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文檔簡介

腎上腺疾病的外科治療球狀帶束狀帶網狀帶皮質醇癥Cushing’ssyndrome概述皮質醇癥被稱為庫欣綜合征，由于機體長期處于過量的糖皮質激素的作用而出現的一系列典型的綜合病征。ACTH依賴性皮質醇癥病變在垂體或下丘腦，異位ACTH綜合征非ACTH依賴性皮質醇癥由腎上腺皮質腺瘤或腺癌引起臨床表現女性，中青年向心性肥胖，滿月臉，水牛背，懸浮腹皮膚菲薄，紫紋，痤瘡，多毛高血壓糖尿病性功能紊亂其它癥狀實驗室檢查血漿游離皮質醇皮質醇增高且節律消失24小時尿游離皮質醇或24小時尿17-羥、17-酮增高血漿ACTH測定小劑量地塞米松試驗大劑量地塞米松試驗影像學檢查B超可以檢出1cm以上腫瘤CT對腎上腺腺瘤、癌和增生的診斷正確率高MRI有助于診斷靜脈腎盂造影131I-19-碘膽固醇腎上腺核素顯像雙側腎上腺皮質腺瘤治療藥物治療手術治療垂體瘤手術腎上腺腫瘤圍手術期補充糖皮質激素結節性增生手術異位ACTH綜合征手術原發性醛固酮增多癥primaryhyperaldosteronism概述由于機體分泌過多的醛固酮而導致的綜合征。又稱Conn綜合征。典型表現為高血壓、高醛固酮、低血鉀、低血腎素、堿中毒和肌軟弱無力或周期性麻痹。病因病理腎上腺皮質腺瘤（＜3cm）特發性醛固酮增多癥原發性腎上腺皮質增生分泌醛固酮的腎上腺腺癌糖皮質激素可抑制性原醛癥異位分泌醛固酮的腫瘤臨床表現高血壓多飲、煩渴、多尿（夜尿為主）肌無力甚至周期性麻痹實驗室檢查低血鉀，高血鈉尿鉀增高堿中毒血、尿醛固酮增高血漿腎素活性降低特殊試驗影像學檢查B超可以發現1cm以上腫瘤CT首選檢查MRI131I-19-碘膽固醇腎上腺核素顯像右腎上腺皮質腺瘤雙側腎上腺皮質腺瘤治療藥物治療螺內酯氯胺吡咪氨苯喋啶等手術治療術前準備單個單側腎上腺腺瘤剜除或患側切除原發性腎上腺皮質增生一側次全切或全切特發性原醛癥藥物治療為主腎上腺皮質癌或異位醛固酮瘤根治術

兒茶酚胺癥pheochromocytoma兒茶酚胺癥嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質增生腎上腺髓質交感神經系統嗜鉻組織腎上腺素去甲腎上腺素多巴胺10%雙側10%腎上腺外10%惡性臨床表現青壯年高血壓陣發性高血壓、持續性高血壓、持續性高血壓陣發性發作代謝紊亂高血糖糖尿糖耐量異常特殊類型表現兒童嗜鉻細胞瘤腎上腺外嗜鉻細胞瘤實驗室檢查24小時尿內兒茶酚胺升高2倍以上24小時尿VMA（香草扁桃酸）測定血兒茶酚胺測定藥物試驗：有危險，僅用于診斷困難者組胺激發試驗酚妥拉明抑制試驗定位診斷B超簡單、經濟。用于篩查CT準確率高MRI131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）惡性嗜鉻細胞瘤特點發現侵犯和轉移腫瘤直徑＞6cm右側腎上腺嗜鉻細胞瘤左側腎上腺嗜鉻細胞瘤治療充分的術前準備2周以上降壓（酚芐明），擴容（補液）血壓在正常范圍，心率＜90次

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