狼瘡性腎炎診治進(jìn)展現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四概述SLE是一類(lèi)臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)、多器官損傷及血清中存在一種或多種自身抗體尤其抗ds-DNA抗體為特征的彌漫性結(jié)締組織病。腎臟損害最常見(jiàn)(LN)。LN是我國(guó)最常見(jiàn)的繼發(fā)性腎炎。LN患者經(jīng)過(guò)5—20年緩慢進(jìn)展至腎功能不全，在我國(guó)約占終末期腎病的1－3％。現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四概述SLE患者60一80％的可有腎臟受累的臨床表現(xiàn)，光鏡檢查SLE患者的腎臟累及率高達(dá)90％，若加以免疫熒光和電鏡檢查，則高達(dá)100％。可累及腎小球，腎小管，腎血管。LN是SLE死亡的主要原因。LN臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病理改變多樣，易轉(zhuǎn)型，治療應(yīng)分別對(duì)待。狼瘡性腎炎和重癥Ⅳ型狼瘡性腎炎的五年存活率已由20世紀(jì)六十年代的44%和17%，分別提高到今天的82%和80%。現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四如何提高對(duì)LN的早期診斷能力？如何使LN的治療更加個(gè)體化？如何在有效地控制LN活動(dòng)性病變后獲得持續(xù)性緩解？怎樣合理使用免疫抑制劑，在最大限度地發(fā)揮其療效的同時(shí)又使副作用降至最低？對(duì)于一些難治性病例，是否還有更有效的治療方案可供選擇？在狼瘡性腎炎治療中，臨床醫(yī)生仍面臨許多急需解決的問(wèn)題：現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四提綱診斷思維和程序治療原則和方案新型免疫制劑的臨床應(yīng)用現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四鑒別診斷LN診斷思維和程序腎臟表現(xiàn)腎外表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查病理類(lèi)型LN病情判斷腎功能診斷合并癥現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四腎臟表現(xiàn)單純尿檢異常：即臨床上僅表現(xiàn)為蛋白尿和鏡下血尿，腎功能正常。腎臟病理改變較輕。急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征：此類(lèi)患者的腎臟表現(xiàn)通常為彌漫增殖性改變且伴有明顯的狼瘡活動(dòng)性變化，臨床應(yīng)予重視。腎病綜合征：表現(xiàn)為大量蛋白尿及明顯的浮腫，通常是膜性腎病或彌漫增殖性改變。慢性腎功能不全：在狼瘡性腎炎的晚期，患者常表現(xiàn)為尿毒癥。既往活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)往往趨于靜止，如抗體效價(jià)降低，狼瘡的癥狀改善，臨床上常可能忽視狼瘡的存在。腎臟表現(xiàn)現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛；皮疹，如蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、指趾末斷充血疹、類(lèi)似藥疹的全身性充血性皮疹；貧血、白細(xì)胞減少及血小板減少；多漿膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征；年輕女性患者或孕齡婦女出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿等；原因不明的發(fā)熱；脫發(fā)、乏力；血清補(bǔ)體水平降低。腎外表現(xiàn)現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四是診斷狼瘡性腎炎

的重要措施（特點(diǎn)）指導(dǎo)臨床治療判斷預(yù)后腎臟病理現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四2002年國(guó)際腎臟病協(xié)會(huì)

(InternationalSociety0fNephrology，ISN)和腎臟病理學(xué)會(huì)(RenalPathologySociety，RPS)聯(lián)合在美國(guó)紐約Columbia大學(xué)討論并修訂了WHO狼瘡腎炎的病理學(xué)分類(lèi)，有腎臟病理學(xué)家、腎臟病學(xué)家和風(fēng)濕病學(xué)家共23人參加會(huì)議，于2004初公布了新方案，這是迄今為止最新和最具權(quán)威的有關(guān)狼瘡腎炎的病理學(xué)分類(lèi)系統(tǒng)。狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類(lèi)（ISN/RPS2003）現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類(lèi)

（ISN/RPS2003）

新分類(lèi)方案是在歷次WHO分類(lèi)(特別是1982年分類(lèi))基礎(chǔ)上改進(jìn)而來(lái)，特別強(qiáng)調(diào)了與臨床的結(jié)合，對(duì)臨床判斷預(yù)后和治療提供依據(jù)，并為療效和預(yù)后的評(píng)價(jià)提供可共同應(yīng)用的病理性分類(lèi)信息。現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四I型輕微病變性狼瘡性腎炎II型系膜增殖性狼瘡性腎炎III型局灶性狼瘡性腎炎III（A）：活動(dòng)性病變—局灶增殖性LNIII（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變—局灶增殖和硬化性LNIII（C）：慢性非活動(dòng)性病變—局灶硬化性LNIV型彌漫性狼瘡性腎炎IV-S（A）IV-G（A）IV-S（A/C）Ⅴ型膜性狼瘡性腎炎Ⅵ型

終末硬化性狼瘡性腎炎(Weening,JJ,etal.KidneyInt2004;65:521-530)狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類(lèi)（ISN/RPS2003）IV-G（A/C）IV-S（C）IV-G（C）現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四I型輕微病變性狼瘡性腎炎

光鏡下腎小球正常現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四I型輕微病變性狼瘡性腎炎

免疫熒光可見(jiàn)系膜區(qū)沉積物現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四II型系膜增殖性狼瘡性腎炎

光鏡下不同程度系膜細(xì)胞及基質(zhì)增殖，伴系膜區(qū)沉積物，光鏡下無(wú)上皮下沉積物，現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四II型系膜增殖性狼瘡性腎炎

免疫熒光及電鏡下可見(jiàn)少量孤立性上皮側(cè)或內(nèi)皮下沉積物

現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四累及＜50%的腎小球，病變可表現(xiàn)為活動(dòng)性或非活動(dòng)性，病變呈局灶、節(jié)段性或球性分布，毛細(xì)血管內(nèi)或毛細(xì)血管外增殖性病變均可出現(xiàn)，伴節(jié)段內(nèi)皮下沉積物，伴或不伴系膜增殖性病變。III型局灶性狼瘡性腎炎現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四III型局灶性狼瘡性腎炎現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四III型局灶性狼瘡性腎炎累及＜50%的腎小球，病變可表現(xiàn)為活動(dòng)性或非活動(dòng)性，病變呈局灶、節(jié)段性或球性分布，毛細(xì)血管內(nèi)或毛細(xì)血管外增殖性病變均可出現(xiàn)，伴節(jié)段內(nèi)皮下沉積物，伴或不伴系膜增殖性病變。

III（A）：活動(dòng)性病變—局灶增殖性LNIII（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變—局灶增殖和硬化性LNIII（C）：慢性非活動(dòng)性病變—局灶硬化性LNIII型局灶性狼瘡性腎炎現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四累及≥50%的腎小球

病變可表現(xiàn)為活動(dòng)性或非活動(dòng)性，病變呈節(jié)段性或球性分布

毛細(xì)血管內(nèi)或毛細(xì)血管外增殖性病變均可出現(xiàn)，伴彌漫內(nèi)皮下沉積物。

伴或不伴系膜增殖性病變。IV型彌漫性狼瘡性腎炎

現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四IV型彌漫性狼瘡性腎炎

現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四根據(jù)活動(dòng)性和硬化性病變又分為多個(gè)亞型IV-S（A）：活動(dòng)性病變—彌漫節(jié)段增殖性LNIV-G（A）：活動(dòng)性病變—彌漫球性增殖性LNIV-S（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變并存—彌漫節(jié)段增殖和硬化性LNIV-G（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變并存—彌漫球性增殖和硬化性LNIV-S（C）：慢性非活動(dòng)性病變伴疤痕形成—彌漫節(jié)段硬化性LNIV-G（C）：慢性非活動(dòng)性病變伴疤痕形成—彌漫球性硬化性LNIV型彌漫性狼瘡性腎炎現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四Ⅴ型膜性狼瘡性腎炎

光鏡、免疫熒光和電鏡下可見(jiàn)球性或節(jié)段上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜病變。現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四免疫熒光電鏡Ⅴ型膜性狼瘡性腎炎

現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四根據(jù)是否合并Ⅲ型或Ⅳ型病變，可再分為：Ⅴ型合并Ⅲ型Ⅴ型合并Ⅳ型Ⅴ型伴終末硬化性病變

Ⅴ型膜性狼瘡性腎炎

現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四Ⅵ型終末硬化性狼瘡性腎炎終末硬化性狼瘡性腎炎（球性硬化≥90%）

現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四Ⅵ型終末硬化性狼瘡性腎炎現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四

活動(dòng)性病變：腎間質(zhì)水腫，單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)。

量化：1：≤25％，

2：25－50％，

3：＞50％，≥75％

慢性病變：腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。

量化：同上關(guān)于LN的腎小管間質(zhì)病變現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四關(guān)于LN的腎小管間質(zhì)病變現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四關(guān)于LN的腎小管間質(zhì)病變現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四關(guān)于LN的腎小管間質(zhì)病變C1qIgG現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四關(guān)于LN的腎小管間質(zhì)病變現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四活動(dòng)性病變：血管壁纖維素樣壞死。

量化：1：≤25％，

2：25－50％，

3：＞50％，≥75％慢性病變：血管壁增厚。

量化：同上關(guān)于LN的腎血管病現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四關(guān)于LN的腎血管病現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四關(guān)于LN的腎血管病現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四關(guān)于LN的腎血管病現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四關(guān)于LN的腎血管病IgGIgG現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四狼瘡性腎炎的活動(dòng)性病變和非活動(dòng)性病變

活動(dòng)性病變非活動(dòng)性病變嚴(yán)重的細(xì)胞增生1－3GBM增厚毛細(xì)血管壞死(1－3)×2

腎小球硬化1－3中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)1－3球囊粘連1－3核碎1－3纖維新月體1－3蘇木素小體1－3GBM內(nèi)皮下ED白金耳形成1－3系膜區(qū)ED微血栓形成1－3腎間質(zhì)纖維化1－3細(xì)胞性新月體（1－3）×2

血管硬化1－3GBM內(nèi)皮下帶狀ED腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)1－3血管纖維素樣壞死（1－3）×2現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四嚴(yán)重的細(xì)胞增生現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四毛細(xì)血管壞死現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四蘇木素小體現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四白金耳形成現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四微血栓形成現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四GBM內(nèi)皮下帶狀ED現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四血管纖維素樣壞死現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四理解和運(yùn)用新分類(lèi)應(yīng)注意的問(wèn)題狼瘡腎炎是臨床和病理的綜合診斷狼瘡腎炎病理診斷包括光鏡、免疫熒光和電鏡檢查。光鏡檢查時(shí)，要注意對(duì)腎小管、腎間質(zhì)和腎血管的病變進(jìn)行描述。對(duì)于各種病變要注意其總體分布，并進(jìn)行半定量描述(相應(yīng)的百分比)。所涉及的病理學(xué)術(shù)語(yǔ)的定義：現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四所涉及的病理學(xué)術(shù)語(yǔ)的定義彌漫性病變(diffuse)：病變累及50％腎小球。局灶性病變(focal)：病變僅累及≤50％腎小球。球性病變(global)：病變累及一個(gè)腎小球的大部分毛細(xì)血管袢(>50％)。節(jié)段性病變(segmental)：病變僅累及一個(gè)腎小球的少部分毛細(xì)血管袢(≤50％)。系膜細(xì)胞增生(mesangialhypercellularity)：3μm切片中，一個(gè)系膜區(qū)超過(guò)3個(gè)細(xì)胞。毛細(xì)血管內(nèi)增生(endocapillaryproliferation)：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致毛細(xì)血管腔狹窄。現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四毛細(xì)血管外增生或細(xì)胞性新月體(extracapillaryproliferationorcellularcrescent)核碎裂(karyorrhexis)玻璃樣血栓(hyalinethrombi)病變腎小球的比例(proportionofinvolvedglomeruli)：但應(yīng)除外缺血性硬化。活動(dòng)性病變(activelesions)

慢性病變(chroniclesions)所涉及的病理學(xué)術(shù)語(yǔ)的定義現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四隱匿性紅斑狼瘡：無(wú)癥狀性蛋白尿或腎病綜合征為首發(fā)癥狀（膜性狼瘡性腎炎）亞臨床型狼瘡性腎炎：SLE診斷明確，但臨床上尚未出現(xiàn)任何腎臟病的癥狀（早期LN）懷疑SLE或結(jié)締組織病：中、青年女性患者，有腎臟損害的臨床表現(xiàn)，同時(shí)有其他系統(tǒng)的病變（一箭雙雕）。LN合并其他少見(jiàn)情況：ANCA相關(guān)的小血管炎，微小病變。腎活檢在LN診斷中的作用（經(jīng)驗(yàn)）現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四確定病理類(lèi)型：LN的臨床表現(xiàn)譜很廣，臨床類(lèi)型和病理分型并非完全平行。確定腎臟病理改變活動(dòng)性和慢性化程度：了解病情確定病情復(fù)發(fā)或病理轉(zhuǎn)型：LN的病理轉(zhuǎn)化率可達(dá)10~45％。LN的腎臟病理特征除了多樣化還表現(xiàn)為多變化，多變化體現(xiàn)在SLE病人的腎臟病理在不同時(shí)期，由于病情的發(fā)展和或治療的關(guān)系造成病理類(lèi)型改變。轉(zhuǎn)型可由較嚴(yán)重的類(lèi)型向較輕的類(lèi)型轉(zhuǎn)變，在積極充分治療之后，IV型可向II、III型轉(zhuǎn)變，而病變加重時(shí)II、III型可向IV型，V型可向IV型轉(zhuǎn)變，或者均向VI型轉(zhuǎn)變。腎活檢在了解LN預(yù)后、確定治療方案中的作用現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四急需腎活檢病理結(jié)果（SLE?ARF)臨床必要（分型，轉(zhuǎn)型？）臨床需要，但必須慎重(CRF）可以擇期完成（重/輕）臨床把握SLE患者腎活檢的緩與急（經(jīng)驗(yàn)）現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與SLE相似，也是一種彌漫性結(jié)締組織病并可累及腎臟。未分類(lèi)結(jié)締組織病(undiferentiatedconnectivetissuedisease．UCTD)。對(duì)這類(lèi)患者應(yīng)長(zhǎng)期隨訪確定疾病的演變過(guò)程。原發(fā)性腎小球腎炎少數(shù)LN早期可僅有腎臟損害無(wú)其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)，血清自身抗體也可陰性而誤診為原發(fā)性腎炎，尤其多見(jiàn)于“膜性腎病”，少數(shù)為“膜增生性腎炎”。對(duì)這類(lèi)青年女性腎病患者應(yīng)作全面檢查，定期監(jiān)測(cè)自身抗體、補(bǔ)體。對(duì)“膜性腎病”患者可作腎小球IgG亞型染色有助于鑒別V型LN。鑒別診斷現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四LN患者必須明確腎臟病變類(lèi)型，對(duì)病變的活動(dòng)指數(shù)(activeindex，AI)和慢性指數(shù)(chronicindex，CI)進(jìn)行半定量評(píng)分。LN患者應(yīng)作全面檢查，評(píng)估全身各臟器和組織的損害情況，包括漿膜(胸膜炎、心包炎、腹膜炎)、肺部(肺炎、肺出血、肺動(dòng)脈高壓)，神經(jīng)精神系統(tǒng)(狼瘡性腦病、狼瘡性脊髓炎)，血液系統(tǒng)(溶血性貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少、抗磷脂抗體綜合征)、心臟、肌肉關(guān)節(jié)(關(guān)節(jié)炎，肌炎)、月經(jīng)等。同時(shí)應(yīng)評(píng)估并發(fā)癥。計(jì)算SLE的臨床活動(dòng)性指數(shù)(SLE—DAI)病情判斷現(xiàn)在是55頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四我國(guó)對(duì)CRF的分期美國(guó)對(duì)CKD的分期GFR(ml/min)分期描述GFR(ml/min/1.73m2)分期描述（分期）≥90GFR正常或增加(1)50~80代償期60~89GFR輕度降低(2)25~50失代償期30~59GFR中度降低(3)10~25腎衰竭期15~29GFR嚴(yán)重降低(4)＜10尿毒癥期＜15或透析腎衰竭(5)腎功判斷現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四完整的LN診斷格式舉例：腎病綜合征，繼發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(累及腎臟、血液系統(tǒng))

狼瘡性腎炎ⅣS(A／C)(AI12，CI2)

慢性腎臟疾病(CKD)2期現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四提綱診斷思維和程序治療原則和方案新型免疫制劑的臨床應(yīng)用現(xiàn)在是58頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四治療目的：及時(shí)緩解威脅生命的嚴(yán)重并發(fā)癥，保護(hù)重要臟器的功能，防止復(fù)發(fā)和不良轉(zhuǎn)歸。治療原則：根據(jù)病理類(lèi)型，結(jié)合腎外SLE受累臟器及其病變活動(dòng)程度選擇不同的治療方法。治療的策略：分型、分期、聯(lián)合及長(zhǎng)期治療。分為誘導(dǎo)緩解和維持鞏固兩個(gè)階段，盡可能地減少由免疫抑制劑帶來(lái)的副作用。重復(fù)腎活檢及時(shí)調(diào)整治療方案，可以提高療效。防治慢性腎纖維化：腎保護(hù)治療，長(zhǎng)期隨訪。治療共識(shí)現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四腎小球腎炎的歷史演變過(guò)程Reno-Protection阻斷RAS ACEI，ARB減輕尿蛋白 <1g/24h?降血脂 他汀類(lèi)降血壓 鈣拮抗劑，利尿劑阻斷TGF?

?調(diào)整鈣磷代謝 活性維生素D3對(duì)癥治療免疫抑制治療腎保護(hù)治療現(xiàn)在是60頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四提倡個(gè)體化的治療方案以腎活檢病理分型為主要治療依據(jù)，分期治療。需要定期評(píng)價(jià)治療效果，必要時(shí)重復(fù)腎活檢。單一激素可能效果并不完全滿(mǎn)意，必要時(shí)應(yīng)沖擊治療或加用其他免疫抑制劑。治療方案現(xiàn)在是61頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四免疫抑制劑強(qiáng)的松羥氯喹硫唑嘌呤（AZA）環(huán)磷酰胺（CTX）環(huán)孢素A霉酚酸酯（MMF）雷帕霉素現(xiàn)在是62頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四I型、II型小劑量激素治療。可給予潑尼松每日0．5mg／kg口服，治療以控制SLE的腎外癥狀為主。若有嚴(yán)重腎外癥狀可根據(jù)腎外癥狀程度決定激素應(yīng)用劑量及是否需聯(lián)合應(yīng)用其它免疫抑制劑。現(xiàn)在是63頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四III型（局灶增殖性）潑尼松每日1mg／kg或甲潑尼龍0．8mg／kg口服，4～8周后緩慢減量。每日潑尼松10mg或甲潑尼龍8mg維持。如對(duì)激素抵抗，加用免疫抑制劑。現(xiàn)在是64頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四IV型（彌漫性增殖性）潑尼松lmg／kg／d或甲潑尼龍0．8mg／kg／d，需要聯(lián)合使用免疫抑制劑如CTX、硫唑嘌呤、霉酚酸酯或環(huán)胞素A。有以下情況適合甲基強(qiáng)的松龍(MP)靜脈沖擊治療(IV--MP)：甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊療法。0.5-1g×3天：臨床類(lèi)型為RPGN、急性腎炎綜合征(尤其有肉眼血尿)；腎活檢顯示腎小球有大量細(xì)胞浸潤(rùn)及免疫復(fù)合物沉積、伴細(xì)胞性新月體、袢壞死；嚴(yán)重血細(xì)胞減少(系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致)、心肌炎、心包炎、狼瘡性肺炎、肺出血(需排除感染)、狼瘡性腦病、狼瘡危象及嚴(yán)重皮損。同時(shí)需聯(lián)合應(yīng)用CTX沖擊或MMF。現(xiàn)在是65頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四MMF方案（一）(1)適應(yīng)證(a)所有活動(dòng)性Ⅳ型LN；(b)合并糖尿病、股骨頭壞死和肝功能損害等不適合激素及其他細(xì)胞毒藥物者；(c)已經(jīng)使用其他治療無(wú)效或反復(fù)發(fā)作者。(2)誘導(dǎo)期用藥方案

MMF用法：起始治療劑量2．0g／d連續(xù)應(yīng)用6m后減量至1．5g／d，6～12m后減至1．0g／d，再應(yīng)用6～12m。注意：在WBC>3000、CD4T細(xì)胞>200／td、無(wú)感染時(shí)才可開(kāi)始MMF治療。現(xiàn)在是66頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四MMF方案（二）激素用法：劑量因人而異。具體用法：MP0．5g靜脈滴注，每日一次，連用3d(根據(jù)病情需要可追加一療程)，然后口服強(qiáng)的松2O～30mg／d，并逐步減量至1O～15mg／d。如有股骨頭壞死或糖尿病，不用激素沖擊治療。現(xiàn)在是67頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四MMF方案（三）維持期用藥方案：病情穩(wěn)定后需要長(zhǎng)期維持療。首選小劑量強(qiáng)的松(或強(qiáng)的松龍)10～15mg／d及雷公藤多甙(TW，60mg／d)，或采用強(qiáng)的松與硫唑嘌呤(Aza)合用。Aza劑量25～50mg／d，不得超過(guò)50mg／d。用藥注意事項(xiàng)：聯(lián)合用藥應(yīng)采用小劑量，注意毒副作用；作用機(jī)制屬同類(lèi)的藥物不能合用[如MMF與Aza、Aza與環(huán)磷酰胺(CTX)]；盡早給予血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)或聯(lián)合血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)。如果LN經(jīng)腎活檢證實(shí)再次活動(dòng)，可重新采用MMF誘導(dǎo)方案。現(xiàn)在是68頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四MP與CTX雙沖擊療法適應(yīng)證：（略）禁忌證：感染、WBC<3000、CD4T細(xì)胞<200、肝酶(SGPT，SGOT)升高。誘導(dǎo)期方案：激素用法同MMF方案。

CTX用法：1．0g靜脈滴注，每月一次，連續(xù)使用6個(gè)月，以后改為每3個(gè)月靜脈滴注一次(總劑量≯9．0g)。。維持期用藥同MMF方案。現(xiàn)在是69頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四V型（膜性）潑尼松lmg／kg／d或甲潑尼龍0.8mg／kg／d，4～6周后緩慢減量。每日潑尼松10mg或甲潑尼龍8mg左右維持。療效不佳時(shí)應(yīng)加用免疫抑制劑如環(huán)孢霉素或FK506。此型一般不主張大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法。現(xiàn)在是70頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四VI型（腎小球硬化型）終末期LN一般不用潑尼松治療如有LN以外的SLE活動(dòng)，可用使用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑治療。現(xiàn)在是71頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四特殊問(wèn)題的處理感染無(wú)菌性骨壞死心血管并發(fā)癥現(xiàn)在是72頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四提綱診斷思維和程序治療原則和方案新型免疫制劑的臨床應(yīng)用現(xiàn)在是73頁(yè)\一共有80頁(yè)\編輯于星期四狼瘡性腎炎治療的新進(jìn)展免疫抑制劑的序貫療法新型免疫抑制劑的應(yīng)用

霉酚酸酯（MMF）普樂(lè)可復(fù)（FK506）血漿置換干細(xì)胞移植淋巴細(xì)胞共刺激分子的抑制劑（抗-CD154抗體，CTLA4-Ig抑制劑）補(bǔ)體活性成份抑制劑（抗-C5b抗體）基因治療利妥昔單抗（抗CD20單抗）？靶向B細(xì)胞療法現(xiàn)