見,輔助檢查對神經系統疾病診斷是完全必要的,有些檢查對特定疾病診斷具有特殊價值,如EMG發現胸鎖乳突肌失神經電位,可支持運動神經元病的診斷,并可與頸椎病鑒別4.臨床常遇到以往無任何病史\檢查未發現神經系統癥狀體征的病人,但CT或MRI檢查卻意外地發現腦部病變,如無癥狀性腦梗死&臨床完全被忽略的腦出血等第14頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一定位診斷應注意的問題此外,對獲取的信息進行認真的綜合分析,去粗取精\去偽存真,只要抓住病變的關鍵,就可以確定病變部位或性質同時,也應注意區別病變導致的繼發性損害

詳細的臨床資料全面的神經系統檢查必要的輔助檢查對神經系統疾病定位診斷有重要意義第15頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一刺激性病灶可引起癲癇發作,破壞性病灶導致神經功能缺失癥狀\體征一側半球病變:出現病灶對側偏癱(中樞性面\舌癱&肢體癱),偏身感覺障礙或偏盲等大腦半球彌漫性損害:意識障礙\精神癥狀\肢體癱瘓&感覺障礙等額葉病變:強握反射\運動性失語\失寫\精神癥狀&癲癇發作等頂葉病變:中樞性感覺障礙\失讀&失用等顳葉病變:感覺性失語\象限盲&鉤回發作等枕葉病變:視野缺損\皮質盲&癲癇發作伴視覺先兆等神經系統不同部位病變的臨床特點1.大腦半球病變第16頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一大腦半球：由大腦縱裂分隔、左右對稱分布包括大腦皮質、白質、基底節及側腦室。依據主要的表面標志（外側裂、中央溝、頂枕裂）分為額葉、頂葉、顳葉、枕葉。還有位于大腦外側裂深部的島葉和位于內側面的邊緣葉（扣帶回、海馬回、鉤回）。功能：兩側半球的功能各有側重左半球：言語中樞（左利手者在右側）邏輯思維、計算及分析綜合右半球：有高級認知中樞。音樂、美術、空間、幾何圖形和人物面容識別第17頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第18頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第19頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一額葉精神癥狀主要為癡呆和人格改變。表現為記憶力減退，注意力不集中，自知力、判斷力及定向力下降；人格改變表現為表情淡漠、反應遲鈍、呈無欲狀及行為幼稚等。主要見于額極損害。額葉性共濟失調額-橋-小腦束損害出現共濟失調，主要表現病灶對側下肢運動笨拙，步態蹣跚。言語障礙

主要表現為運動性失語。患者能理解語言的意義，但不能用言語表達或表達不完整，見于優勢半球額下回后部（亦稱Broca區）損害。書寫障礙優勢半球額中回后部（書寫中樞）損害時可喪失書寫能力，即失寫癥。第20頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一額葉共同偏視

額中回后部皮質側視中樞病變所致。如為損害性病灶，則兩眼向病灶側凝視，見于腦出血等；如為刺激性病灶,兩眼向病灶對側凝視，多見于癲癇癱瘓

中央前回損害所致。但由于損傷的部位和程度的不同可出現不同形式的癱瘓中央前回上部病變對側下肢單癱中央前回下部病變對側面、舌、上肢癱強握及摸索反射是由于對隨意運動失去控制能力所致。見于額上回后部近中央前回處的損害

Foster-Kennedy綜合征額葉底面腫瘤壓迫病變側視神經致視神經萎縮，病變對側因高顱壓引起視乳頭水腫。第21頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第22頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一頂葉皮層感覺障礙病灶對側肢體復合性感覺障礙破壞性病變:實體覺、兩點辨別覺和皮膚定位覺喪失。刺激性病變:部分性感覺性癲癇發作，如發作性蟻走感、麻木感、電擊感等異常感覺。體象障礙包括自體認識不能和病覺缺失。

右側角回損害：自體認識不能，否認對側肢體存在或認為不是自己的

右側頂葉緣上回損害：病覺缺失，表現為癱瘓無知癥。否認對側偏癱或幻多肢。第23頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一頂葉古茨蔓（Gerstmann）綜合征

優勢半球頂葉角回皮質損害所致。

臨床表現有四主癥：

①計算不能（失算癥）；②書寫不能（失寫癥）③左右辨別不能（左右失認癥）；④手指失認癥。視野改變：視輻射上部損害，出現兩眼對側視野的同向性下象限盲。見于頂葉占位性病變。失讀癥：角回病變，視覺正常，但不能理解過去認識的文字含義，不能閱讀。第24頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一頂葉失用癥肢體動作的運用障礙。左側緣上回是運用功能的皮質中樞，發出纖維至同側中央前回，再經胼胝體到右側中央前回左側頂葉緣上回病變可產生雙側失用癥左側緣上回至同側中央前回間病變引起右側肢體失用胼胝體和至右側中央前回間病變引起左側肢體失用。失用癥包括：運動性失用、觀念性失用、結構性失用及觀念運動性失用等。扣扣子、順序、空間、復雜隨意運動。第25頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一顳葉【解剖和生理功能】主要結構：表面顳上回、顳中回、顳下回、顳橫回內側面海馬、海馬旁回、鉤回

主要功能：與聽覺、語言和記憶相關主要功能區包括：

聽覺中樞：位于顳上回中部及顳橫回。

感覺性語言中樞：位于優勢半球顳上回后部。

嗅覺中樞：位于鉤回和海馬回前部，接受雙側嗅覺纖維

海馬：是邊緣系統的一個重要結構，與記憶、精神活動關系密切。第26頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一顳葉【臨床表現和定位】感覺性失語

：顳上回后部（Wernicke區）語言中樞損害

患者能聽見說話的聲音，能自言自語，但不能理解他人和自己說話的含義。命名性失語：顳中、下回后部損害

患者喪失對物品命名的能力，對于一個物品，只能說出它的用途，說不出它的名稱。顳葉癲癇：

海馬及Ammon角損害，多為復雜部分性發作，亦稱精神運動性發作。表現突發精神異常、夢幻狀態等。如顳葉鉤回（嗅味覺中樞）損害，患者可出現幻嗅和幻味或咀嚼動作，稱為鉤回發作。第27頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一顳葉幻覺幻聽、幻視、幻嗅等。

幻視多為有形的，如看到奇形怪狀的人和物；

幻聽時患者可聽到聲音變大或變小，以及鼓聲、喧嘩聲等；幻嗅一般為難聞的臭味。精神及記憶障礙癥主要表現為人格改變、情緒異常、記憶障礙。多見于主側顳葉廣泛病變或雙側顳葉病變時。視野改變顳葉深部的視輻射纖維和視束受損，可出現兩眼對側視野的同向性上象限盲。第28頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一枕葉【解剖和生理功能】主要結構：枕葉內側面由距狀裂分成楔回和舌回。距狀裂周圍的皮質為視覺中樞，亦稱紋狀區。

主要功能區包括：枕葉的功能主要與視覺有關。第29頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第30頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一視野改變：

偏盲一側視中樞病變可產生對側同向性偏盲，而中心視力不受影響，稱黃斑回避。

皮質盲

雙側視覺中樞病變產生全盲，但對光反射存在。

視幻覺：視中樞刺激性病變可出現幻視、閃光、

火星、暗影等。視覺失認：見于左側紋狀區周圍及角回病變。

患者視覺正常，但不認識看見的物體、圖象或顏色等，有時需借助于觸覺方可辨認。視物變形：見于視覺中樞及頂、顳、枕交界區病變。患者所看見的物體變大、變小，形狀歪斜不規則及顏色改變，此癥狀亦可能是癲癇的先兆。第31頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一邊緣葉（limbiclobe）

主要結構：由扣帶回、海馬回、鉤回組成。

邊緣葉與杏仁核、丘腦前核、乳頭體

核、丘腦下部、島葉前部、額葉眶面

等結構共同組成邊緣系統。主要功能：邊緣系統與網狀結構和大腦皮質有廣

泛聯系，參與高級神經、精神和內臟

的活動。損害表現：可出現情緒及記憶障礙、行為異常、

幻覺、反應遲鈍等精神障礙及內臟活

動障礙。第32頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一主要表現肌張力改變(增高或減低)\運動異常(增多或減少)&震顫等黑質-蒼白球病變:靜止性震顫&肌張力增高\運動減少綜合征,如Parkinson病殼核\尾狀核病變:肌張力減低\運動增多綜合征,如舞蹈癥\手足徐動癥&扭轉痙攣等神經系統不同部位病變的臨床特點2.基底節病變

第33頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第34頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第35頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一基底核病變主要有兩個方面的臨床表現：一是不自主運動；二是肌張力改變。多見于變性疾病，亦見于腦血管病、炎癥、中毒、腫瘤等。肌張力減低-運動過多綜合征

由新紋狀體病變引起。

如舞蹈樣動作(殼核病變）；手足徐動癥（尾狀核病變）偏側投擲運動（丘腦底核病變）。肌張力增高-運動減少綜合征由蒼白球（舊紋狀體）、黑質病變引起。見于震顫麻痹，表現肌張力增高、運動減少及靜止性震顫。第36頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一內囊【解剖及生理功能】內囊是位于尾狀核、豆狀核及丘腦之間的白質帶，其外側為豆狀核，內側為丘腦，前內側為尾狀核，由縱行的纖維束組成，其纖維呈扇形放射至大腦皮質。在水平切面上，內囊形成尖端向內的鈍角型（v字形），分為前肢、后肢和膝部。

前肢：位于尾狀核與豆狀核之間，額葉腦橋束在此通過；

膝部：位于“V”字型的尖端部位,皮質腦干束在此通過；

后肢：位于丘腦與豆狀核之間，前部為皮質脊髓束通過，其后部為丘腦皮質束、最后為聽輻射和視輻射等。第37頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第38頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一內囊【臨床表現和定位】內囊完全損害病灶對側可出現“三偏”綜合征，即對側偏癱、偏身感覺障礙及偏盲。見于腦出血及腦梗死等。內囊部分損傷

內囊的前肢、膝部、后肢通過的傳導束不同，因此不同部位、不同程度的損害可單獨或合并出現不同的1~2個癥狀如偏癱、偏身感覺障礙、偏身共濟失調、偏盲、一側中樞性面、舌癱或運動性失語等。第39頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一間腦第40頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一

間腦（丘腦）間腦位于兩側大腦半球之間，間腦包括丘腦、下丘腦、上丘腦及底丘腦四部分。間腦的體積不足中樞神經系統的2%，但結構及功能非常復雜。

（一）丘腦（thalamus）【解剖及生理功能】丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質團塊，對稱地分布于第三腦室兩側。丘腦被薄層Y形白質纖維分隔為若干核群，主要有：前核群、內側核群、外側核群。丘腦是感覺傳導的皮質下中樞和中繼站，同時它對運動系統、邊緣系統、上行網狀系統和大腦皮質的活動均有影響。第41頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一間腦第42頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一

間腦（丘腦）【丘腦損傷的臨床特點】丘腦病變時，可產生丘腦綜合征。

包括：對側偏身感覺障礙各種感覺均消失

對側偏身自發性疼痛丘腦痛

對側偏身感覺過敏或感覺過度對側面部表情運動障礙強迫性苦笑

對側偏身不自主運動丘腦手第43頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一

間腦（下丘腦）（二）下丘腦（hypothalamus）【解剖及生理功能】下丘腦又稱丘腦下部。包括丘腦下溝下方，由第三腦室周圍的灰質組成。長約1cm，體積很小,重量僅4g，約為全腦重量的3‰，但含有15對以上的神經核團，數以萬計的神經內分泌細胞。其纖維與腦干、基底節、丘腦邊緣系統及大腦皮質之間均有密切聯系。第44頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一間腦（下丘腦）下丘腦的核團共分為4個區：

①視前區

包括視前核與身體的體溫調節有關。②視上區

有室旁核、視上核與水代謝和糖代謝有關。③結節區

有背外側核、腹內側核及漏斗核

與性機能和脂肪代謝有關。④乳頭體區包括乳頭體核與產熱保溫有關。下丘腦是人體高級的神經內分泌及自主神經系統的整合中樞，是維持機體內環境穩定和控制內分泌功能活動的重要結構。對攝食行為、體溫調節、水鹽平衡、情緒變化、睡眠、生殖、垂體腺功能、內臟活動進行廣泛調節。下丘腦損害可產生嚴重的內臟機能活動紊亂。

第45頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一間腦（下丘腦）第46頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一

間腦（下丘腦）【臨床表現和定位】中樞性尿崩癥

表現為煩渴、多飲、多尿、尿比重減低、尿滲透壓低于290mmol/L。視上核、室旁核病變。攝食異常腹內側核飽食中樞損害，則表現為食欲亢進、食量大增，甚至不會主動停止進食，往往導致過度肥胖，稱下丘腦性肥胖；如灰結節外側區的攝食中樞損害，則表現為食欲缺乏、厭食，甚至拒食，導致消瘦甚至呈惡液質狀態。體溫調節障礙

下丘腦的散熱中樞在前內側區，此區病變破壞了散熱機制，則表現為中樞性高熱。下丘腦的產熱中樞在后外側區，此區病變破壞了產熱機制，則表現體溫過低。第47頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一

間腦（下丘腦）睡眠、覺醒障礙下丘腦視前區與睡眠有關，此區損害可出現失眠。下丘腦后部屬于網狀結構的一部分，它參與了上行網狀激動系統的機能，與覺醒的發生和維持有關，損害可產生睡眠過度、嗜睡和昏迷，還可出現“發作性睡眠綜合征”。生殖與性功能障礙腹內側核損害，可出現性早熟，表現為兒童期出現乳房發育、月經來潮、生殖器發育為成人型，可伴有智力低下、行為異常等。下丘腦結節部損害，常產生性機能障礙及肥胖癥，出現向心性肥胖、性器官發育遲緩，男性睪丸較小，女性原發性閉經等，稱為肥胖性生殖無能癥。第48頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一

間腦（下丘腦）自主神經功能障礙

下丘腦為機體自主神經的高級中樞，交感神經與下丘腦的后區有關；而副交感神經與下丘腦的前區有關。損害時可出現血壓不穩、心率改變、多汗、腺體分泌障礙及胃腸功能失調等。嚴重的胃腸功能障礙，使胃粘膜產生應激性潰瘍、胃粘膜廣泛糜爛出血而導致上消化道出血。第49頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一

間腦（上丘腦）（三）上丘腦（epithalamus）上丘腦位于第三腦室頂部周圍，兩側丘腦的內側。主要結構有：韁核、韁連合、松果體、后連合等。

上丘腦的病變常見于松果體腫瘤，可出現由腫瘤壓迫中腦四疊體而引起Parinaud綜合征。第50頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一

間腦（底丘腦）（四）底丘腦（subthalamus）底丘腦是中腦被蓋和背側丘腦的過度區。主要的結構是丘腦底核，又稱路易（Luysi）氏體屬于錐體外系的一部分丘腦底核損害時可出現對側肢體的舞蹈運動，尤以上肢為重，表現為對側上肢作連續的不能控制的投擲運動，稱半身舞蹈病。第51頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一腦干第52頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一腦干【解剖及生理功能】腦干包括中腦、腦橋和延髓。中腦向上與間腦相連，腦橋居中，延髓向下與脊髓相連。腦干的神經核是腦干的灰質核團，共10對。中腦有第Ⅲ、Ⅳ對腦神經核；腦橋有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經核；延髓有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經核。

傳導深感覺的薄束核、楔束核及與錐體外系有關的紅核、黑質等。腦干的傳導束在腦干白質中有傳導束通過，其中包括深淺感覺傳導束、錐體束、錐體外通路及內側縱束等。第53頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一腦干腦干的網狀結構分布在腦干中軸，是由胞體和纖維交錯排列形成的“網狀”區域。與大腦皮質、間腦、腦干、小腦、邊緣系統及脊髓有密切而廣泛的聯系,參與諸多重要的神經系統活動。有許多神經調節中樞,如延髓的心血管運動中樞、血壓反射中樞、呼吸中樞及嘔吐中樞等，這些中樞與維持生命有關，稱為“生命中樞”。腦干的網狀結構對維持人的意識清醒狀態，維持機體正常的呼吸、循環功能，控制感覺、運動功能，調節睡眠，調節內臟活動等起著重要的作用。第54頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一腦干【臨床表現和定位】腦干病變的臨床特點是出現交叉性癱瘓，即病灶側腦神經周圍性癱瘓及對側肢體中樞性癱瘓及偏側感覺障礙。病變水平的高低依受損害的腦神經而定：

第Ⅲ對腦神經麻痹則病灶在中腦；

第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經麻痹則病灶在腦橋；第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經麻痹則病灶在延髓。腦干病變多見于血管病、腫瘤和多發性硬化等第55頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一腦干（延髓）

1、延髓

（medullaoblongata）

延髓背外側綜合征（Wallenbergsyndrome）

病變部位：延髓上段的背外側區

。臨床表現：①眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經核損害）②病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓，表現為吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經損害）；③病灶側共濟失調（繩狀體損害）；④病灶側Horner綜合征（交感神經下行纖維損害）；⑤交叉性偏身感覺障礙，即同側面部痛、溫覺缺失（三叉神經脊束及脊束核損害），對側偏身痛、溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側束損害）。常見原因：小腦后下動脈或椎動脈血栓形成。第56頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第57頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一腦干（腦橋）

2、腦橋（pons）

腦橋腹外側綜合征（Millard-Gublersyndrome）病變部位：腦橋基底部，損傷了展神經、面神經、

錐體束、脊髓丘腦束和內側丘系。臨床表現：①病灶側展神經麻痹及周圍性面神經麻痹；

②對側中樞性偏癱；

③亦可出現對側偏身感覺障礙。

第58頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第59頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一腦干（中腦）3、中腦

大腦腳綜合征（Weber綜合征）：病變部位：中腦大腦腳腳底，

侵犯了動眼神經和錐體束

臨床表現：

①病灶側動眼神經麻痹

②病灶對側偏癱，包括中樞性面癱和舌肌癱瘓

第60頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一第61頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一小腦第62頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一小腦【解剖及生理功能】小腦位于顱后窩，在小腦幕下方，腦橋及延髓的背側。借助小腦下腳（繩狀體）、中腳（橋臂）、上腳（結合臂）分別與延髓、腦橋及中腦相連。小腦的結構

小腦的中央為小腦蚓部，兩側為小腦半球。小腦表面為灰質（小腦皮質），皮質下為白質（小腦髓質）。在兩側小腦半球白質內各有四個小腦核，由內向外依次為頂核、球狀核、栓狀核和齒狀核。

第63頁，共70頁，2023年，2月20日，星期一小腦小腦的傳導路

傳入纖維

來自大腦皮質、腦干和脊髓，主要有脊髓小腦束、前庭小腦束、腦橋小腦束、橄欖小腦束、頂蓋小腦束等。傳入小腦