標準解讀

《WS 385-2012 先天性膽道畸形診斷》是由中華人民共和國衛生部發布的關于先天性膽道異常疾病的診斷標準。該標準旨在為臨床醫生提供一套統一、科學的指導原則，以提高先天性膽道畸形的診斷準確率，促進患者早日得到正確治療。

本標準首先定義了先天性膽道畸形的概念，這類疾病主要包括但不限于膽管閉鎖、膽總管囊腫等。接著詳細描述了幾種常見類型的先天性膽道畸形的特點及臨床表現，如黃疸、腹部腫塊等癥狀，并指出了不同年齡段可能出現的不同癥狀特點。

在診斷方法方面，《WS 385-2012》推薦使用多種影像學技術結合實驗室檢查來確診。其中包括超聲波檢查作為首選篩查工具；CT或MRI用于進一步明確病變性質和范圍；必要時還可以通過ERCP（內鏡逆行胰膽管造影）或者PTC（經皮肝穿刺膽管造影）獲取更直接的信息。此外，血清生化指標如肝功能測試也是評估病情的重要依據之一。

標準還特別強調了新生兒期早期識別的重要性，指出對于出生后不久即出現持續性黃疸或其他可疑體征的嬰兒應盡快進行相關檢查。同時，提醒醫務人員注意與其他可能導致類似癥狀的疾病相鑒別，確保診斷結果的準確性。


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....

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  • 廢止
  • 已被廢除、停止使用，并不再更新
  • 2012-09-03 頒布
  • 2013-02-01 實施
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文檔簡介

ICS11020

C05.

中華人民共和國衛生行業標準

WS385—2012

先天性膽道畸形診斷

Diagnosisforcongenitalbiliarymalformations

2012-09-03發布2013-02-01實施

中華人民共和國衛生部發布

WS385—2012

前言

本標準為推薦性條款其余為強制條款

3.1.3.3,3.1.3.5,3.1.3.7,4.1.3.3,4.1.3.4,。

本標準按照給出的規則起草

GB/T1.1—2009。

本標準由衛生部醫療服務標準專業委員會提出

。

本標準起草單位首都兒科研究所復旦大學附屬兒科醫院青島大學醫學院附屬醫院河北醫科大

:、、、

學第二醫院中山醫科大學附屬第一醫院華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院首都醫科大學附屬

、、、

北京兒童醫院上海交通大學醫學院附屬新華醫院四川大學華西臨床醫學院青海省婦女兒童醫院

、、、。

本標準主要起草人李龍張金哲李桂生劉江濱劉文英張慧玲石寶軍王軍潘偉華楊傳民

:、、、、、、、、、。

Ⅰ

WS385—2012

先天性膽道畸形診斷

1范圍

先天性膽道畸形主要包括先天性膽總管囊腫和膽道閉鎖本標準規定了先天性膽總管囊腫和膽道

,

閉鎖的分型及各型的定義診斷和鑒別診斷其他如先天性膽管發育不良進行性膽管硬化等先天性膽

、。、

道畸形因發病率極低未列入本標準

,。

本標準適用于全國各級各類醫療機構醫務人員對先天性膽總管囊腫和膽道閉鎖的診斷

。

2術語和定義

下列術語和定義適用于本文件

。

21

.

先天性膽總管囊腫congenitalcholedochalcysts

膽管擴張癥

一種常見的先天性膽管發育畸形大多數病人膽總管直徑擴大絕大多數患兒合并胰膽合流異常

,,

少數病人膽總管可以不擴張兒童膽總管囊腫常分為兩型囊腫型和梭型

()。:。

22

.

膽道閉鎖biliaryatresia

新生兒和嬰兒黃疸的原因之一主要病理改變是膽道管腔閉鎖或缺如進行性的肝臟損害及肝纖

。,

維化根據肝外膽管閉鎖部位的不同分為三型型閉鎖發生在膽總管范圍型閉鎖發生在肝總管

。:Ⅰ,;Ⅱ,

范圍型肝門部膽管閉鎖臨床上型膽道閉鎖最常見發生率為

;Ⅲ,。Ⅲ,85%~90%。

3先天性膽總管囊腫

31診斷依據

.

311病史

..

腹痛為間斷發作部位常在上腹部腹痛性質可為陣發性或持續性偶伴嘔吐誘因多為過多進食

,,,。

和食物油膩所致少數病人膽道穿孔出現膽汁性腹膜炎癥狀晚期病例膽總管遠端可以有炎性狹窄

。。,

改變導致膽管炎梗阻性黃疸胰腺炎甚至膽管和胰管結石及膽管癌變

,、、,。

312臨床表現

..

典型的癥狀是腹痛包塊黃疸嬰幼兒以黃疸和包塊癥狀表現為主病理改變囊腫型為主而大年

、、。,;

齡兒童以腹痛表現為主病理改變以梭型為主癥狀可以出現在新生兒和各年齡段的人群隨著產前

,。。

診斷的普及和診斷水平的提高部分產前可獲得診斷診斷時間與癥狀出現的早晚和嚴重程度有關而

,。,

癥狀表現早和明顯者則病理改變嚴重

,。

313輔助檢查

..

3131生化檢查肝臟功能生化檢查可以作為監測膽道梗阻程度和肝功能損害程度

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