周圍神經(jīng)疾病

神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師藍(lán)麗康

重點(diǎn)內(nèi)容：三叉神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)和治療方法；急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷。一、概述1、解剖：脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)。2、發(fā)病機(jī)制：前角細(xì)胞和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根破壞，結(jié)締組織病變，自身免疫，中毒，酶系統(tǒng)障礙，軸索中運(yùn)輸系統(tǒng)障礙。3、病理：華勒變性（主要因外傷斷裂引起）軸突變性（中毒、代謝性神經(jīng)病)

神經(jīng)元變性（神經(jīng)元胞體變性壞死）節(jié)段性脫髓鞘4、癥狀學(xué)：①感覺障礙：感覺缺失感覺異常疼痛。②運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激性癥狀（肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹性癥狀（肌力減退或喪失、肌萎縮）③腱反射減低或消失。④自主神經(jīng)障礙。5、輔助檢查：肌電圖（EMG），神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)。二、腦神經(jīng)疾病1、三叉神經(jīng)痛：病因尚不明確。①臨床表現(xiàn)：中老年人多見，疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支，大多為單側(cè)，突然開始，突然停止。每次持續(xù)數(shù)秒至1-2分鐘，呈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣。嚴(yán)重時(shí)可有痛性抽搐。病程可呈周期性，很少自愈。無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體癥。②診斷及鑒別診斷：根據(jù)病史特點(diǎn)，一般診斷不難。需與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、牙痛、舌咽神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、鼻竇炎、非典型面痛等相鑒別。③治療：抗癲瘋藥（卡馬西平、苯妥英鈉），氯苯氨丁酸維生素B12

哌咪清封閉治療手術(shù)治療2、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹：又稱面神經(jīng)炎或BelL麻痹。病因未完全闡明。①臨床表現(xiàn)：急性起病，任何年齡均可發(fā)病。病初可伴有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛。額紋消失眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全患側(cè)鼻唇溝變線示齒時(shí)口角歪向健側(cè)吹口哨時(shí)漏氣食物易滯留于病側(cè)齒頰之間②診斷及鑒別診斷：

根據(jù)病史特點(diǎn)即可診斷需與格林巴利綜合癥，中耳炎、迷路炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性神經(jīng)炎、顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的面癱相鑒別③治療：早期使用皮質(zhì)類固醇激素治療7-10天，維生素B族，理療、手術(shù)療法。三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。℅BS）又稱格林一利綜合征。是自身免疫疾病。1、流行病學(xué)：發(fā)病率0.6-1.9/10萬人，各年齡組均可發(fā)病，在我國(guó)河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。2、病因及發(fā)病機(jī)制：病因尚不清楚，部份患者病前有非特異性病毒感染或疫苗接種史。3、臨床表現(xiàn)：①GBS的臨床表現(xiàn)：病前1-4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史急性或亞急性起病。多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰，肢體呈遲緩性癱瘓，腱反射減低或消失。多有肢體感覺異常，如燒灼感、麻木、刺痛和不適感少數(shù)患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀。可同時(shí)有自主神經(jīng)癥狀。4周后肌力開始恢復(fù)，單相病程。②臨床分型：經(jīng)典格林一利綜合癥（AIDP），急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN），急性運(yùn)動(dòng)感覺型神經(jīng)病（AMSAN），F(xiàn)isher綜合癥，不能分類的GBS。③輔助檢查：CSF（是蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象），EMG異常，NCV和EMG異常。神經(jīng)活檢。④診斷及鑒別診斷：根據(jù)病史特點(diǎn)、NCV、EMG、CSF可確診。需與低鉀型周期性癱瘓，脊髓灰質(zhì)炎，重癥肌無力相鑒別。⑤治療：呼吸機(jī)，對(duì)癥治療，預(yù)