運動神經元病演示文稿現在是1頁\一共有54頁\編輯于星期二優選運動神經元病現在是2頁\一共有54頁\編輯于星期二現病史現病史：一年前無明顯誘因出現言語不清，右上肢無力，右手持物不牢，仍能聽清患者個別詞語，無惡心無頭痛，無意識障礙，于當地醫院治療效果欠佳，因不影響日常生活，未重視。半年前，患者感言語不清較前加重，右手“虎口”肌肉萎縮，上肢時有肌肉顫動，伴飲水嗆咳，吞咽困難，于開封淮河醫院行肌電圖示：胸鎖乳突肌及四肢肌肉呈神經源性損傷。頭顱MRI未見異常。給予舒血寧及神經節苷脂等治療，效果不佳。為求治療來我院。入院癥見：右上肢無力伴肌肉萎縮，言語不清，飲水嗆咳，吞咽困難，納眠差，二便調。現在是3頁\一共有54頁\編輯于星期二查體及輔助檢查查體：神志清，精神差，言語欠清晰，高級智能正常，眼球活動自如，無眼震，鼻唇溝對稱，伸舌居中，懸壅垂偏右，雙側軟腭上抬受限，咽反射消失，可見舌肌委縮，右上肢近端肌力4級，遠端3級，余肌力正常，右上肢腱反射減弱，余肢體腱反射活躍，病理征（-），右手“虎口”肌肉萎縮，感覺系統未見異常。■輔助檢查：頭顱MRI示：雙側側腦室旁輕度白質脫髓鞘肌電圖示：被檢肌均呈神經源性損害，右正中神經運動神經及左腓總神經運動神經遠端潛伏期延長，誘發電位波幅低。提示：考慮運動神經元病現在是4頁\一共有54頁\編輯于星期二治療診斷：運動神經元病治療：燈盞花素神經妥樂平現在是5頁\一共有54頁\編輯于星期二第五節運動神經元病現在是6頁\一共有54頁\編輯于星期二內容一、定義二、分類三、西醫治療四、中醫治療現在是7頁\一共有54頁\編輯于星期二一、定義

運動神經元?。╩otorneurondisease,MND）：一組病因未明的選擇性侵犯上、下運動神經元及錐體束的慢性進行性變性疾病。下運動神經元：脊髓前角細胞、腦干后組運動神經元上運動神經元：皮質錐體細胞臨床特征：上、下運動神經元受損癥狀和體征并存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。現在是8頁\一共有54頁\編輯于星期二

分子遺傳機制氧化應激機制興奮性氨基酸介導的神經毒性機制神經營養因子缺乏中毒機制免疫機制病毒感染機制其他機制病因與發病機制現在是9頁\一共有54頁\編輯于星期二二、分類

臨床根據肌無力、肌萎縮、肌肉纖顫和錐體束損害等癥狀的不同組合分為4型：（一）、肌萎縮側索硬化（ALS）（二）、進行性延髓麻痹（PBS）（三）、原發性側索硬化（PLS）（四）、脊肌萎縮征(SMA)

現在是10頁\一共有54頁\編輯于星期二（1）概述肌萎縮側索硬化是MND最常見的類型，脊髓前角細胞、腦干后組運動神經核及錐體束受累，無論最初累及上或下運動神經元，最后均表現為肢體和延髓上、下運動神經元損害并存。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）現在是11頁\一共有54頁\編輯于星期二該病呈全球分布，年發病率約0.2～2.4/106，人群患病率0.8～7.3/106，90℅為散發病例。少數有家族遺傳史，多數為常染色體顯性遺傳，有地區差異，美國關島等高于其他地區100倍。成人運動神經元病通常在30～60歲起病，男性多見，男女比例為1.4～2.5：1。肌萎縮側索硬化平均存活時間為31～43個月（3-5年）。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—流行病學現在是12頁\一共有54頁\編輯于星期二（2）病理本病最顯著特征是運動神經元選擇性損害，舌下、舌咽、迷走和副神經核等最常受累，而眼外肌運動核和支配膀胱、直腸括約肌的骶髓onurfowicz核一般不受累。

（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—病理1現在是13頁\一共有54頁\編輯于星期二鏡下：大腦皮質的大錐體運動神經元（上運動神經元）數量減少，軸突變短、斷裂和紊亂；延髓以下的皮質脊髓束在內的神經纖維髓鞘分解脫失；脊髓前角細胞a運動神經元和腦干的運動神經元（下運動神經元）明顯減少，在殘留神經元中，可見到不同時相的變性現象，包括中央染色體溶解、空泡形成、噬神經細胞以及神經細胞模糊不清。在肌萎縮側索硬化患者中還可見到一些特異性改變如軸突腫脹、神經微絲異常等。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—病理2現在是14頁\一共有54頁\編輯于星期二由于失神經支配，肌纖維萎縮，失神經支配肌肉可通過遠端運動神經末梢側支牙生恢復神經支配；反復的失神經和神經再生，在肌萎縮側索硬化后期產生大小不等的失神經肌纖維聚集在一起，呈群組萎縮肌萎縮側索硬化病理診斷標準是：運動皮質的大錐體細胞消失，脊髓前角和腦干的運動神經元脫失并出現異常的細胞病理改變，皮質脊髓束變性和脫髓鞘改變。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—病理3現在是15頁\一共有54頁\編輯于星期二（3）臨床表現多在40歲以后發病，男性多于女性；

■大多數患者以單側上肢的下運動神經元損害癥狀起病，表現為手指運動不靈活（手指的精細操作障礙）和力弱，同時伴同側伸腕困難。部分患者以整個或上肢近端無力起病。

■大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮，逐漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發展，伸肌無力較屈肌顯著。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—臨床表現現在是16頁\一共有54頁\編輯于星期二■下肢癥狀出現較晚，痙攣性癱瘓、剪刀步態、肌張力增高、腱反射亢進和巴氏征陽性（上運動神經元損害特點），動作不協調，行走困難等，但肌萎縮不明顯。少數病例從下肢起病，逐漸及雙上肢。肌束顫動（跳動）是最常見的癥狀，可在多個肢體及舌部發生。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—臨床表現現在是17頁\一共有54頁\編輯于星期二肌萎縮側索硬化癥（ALS）—體格檢查體格檢查：雙上肢肌肉萎縮（尤其大、小魚際肌），肌力減退，遠端重于近端，嚴重時肌肉萎縮呈“鷹爪手”。一般肌張力不高，甚至減退，但腱反射常活躍，霍夫曼征陽性。雙下肢肌力減退可不明顯，但肌張力顯著增高，行走困難，呈痙攣步態，腱反射亢進，甚至出現髕陣攣、踝陣攣，下肢病理征陽性。此外，上下肢萎縮的肌肉可見肌肉跳動（殘存的下運動神經元受到病理性刺激），患者常感麻木、發涼，但客觀檢查無任何感覺障礙發現。現在是18頁\一共有54頁\編輯于星期二延髓麻痹通常晚期出現，但也可于手部肌肉萎縮不久后出現，少數情況為首發癥狀，表現為構音障礙，講話含糊不清，吞咽和咀嚼困難，舌肌萎縮伴震顫。部分患者可出現假性球麻痹性情感障礙，如強哭強笑等。即使腦干功能嚴重障礙，眼外肌也不受影響，不累及括約肌。病程持續進展，由上肢、下肢、逐漸波及軀干、頸部、最終因累及面肌及延髓支配的肌肉，出現延髓麻痹、呼吸肌麻痹或并發呼吸道感染死亡；晚期出現雙側胸鎖乳突肌萎縮無力，出現轉頸、抬頭困難。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—臨床表現現在是19頁\一共有54頁\編輯于星期二患者可有肢體主觀感覺異常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也無客觀感覺障礙；部分患者的感覺異常可能與周圍神經卡壓有關。病程持續進展，由上肢、下肢、逐漸波及軀干、頸部、最終因累及面肌及延髓支配的肌肉，出現延髓麻痹、呼吸肌麻痹或并發呼吸道感染死亡；晚期出現雙側胸鎖乳突肌萎縮無力，出現轉頸、抬頭困難。本病生存期短者數月，長者10余年。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—臨床表現現在是20頁\一共有54頁\編輯于星期二肌萎縮側索硬化癥（ALS）—臨床表現

家族性肌萎縮側索硬化的病程相對較短，多以下肢無力起病，美國關島及日本紀伊半島當地人的肌萎縮側索硬化多合并帕金森病和癡呆，稱為帕金森-癡呆和肌萎縮性側索硬化綜合癥?，F在是21頁\一共有54頁\編輯于星期二（4）輔助檢查①神經電生理檢查：

a、早期運動神經傳導速度基本正常，可出現復合運動動作電位（CAMP）幅度下降；部分患者運動傳導速度減慢，但不低于正常值下限的70℅；

感覺神經電位一般正常，即出現低運動-正常感覺型表現。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—輔助檢查1現在是22頁\一共有54頁\編輯于星期二b、肌電圖呈典型失神經支配改變，如纖顫電位、束顫電位、運動單位數目減少等；肌萎縮側索硬化病情發展過程中，失神經與神經再支配現象是同時存在的，出現肌肉失神經再支配，小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相電位增加，大力收縮時呈現單純相電位。

胸鎖乳突肌肌電圖異常對該病診斷有顯著的意義，陽性率高達94℅.（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—輔助檢查2現在是23頁\一共有54頁\編輯于星期二②神經影像學檢查CT和MRI可見大腦皮質不同程度的萎縮。

40℅肌萎縮側索硬化患者頭部MRI在T2加權上皮層出現高信號；正電子發射斷層掃描（PET）示肌萎縮側索硬化患者大腦的葡萄糖代謝降低，尤其見于感覺運動皮質和基底節；單光子發射斷層掃描（SPECT)示運動皮質的前下部低灌注。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—輔助檢查3現在是24頁\一共有54頁\編輯于星期二③肌肉活檢：早期可見到散在的小范圍的萎縮性Ⅰ型和Ⅱ型肌纖維，后期可見群組萎縮現象。隨著無創性檢查的發展，目前肌肉活檢很少作為運動神經元病診斷依據，但由于肌肉活檢能發現肌病的組織病理學特征，所以目前主要用于鑒別類似肌萎縮側索硬化的肌肉疾病。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—輔助檢查4現在是25頁\一共有54頁\編輯于星期二④其他：血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶活性可輕度升高；部分肌萎縮側索硬化患者合并甲狀腺疾病，可出現甲狀腺功能異常。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—輔助檢查5現在是26頁\一共有54頁\編輯于星期二（5）診斷：根據中年以后隱襲起病，慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫（上運動神經元損害），伴腱反射亢進、病理征（上運動神經損害）等上、下運動神經元同時受累為主要表現，無感覺障礙，有典型神經源性改變肌電圖，通?？膳R床診斷。（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）—診斷與鑒別診斷現在是27頁\一共有54頁\編輯于星期二診斷肌萎縮側索硬化依據：臨床、肌電圖或神經病理學檢查有下運動神經元損害的證據臨床檢查有上運動神經元損害的依據癥狀或體征在一個部位內進行性擴展或擴展到其他部位同時排除以下兩點：有能解釋上運動神經元或下運動神經元損害的其他疾病的電生理依據有能解釋臨床體征和電生理特點的其他疾病的神經影像學依據（一）、肌萎縮側索硬化癥（ALS）現在是28頁\一共有54頁\編輯于星期二病理及發病原因：病變主要侵及延髓和腦橋運動神經核。病理改變為腦干運動神經元特別是疑核和舌下神經核細胞減少，大腦皮質的椎體細胞及脊髓前角運動神經細胞無改變，椎體束脫髓鞘變化不明顯。（二）、進行性延髓麻痹（PBS）現在是29頁\一共有54頁\編輯于星期二PBS首先表現為飲水嗆咳、吞咽困難、構音不清、聲音嘶啞。查體可見軟腭運動無力、咽反射減退或消失、舌肌萎縮、舌束纖顫似蚯蚓蠕動。雙側皮質延髓束病變時，出現假性延髓麻痹的征象，除上述延髓麻痹的表現以外尚有強哭、強笑，并見下頜反射、掌頜反射、唇反射。PBS發病迅速，可在1-2年內，因呼吸肌麻痹或繼發肺部感染而死亡。（二）、進行性延髓麻痹（PBS）——臨床表現現在是30頁\一共有54頁\編輯于星期二選擇性侵犯錐體束，致上運動神經元病變。中年或更晚起病。PLS患者極其罕見，病程相對較長，進展緩慢可達10余年。多數以下肢對稱的痙攣性無力為首發癥狀，查體可見肌張力增高，腱反射亢進。病情緩慢進展，漸波及雙上肢、軀體及面部肌肉，因四肢肌張力增高（僵硬）可表現為步態不穩，跌倒，伴腱反射亢進及Babinski征，無肌肉萎縮，無束顫及感覺異常。晚期則見假性延髓麻痹的征象。（三）、原發性側索硬化(PLS)——臨床表現現在是31頁\一共有54頁\編輯于星期二（四）、進行性脊肌萎縮癥該病選擇性侵犯脊髓前角細胞（尤其頸膨大處前角細胞），脊髓及前根變細，前角細胞減少，伴星形膠質細胞增生，無錐體束脫髓鞘改變。好發于20-50歲男性，起病隱襲。表現為肌無力、肌萎縮和肌束顫動。多從上肢開始，首先出現單手或雙手的小肌肉萎縮、無力（大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀?。?，嚴重時呈爪形手，逐漸累及前臂、上臂、肩胛帶肌，少數從下肢萎縮開始。萎縮區可見肌束震顫，肌張力、腱反射減弱或消失，錐體束征陰性，無感覺及括約肌障礙?，F在是32頁\一共有54頁\編輯于星期二鑒別診斷（1）脊髓型頸椎?。涸摬∠涤深i椎骨質、椎間盤或關節退行性改變，造成相應部位脊髓受壓，伴或不伴神經根受壓的一種脊髓病變。

該病與肌萎縮側索硬化均好發于老年人，臨床表現相似，特別是沒有頸痛、括約肌功能障礙，感覺癥狀很少或缺如的脊髓型頸椎病很難與肌萎縮側索硬化鑒別。

脊髓型頸椎病萎縮僅限于上肢，無舌肌萎縮和束顫，下頜反射不活躍，胸鎖乳突肌肌電圖正常。診斷與鑒別診斷現在是33頁\一共有54頁\編輯于星期二（2）脊肌萎縮癥：

是一種常染色體隱性遺傳病，通常發生在嬰幼兒、兒童或青少年。

按年齡可分為嬰兒型、慢性兒童型或青少年型、成人型。

其病理特征是脊髓前角變性。

臨床主要表現是局限性肌肉的進行性無力、肌萎縮以及肌束顫動，從四肢近端開始。鑒別診斷現在是34頁\一共有54頁\編輯于星期二（3）多灶性運動神經?。郝赃M展的區域性下運動神經元損害。肌無力不對稱分布，上肢為主，不伴錐體束受損，感覺障礙罕見。

中青年起?。ㄐ∮?5歲），可伴有束顫、逐漸波及前臂、上臂，少數患者可有舌肌受累，腱反射活躍。

肌電圖檢查可見周圍神節段性多灶性運動神經傳導阻滯，纖顫電位和散在束顫電位。

50℅~60℅患者血中抗神經節苷脂抗體滴度增高，免疫抑制劑或免疫球蛋白治療效果好。鑒別診斷現在是35頁\一共有54頁\編輯于星期二

（4）脊髓空洞癥：

典型患者可有節段性分離性感覺障礙，伴有肌肉萎縮（雙手）、肌束震顫、錐體束征、延髓麻痹（向上波及延髓）及括約肌功能障礙。

頸部磁共振檢查可以確診。診斷與鑒別診斷現在是36頁\一共有54頁\編輯于星期二概述：是遺傳性進行性運動神經元病，起病可在嬰兒期、兒童期或青少年期。是一組以脊髓前角細胞和腦干運動性腦神經核的進行性變性為主要特征的遺傳性疾病。根據發病年齡和臨床表現可分為4型急性嬰兒型嬰兒后期型少年型成年型（四）、脊肌萎縮癥(SMA)現在是37頁\一共有54頁\編輯于星期二（1）、急性嬰兒型脊肌萎縮（Ⅰ型）：①胎兒期出現胎動減少，出生后3～6個月發病。②表現為自主活動減少，四肢近端無力、伴肌萎縮、束顫，不能抬頭、屈頸，腱反射降低或消失。③嚴重者出現髖關節外展外翻，吸吮及吞咽困難，常因呼吸系統反復感染死亡。本型病情進展迅速，平均生存期7～9個月。（四）、脊肌萎縮癥(SMA)—急性嬰兒型（Ⅰ型）：現在是38頁\一共有54頁\編輯于星期二（2）、慢性嬰兒型脊肌萎縮（Ⅱ型）：①通常出生后6個月發病，個別患兒可1～2歲發病。②以肢體近端對稱性無力為主，下肢常重于上肢，近端肌群重于遠端，肌張力低下，腱反射減弱或消失，病程早期可出現舌肌萎縮、束顫，但無呼吸肌和延髓麻痹癥狀。③本型預后良好，除個別患兒死亡，多數可活到青少年。（四）、脊肌萎縮癥(SMA)—慢性嬰兒型（Ⅱ型）現在是39頁\一共有54頁\編輯于星期二（3）、少年型肌萎縮型（Ⅲ型）：①大多數在兒童期或青春期隱匿起病，2～17歲多見。②以下肢近端肌肉無力、萎縮起病，出現鴨步、站立、登樓困難，逐漸累及上肢帶肌和上肢肌肉，一般不累及腦神經，但胸鎖乳突肌易受累。大部分患者可出現全身肌束震顫，25℅患者出現腓腸肌假性肥大；③血清肌酸激酶同工酶可輕至中度升高。由于病情進展速度不一，多數患者30歲時已不能行走，但個別發展緩慢者至晚年仍能獨立行走（四）、脊肌萎縮癥(SMA)—少年型（Ⅲ型）現在是40頁\一共有54頁\編輯于星期二（4）、成人慢性脊肌萎縮癥（Ⅳ型）：①發病年齡18～60歲。②臨床表現與Ⅲ型相似，為肢體近端為主的肌萎縮、無力?？衫奂昂蠼M腦神經及面部肌肉，出現構音障礙、吞咽困難及呼吸困難。③多為良性病程，可至正常壽命。（四）、脊肌萎縮癥(SMA)—成年型（Ⅳ型）現在是41頁\一共有54頁\編輯于星期二（5）輔助檢查

血清肌酸激酶及其同工酶檢測除Ⅲ型部分患者可輕中度升高外一般正常；

肌電圖呈典型神經元性損害；

肌肉活檢對臨床診斷有一定幫助，其中Ⅰ、Ⅱ型可見大量萎縮肌纖維，而Ⅲ、Ⅳ型主要呈失神經性改變，可見到許多萎縮肌纖維和再支配的肌纖維；

基因檢測成為目前的重要手段，如發現生存運動神經元（SMN)突變或缺失可明確診斷，而不需行電生理或肌肉活檢等檢測。（四）、脊肌萎縮癥(SMA)—輔助檢查現在是42頁\一共有54頁\編輯于星期二（6）診斷與鑒別診斷：目前暫無統一的臨床診斷及確診標準，根據臨床表現，結合病史，及相關可能遺傳病史可臨床診斷。但仍需要與下列疾病鑒別：A、先天性重癥肌無力：出生后即有肌無力，患兒母親一般有重癥肌無力，膽堿酯酶抑制劑治療有效B、進行性肌營養不良：1歲后起病，有腓腸肌假性肥大，血清CK-MB增高明顯，肌電圖呈肌源性損害C、先天性肌張力不全：主要為肌張力低下，肌肉無萎縮，肌電圖及肌肉活檢無異常（四）、脊肌萎縮癥(SMA)—診斷與鑒別診斷現在是43頁\一共有54頁\編輯于星期二（三）、治療一、西醫治療1、保證營養供給，改善全身情況：支持和對癥治療是本病的主要手段，對晚期延髓麻痹的患者，可給予鼻飼飲食，預防吸入性肺炎。呼吸肌無力者，可行氣管切開，人工輔助呼吸。2、利魯唑是一種興奮性氨基酸受體阻滯藥。該藥物干擾谷氨酸鹽的釋放和活動，穩定未激活的鈣離子通道。臨床試驗發現該藥物延緩ALS患者進行性病程，尤其是球部ALS型?，F在是44頁\一共有54頁\編輯于星期二3、各種神經修復劑如神經生長因子可以試用；（1）單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉鹽注射液商品名：施捷因適應癥：血管性或外傷性中樞神經系統損傷；帕金森病作用機理：能促進由于各種原因引起的中樞神經系統損傷的功能恢復。作用機理是促進“神經重塑”（包括神經細胞的生存、軸突生長和突觸生成）；對損傷后繼發性神經退化有保護作用；應用本藥后對腦血流動力學參數的改善和損傷后腦水腫的減輕有良好的影響；可通過改善細胞膜酶的活性減輕細胞水腫。動物實驗顯示本品可改善帕金森所致的行為障礙。（三）、治療現在是45頁\一共有54頁\編輯于星期二3、各種神經修復劑如神經生長因子可以試用；（1）單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉鹽注射液商用法用量：每日20～40毫克遵醫囑一次或分次肌注或緩慢靜脈滴注。在病變急性期（尤指急性創傷）：每日100毫克，靜脈滴注；2～3周后改為維持量，每日20～40毫克，一般6周。對帕金森病，首劑量500～1000毫克，靜脈滴注；第二日起每日200毫克，皮下、肌注或靜脈滴注，一般用至18周。（三）、治療現在是46頁\一共有54頁\編輯于星期二（2）注射用鼠神經生長因子商品名：金路捷：適應癥：正己烷中毒性周圍神經病作用機理：可改善由己二酮和丙烯酰胺造成的大鼠中毒性周圍神經病所致的肢體運動功能障礙。縮短神經-肌肉動作電位潛伏期，并提高神經-肌肉動作電位幅度。有減輕動物脛神經的髓鞘腫脹發生率和降低變性脛神經纖維數量等作用。本品可能有促進損傷神經恢復的作用。（三）、治療現在是47頁\一共有54頁\編輯于星期二（2）注射用鼠神經生長因子商品名：金路捷：用法用量：本品用2毫升注射液用水溶解，肌肉注射。一天一次，每次一瓶（20微克），四周為一療程，根據病情輕重可遵醫囑多療程連續給藥。（三）、治療現在是48頁\一共有54頁\編輯于星期二（3）牛痘疫苗接種家兔炎癥皮膚提取物注射液商品名:神經妥樂平適應癥：腰痛癥、頸肩腕綜合征、癥狀性神經痛、皮膚疾?。裾睢⑵ぱ住⑹n麻疹）伴隨的瘙癢、過敏性鼻炎。亞急性視神經脊髓病后遺癥的冷感、疼痛、異常知覺癥狀。作用機理：本品的鎮痛作用是通過對中樞神經系統內鎮痛機構之一的下行抑制系統產生的激活作用得以實現的；本藥對感覺性神經元散發活動方式異常具有修補調整作用，而此種異常被視為構成神經痛和知覺異常的原因；還對末梢血液循環具有改善作用，對植物神經具有調整作用；有抗變態反應性作用和鎮靜作用。（三）、治療現在是49頁\一共有54頁\編輯于星期二（3）牛痘疫苗接種家兔炎癥皮膚提取物注射液商品名:神經妥樂平用法用量：腰痛癥、頸肩腕綜合征、癥狀性神經痛、皮膚疾?。裾?、皮炎、蕁麻疹）伴隨的瘙癢、過敏性鼻炎：通常成人每日一次通過皮下、肌肉或者靜脈內注射3.6個神經妥樂平單位（1支）。此外根據年齡和癥狀可酌量增減；