神經系統疾病癥狀學演示文稿當前1頁，總共181頁。（優選）神經系統疾病癥狀學當前2頁，總共181頁。

機體對自身狀態&周圍環境感知的能力該能力減退或喪失即不同程度的意識障礙,包括:意識水平(覺醒或清醒)受損意識水平正常而意識內容(認知功能)改變意識(Consciousness)--概念當前3頁，總共181頁。1.腦干上行性網狀激活系統

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質神經元完整性(中樞整合機構)維持意識清醒的重要結構

意識(Consciousness)--概念當前4頁，總共181頁。以覺醒障礙為主的分類意識障礙--臨床分類(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)當前5頁，總共181頁。患者處于睡眠狀態喚醒后定向力基本完整,能配合檢查意識障礙早期表現,常見于顱內壓增高病人(1)嗜睡(somnolence)意識障礙--臨床分類以覺醒障礙為主的分類當前6頁，總共181頁。較深的睡眠狀態較重的疼痛或言語刺激方可喚醒,簡單模糊作答,旋即熟睡

(2)昏睡(stupor)意識障礙--臨床分類以覺醒障礙為主的分類當前7頁，總共181頁。患者起病狀態\癥狀&體征可能提示昏迷病因可分為淺\中\深昏迷(3)昏迷(coma)意識水平嚴重下降,是一種病理性睡眠狀態對刺激無意識反應,不能被喚醒意識障礙--臨床分類以覺醒障礙為主的分類當前8頁，總共181頁。(3)昏迷(coma)表2-1意識障礙的分級及鑒別要點意識障礙--臨床分類分級對疼痛反應喚醒反應無意識自發動作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)（+，明顯）（+，呼喚）+++穩定昏睡(stupor)（+，遲鈍）（+，大聲呼喚）+++穩定昏迷(coma)

淺昏迷+可有++無變化中昏迷重刺激可有很少遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化以覺醒障礙為主的分類當前9頁，總共181頁。腦電圖呈直線經顱多普勒超聲提示無腦血流灌注現象體感誘發電位提示腦干功能喪失腦死亡(braindeath)對任何刺激均無反應，無任何自主運動腦干反射完全消失，瞳孔散大固定自主呼吸停止需要人工呼吸機維持換氣意識障礙--臨床分類以覺醒障礙為主的分類大腦和腦干功能全部喪失內分泌代謝疾病急性藥物中毒低溫＞12h當前10頁，總共181頁。意識范圍縮小,嗜睡,常有定向力障礙,注意力不集中突出表現:錯覺,幻覺少見,激惹,或與困倦交替可伴自主神經改變(心動過速\高血壓\多汗\蒼白\潮紅)運動障礙(震顫或肌陣攣)可見于癔癥2.以意識內容障礙為主的分類(1)急性意識模糊(acuteconfusionstate)意識障礙--臨床分類當前11頁，總共181頁。定向力\自知力障礙,注意力渙散,不能與外界正常接觸常有錯覺\幻覺,錯視為主,形象生動逼真→恐懼\外逃或傷人行為急性譫妄狀態--高熱\中毒(如阿托品類)慢性譫妄狀態--慢性酒中毒2.以意識內容障礙為主的分類(2)譫妄狀態(deliriumstate)--較前者嚴重意識障礙--臨床分類當前12頁，總共181頁。3.特殊類型意識障礙--醒狀昏迷(comavigil)無意識睜眼閉眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,對外界刺激無反應去皮層強直狀態,病理征(+)保持覺醒-睡眠周期(上行網狀激活系統未受損)見于缺氧性腦病,腦皮質廣泛損害(CVD\外傷等)(1)去皮層綜合征(decorticatesyndrome)意識障礙--臨床分類當前13頁，總共181頁。3.特殊類型意識障礙--醒狀昏迷(comavigil)對外界刺激無意識反應,四肢不動\不語,肌肉松弛無錐體束征,無目的睜眼或眼球運動睡眠-醒覺周期保留伴自主神經功能紊亂(體溫高\心跳&呼吸節律不規則\多汗\尿便潴留或失禁)(2)無動性緘默癥(akineticmutism)腦干上部或丘腦網狀激活系統,前額葉-邊緣系統損害意識障礙--臨床分類當前14頁，總共181頁。3.特殊類型意識障礙--醒狀昏迷(comavigil)對自身和外界的認知功能全部喪失呼之不應，不能與外界交流有自發或反射性睜眼，可有無意義哭笑吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射存在有覺醒-睡眠周期，大小便失禁(3)植物狀態(vegetativestate)意識障礙--臨床分類當前15頁，總共181頁。鑒別--閉鎖綜合征(locked-insyndrome)幾乎全部運動功能喪失(四肢癱\腦橋以下腦神經癱),不能講話\吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動示意看似昏迷,實為清醒,EEG正常多見于腦橋基底部CVD病變(雙側皮質延髓束&皮質脊髓束受損)意識障礙--臨床分類與昏迷鑒別:讓患者“睜開你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鑒別當前16頁，總共181頁。第二節失語癥Aphasia當前17頁，總共181頁。失語癥(Aphasia)概念大腦皮層語言功能區損害導致語言交流能力障礙后天獲得的各種語言符號(口語\文字\手語等)表達\理解能力受損或喪失當前18頁，總共181頁。無精神障礙嚴重認知障礙聽覺缺損口\咽喉\舌等發音器官肌癱瘓&共濟障礙診斷的必要條件失語癥(Aphasia)概念意識清晰當前19頁，總共181頁。失語癥(Aphasia)概念語言交流的基本形式是:口語理解&表達(聽\說)文字理解&表達(讀\寫)口語表達包括復述&命名要點提示腦病變導致的失語癥可表現六種基本障礙自發談話聽理解復述命名閱讀書寫當前20頁，總共181頁。共同點:病灶在外側裂周圍區均有復述障礙Broca失語(Brocaaphasia,BA)Wernicke失語(Wernickeaphasia,WA)傳導性失語(Conductiveaphasia,CA)失語癥(國內常用)臨床分類1.外側裂周圍失語綜合征(圖2-2)當前21頁，總共181頁。共同點:病灶位于分水嶺區復述相對保留失語癥(國內常用)臨床分類2.經皮層性失語(Transcorticalaphasia)

--分水嶺區失語綜合征經皮層運動性失語(transcorticalmotoraphasia,TCMA)經皮層感覺性失語(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)經皮層混合性失語(mixedtranscorticalaphasia,MTA)當前22頁，總共181頁。失語癥(國內常用)臨床分類3.完全性失語(Globalaphasia,GA)4.命名性失語(Anomicaphasia,AA)5.皮層下失語綜合征(Subcorticalaphasiasyndrome)

丘腦性失語(Thalamicaphasia,TA)

底節性失語(Basalganglionaphasia,BaA)當前23頁，總共181頁。病變:優勢半球Broca區(額下回后部)失語癥臨床表現1.外側裂周圍失語綜合征Broca失語(Brocaaphasia,BA)口語表達明顯障礙典型非流利型口語,語量少,講話費力發音&語調障礙,找詞困難,電報式語言語法差,口語理解相對好復述\命名\閱讀&書寫障礙當前24頁，總共181頁。病變:優勢半球Wernicke區(顳上回后部)失語癥臨床表現1.外側裂周圍失語綜合征口語理解嚴重障礙流利型口語,較多語義錯語(帽子襪子),新語答非所問,與理解一致的復述\聽寫障礙講話不費力,滔滔不絕,發音清晰,語調正常Wernicke失語(Wernickeaphasia,WA)當前25頁，總共181頁。病變:優勢半球緣上回皮質或深部白質內弓狀纖維1.外側裂周圍失語綜合征特點復述不呈比例地受損,自發講話說出的詞也不能復述傳導性失語(Conductiveaphasia,CA)口語清晰,自發語言\聽理解正常,語音錯語(如鉛筆先北),找詞困難失語癥臨床表現當前26頁，總共181頁。2.經皮質性失語特點復述較其它語言功能不成比例地好TCMA非流利型口語語言啟動&擴展障礙理解相對好病變:Broca區前上部病變部位不同臨床表現不同TCSA流利型錯語&模仿型言語理解嚴重障礙病變:顳\頂葉分水嶺區失語癥臨床表現MTA非流利型可有模仿型言語理解嚴重障礙病變:分水嶺區大病灶當前27頁，總共181頁。

TCMA

TCSAMTA

口語表達多為非流利型,語言啟動&擴展障礙流利型,有錯語&模仿言語非流利型,可有模仿言語口語理解相對好嚴重障礙嚴重障礙復述好好相對好命名不正常(表達性命名障礙)嚴重障礙嚴重障礙閱讀

不正常嚴重障礙嚴重障礙書寫不正常不正常嚴重障礙病變部位優勢側Broca區前、上部優勢側顳、頂葉分水嶺區優勢側分水嶺區大病灶

表2-2

經皮質運動性失語(TCMA)經皮質感覺性失語(TCSA)經皮質混合性失語(MTA)的鑒別要點

失語癥臨床表現當前28頁，總共181頁。

3.完全性(混合性)失語所有語言功能均嚴重障礙口語聽理解復述命名閱讀書寫表現啞刻板性語言(嗎\吧\噠等)病變:優勢半球大病灶,如大腦中動脈區失語癥臨床特點當前29頁，總共181頁。病變:優勢半球顳中回后部或顳枕交界區特點命名不能,找詞困難,贅語在供選擇名稱中能選出正確的名詞失語癥臨床特點

4.命名性失語當前30頁，總共181頁。類型臨床特點伴隨癥狀病變部位(優勢半球)Broca失語典型非流利型口語,言語缺乏,語法缺失,電報樣言語輕偏癱Broca區(額下回后部)損害Wernicke失語流利型口語,口語理解嚴重障礙,語法完好,新語\錯語&詞語堆砌視野缺失Wernicke區(顳上回后部)病變傳導性失語復述不能,理解&表達完好

緣上回皮質或深部白質內弓狀纖維束受損經皮質性失語復述不成比例的保存

TCMA—Broca區前上部TCSA—顳頂葉分水嶺區MTA—分水嶺區大病灶完全性失語所有語言功能明顯障礙偏癱\偏身感覺障礙大腦半球大范圍病變命名性失語命名不能

顳中回后部或顳枕交界區病變表2-2臨床常見的失語癥臨床特點\伴隨癥狀&病變部位

失語癥臨床表現當前31頁，總共181頁。構音障礙(dysarthria)特點發音困難\語音不清\音調&語速異常純口語(speech)語音障礙發音器官神經肌肉病變導致運動不能或不協調語言形成&接受能力,聽理解\閱讀\書寫正常病變:上\下運動神經元病變導致球麻痹小腦病變\Parkinson病\肌肉疾病(進行性肌營養不良\重癥肌無力)鑒別診斷--構音障礙失語癥臨床表現當前32頁，總共181頁。第三節視覺障礙

DisturbancesofVision當前33頁，總共181頁。視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理

視網膜retina

→視神經opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract

→外側膝狀體

lateralgeniculatenuclei

→視放射opticradiations→枕葉距狀裂皮質

calcarinecortexoftheoccipitallobes視覺傳導徑路(Visualpathways)

圖2-3當前34頁，總共181頁。視交叉處視神經纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(圖2-3)視神經、視束及視放射纖維均按嚴格排列順序與視網膜每一點精確對應視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理當前35頁，總共181頁。視覺系統動脈供血圖2-4

眼動脈發自頸內動脈供血視神經分支視網膜中央動脈供血視網膜大腦中動脈分支供血視放射大腦后動脈供血視皮質視覺障礙(Disturbancesofvision)血液供應

當前36頁，總共181頁。1.視力障礙--單眼視力障礙視覺障礙-臨床表現突然視力喪失單眼一過性黑朦進行性視力障礙---數h,d(ON、MS)頸內動脈TIA眼型偏頭痛不規則視野缺損后視力障礙或失明視神經壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome額葉底部腫瘤同側原發性視神經萎縮對側視乳頭水腫可伴同側嗅覺喪失眼動脈或視網膜中央動脈閉塞當前37頁，總共181頁。視覺障礙-臨床表現1.視力障礙--雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙雙側枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質盲(瞳孔\光反射)進行性視力障礙中毒\營養缺乏性視神經病原發性視神經萎縮慢性視乳頭水腫(腫瘤\血腫\炎癥→ICP增高)當前38頁，總共181頁。雙側&無痛性視乳頭水腫是顱內壓增高體征視乳頭炎為單側伴疼痛,是視神經炎體征,多見于多發性硬化要點提示視覺障礙-臨床表現當前39頁，總共181頁。癥狀&體征原發性視神經萎縮視乳頭水腫視力早期即迅速減退早期正常,晚期減退視野可有周邊視野縮小早期周邊視野縮小，盲點擴大眼底單側且伴疼痛雙側和無痛性視乳頭蒼白，邊界清晰，篩板清楚充血，邊界不清，不能窺見篩板視乳頭隆起<2個屈光度>2個屈光度視網膜血管動脈、靜脈充血，常為單側,出血少見靜脈瘀血，多為雙側，可見點片狀出血病變球后視神經炎、多發性硬化、視神經受壓腦腫瘤、血腫和炎癥導致顱內壓增高視覺障礙-臨床表現表2-3原發性視神經萎縮與視乳頭水腫的鑒別當前40頁，總共181頁。解剖基礎:圖2-3雙顳側偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺障礙-臨床表現2.視野缺損當前41頁，總共181頁。視覺障礙-臨床表現病變外側膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區纖維投射至雙側枕葉視皮質)對側同向性偏盲兩眼病變對側視野同向偏盲2.視野缺損當前42頁，總共181頁。對側視野同向象限盲視覺障礙-臨床表現雙眼對側視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對側視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2.視野缺損當前43頁，總共181頁。第四節眼球運動障礙

DisturbancesofEyeMovements當前44頁，總共181頁。眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基礎圖2-5眼肌麻痹當前45頁，總共181頁。眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹動眼神經麻痹上瞼下垂外斜視\復視瞳孔散大光反射消失調節反射消失當前46頁，總共181頁。眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹滑車神經麻痹上斜肌麻痹下樓出現復視外展神經麻痹內斜視\復視眼球不能外展腦動脈瘤顱底蛛網膜炎糖尿病當前47頁，總共181頁。瞼下垂Ⅲ神經麻痹→完全性眼瞼失交感神經支配→部分性(如Horner征)

單側瞼下垂動眼神經或上分支病變→提上瞼肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睜眼可暫克服雙側瞼下垂提示動眼神經核受累重癥肌無力眼肌型肌營養不良眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)當前48頁，總共181頁。要點提示眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)動眼(Ⅲ)神經麻痹導致瞼下垂為完全性眼瞼失交感神經支配引起瞼下垂(如Horner綜合征)為部分性單側瞼下垂見于提上瞼肌麻痹,如動眼神經或上分支病變,Horner征常伴瞳孔縮小,用力睜眼可暫時克服雙側瞼下垂提示動眼神經核受累\重癥肌無力或眼肌型肌營養不良當前49頁，總共181頁。2.核性眼肌麻痹合并鄰近神經結構損害展神經核受損常累及面神經&錐體束分離性眼肌麻痹動眼神經核性損害可選擇性損害個別眼肌或雙側眼肌見于腦干血管病炎癥\腫瘤眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)當前50頁，總共181頁。3.1前核間性眼肌麻痹眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核間性眼肌麻痹病變一側內側縱束上行纖維受損(圖2-6)雙眼水平注視時病側眼球不能內收對側眼球可外展(可伴眼震)但雙眼集合運動正常當前51頁，總共181頁。眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變:一側內側縱束下行纖維受損雙眼向同側注視時同側眼球不能外展對側眼球可以內收3.2后核間性眼肌麻痹3.核間性眼肌麻痹當前52頁，總共181頁。3.3一個半綜合征眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變一側腦橋被蓋部病變引起該側副外展神經核或(橋腦旁正中網狀結構)PPRF受損向病灶側凝視麻痹同側眼球不能外展,對側眼球不能內收累及對側已交叉的MLF（內側縱束）,使同側眼球不能內收僅對側眼球可外展,伴眼震圖2-63.核間性眼肌麻痹當前53頁，總共181頁。雙眼水平同向運動障礙凝視麻痹(gazepalsy)雙眼向病灶側凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對側同向偏斜圖2-6病變皮層側視中樞(眼球水平同向運動中樞)眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中樞性(核上性)眼肌麻痹當前54頁，總共181頁。要點提示眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床須注意向病變側凝視優勢(背離輕偏癱側)提示半球病變背離病變側凝視(看向輕偏癱側)提示腦干病變當前55頁，總共181頁。表現病變雙眼向上垂直運動不能眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)上丘:眼球垂直同向運動皮質下中樞損害帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)當前56頁，總共181頁。眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔調節障礙動眼神經副交感纖維支配瞳孔括約肌瞳孔調節普通光線下瞳孔正常3~4mm頸上交感神經節交感纖維支配瞳孔散大肌當前57頁，總共181頁。視網膜(Ⅰ☉)→視神經opticnerve→視交叉opticchiasm→視束optictract→中腦頂蓋前區→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→動眼神經→睫狀神經節(Ⅲ☉)→節后f→瞳孔括約肌瞳孔對光反射(Pupillarylightreflex)眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)傳導徑路(pathways)當前58頁，總共181頁。瞳孔對光反射(Pupillarylightreflex)眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)光反射減弱或消失傳入纖維(外側膝狀體前視覺徑路病變)傳出纖維(動眼神經損害)當前59頁，總共181頁。丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變早期影響下行交感通路臨床常見的異常瞳孔眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥\擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類藥物過量有機磷中毒神經梅毒不對稱瞳孔累及中腦或動眼神經病變20%人群相差1mm或更小當前60頁，總共181頁。注視近物時雙眼會聚,瞳孔縮小眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)調節反射—輻輳縮瞳反應與會聚動作不一定同時受損會聚不能見于帕金森病&中腦病變縮瞳反應喪失見于白喉(睫狀神經損傷)&中腦炎癥反應路徑尚不確切當前61頁，總共181頁。眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)頂蓋前區光反射徑路受損,如神經梅毒Edinger-Westphal核區病變,如MS阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔對光反射消失調節反射存在當前62頁，總共181頁。霍納征(Hornersign)一側瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內陷(眼眶肌麻痹)可伴同側面部少汗霍納征眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)當前63頁，總共181頁。霍納征(Hornersign)頸上交感神經徑路&腦干網狀結構交感纖維損害(圖2-7)眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)當前64頁，總共181頁。眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)艾迪瞳孔--強直性瞳孔(tonicpupil)一側瞳孔散大暗處強光持續照射,瞳孔緩慢收縮光照停止后,瞳孔緩慢散大調節反射同樣緩慢出現,緩慢恢復中青年女性多見常伴四肢腱反射消失(下肢明顯)伴節段性無汗,直立性低血壓--艾迪綜合征

(Adiesyndrome)當前65頁，總共181頁。眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大無眼外肌麻痹,見于鉤回疝早期(副交感纖維位于動眼神經表面最先受損)伴失明,見于視神經損害

當前66頁，總共181頁。急動性眼震慢相后出現反方向快相運動,快相為眼震方向鐘擺樣眼震以相同速度向兩個方向擺動,常見于嬰兒期眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震顫(nystagmus)眼球節律性擺動,分兩類當前67頁，總共181頁。眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震見于正常:視動性反應\前庭冷熱水試驗正常人隨意凝視終結時異常:周圍前庭器官\中樞前庭通路或小腦疾病抗癲癇藥或鎮靜藥所致眼震描述出現時凝視位置\方向&幅度誘發因素,如頭位伴隨癥狀,如眩暈等

當前68頁，總共181頁。臨床兩種常見的獲得性病理性急動性眼震綜合征眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)1.凝視誘發性眼震(gaze-evokednystagmus)單一方向凝視誘發眼肌麻痹早期或殘留眼肌麻痹的常見體征多方向凝視誘發抗癲癇藥或鎮靜藥副作用小腦或中樞性前庭功能障礙所致當前69頁，總共181頁。周圍性—單向,水平或水平與旋轉性伴嚴重眩暈,可伴聽力喪失或耳鳴中樞性—雙向,純水平\垂直或旋轉性眩暈很輕,可伴錐體束征或腦神經異常位置性眼震—改變頭位引起周圍性或中樞性前庭病變所致眼球運動障礙-臨床表現

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床兩種常見的獲得性病理性急動性眼震綜合征2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)當前70頁，總共181頁。第五節面肌癱瘓

FacialParalysis當前71頁，總共181頁。鼓索與面神經分離前伴舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙

解剖圖2-8運動感覺副交感纖維面肌癱瘓-解剖學基礎發出鐙骨肌支以上面神經受損伴同側舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙聽覺過敏當前72頁，總共181頁。患側額紋變淺或消失口角低垂,鼻唇溝變淺皺額\閉目\鼓頰&露齒均不能(圖2-9)周圍性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現當前73頁，總共181頁。

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經節++++++鐙骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

莖乳孔以下+

表2-4面神經各段損害的癥狀受累水平不同,伴發癥狀不同(表2-4).見于特發性面神經炎雙側見于Guillain-Barré綜合征核性常伴外展神經麻痹&交叉癱面肌癱瘓-分型&臨床表現當前74頁，總共181頁。中樞性面癱一側皮質核束損害,病變對側眼裂以下面癱,常伴該側中樞性舌癱(皮質核束),偏癱(皮質脊髓束受損)見于腦血管病\腫瘤等(圖2-9)面肌癱瘓-分型&臨床表現當前75頁，總共181頁。中樞性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現周圍性面癱當前76頁，總共181頁。第六節聽覺障礙和眩暈

AuditoryDisorders&Vertigo當前77頁，總共181頁。一、聽覺障礙(Auditorydisorders)當前78頁，總共181頁。解剖基礎--蝸神經傳導徑路

圖2-10

1.耳聾混合性耳聾傳導性&神經性耳聾并存聽覺障礙-解剖基礎&分類傳導性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變如外耳道異物或耵聹鼓膜穿孔中耳炎等神經性耳聾(感音性)

內耳聽神經蝸神經核核上聽覺通路病變當前79頁，總共181頁。2.耳鳴聽覺障礙-臨床表現概念:無外界聲音刺激,患者主觀聽到持續性聲響病變:聽感受器&傳導徑路病理性刺激所致主觀性耳鳴當前80頁，總共181頁。聽覺障礙-臨床表現概念

聲音呈病理性增強(患者感覺到的聲音較實際的強)病變

面神經麻痹→鐙骨肌癱瘓

(微弱聲波振動引起內淋巴強烈震蕩所致)3.聽覺過敏當前81頁，總共181頁。二、眩暈(Vertigo)

當前82頁，總共181頁。患者主觀感覺自身或外界物體旋轉感或升降\直線運動\傾斜\頭重腳輕等自身或外界物體運動性幻覺是對自身平衡覺\空間位象覺的自我體會錯誤前庭神經傳導徑路(圖2-11)

眩暈-概念&解剖學基礎常缺乏自身或外界物體旋轉感,僅表現頭重腳輕\行走不穩眩暈(vertigo)

頭暈(dizziness)當前83頁，總共181頁。病因前庭系統病變引起眩暈的主要原因1.系統性眩暈眩暈-臨床分類&表現當前84頁，總共181頁。1.系統性眩暈眩暈-臨床分類&表現可伴平衡障礙\眼球震顫\聽力障礙

1.1周圍性眩暈(真性眩暈)前庭感受器&前庭神經顱外段(未出內聽道)病變,如迷路炎中耳炎前庭神經元炎內耳眩暈癥(Meniere病)等當前85頁，總共181頁。

1.2中樞性眩暈(假性眩暈)系統性眩暈鑒別表2-5眩暈-臨床分類&表現病變前庭神經顱內段前庭神經核核上纖維內側縱束皮質&小腦前庭代表區見于椎基底動脈供血不全小腦\腦干&第四腦室腫瘤顱內高壓癥聽神經瘤癲癇等當前86頁，總共181頁。臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點突發，持續時間短(數十分、數小時、數天)

持續時間長(數周、數月至數年)，較周圍性眩暈輕發作與體位關系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位無關，閉目減輕眼球震顫水平性或旋轉性，無垂直性，向健側注視時眼震加重眼震粗大和持續平衡障礙站立不穩,左右搖擺站立不穩,向一側傾斜自主神經癥狀伴惡心\嘔吐\出汗等不明顯耳鳴&聽力下降有無腦損害表現無可有,如頭痛\顱內壓增高\腦神經損害\癱瘓&癇性發作等病變前庭器官病變,如內耳眩暈癥(Ménière病)\迷路炎\中耳炎&前庭神經元炎等前庭核&中樞聯絡徑路病變,如椎-基底動脈供血不足,小腦\腦干&第四腦室腫瘤,聽神經瘤,顱內高壓癥&癲癇等表2-5周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別眩暈-臨床分類&表現當前87頁，總共181頁。病因前庭系統以外的全身系統疾病引起如眼部疾病\貧血\血液病\心功能不全\感染\中毒&神經功能失調等2.非系統性眩暈特點頭暈眼花或輕度站立不穩無眩暈感,很少伴惡心\嘔吐無眼震眩暈-臨床分類&表現當前88頁，總共181頁。第七節延髓麻痹

Oblongatal

Palsy當前89頁，總共181頁。解剖學基礎概念--球麻痹舌咽\迷走&舌下神經及核的下運動神經元病變,以及雙側皮質延髓束損害所致舌咽神經傳導徑路及功能圖2-12迷走神經傳導徑路及功能圖2-13延髓麻痹-概念&解剖學基礎當前90頁，總共181頁。舌咽神經傳導徑路&功能當前91頁，總共181頁。迷走神經傳導徑路&功能當前92頁，總共181頁。聲音嘶啞構音障礙飲水發嗆吞咽困難1.真性球麻痹

舌咽\迷走神經核&舌下神經病變所致咽部感覺&咽反射喪失舌肌萎縮,肌束震顫等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)雙側皮質核束損害強哭\強笑下頜\掌頦反射亢進延髓麻痹-分類&臨床表現不同點共同點當前93頁，總共181頁。表2-6真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點鑒別點真性球麻痹假性球麻痹神經元損害下運動神經元上運動神經元病變部位疑核\舌下神經核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ腦神經,多為一側性損害雙側皮質脊髓束或皮質延髓束病史多為首次發病2次或多次腦卒中強哭強笑()(+)舌肌纖顫&萎縮(+)()舌肌攣縮不能快速從一側伸到另側咽\吸吮\掌頦反射()(+)下頜反射無變化亢進四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異常可有彌漫性異常延髓麻痹-分類&臨床表現當前94頁，總共181頁。延髓神經支配肌肉病變所致雙側性,無感覺障礙見于MG\多發性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分類&臨床表現當前95頁，總共181頁。第八節暈厥與癇性發作

Syncope&Seizure當前96頁，總共181頁。一、暈厥(syncope)當前97頁，總共181頁。暈厥(syncope)全腦血流量突然減少,導致短暫發作性意識喪失;姿勢性張力喪失而倒地,可很快恢復原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥-概念當前98頁，總共181頁。要點提示暈厥-概念腦灌注不足引起暈厥在意識喪失前出現頭重腳輕前驅癥狀,可因血管迷走反射\直立性低血壓或心功能不全所致臥位時出現發作性意識喪失可排除血管迷走反射&直立性低血壓等,可為心功能不全或癇性發作運動誘發暈厥提示為心源性

當前99頁，總共181頁。1.反射性暈厥暈厥-分類調節血壓&心率反射弧功能障礙或自主神經疾病所致.包括:血管減壓性暈厥(普通暈厥)--最常見直立性低血壓性暈厥特發性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)頸動脈竇性排尿性吞咽性\咳嗽性舌咽神經痛性暈厥等當前100頁，總共181頁。2.心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病\冠心病)肺血流受阻暈厥-分類當前101頁，總共181頁。3.腦源性暈厥各種嚴重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發作(TIA)高血壓腦病主動脈弓綜合征基底動脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤\炎癥\血管病\延髓血管運動中樞病變)暈厥-分類當前102頁，總共181頁。4.其他哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴重貧血性暈厥暈厥-分類當前103頁，總共181頁。要點提示暈厥-分類暈厥是全腦缺血導致發作性短暫意識喪失&跌倒與腦供血不全不同的是,后者為局灶性腦缺血導致神經功能缺失癥狀&體征當前104頁，總共181頁。暈厥-臨床特點短暫而明顯的自主神經癥狀頭暈\蒼白\出汗\惡心\恍惚\無力\打哈欠持續數秒至數十秒1.發作前期當前105頁，總共181頁。暈厥-臨床特點患者感覺眼前發黑,站立不穩短暫的(數秒至數十秒)意識喪失倒地神經系統檢查無陽性體征2.發作期當前106頁，總共181頁。暈厥-臨床特點意識轉清仍面色蒼白\惡心\出汗\周身無力等經數分或數十分鐘休息可緩解不遺留任何后遺癥3.恢復期當前107頁，總共181頁。二、癲癇發作(Seizure)當前108頁，總共181頁。腦神經元過度異常放電引起短暫的神經功能異常臨床表現形式多樣

癇性發作(Seizure)概念全面性發作肌陣攣發作部分性發作當前109頁，總共181頁。癇性發作(Seizure)概念病因引起腦部結構或代謝異常的各種病因不明原因最能提示癇性發作的2個病史特點與局灶性起始癇性發作有關的先兆全面性強直-陣攣發作后意識模糊狀態當前110頁，總共181頁。表2-7癲癇發作與暈厥的鑒別要點臨床特征癲癇發作暈厥先兆癥狀無或短(數秒)可較長(數十秒)發作與體位關系無關通常發生在站立時發作時間白天或夜間,睡眠時較多白天較多發作時皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動伴尿失禁或舌咬傷常見少見發作后意識模糊常見,高度提示癇性發作無或少見神經系統定位體征可有無心血管異常無常有發作間期腦電圖異常常有罕見癇性發作(Seizure)當前111頁，總共181頁。要點提示癇性發作&暈厥的治療暈厥唯一必要的治療通常是使患者安心,建議避免誘發因素癲癇的治療重點是控制發作,并非刻意追求達到抗癲癇藥特定的血藥濃度長時間癲癇發作(>30min)可引起不可逆性腦損傷,須當作內科急癥處理當前112頁，總共181頁。第九節軀體感覺障礙

DisordersofSomaticSensation當前113頁，總共181頁。感覺--作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映一般感覺淺感覺(痛\溫\觸覺)來自皮膚\粘膜深感覺(運動覺\位置覺&震動覺)來自肌肉\肌腱\骨膜&關節皮質感覺(復合感覺：實體覺\圖形覺\兩點辨別覺\定位覺\重量覺特殊感覺--視\聽\嗅\味感覺障礙-概念當前114頁，總共181頁。要點提示感覺障礙-概念感覺癥狀通常先于感覺體征出現,但有感覺癥狀而缺乏體征的病人并不完全提示為心因性疾病感覺體征分布可能提示病變類型及在神經軸定位的水平,時間進程可提示病因當前115頁，總共181頁。感覺傳導徑路(圖2-14)

共同特點感覺障礙-解剖學基礎均經3個神經元傳導2級神經元纖維交叉到對側當前116頁，總共181頁。不同點感覺障礙-解剖學基礎傳導徑路不同是分離性感覺障礙(痛溫覺受損,觸覺保留)的基礎深感覺\精細觸覺纖維自后根神經節發出,在同側后索上行,至薄束核\楔束核

后角細胞司痛溫覺,發出纖維交叉至對側脊髓丘腦束上行當前117頁，總共181頁。對脊髓內與髓外病變鑒別有重要意義感覺障礙-解剖學基礎脊髓丘腦束自外向內骶\腰\胸\頸(SLTC)排列薄束\楔束自外向內頸\胸\腰\骶(CTLS)排列髓內感覺傳導束的排列(圖2-15)當前118頁，總共181頁。節段性感覺支配(圖2-16)皮節

每個感覺根或脊髓節段支配一片皮膚感覺

(31個皮節)每個皮節均由3個后根重疊支配--三根定律(圖2-17)脊髓損傷上界比查體平面高1(–1)感覺障礙-解剖學基礎當前119頁，總共181頁。感覺障礙-解剖學基礎頸\腰&骶部脊神經前支形成頸叢\腰叢&骶叢節段性支配關系有助于定位診斷周圍神經(體表分布與脊髓的節段性分布不同)圖2-18,2-19當前120頁，總共181頁。完全性感覺缺失(e.g,

polyneuropathy)分離性感覺障礙(e.g,syringomyelia)抑制癥狀刺激癥狀感覺障礙-癥狀分類感覺過敏(hypersthesia)感覺倒錯(dysesthesia)感覺過度(hyperpathia)感覺異常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\擴散性&牽涉性當前121頁，總共181頁。感覺障礙-臨床表現感覺障礙臨床表現多樣,病變部位不同臨床表現各異(圖2-20)當前122頁，總共181頁。后根型單側節段性完全性感覺障礙后角型單側節段性分離性感覺障礙前連合型雙側對稱性節段性分離性感覺障礙感覺障礙-臨床表現1.末梢型2.周圍神經型3.節段型當前123頁，總共181頁。感覺障礙-臨床表現4.1脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)病變平面以下對側痛溫覺喪失同側深感覺喪失上運動神經元癱瘓(圖2-24)4.傳導束型4.2脊髓橫貫性損害病變平面以下全部感覺障礙截癱或四肢癱尿便障礙見于急性脊髓炎\脊髓壓迫癥后期當前124頁，總共181頁。感覺障礙-臨床表現同側面部\對側偏身痛溫覺減退或喪失,伴其它結構損害癥狀&體征

e.g,小腦后下動脈閉塞(Wallenberg綜合征)病變累及三叉神經脊束\脊束核&對側已交叉的脊髓丘腦側束5.交叉型當前125頁，總共181頁。腦橋\中腦\丘腦&內囊等大腦皮質感覺區分布較廣局灶病變僅損及部分感覺感覺障礙-臨床表現6.偏身型7.單肢型當前126頁，總共181頁。第十節癱瘓

Paralysis當前127頁，總共181頁。下運動神經元癱瘓-解剖學基礎脊髓前角細胞腦神經運動核及發出的神經軸突接受錐體束\錐體外系&小腦系統各種沖動的最后共同通路是運動沖動到達骨骼肌的唯一途徑當前128頁，總共181頁。上運動神經元大腦額葉中央前回運動區第V層錐體細胞下行軸突形成錐體束(皮質脊髓束&皮質延髓束)特點:經2級神經元傳導(圖2-21)癱瘓-解剖學基礎當前129頁，總共181頁。痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運動神經元癱或周圍性癱下運動神經元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)癱瘓-分類&臨床表現上運動神經元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名當前130頁，總共181頁。表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱\單癱\截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進,淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現肌束震顫無可有皮膚營養障礙多數無常有肌電圖神經傳導速度正常,無失神經電位神經傳導速度減低,有失神經電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經性改變癱瘓-分類&臨床表現當前131頁，總共181頁。要點提示癱瘓-定位診斷必須首先根據患者的癥狀體征將病變定位于神經肌肉系統的特定水平,才能確定肌無力的病因肌無力分布對神經根病\神經叢病&周圍神經病,以及神經源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益當前132頁，總共181頁。1.皮質(cortex)運動區定位診斷-痙攣性癱瘓上運動神經元不同部位病變引起不同臨床表現(圖2-22)刺激性病變對側軀體相應部位局限性陣發性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對側單肢癱對側上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱當前133頁，總共181頁。2.皮質下白質(放射冠區)定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質與內囊間的投射纖維愈接近皮質,神經纖維分布愈分散,引起對側單癱愈深部纖維愈集中,導致對側不均等性偏癱當前134頁，總共181頁。3.內囊(internalcapsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運動纖維最集中(圖2-23)出現“三偏”征對側均等性偏癱(包括中樞性面癱\舌下神經癱)對側偏身感覺減退對側同向性偏盲當前135頁，總共181頁。4.腦干(brainstem)定位診斷-痙攣性癱瘓交叉性癱瘓(crossedparalysis)病灶水平同側腦神經下運動神經元性癱對側肢體上運動神經元性癱(包括病變水平以下對側腦神經上運動神經元性癱)Weber綜合征Millard-Gubler綜合征Foville綜合征Jackson綜合征當前136頁，總共181頁。5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害定位診斷-痙攣性癱瘓病變同側損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進\病理征\踝陣攣)

&深感覺障礙病變對側損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節段征象不明顯(圖2-24)當前137頁，總共181頁。5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害-痙攣性癱特點踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進當前138頁，總共181頁。頸膨大以上:四肢上運動神經元癱頸膨大病變:雙上肢下運動神經元癱&雙下肢上運動神經元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙當前139頁，總共181頁。1.脊髓前角細胞節段性弛緩性癱無感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓2.前根節段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時受累伴根性痛\節段性感覺障礙當前140頁，總共181頁。3.神經叢4.周圍神經一個肢體多數周圍神經癱瘓\感覺障礙&自主神經功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經支配一致伴相應區域感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓當前141頁，總共181頁。第十一節肌萎縮

MuscularAtrophy當前142頁，總共181頁。下運動神經元病變或肌肉疾病所致肌萎縮(Muscularatrophy)-概念肌肉營養不良導致骨胳肌容積縮小肌纖維數目減少當前143頁，總共181頁。肢體遠端節段性分布,對稱或不對稱,伴肌力減低\腱反射減弱&肌束震顫,無感覺障礙延髓運動核病變可引起延髓麻痹\舌肌萎縮&束顫EMG可見纖顫電位或高大運動單位電位肌肉活檢可見肌纖維數目減少\變細\部分變性,細胞核集中,間質結締組織增生

肌萎縮-分類&臨床特征(1)脊髓前角細胞&延髓運動神經核病變1.神經源性肌萎縮當前144頁，總共181頁。(2)神經根\神經叢\神經干&周圍神經病變肌萎縮常伴支配區腱反射消失,感覺障礙EMG\NCV的相應改變肌萎縮-分類&臨床特征1.神經源性肌萎縮肌萎縮&束顫當前145頁，總共181頁。2.肌源性肌萎縮肌肉病變所致,不按神經分布,多為近端型(骨盆帶\肩胛帶),對稱性伴肌無力,無感覺障礙&肌束震顫血清酶增高EMG肌源性損害肌活檢肌纖維腫脹破壞,橫紋消失,空泡形成,核聚集中央,間質結締組織增生,炎癥細胞浸潤肌萎縮-分類&臨床特征當前146頁，總共181頁。廢用性肌萎縮腦卒中長期癱瘓病人可逐漸出現缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥\血栓或栓塞\損傷)可導致此外肌萎縮-分類&臨床特征當前147頁，總共181頁。第十二節步態異常

GaitDisorders當前148頁，總共181頁。步態異常-分類&臨床特征1.皮質脊髓束病變可導致痙攣性偏癱步態&痙攣性截癱步態剪刀步態

偏癱步態

當前149頁，總共181頁。步態異常-分類&臨床特征雙側額葉病變\腦積水&進行性癡呆無癱瘓或共濟失調,但不能站立或正常行走步態不穩或小步伐,腳如粘在地上,遲疑或凍結狀2.失用步態當前150頁，總共181頁。3.小步態(marcheàpetitpas)步態異常-分類&臨床特征額葉病變小步,拖曳,起步&轉彎緩慢,步態不穩易誤診Parkinsonism但小步為闊基底,上肢有擺動動作當前151頁，總共181頁。4.錐體外系病變步態異常-分類&臨床特征慌張步態,扭曲\奇異步態(肌張力障礙導致肢體或軀干姿勢異常)慌張步態

當前152頁，總共181頁。5.小腦性共濟失調步態步態異常-分類&臨床特征小腦蚓部病變導致軀干性共濟失調小腦半球病變導致步態不穩或粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態)共濟失調步態

當前153頁，總共181頁。6.醉酒步態

步態異常-分類&臨床特征見于酒精或巴比妥類中毒步態蹣跚\搖晃&前后傾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟失調步態區別:醉酒者可在窄基底面上行走短距離,并保持平衡;小腦性共濟失調始終為闊基底當前154頁，總共181頁。7.感覺性共濟失調步態

步態異常-分類&臨床特征見于Friedreich共濟失調\脊髓亞急性聯合變性MS\脊髓癆\感覺神經病患者閉眼站立不能,搖晃易跌倒,睜眼視覺可部分代償(Romberg征)行走下肢動作沉重,高抬足,重落地,夜間走路或閉眼時加重當前155頁，總共181頁。8.跨閾步態

步態異常-分類&臨床特征見于腓總神經麻痹\腓骨肌萎縮癥\進行性脊肌萎縮癥,脛骨前肌&腓腸肌無力垂足,行走時患肢抬高,跨門檻樣跨閾步態當前156頁，總共181頁。9.肌病步態

步態異常-分類&臨床特征見于進行性肌營養不良癥軀干&骨盆帶肌無力,導致脊柱前凸,行走時臀部左右搖擺,狀如鴨步當前157頁，總共181頁。10.癔病步態

步態異常-分類&臨床特征表現奇形怪狀步態下肢肌力雖佳,但不能支撐體重向各個方向搖擺似欲跌倒,攙扶行走步態拖曳罕有跌倒致傷者見于心因性疾病癔病步態當前158頁，總共181頁