脊髓疾病

（DisordersoftheSpinalCord）

脊髓的解剖外觀

31對脊神經：

C8、T12、L5、S5、Co1。上端接延髓，下端為脊髓圓錐(conusmedullaris)。脊髓下端平腰1錐體下緣，游離，借終絲(filumterminale)附著于尾骨。42~45cm。

頸膨大：C5~T2；腰膨大：L1~S2。腰骶以下神經根稱為馬尾（Caudaequina）

。前正中裂，前外側溝，后正中溝，后外側溝，后中間溝。脊髓內部結構灰質：前角α細胞：隨意運動；γ細胞：維持肌緊張。后角：傳導感覺，深淺感覺分離。中間帶：側角（C8~L2、3）交感神經節前纖維起始核。調節內臟和腺體功能。

S2~S4：骶中間外側核，副交感節前纖維起始核。膀胱、直腸、性腺功能。

內部結構灰質：前角α細胞：隨意運動；γ細胞：維持肌緊張。后角：傳導感覺，深淺感覺分離。中間帶：側角（C8~L3）交感神經節前纖維起始核。調節內臟和腺體功能。

S2~S4：骶中間外側核，副交感節前纖維起始核。膀胱、直腸、性腺功能。

白質：前索：后索：薄束（內側，T5以下）；楔束（外側，T4以上）深感覺，精細觸覺。側索：皮質脊髓束(corticospinaltract)；脊髓丘腦束(spinothalamictract)；脊髓小腦束：傳遞本體感覺到小腦，司同側肢體、軀干平衡和協調。屈曲反射：受到傷害性刺激時，肌肉快速收縮，以逃避傷害。脊髓休克：脊髓被完全切斷時，與高級神經的聯系中斷，失去了高級中樞對脊髓的調節，出現病變平面以下脊髓反射活動完全消失，稱為脊髓休克（spinalshock）。屈曲性截癱：脊髓病變的臨床特點運動障礙：可以出現上(uppermotorneuron)或下運動神經元(lowermotorneuron)癱瘓。感覺障礙：后角：分離性感覺障礙，同側痛溫覺受損，深感覺保留，（深感覺纖維不經后角，直接進入后索）。后根：深淺感覺均受累。后索：同側深感覺受損，感覺性共濟失調。側索：對側痛溫覺受損。白質前連合：感覺分離。脊髓半切綜合征（Brown-SequardSyndrome）病變平面以下同側：上運動神經元性癱，深感覺障礙；對側：痛溫覺障礙，觸覺存在。脊髓橫貫性損害受損平面以下運動（上運動）、感覺和自主功能障礙。脊髓休克（SpinalShock）:受損平面以下軟癱：肌張力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴留。脊髓橫貫性損傷：受損平面以下運動、感覺和自主功能均受損。出現脊髓休克。分類

按病變部位：1、

脊髓前角灰質炎：2、

橫貫性脊髓炎：3、

上升性脊髓炎：4、

播散性脊髓炎：5、

脊膜脊髓炎：6、

脊膜脊神經根炎：

按發病快慢：1、

急性：2、

亞急性：2~6周；3、

慢性：超過6周。按病因：1、

感染和預防接種后：2、

病毒性：柯薩奇病毒、ECHO病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等。3、

細菌或螺旋體：TB、梅毒。4、

真菌：5、

寄生蟲：病因和發病機制

病因不明。研究未能分離出病毒。部分患者有病前前驅感染史，或疫苗接種后，可能和病毒感染或疫苗接種后的自身免疫反應有關。未分離出病毒：CSF，神經組織。病理

胸段最常見。大體：多數累及白質和軟脊膜，但也可累及灰質、神經根，為局灶性或橫貫性。腫脹、充血、滲出，變軟。血管擴張、充血；淋巴細胞和漿細胞浸潤；神經元變性、壞死，軸突變性、髓鞘脫失；膠質細胞增生。感覺障礙病變平面以下所有感覺均消失。上緣有感覺過敏帶，或束帶感。自主神經障礙早期大、小便潴留。無張力性膀胱：膀胱無充盈感，逼尿肌松弛。充盈性尿失禁：膀胱充盈過度，超過括約肌耐受力，自主排尿。病變平面以下皮膚干燥、不出汗、脫屑、指甲松脆。自主神經反射異常（autonomicdysreflexia）：病變平面以上發作性過度出汗、皮膚潮紅、反射性心動過緩。脫髓鞘性脊髓炎多發性硬化(MS)的脊髓型:相對較輕，治療效果較好。輔助檢查

1、

腰穿檢查：CSF無色透明，細胞正常或輕度增高，淋巴為主；蛋白正常或輕度增高；2、影像學：CT、MRI。T1WI強化：片狀不均勻增強。診斷和鑒別診斷

1、

視神經脊髓炎：多發性硬化的一種特殊類型。伴有視力下降，或視覺誘發電位異常。可有緩解復發，多灶等。2、

格林-巴利綜合征：屬周圍神經系統疾病，表現為下運動神經元受損癥狀。3、急性硬膜外膿腫：有身體其他部位的感染灶或感染史。發燒，根性痛，局部壓痛，肢體癱不完全。MRI。4、

脊髓出血：急性，局部疼痛，血性CSF，MRI或CT。5、

周期性麻痹：反復發作，軟癱，無感覺和括約肌障礙。血鉀低。6、急性脊髓壓迫癥：結核、腫瘤、脊柱病、外傷等相應病史。MRI。7、脊髓血管病：缺血，脊前動脈閉塞綜合癥。治療1、

藥物：a、激素：b、維生素：c、抗生素：d、改善血循環：e、神經營養藥：大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD3~5天。2、

護理：3、康復：4、上升性或高位脊髓炎：氣管切開，呼吸機輔助呼吸。預后

脊髓空洞癥（Syringomyelia）

慢性進行性脊髓病變。主要累及脊髓，也可累及延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia）。臨床特點：為上下運動神經元受損，肌無力、肌萎縮、分離性感覺障礙、錐體束征和其他畸形、皮膚營養障礙。

病因

病因未明確。一般認為是多因素所至。1、

腦脊液動力學異常：1965年Gardner提出，認為四腦室出口受阻（先天或后天

）和腦室內腦脊液搏動波的沖擊造成脊髓中央管擴大，最終形成空洞。支持點：環枕區畸形和四腦室周圍粘連等影響腦脊液循環的疾病可造成脊髓空洞癥，經手術治療后可緩解。不支持點：部分脊髓空洞癥病例無環枕區畸形和四腦室周圍粘連等影響腦脊液循環的疾病。2、

先天發育異常：胚胎期神經管閉合不全或脊髓中央管形成障礙。伴有其他畸形。3、

血液循環異常：繼發于血管畸形、腫瘤囊性變、外傷、炎癥等，造成脊髓血液循環異常，繼發缺血、壞死、液化、囊性變，空洞形成。

多因素所致。

病理

常發生于頸段，向下可達胸甚至腰段；向上可達延髓或橋腦（延髓空洞癥，Syringobulbia）。空洞多位于前聯合，向后擴展，可影響脊髓前角（對稱或不對稱），可影響白質傳導束。累及延髓則可侵犯迷走、副和舌下神經，以及內側縱束、脊髓丘腦束、錐體束。臨床表現

20~30歲起病。男性多見。臨床變性復雜多樣，進展緩慢。1、

脊髓空洞：1)

感覺癥狀：節段性分離性感覺障礙。痛、溫覺消失，而觸覺、深感覺相對保存。感覺分布似馬褂、半馬褂或坎肩。影響到腦干的三叉丘系或丘系交叉可出現面部感覺障礙。2)運動：肌肉無力，肌萎縮，肌束顫動，手畸形。肌張力高，腱反射活躍，出現病理征。3）累及C8-T2側角，出現同側Horner征，同側瞳孔縮小、眼球內陷、眼裂變小（上瞼下垂）、出汗減少。4)營養性障礙和其他癥狀：病變節段出汗障礙。晚期可有大小便障礙。關節痛覺缺失所至關節磨損、萎縮、畸形。夏科關節（Charcot）：關節腫大、活動度增加、有摩擦音而無痛覺。皮膚潰瘍、瘢痕、過度角化，指端無痛性壞死脫落，Morvan征。2、延髓空洞癥：癥狀體征通常為單側。累及疑核：吞咽困難、軟腭和咽喉肌無力；舌下神經核：伸舌偏向患側，舌肌萎縮，纖顫；前庭小腦通路受累：眩暈、共濟失調、眼震。長傳導束癥。三叉神經脊束核：面部痛溫覺減退或消失。面神經：3、其他畸形：輔助檢查

1、X線檢查：環枕區畸形、脊柱側彎、頸肋。2、

MRI：3、肌電圖：診斷和鑒別診斷病史、體征、輔助檢查。MRI可確診1、

脊髓內腫瘤：進展快，膀胱括約肌障礙出現早。腦脊液蛋白高，椎管梗阻。MRI。2、頸椎病：可有肌肉萎縮，但有根性痛。X片，MRI。3、肌萎縮性側索硬化：治療

1、

手術：2、一般治療：亞急性聯合變性

（subacutecombineddegeneration）

由于各種原因造成維生素B12缺乏引起的脊髓疾病。主要病理改變累及脊髓側索、后索白質以及周圍神經。主要臨床表現為下肢深感覺障礙，感覺性共濟失調，痙攣性截癱和周圍神經病變。常伴有貧血。

一、病因和發病機制VitB12缺乏。正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，體內總存儲量3~6mg，停止攝入5年以上才會出現臨床癥狀。

蛋白質胰蛋白酶，胃酸

VitB12+蛋白質 VitB12+內因子（IF,intrinsicfactor）

回腸吸收

B12-T(II)復合物B12+轉鈷胺素II與IF分離

細胞表面受體進入細胞

羥鈷胺素VitB12是人體核蛋白合成和髓鞘形成中必須的二種酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰輔酶A）的輔助因子。催化甲基丙二酰CoA轉變為琥珀酰CoA，也影響脂肪酸的合成。VitB12缺乏，神經髓鞘的合成受阻，正常細胞膜結構破壞，神經髓鞘出現退行性變化。

VitB12缺乏，血紅蛋白合成障礙，惡性貧血。內因子因素：自身免疫功能紊亂，抗胃壁細胞抗體或抗內因子抗體。先天性內因子缺乏。胃部或回腸疾病。營養不良。二.病理改變后索和側索的白質（薄束、楔束，錐體束，脊髓小腦束）、周圍神經緩慢髓鞘脫失，以及軸突變性。初期為散在，后融合成海綿狀壞死灶。中胸段受累最早、最重；頸段輕，只累及薄束；腰段只累及錐體束。嚴重的可累及視神經和大腦白質。

三.臨床表現

中年以上起病（20~70歲），無性別差異。亞急性或慢性進展。1、

周圍神經癥狀：對稱性的末梢神經主觀和客觀感覺障礙。下肢重，持續性。2、

脊髓癥狀：1)

后索：深感覺障礙，感覺性共濟失調，Rombergsign(+)，肌張力低。2)

側索：錐體束征3、

視神經癥狀：視力減退，暗點，失明。4、

大腦半球白質癥狀：精神癥狀：易怒，抑郁，幻覺，精神混亂，偏執，認知功能差，妄想，躁狂，癡呆。5、

晚期：括約肌功能障礙，Lhermittesign(+)。6、內科癥狀：貧血或正常。消化道癥狀。

四.輔助檢查1、

血清VitB12降低。正常：140~900μ