（資料性附錄）

眼瞼痙攣殘疾指數眼瞼痙攣殘疾指數(BlepharospasmDisabilityIndex，BSDI)共包括走路、閱讀、開車、購物、看電視、一般活動等6個項目，每個項目均為0～4分，由患者自評，BSDI總分為24分，評分越高患者日常生活與活動受到影響越大。眼瞼痙攣殘疾量表（BSDI）1、駕駛：0=對我不適用1=無影響，2=輕微影響3=中度影像；4=嚴重影響；5=殘疾導致完全不能進行。2、閱讀：0=對我不適用1=無影響，2=輕微影響3=中度影像；4=嚴重影響；5=殘疾導致完全不能進行。3、看電視：0=對我不適用1=無影響，2=輕微影響3=中度影像；4=嚴重影響；5=殘疾導致完全不能進行。4、購物：0=對我不適用1=無影響，2=輕微影響3=中度影像；4=嚴重影響；5=殘疾導致完全不能進行。5、行走：0=對我不適用1=無影響，2=輕微影響3=中度影像；4=嚴重影響；5=殘疾導致完全不能進行。6、日?；顒樱?=對我不適用1=無影響，2=輕微影響3=中度影像；4=嚴重影響；5=殘疾導致完全不能進行?？傇u分：

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Jankovic評分量表1）嚴重程度：0=無；1=僅在有外界刺激（如亮光、風、閱讀、駕駛等）時出現眨眼頻率增加；2=輕度自發性眼瞼抽動（無明顯的痙攣），可被旁人觀察到，但無功能受損；3=中度，可明顯觀察到的眼瞼痙攣，輕度影響功能；4=嚴重的，喪失功能的眼瞼痙攣，可累計其他面肌。2）頻率：0=無；1=眨眼頻率輕微增加；2=眼瞼抽動，持續時間＜1秒；3=眼瞼痙攣，持續時間超過1秒，但行走時睜眼時間超過50%4=行走時持續性閉眼，時間超過50%，致功能性失明。

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西多倫多痙攣性斜頸評分量表本評分包括三部分內容，即斜頸嚴重性評分、生活障礙評分和疼痛嚴重程度評分。一．斜頸嚴重性評分（總分=35）項目評分選項得分A最大偏移旋轉（水平向左或向右）0=無1=輕微（<1/4范圍，1°-22°）2=輕度（1/4-1/2范圍，23°-45°）3=中度（1/2-3/4范圍，46°-67°）4=重度（>3/4范圍，68°-90°）側傾（傾斜：向左或向右，排除肩的抬升，兩眼連線與水平線的夾角）0=無1=輕度（1-15°）2=中度（16-35°）3=重度（>35°）前傾或后仰（a或b）a.前傾0=無1=下頜輕度下傾2=中度下傾（達到可動范圍的1/2）3=重度（下頜貼近胸）b.后仰0=無1=輕度頸后仰，下頜輕度上抬2=中度后仰（達到可動范圍的1/2）3=重度（完全后仰至全部可動范圍）4.側向移位（向左或向右）0=無1=有5.前后移位（向前或向后）0=無1=有B發作的持續情況（權重×2）（包括兩方面：一是整個檢查過程中頭部偏離存在的時間，二是檢查過程中頭部偏離的相對強度）0=無1=偶爾偏離（<25%的時間，多為次最大程度）2=偶爾偏離（<25%的時間，多為最大程度）或間歇偏離（25%-50%的時間，多為次最大程度）3=間歇偏離（25%-50%的時間，多為最大程度）或經常發作（50%-75%的時間，多為次最大程度）4=經常偏離（50%-75%的時間，多為最大程度）或持續偏離（>75%的時間，多為次最大程度）5=持續偏離（>75%的時間，多為最大程度）C感覺詭計的作用0=完全緩解1=部分或有限緩解2=無效D肩膀上抬或向前移位（從正面觀察肩膀上抬，從側面觀察肩膀向前移位）0=無1=輕度（<1/3可動范圍，間歇或持續）2=中度（1/3-2/3可動范圍并且持續出現，>75%的時間）或嚴重（>2/3可動范圍并間歇出現）3=嚴重并持續出現E運動范圍（評估沒有感覺詭計幫助下，頭頸部從異常姿勢經過中線到達正對側的能力。三個方向都要評估，取受限最嚴重者）0=可移動到正對側1=頭部可移動過中線，但不能完全到正對側2=頭部勉強能到中線3=頭部能向正中線移動，但不能過中線4=頭部不能離開異常姿勢F時間（沒有感覺詭計幫助的情況下，患者維持頭部在正位10°以內的時間，如果不能到達中線，則為4分）（2次努力的平均值）（60秒為上限）0=>60秒1=46-60秒2=31-45秒3=16-30秒4=<15秒二.生活障礙評分（總分=30）A工作（工作或家務）0=沒有困難1=常規工作可以滿意勝任，但略受斜頸影響2=大多數活動不受影響，有些活動有困難但仍能努力完成3=工作執行度下降；大部分活動受影響，都能做到，但部分活動完成不滿意4=不能從事主動或有償工作，但仍能完成一些家庭事務5=不能完成家庭事務B日常生活能力（如吃飯、穿衣、個人內務等）0=沒有困難1=可以完成，但略受斜頸影響2=大多數活動不受影響，有些活動有困難但是用簡單技巧（trick）仍可完成3=大部分活動受影響但仍能完成，不過需要費力的技巧（tricks）來幫助4=所有活動均有障礙，有些不能完成或需要他人幫助5=大多數個人內務需要依賴他人幫助C駕駛0=沒有困難（或從未駕駛）1=沒有困難但受斜頸干擾2=沒有困難但需要技巧（tricks）來控制斜頸（包括用手扶臉、頭以抵抗扭轉力）3=只能短距離駕駛4=由于斜頸通常不能駕駛5=由于斜頸而不能自己駕駛，也不能長時間乘車D閱讀0=沒有困難1=可正常坐位閱讀但受斜頸干擾2=可正常坐位閱讀但需使用技巧（tricks）來控制斜頸3=可正常閱讀但需費力控制斜頸，或不能夠坐位閱讀但可以別的姿勢閱讀（如躺著）4=即使使用技巧（tricks），閱讀也因扭轉而受限5=由于斜頸甚至不能閱讀幾個完整句子E看電視0=沒有困難1=可正常坐位看電視，但受斜頸干擾2=可正常坐位看電視，但需使用技巧（tricks）來控制扭轉3=可正?？措娨暤栀M力控制扭轉，或不能坐位看但可以別的姿勢（如躺著）4=看電視由于頭頸扭轉而受限5=由于扭轉，看電視不能多于幾分鐘F戶外活動（如購物、散步、看電影、就餐或其他娛樂活動）0=沒有困難1=不受限制但受斜頸干擾2=不受限制但需要借助簡單技巧（tricks）完成3=由于斜頸，必須他人陪同才能完成4=戶外活動受限；某些活動不能完成或因為頭頸扭轉而放棄5=幾乎無法參加戶外活動三.疼痛評分（總分=20）A疼痛嚴重程度（評價最近一周痙攣性斜頸引起的頸部疼痛嚴重程度，0-10分，0分表示不痛，10分表示最痛）最佳：最痛：平常：計算公式：（最痛+最佳+2×平常）/4B疼痛持續時間0=無1=<10%的時間出現2=10%-25%的時間出現3=26%-50%的時間出現4=51%-75%的時間出現5=>75%的時間出現C疼痛相關的功能障礙0=不受疼痛困擾1=受疼痛困擾，但不引起功能障礙2=疼痛干擾部分活動，但不是功能障礙的主要原因3=疼痛導致部分功能障礙（<1/2的比重）4=疼痛是活動障礙的主要原因，而頭頸扭轉也是功能障礙的部分原因（<1/2的比重）5=疼痛是功能障礙的最主要原因，如沒有疼痛即便存在扭轉，大多數受限的活動都能滿意完成

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顱頸肌張力障礙問卷量表分為恥辱、情緒、疼痛、日常生活活動和社會家庭生活5個子量表，每個條目得分：０（從不）～4（總是）分，代表日益嚴重的損害。由于肌張力障礙，您在過去兩周內是否經常出現以下情況：請在每個問題上標出一個答案，并試著回答每個問題。1.你在閱讀或看電視方面有問題嗎?從未/有時/有時/經常/總是2.對你來說，做你喜歡做的事情有困難嗎?例如，休閑活動?從不/偶爾/有時/經常/總是3.當你緊張或有壓力時，你是否很難控制肌張力障礙的癥狀?從不/偶爾/有時/經常/總是4.你在臉部、頭部或頸部有過疼痛/灼燒感嗎?從不/偶爾/有時/經常/總是5.你是否因為疼痛或拉扯的感覺而無法入睡?從不/偶爾/有時/經常/總是6.用你的手指做精細的工作，比如寫字、穿針，對你來說是不是很困難?從未/有時/有時/經常/總是7.你是否避開了很多人在場的場合——例如社交活動?從不/偶爾/有時/經常/總是8.你的肌張力障礙是否讓你在公共場合感到不安?從不/偶爾/有時/經常/總是9.你覺得有必要向別人隱瞞你的肌張力障礙嗎?從不/偶爾/有時/經常/總是10.你擔心過別人對你的反應嗎?從未/有時/有時/經常/總是11.你擔心過你的未來嗎?從不/偶爾/有時/經常/總是12.你感到害怕了嗎?從不/偶爾/有時/經常/總是13.你感到沮喪或沮喪嗎?從不/偶爾/有時/經常/總是14.你是否感到悲傷或快要哭了?從不/偶爾/有時/經常/總是15.你是否感到煩惱或痛苦?從不/偶爾/有時/經常/總是16.你是否因為你的肌張力障礙而感到孤立或孤獨?從未/有時/有時/經常/總是17.你是否因為你的肌張力障礙和你的親密朋友或家人有過矛盾?從未/有時/有時/經常/永遠18.和新認識的人在一起你是否感到不確定或緊張?從不/偶爾/有時/經常/總是19.你是否很難跟上工作或家庭生活的要求?完全不/稍微/中等/嚴重/非常嚴重-受雇:是/不是20.你在開車或走路時遇到過困難嗎?一點兒也不/輕微/中度/嚴重/非常嚴重。21.你是否感到臉部、頭部或頸部有疼痛/灼燒感?一點兒也不/輕微的/中度的/嚴重的/非常嚴重的22.你有沒有覺得自己看起來不太好?一點兒也不/輕微的/中度的/嚴重的/非常嚴重的。23.你的肌張力障礙對你的家庭生活有負面影響嗎?一點兒也不/輕微/中度/嚴重/非常嚴重。24.你的肌張力障礙對你和伴侶的關系有負面影響嗎?N一點也不/輕微的/適度的/嚴重的/非常嚴重的-伙伴:是/不是

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嗓音障礙指數該量表將嗓音異常對患者生活質量的影響分為功能(functional，F)，生理(physical，P)和情感(emotional，E)3部分，總體評價稱為T(total)。每部分包括10個問題，要求患者對每個問題進行打分，相應選項分別代表該感受發生的頻度：0從沒有，1很少，2有時，3經常，4總是。每一部分的分數0一40分，總分范圍0—120分。某一方面分數越高，說明嗓音障礙對患者這一方面影響越大；總分越高，說明患者對自己發音障礙主觀評估越嚴重。如果總分超過30，就說明可能有嗓音問題。0.從未出現1.幾乎沒有2.有時出現3.幾乎經常出現4.經常出現第一部分功能F1由于我的嗓音問題別人難以聽見我說話的聲音F2在嘈雜環境中別人難以聽明白我說的話F3當我在房間另一頭叫家人時，他們難以聽見F4我打電話的次數較以往減少F5由于嗓音問題，我會刻意避免在人多的地方與人交談F6因為我的嗓音，我減少和朋友、鄰居或親人說話F7面對面交談時，別人會要我重復我說過的話F8我的嗓音問題限制了個人和社交生活F9因為我的嗓音，我感到在交談中話跟不上F10我的嗓音問題使我的收入受到影響第二部分生理P1說話時我會感覺氣短P2一天之中我的嗓音不穩定，會有變化P3人們會問我：“你的聲音出了什么問題？P4我的聲音聽上去嘶啞干澀P5我感到好像需要努力才能發出聲音P6