病例患者，男，20歲。患者于15年前因感冒就診發現心臟雜音，當時未予重視，平常易感冒。6天前因感冒后咳嗽、咳痰，為黃色粘痰，伴氣促，活動后病癥加重就診入院。體格檢查：T37.5BP95/75mmHg,體格瘦小，急性病容，呼吸急促，面部及口唇、甲床發紺，頸靜脈怒張，雙下肺聞及細濕羅音，心濁音界向左擴大，心前區呈抬舉性搏動，心率115次/分，聞及早搏8次/分。胸骨左緣第二肋間有2/6級收縮期吹風樣雜音，P2亢進伴固定分裂。雙下肢輕度凹陷性水腫。主訴“心臟雜音〞15年，咳嗽、氣促6天。1問題該患者主要病癥有哪些？本例發紺的病因和機制是什么？2答案咳嗽、氣促、發紺缺氧造成復原血紅蛋白增多，包括：心性發紺〔先心病房間隔缺損伴Eisenmenger綜合征〕肺性發紺〔呼吸道感染〕左向右分流先心病伴重度肺動脈高壓

3第五節呼吸困難

（dyspnea）4概念主觀：感到空氣缺乏、呼吸費力客觀：呼吸運動用力，重者鼻翼扇動、張口聳肩,甚至出現發紺，呼吸輔助肌也參與活動伴有呼吸頻率、深度與節律的異常5呼吸系統疾病：心血管系統疾病：中毒：血液病：神經精神因素：病因通氣功能換氣功能糖尿病酮癥酸中毒嗎啡及巴比妥藥物中毒有機磷、一氧化碳中毒6代謝性酸中毒：急性感染：某些藥物和化學物質中毒：

臨床表現

1.肺源性呼吸因難?2．心源性呼吸困難?

3．中毒性呼吸困難4．血源性呼吸困難5．神經精神性呼吸困難

(1)吸氣性呼吸困難

(2)呼氣性呼吸困難

(3)混合性呼吸因難

血紅蛋白減少高鐵血紅蛋白血征硫化血紅蛋白血征重癥顱腦疾患：癔癥：嘆息樣呼吸：7

①病機：②特點：③臨床意義： 〔1〕吸氣性呼吸困難喉、氣管、大支氣管狹窄或梗阻吸氣時間明顯延長〔抬頭〕伴干咳、哮鳴三凹征炎癥水腫、痙攣異物、腫瘤、喉上/喉返神經麻痹大氣道8①病機：②特點：③臨床意義：〔2〕呼氣性呼吸困難支氣管哮喘喘息型慢性支氣管炎慢性阻塞性肺氣腫小支氣管痙攣或狹窄肺組織彈性減弱呼氣時間明顯延長〔低頭〕伴哮鳴9①病機：②特點：③臨床意義：〔3〕混合性呼吸困難重癥肺炎大片肺不張大面積肺梗死大量胸腔積液/氣間質性肺病肺換氣障礙呼吸淺快102．心源性呼吸困難

右心功能不全左心功能不全肺淤血勞累性呼吸困難夜間陣發性呼吸困難端坐呼吸11嚴重左心功能不全時氣喘、哮鳴、面色灰白、出汗、發紺、咳粉紅色泡沫樣痰、濕啰音、心率加快夜間陣發性呼吸困難①迷走神經興奮性↑②回心血量心源性哮喘12伴隨病癥①伴發熱②伴一側胸痛③伴昏迷④伴咳嗽、咳膿痰⑤發作性呼吸困難伴有哮鳴音13問診要點發病情況：緩急發病誘因：勞累/體位改變發病原因：病史伴隨病癥：14復習思考題什么叫呼吸困難？呼吸困難的常見病因有哪些？試述吸氣性、呼氣性和混合性呼吸困難的病因及臨床特點。試述心源性哮喘的發病機制和臨床表現。15第六節發紺

(cyanosis)16概念血液中復原血紅蛋白異常血紅蛋白衍生物

在某些部位表現較明顯皮膚、粘膜呈青紫色高鐵血紅蛋白硫化血紅蛋白17一般發生在如：口唇、鼻尖、頰部、耳垂、甲床等。皮膚較薄色素較少Cap豐富18病因病機任何導致呼吸困難的疾病致周圍血中復原血紅蛋白的量到達或超過50g/L時均可引起發紺。體循環中：復原血紅蛋白的量為7.5g/L毛細血管：復原血紅蛋白的量為26g/L發紺往往是缺氧的直接后果但并非絕對19臨床表現復原血紅蛋白增多

異常血紅蛋白增多中心性發紺周圍性發紺混合性發紺高鐵血紅蛋白血癥先天高鐵血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白血癥20

(1)中心性發紺病因：心、肺疾病特點：分類：

肺性發紺心性發紺全身性皮膚溫暖氧療有效，加溫或按摩無效21病因：嚴重呼吸呼吸系統疾病如：呼吸道梗阻、重癥肺炎阻塞性肺氣腫、肺淤血大量胸腔積液/氣嚴重胸膜肥厚粘連等。機制：肺通氣和/或換氣功能障礙

肺性發紺22異常通道→靜脈血未氧合→發紺見于發紺型先心病：Fallot四聯癥Eisenmenger綜合征分流量＞1/3心輸出量心性發紺23

缺血性發紺淤血性發紺(2)周圍性發紺機制：周圍血液循環障礙特點：分類：肢體末梢與下垂部位皮膚發涼加溫或按摩后緩解24右心衰竭縮窄性心包炎局部靜脈病變局部發紺血栓性靜脈炎下腔靜脈阻塞綜合征下肢靜脈曲張全身末梢發紺淤血性發紺25心排出量減少局部血流障礙局部發紺寒冷血栓閉塞性脈管炎雷諾病全身末梢發紺嚴重休克

缺血性發紺26〔3〕混合性發紺中心性發紺與周圍性發紺同時存在臨床意義左心功能不全肺心病右心衰竭呼吸衰竭肺淤血27〔1〕高鐵血紅蛋白血癥機制：Fe2＋Fe3＋(無攜氧能力〕高鐵血紅蛋白≥30g/L發紺病因：常見于藥物、化學藥品作用或中毒如：伯氨喹啉、磺胺類、亞硝酸鹽、苯丙砜氯酸鉀、硝基苯、次硝酸鉍、苯胺等。28發紺特點腸源性發紺：大量進食含有亞硝酸鹽的變質蔬菜，引起的高鐵血紅蛋白血癥，出現發紺急、重氧療無效靜脈注射發紺消退亞甲藍硫代硫酸鈉大劑量VC29〔2〕硫化血紅蛋白血癥病因：

致高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學物質先決條件：

同時有便秘或服用硫化物機制：H2S+高鐵Hb硫化Hb

硫化血紅蛋白≥5g/L發紺特點：紫紺不可逆，直至RBC破壞30

〔3〕先天性高鐵血紅蛋白血癥自幼即有發紺，有家族史無心肺疾病及引起異常血紅蛋白↑的原因身體一般健康狀況較好〔4〕特發性陣發性高鐵血紅蛋白血癥：多見于女性發紺與月經周期有關機制未明31伴隨病癥①伴呼吸困難②伴杵狀指(趾)

③伴意識障礙32

問診要點

年齡、起病時間，發紺出現快慢、分布與范圍周身性發紺：詢問有無心悸、氣急、胸痛、咳