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文檔簡介

第21章:兒科學(50-55分)第1節:緒論(2分)年齡分期和各期特點一、胎兒期孩子在媽媽肚子里的這段時期,受孕最初8周的孕體稱為胚胎期(還沒有成形),8周后到出生前為胎兒期(胎兒期是沒有肺循環的)。二、圍生期(圍產期:死亡率最高)胎齡滿28周(體重≥1000g)到出生后7天。這個時間小兒開始接觸外界,所以這個時間,小兒的發病率、死亡率最高。三、新生兒期(死亡率第二高)自胎兒娩出臍帶結扎至生后28天(此期包含在嬰兒期內)。這段時間小兒的發病率、死亡率僅次于圍生期。●注:初期新生兒(第一周新生兒)死亡率最高,有圍生期首選,沒有就選新生兒期四、嬰兒期(要媽媽抱著的這段時期)從出生后至1周歲之前,這個時期是小兒生長發育第一次高峰。五、幼兒期(快上幼兒園了)1周歲后至滿3周歲之前,會跑會跳,這個時候最容易發生意外。六、學齡前期(在幼兒園時期)3周歲后至6~7周歲入小學前,此期重要特點為智力發育非常快,性格形成的關鍵時期。七、學齡期(在小學這段時期)從入小學起(6~7)到進入青春期前(女性12歲、男性13歲)。八、青春期(這個時期形成第二性征)青春期:女:12-18歲,男童13-20歲,這是體格發育的第二個高峰,生殖系統發育成熟。●記憶歌訣:孕2胎兒靠母體雙7圍產死亡高一年嬰兒長得快6、7學前智力成青春發育第二峰█第2節:生長發育(7-9分,重要考點)一、小兒生長發育的規律:(一)生長發育是連續的、有階段性的過程(二)各系統、器官生長發育不平衡1.神經系統——發育最早、先快后慢2.生殖系統——發育最晚、先慢后快3.體格發育——快、慢、快(三)生長發育的個體差異(四)生長發育的一般規律生長發育遵循一定的規律:由上到下(小兒出生后先哭后尿)、由近到遠(先動胳膊后動手指)、由粗到細、由低檔到高級、由簡樸到復雜的規律。二、體格生長(一)體格生長的常用指標(重點在體重和身高,必須記住)體格生長是小兒生長發育的一個重要方面,常用的形態指標有體重、身高(長)、頭圍、胸圍等。█1.體重:反映兒童體格發育與近期營養狀況的指標(反映遠期營養狀況的指標是身高)(1)生理性體重下降:出生后3~4天體重下降3%~9%,7~10天逐漸恢復至出生時體重。注:題目中出現“雙十”:體重下降超過10%或體重下降超過10天未恢復,就是病理性,否則就為生理性。(2)●小兒體重公式:(必考點)<6月齡嬰兒體重(kg)=出生體重+月齡×0.77~12個月齡嬰兒體重(kg)=6+月齡×0.252歲~12歲體重(kg)=年齡×2+8注:●記住7.5Kg:<7.5Kg用公式1計算;≥7.5Kg用公式2計算。●記住:出生時體重3kg(六六大順)三個月體重6kg(2倍)1歲時體重10kg(3倍)2歲時體重12kg(4倍)一周歲以內體重的增長速度不是平均分布:新生兒出生后前3個月每月增長700~800g4~6個月每月增長500~600g6~12個月每月增長300~400g●前3個月=后9個月(不管身高、體重、頭圍都是這個規律)如:出生時體重為3kg,到3個月為6kg,長了3kg,到1歲為9kg,也長了3kg█2.身高(長):3歲以前仰臥測量為身長,3歲后站立測量為身高●記住:(50、75、87一定要記住)(1)出生時,身長為50cm(半米=臍帶長度)(2)1歲時,身長為75cm(第一年平均每月長2cm)1歲以內沒有計算公式注:前3個月=后9個月:出生身長50cm,到第3個月為62.5cm,長了12.5cm;到1歲為75cm,也長了12.5cm(3)2歲時,身長為87cm(次年平均每月長1cm)計算公式:2~12歲身高(cm)=年齡×7+753.頭圍:經眉弓上方、枕后結節繞頭一周的長度為頭圍。●記住:出生時頭圍34cm(記憶:長個不三不四的頭,才容易出生)1歲時頭圍46cm(第一年平均每月長1cm)2歲時頭圍48cm5歲時頭圍50cm(記憶:3個50:出生時臍帶50=身長50、5歲頭圍50)4.胸圍:出生時:32cm(胸圍比頭圍小2cm)1歲時:46cm(●胸圍=頭圍)●2~12歲胸圍=頭圍+年齡-1cm(二)骨骼發育1.頭顱骨的發育(1)前囟:呈菱形,出生時為1~2cm,1歲~1.5歲閉合。關閉早見于頭小,過晚見于佝僂、甲狀腺功能低下,前囟飽滿見于顱內壓增高,前囟凹陷見于脫水。(2)后囟:呈三角形,出生后6~8周閉合。●記憶歌訣:額頂前囟成,一年半載合,兩月后囟閉2.脊柱的發育正常人有頸、胸、腰、骶四個生理彎曲3個月能昂首時出現頸椎生理彎曲(第一個生理彎曲)6個月后能坐,出現胸椎生理彎曲(第二個生理彎曲)1歲左右開始行走,出現腰椎生理彎曲(第三個生理彎曲)●記憶歌訣:三抬四翻六會坐,七滾八爬周會走3.骨化中心用X線檢查測定不同年齡兒童長骨干骺端骨化中心的出現時間、數目、形態的變化,并將其標準化,即為骨齡。10歲出齊共10個,2~9歲腕部骨化中心數目約為小兒歲數+1。(三)牙齒的發育乳牙:共有20個,出生后4~10個月開始萌出,2歲到2歲半出齊。恒牙:共有28個(不涉及4個智齒),恒牙骨化從新生兒開始,6歲萌出,12歲出齊。運動和語言發育一、運動發育運動功能發育的一般規律是:由上到下、由近到遠、由不協調到協調,由粗到精細、準確、機靈。(跟生長發育同樣)●記憶歌訣:三抬四翻六會坐,七滾八爬周會走昂首:3個月翻身:4個月坐:●6個月能坐一會,但坐不穩,7個月就能坐穩(常考)滾:7個月爬:8個月走:1歲跳:2歲二、語言的發育:發音→理解→表達出生時會哭2個月能發出喉音3~4個月咿呀發音5~6個月發單音7~8個月能無意識的發出復音(爸爸、媽媽)2歲能簡樸的表達自己的需要,對人事有喜樂之分(能說出詞組:我餓、我渴)3歲能流利地表達(會背兒歌、講故事)第3節:兒童保健計劃免疫與防止接種(1至2分)嬰兒必須在1歲內完畢卡介苗,脊髓灰質炎三價混合疫苗,百日咳、白喉、破傷風類毒素混合制劑(簡稱百白破三聯針),麻疹減毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五種疫苗接種的基礎免疫(簡稱五苗防七病)。●記憶歌訣:出生乙肝卡介苗、234月脊髓好、345月百白破、8月麻疹2歲腦剛出生卡介苗,乙肝疫苗(第1次)出生乙肝卡介苗1個月乙肝疫苗(第2次)2個月脊髓灰質炎糖丸(第1次)234月脊髓好3個月脊髓灰質炎糖丸(第2次)百白破(第1次)345月百白破4個月脊髓灰質炎糖丸(第3次)百白破(第2次)5個月百白破(第3次)6個月乙肝疫苗(第3次)8個月麻疹疫苗8月麻疹1.5-2歲百白破(復種)2歲乙腦疫苗2歲乙腦3歲乙腦疫苗(復種)4歲脊髓灰質炎糖丸(復種)6-7歲麻疹疫苗(復種),百白破(復種)乙腦疫苗*(復種)第4節:營養和營養障礙疾病(6~8分)一、小兒營養基礎(必須記住能量和水的需要量)一、能量能量重要來源于糖類、脂類和蛋白質三大產能營養素:每克供能量分別為4kcal,9kcal,4kcal。1kcal=4.184KJ(1)1歲以內嬰兒所需能量:●100kcal/(kg·d),每長3歲所需的能量減少10kcal/(kg.d)。(2)小兒能量需要分以下5個方面:1.基礎代謝所需:1歲以內嬰兒基礎代謝所需能量占總能量的50%,為50kcal/(kg.d)2.食物熱力作用:在消化和吸取食物時所需要的能量,其中消化和吸取蛋白質所需要的能量最多。3.活動所需:4.排泄丟失:5.生長發育所需:●這是小兒所特有,每增長體重1g=5kcal。二、營養物質和水的需要1、大三營養物質之間的比例為:蛋白質15%、脂類35%、糖類50%(3個5)2、水:(1)嬰兒期平均天天水的需要量為:●150ml/(kg.d),每長3歲減少25ml/(kg.d)(2)12歲后及成人約為:50ml/(kg.d),混合膳食約100kcal產生水12ml。3、維生素與礦物質:這兩個不能提供能量。維生素分為脂溶性和水溶性的,記住水溶性的為維生素B和C,其它都是脂溶性的,如維生素A、D、E、K。二、嬰兒喂養一、母乳喂養母乳是嬰兒(特別是6個月以下的嬰兒)最適宜的食物1.優點:營養豐富,比例適當,易消化吸取。=1\*GB3\*MERGEFORMAT①蛋白質總量雖較少,但其中白蛋白多而酪蛋白少,易被消化吸取=2\*GB3\*MERGEFORMAT②含不飽和脂肪酸多,有助大腦發育(牛乳里飽和脂肪酸多)=3\*GB3\*MERGEFORMAT③乳糖量多,可促進腸道乳酸桿菌生長(牛乳里甲型乳糖多,引生成大腸桿菌)=4\*GB3\*MERGEFORMAT④富含sIgA,有抗感染、抗過敏作用(是否具有免疫因子,是人乳和牛乳最主線區別)=5\*GB3\*MERGEFORMAT⑤鈣磷比例適宜(2:1),防止佝僂病=6\*GB3\*MERGEFORMAT⑥富含消化酶,有助于食物消化2.缺陷:●母乳里缺少維生素K和D,所以小兒出生后都打一針維生素K來防止顱內出血。初乳:一般指產后4天內的乳汁,對新生兒生長發育和抗感染十分重要。斷奶:一般于1歲左右可完全斷奶,最長不超過2歲。二、人工喂養1.牛奶制品:8%的糖牛奶(1)全脂奶粉:按重量1:8或按重1:4加開量水調成,其成分和鮮奶差不多。(2)其它的尚有蒸發乳、酸奶、嬰兒配方奶粉(3)甜煉乳、麥乳精:由于含糖量太高不宜作為嬰兒主食█2.奶量計算法(每年必考)●8%的糖牛奶100ml=100kcal(嬰兒每日需能量100kcal/kg、需水量150ml/kg)●如:一個小孩6kg一天需要牛奶600ml,需額外補充水300ml(水:6×150=900ml)(1)全牛奶攝入量估計:每日嬰兒所需的牛奶總量=體重×1006kg的嬰兒每日所需的牛奶總量為6×100=600ml(2)額外的補充水分量:嬰兒每日需水分l50ml/kg6kg的嬰兒每日所需水的總量為6×150=900ml先前喝了600ml的牛奶,也算水分,900-600=300ml,所以需要額外的補充300ml的水分。(3)嬰兒配方奶粉的攝入量估計:●1g配方奶粉=5kcal1ml的配方奶(8%的糖牛奶)供能約為1kcal,所以100ml的配方奶=100kcal6kg的嬰兒所需的配方奶就是嬰兒所需能量數,6×100=600kcal,600÷5=120g,所以嬰兒天天需要配方奶粉120g.三、過度期食物添加月齡添加輔食1~3個月汁狀食物:菜湯、水果汁4~6個月泥狀食物:米湯、米糊、稀粥、蛋黃、魚泥、菜泥7~9個月末狀食物:粥、爛面、碎菜、蛋、魚、肝泥,肉朱、餅干10~12個月碎狀食物:粥、軟飯、爛面條、豆制品、碎菜、碎肉等●記憶:支離破碎(汁3泥6破9碎12)三、維生素D缺少性佝僂病(必考1至2分)(一)病因1.維生素D攝入局限性:母乳中具有的維生素D較少2.日光照射局限性(題干里出如現在冬季,就說明這個問題)3.維生素D的需要量增長4.食物中鈣、磷含量過低或比例不妥5.疾病和藥物的影響█(二)臨床表現(考點)臨床上分:初期、激期、恢復期和后遺癥期。1.初期(初期):重要表現:神經興奮性增高:易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗(與季節無關)出現枕禿(煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕)2.活動期(激期):重要表現:骨骼改變1歲以前出現:(1)顱骨軟化(乒乓球):最典型,最早出現,3-6個月(2)方顱(機器人):骨樣組織增生所致,7-8個月以上(3)手、足鐲:方顱之后,6個月以上1歲以后出現:(4)前囟增大及閉合延遲(正常前囟閉合1-1.5歲)(5)出牙延遲(6)胸廓畸形:l歲左右小兒,表現:肋骨串珠、肋膈溝(赫氏溝)、雞胸或漏斗胸。(7)下肢畸形:l歲左右站立行走后小兒,如“o”形腿或“X”形腿(8)血生化和X線表現:●血生化典型特點:血清鈣↓,血磷↓,鈣磷乘積常低于30,堿性磷酸酶↑。●X線典型表現:干骺端臨時鈣化帶模糊或消失,呈毛刷樣,并有杯口狀改變(激期的典型表現)3.恢復期;4.后遺癥期(三)診斷和鑒別診斷●初期診斷最敏感的指標:1.25-(OH)D3(正常值:l0~80ug/L)2.1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06ug/L)水平明顯減少。(四)治療和防止1.防止:(1)胎兒期:多曬太陽、多吃富含維生素D及鈣、磷的食物(2)新生兒期:足月兒生2周后:維生素D400IU/日(防止),一直到2歲;早產兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周:補充維生素D800IU/日(治療),3個月后改防止量。2.治療:維生素D制劑口服法:每日給維生素D0.2~0.4萬IU,連服2~4周后改為防止量。有并發癥---肌注,維生素D320~30萬IU,一般1次即可。四、維生素D缺少性手足搐搦癥本病是因VitD缺少致血鈣離子減少所致,表現:全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣(三大臨床表現)等。(一)病因和發病機制本病是因維生素D缺少致血清鈣離子濃度減少,神經肌肉興奮性增高引起的。引起血清鈣離子濃度減少的因素如下:1.甲狀旁腺反映遲鈍:重要因素。甲狀旁腺的作用-----調節鈣磷代謝(升鈣降磷)。2.PH值:PH值高----鈣離子減少。酸中毒時,血鈣雖低,但離子鈣不低,但酸中毒補糾正后,離子鈣就會減少,引起抽搐。(二)臨床表現1、典型發作:血清鈣<1.75mmol/l時出現無熱驚厥、喉痙攣和手足搐搦1)驚厥:●無熱驚厥(最典型表現)2)手足搐搦:多見于6個月以上的嬰幼兒3)喉痙攣:嚴重時可發生窒息,甚至死亡。2、隱匿型發作:血清鈣在1.75mmol/l~1.88mmol/l1)面神經征(Chvosteksigh)2)腓反射3)●陶瑟征(Trousseau征):低鈣引起●記憶:陶菲克的弟弟陶菲面得了手足搐溺癥(三)診斷和鑒別診斷臨床出現反復發作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣,無其他神經系統體征;血清鈣低于1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/d1)(四)治療應立即控制驚厥解除喉痙攣,補充鈣劑,驚厥反復發作的每日可反復使用鈣劑2-3次,直至驚厥停止。五、蛋白質-熱能營養不良臨床上分:以能量供應局限性為主的消瘦型,以蛋白質供應局限性為主的水腫型,介于兩者之間的消瘦-水腫型。(一)病因:1.喂養或飲食不妥2.疾病誘發:最常見的是消化系統疾病或畸形(二)臨床表現1.臨床表現:體重不增(最早出現,最典型),繼之體重下降→皮下脂肪逐漸減少或消失。皮下脂肪減少:最先:腹部,另一方面為軀干、臀部、四肢,最后:面頰部。腹部皮下脂肪層厚度-----判斷營養不良限度的重要指標之一。2.分度:I度(輕)II度(中)Ⅲ度(重)體重低于正常均值15%-20%25%-40%40%以上腹部皮下脂肪厚度:0.8-0.4cm0.4cm以下消失膚張力:基本正常減低、肌肉松弛低下,肌肉萎縮精神狀態:稍不活潑萎靡或煩躁不安呆滯,反映低下克制與煩躁交替(三)并發癥1.營養性缺鐵性貧血:最多見的并發癥。2.各種維生素缺少:最容易缺少維生素A——畢脫斑3.感染:由于非特異性及特異性免疫功能均低下4.自發性低血糖:常發生于清晨:忽然出然面色蒼白→昏迷→呼吸麻痹死亡(四)治療調整飲食及補充營養物質1.輕度營養不良:熱量從80-100kcal/(kg·d)開始2.中度營養不良:熱量從60-80kcal/(kg·d)開始3.重度營養不良:熱量從40-60kcal/(kg·d)開始注意:越嚴重補得越少,越慢。促進消化:各種消化酶以助消化,維生素和微量元素,可肌注苯丙酸諾龍第5節:新生兒與新生兒疾病一、新生兒特點與護理(一)新生兒的分類方法1.按胎齡分類:(1)早產兒:指胎齡<37周的新生兒,又稱未成熟兒。(2)足月兒:指胎齡≥37周至<42周的新生兒。(3)過期產兒:指胎齡≥42周的新生兒。2.按出生體重分類:正常出生體重兒:指出生體重為2500~4000g小于2500g低出生體重兒,高于4000g巨大兒(二)正常足月兒和早產兒的外觀特點與生理特點1.外觀特點早產兒足月兒皮膚絳紅,水腫,毳毛多紅潤,皮下脂肪豐滿,毳毛少頭頭更大,占且身的1/3頭大,占全身的1/4頭發細而亂,如絨線頭分條清楚耳廓軟,缺少軟骨,耳舟不清楚軟骨發育良好,耳舟成形,直挺乳腺無結節或結節<4mm結節>4mm,平勻7mm外生殖器男嬰睪丸未降或未全降,陰囊少皺裂;婦嬰大陰唇不發育,不能遮蓋小陰唇男嬰睪丸已降至陰囊,陰囊皺裂形成;女嬰大陰唇發育,可覆蓋小陰唇及陰蒂指(趾)甲未達指(趾)尖達成或超過指(趾)尖跖紋足底紋理少足紋遍及整個足底2.生理特點(1)呼吸系統:胎兒肺里充滿液體,出生后口鼻擠出了1/3,其余的被毛細血管和淋巴管吸取。吸取延遲----濕肺。肺泡表面活性物質:維持肺張力。妊娠28周:羊水內出現;妊娠35周:羊水內肺泡表面活性物質迅速增長。缺少:肺透明膜病和肺不張。正常成人呼吸頻率:16-20次/分。剛出生的嬰兒:60-80次/分,1小時后40-50次/分(2)消化系統:嬰兒的胃呈水平位,吃多了溢奶;新生兒生后24小時內排出胎便,3~4天排完。(3)泌尿系統:嬰兒出生時腎小球濾過率低,排酸能力低,濃縮功能差不能迅速有效地解決過多的水和溶質,易導致水腫或脫水癥狀。(4)造血系統:有兩個交叉:年齡高低出生時中性粒細胞淋巴細胞出生后6天淋巴細胞中性粒細胞4-6歲中性粒細胞淋巴細胞(5)神經系統:-----發育最快最早。脊髓末端---第三四腰椎下緣,腰椎穿刺應在L4/5間隙進針(成人腰穿一般在L3、4。)(6)體溫調節:產熱棕色脂肪,散熱靠體表。其因素有:①體表面積相對較大、容易散熱。②體溫中樞調節不穩定。③棕色脂肪少,產熱量少。(7)能量和體液代謝:足月兒每日鈉需要量1-2mmol/(kg·d)早產兒每日鈉需要量3-4mmol/(kg·d)3%鹽水12ml/kg可提高血鈉10mmol/L(三)新生兒的護理1.保暖:(1)暖箱濕度:相對濕度50%~60%(2)暖箱溫度:1kg的嬰兒出生10天以內,需要溫度35度(2斤10天需35)1.5kg的嬰兒出生10天以內,需要溫度34度(3斤10天需34)2kg的嬰兒出生2天以內,需要溫度34度(4斤2天需34)●記憶:2斤小10需35,3斤小10需34,4斤小2也342.喂養:吸吮能力差或不會吞咽的早產兒可用鼻胃管喂養,每次進食前應抽吸胃內容物,有殘留奶(上次喂的奶尚有1/3殘留在胃里)則減量,如連續仍有殘留奶則改用鼻空腸導管。3.新生兒生后應立即肌注維生素K11mg,早產兒連續用3天,以防止新生兒出血癥。二、新生兒窒息新生兒窒息的本質:缺氧。(一)、臨床表現新生兒窒息:Apgar評分是一種簡易的、臨床上評價剛出生嬰兒狀況和復蘇是否有效的可靠指標。對生后1分鐘內嬰兒的呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激的反映等五項指標評分(注意其與體溫沒有關系),五項指標每項2分,共10分評分越高,表白窒息限度越輕。評分:8~10分無窒息,4~7分為輕度窒息,0~3分為重度窒息。新生兒Apgar評分標準(考點)體征出生后一分鐘內評分標準0分1分2分心跳次數0<100>=100呼吸無呼吸淺表,哭聲弱呼吸佳,哭聲響肌張力松弛四肢屈曲四肢活動好彈足底或導管插鼻反映無反映有些動作反映好皮膚顏色紫或白軀干紅,四肢紫全身紅注:Apgar評分與體溫無關(二)、治療1.ABCDE復蘇方案:A(airway):盡量吸凈呼吸道黏液。A是主線B(breathing):建立呼吸,增長通氣B是關鍵C(circulation):維持正常循環,保證足夠心搏出量D(drug):藥物治療。E(evaluation);進行動態評價。E貫穿于整個復蘇過程之中三、新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)----新生兒窒息后的嚴重并發癥。(一)臨床表現:1.輕度:出生24小時內癥狀最明顯,出現神經系統興奮性改變2.中度:出生24至72小時癥狀最明顯,出現驚厥3.重度:72小時以上癥狀最明顯,出現昏迷注:只要出現驚厥就是中度,只要出現昏迷就是重度。(二)治療:只考中度1.供氧、糾正酸中毒2.抗驚厥治療:新生兒:苯巴比妥首選,負荷量20mg/kg年長兒:地西泮首選3.腦水腫治療:首選甘露醇;4.肺水腫:速尿。四、新生兒黃疸血中未結合膽紅素過高在新生兒可引起最嚴重并發癥膽紅素腦病(核黃疸),常導致死亡和嚴重后遺癥。一、新生兒膽紅素代謝特點1.膽紅素生成相對較多:新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。新生兒8.8mg/(kg.d)成人3.8mg/(kg.d)因素如下:(1)紅細胞數量過剩(2)紅細胞壽命較短(3)旁路膽紅素來源較多2.轉運膽紅素能力局限性3.肝功能發育差4.膽紅素腸肝循環增長:這里首選要明白膽紅素的腸肝循環,膽紅素在膽內貯存,進食后分泌到肝內,再通過門靜脈進入到腸道,然后再返回到肝臟的循環。由于新生兒腸道內正常菌群尚未建立,不能將進入腸道的結合膽紅素還原成膽原素,所以出現生理性的黃疸。二、新生兒生理性和病理性黃疸的鑒別生理性黃疸特點病理性黃疸特點一般情況良好不好黃疸出現時間生后2~3天生后24小時以內消退時間5~7天后逐漸消退>2周血清膽紅素每日血清膽紅素升高<85μmol/L(5mg/dl)每日>85μmol/L(5mg/dl)總結:生理性:一般情況好;2-3日出現;出現晚,消退快(1-2周);膽紅素指標,小于221或12.9。病理性:一般情況差;于24小時內出現;(>2周);膽紅素大于221或12.9。新生兒引起黃疸的疾病有:五、新生兒溶血病新生兒溶血病系指母、子血型不合,母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過胎盤進入胎兒循環,發生同族免疫反映而引起的溶血。●ABO血型不合(最常見):母親一定為O型,子為A或B型●Rh血型不合(癥狀較重):只見于母親為Rh陰性,子為Rh陽性。一、臨床表現:溶血=黃疸+貧血1.黃疸:Rh溶血病多在24小時內出現黃疸,而ABO溶血病者多在第2~3天出現黃疸。2.貧血:由于紅細胞被破壞,血色素下降而引起。(以前講過只要出現黃疸+貧血,就是溶血性貧血)3.肝脾大:肝脾大多見于Rh溶血病,ABO溶血病肝脾大較少。4.膽紅素腦病(核黃疸):為新生兒溶血病的最嚴重并發癥,未結合膽紅素(游離膽紅素、直接膽紅素)通過血腦屏障,與神經組織結合產生膽紅素腦病(核黃疸),重要表現為神經系統損害。如嗜睡、反謝減弱、肌張力減低。二、實驗室檢查與診斷常規檢測母、子血型,若母為O型或Rh陰性時應檢查父親血型三、治療1.光照療法(首選):藍光照射波長420-470;是目前應用最多而安全有效的措施,可以防止核黃疸,但不能阻止溶血的發展,所以只用于癥狀輕的。2.換血療法:用于癥狀重的。●換血療法的指征:①產前已明確診斷,出生時臍血總膽紅素>68μmol/L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者(只要題干里出現了合并癥,就要采用換血)②足月兒:血清膽紅素>20mg/dl;③早產兒:體重1500g者,血清膽紅素>15mg/dl;體重1200g者,血清膽紅素>12mg/dl換血量:一般為患兒血量的2倍(約150~180ml/kg)●(考點)ABO血型溶血病換和患兒血型相同的血Rh溶血病應采用與母親同型的血(Rh陰性血)六、新生兒敗血癥一、病因1.病原菌:新生兒敗血癥以葡萄球菌最為常見,另一方面是大腸埃希菌等G-桿菌。2.感染途徑(1)產前感染母孕期感染,血內有細菌時可經胎盤血行感染胎兒,又稱宮內感染。(2)產時感染細菌上行污染羊水,或胎兒能過產道時吸入引起感染(3)出生后感染是最常見的感染途徑,細菌由臍部進入引起感染,也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。二、臨床表現:溶血=黃疸+出血1.黃疸:有時是敗血癥的惟一表現,表現為生理性黃疸迅速加重、或退而復現。2.出血傾向:皮膚黏膜淤點、淤斑、針眼處滲血不止,消化道出血、肺出血等(注意新生兒溶血是沒有出血的)3.休克、皮膚呈大理石樣花紋4.肝脾大:出現較晚,一般為輕至中度大實驗室檢查:首選血培養。三、治療抗菌療法用藥原則:①早用藥。②靜脈給藥。③聯合給藥。④療程要足。一般1~2周,重癥2~3周。葡萄球菌宜選用選青霉素,第一代頭孢或萬古老霉素。革蘭陰性桿菌宜用氨芐青霉素或第三代頭孢假如效果不好,可以根據血培養進行調整。七、新生兒寒冷損傷綜合征新生兒寒冷損傷綜合征又稱新生兒硬腫癥(就是冷損傷引起的新生兒皮膚硬腫)。一、臨床表現:新生兒硬腫癥=低體溫+皮膚硬腫不吃、不哭也不動、體溫不升,體重不增、(“五不一低下”)1.低體溫:常降至35℃輕癥為30~35℃;重癥<30℃2.皮膚硬腫:發生的順序:小腿→大腿外側→整個下肢→臀部→面頰→上肢→全身●記憶歌訣:小腿大腿都是下肢,臀面上肢都是全身硬腫范圍可按:頭頸部20%,雙上肢18%,前胸及腹部14%,背及腰骶部14%,臀部8%,雙下肢26%計算。(注:該范圍和燒傷沒有任何關系)●記憶歌訣:頭頸20,雙9上,臀8下肢為26,胸腹背骶各143.分度:限度硬腫范圍體溫(肛溫)輕度<50%30~35℃重度>50%<30℃二、治療1.復溫是治療新生兒低體溫的關鍵,(1)輕度(肛溫>30℃)置于30~34℃暖箱,力爭使患兒6~12小時內體溫恢復正常(2)重度(肛溫<30℃)則先以高于患兒體溫1~2℃的暖箱溫度開始復溫(復溫不能快),每小時提高箱測溫1℃(不>34℃),使患兒體溫在12~24小時恢復正常。2.控制感染:根據血培養和藥敏結果選用抗生素3.糾正器官功能紊亂:假如心率低者可用多巴胺。4.熱量和液體補充第6節:遺傳性疾病(2~3分)一、21-三體綜合征21-三體綜合征(又稱先天愚型或Down綜合征)屬常染色體畸變一、臨床表現21-三體綜合征患兒的重要特性為智能低下,體格發育遲緩,特殊面容。1.智能低下2.生長發育遲緩3.特殊面容:眼距寬,眼裂小,眼外側上斜,鼻根低平,外耳小,硬腭窄小,舌常伸口外,流涎多。4.皮膚紋理特性:通貫手/掌5.常伴先天性心臟病(由于第21對染色體是管心臟發育的)●21-三體綜合征傻子+通貫手傻子+皮膚細膩(注:傻子+皮膚粗糙=先天性甲減)傻子+先心病二、細胞遺傳學診斷(考點、難點)正常人的核型:46,XX(或XY)按染色體核型分析可將21-三體綜合征患兒分為三型:1.標準型:最多見,核型為47,XX(或XY),+21。也就是在第21對染色體上多余了一條染色體成為了三條。父母多為正常人,基因突變導致。2.易位型(1)D/G易位:核型為46,XY,(或XX),-14,+t(14q21q)就是D組中的14染色體的一部分跑到G組的21號染色體上去了,所以染色體的總數沒有變,為46條。這種易位為遺傳性,其父母中有人染色體少了一條,核型為45,XX(或XY),-14,-21,+t(14q21q)。假如是母親再生小孩的發病幾率是10%,假如是D/G易位患者的下一代發病率是50%。(2)G/G易位:核型為46,XY(或XX),-21,+t(21q21q),就是21對染色體前面的一條染色體的一部分跑到第二條上去了(自體易位)。父母大多正常,但G/G易位的下一代患病機率為100%。3.嵌合體型:常見的嵌合體核型為46,XX(或XY)/47,XX(或XY),+21。三、診斷與鑒別診斷做染色體核型分析可以確診。防止重要是做產前三聯篩查:甲胎蛋白(AFP)、游離雌三醇(FE3)、絨毛膜促性腺激素(hCG)。鑒別重要是與先天性甲減相鑒別,只要記住先天性甲減的皮膚是粗糙的。二、苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥(PKU)是苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷(不能轉化為酪氨酸),導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿液中大量排出。本病屬于常染色體隱性遺傳病。(這個病也是傻子病,但和21三體綜合征不同樣,這個剛生下來不是傻子,而是慢慢變傻的)一、發病機制1.典型的機制:是由于患兒肝細胞缺少苯丙氨酸羥化酶(PAH),不能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸,導致苯丙氨酸在體內蓄積,并通過血腦屏障,損害神經細胞。所以就慢慢變傻了。由于不能轉化為酪氨酸,酪氨酸的作用合成是甲狀腺素、腎上腺素和黑色素,所以苯丙酮尿癥的患兒甲狀腺素、腎上腺素和黑色素都會減少,導致毛發變黃變白。苯丙氨酸及其酮酸從尿液中大量排出,所以尿液有一種特殊鼠尿臭味。2.非典型的機制:重要是由于缺少四氫生物喋呤,它是由于鳥苷三磷酸環化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺少所致。二、臨床表現:●苯丙酮尿癥=智能低下+毛發變黃變白1.神經系統:以智能發育落后最為突出,也是苯丙酮尿癥最突出的癥狀。2.外觀毛發、皮膚和虹膜色澤變淺3.尿和汗液有特殊鼠尿臭味三、診斷1.●新生兒期篩查:采用Guthrie細菌生長克制實驗2.●年長兒初篩:尿三氯化鐵實驗和2,4-二硝基苯肼實驗3.尿蝶呤分析:可以鑒別三種非典型PKU。四、治療重要是通過飲食治療:低苯丙氨酸飲食。第7節:免疫與風濕性疾病一、小兒免疫系統特點一、小兒特異性細胞免疫1.胸腺是淋巴樣干細胞分化發育為T細胞的場合。假如胸腺發育不好,那么就容易感染,到3-4歲胸腺影在X線上消失,到青春期后胸腺開始萎縮。2.T細胞足月兒出生時血中T細胞即達成人水平。其靶細胞為CD4細胞(CD4見于艾滋、結核)。3.細胞因子小兒T細胞分泌的IL-4及LFN-γ約在3歲以后達成人水平。二、小兒特異性體液免疫1.骨髓和淋巴結:骨髓既是造血組織,又是B細胞成熟場合。2.B細胞:小兒特異性體液免疫就是由B細胞介導的。它比T細胞發育較晚。3.免疫球蛋白:是B細胞的產物,分為:IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。(1)IgG是唯一能通過胎盤的Ig類別(IgG通過胎盤可以導致新生兒溶血)生出后3月開始下降,6個月完全消失,8-10歲又達成人水平。(2)假如出生時血清IgM>0.3g/L,表白胎兒在宮內受過非己抗原的刺激。(3)分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。(4)IgE能引起I型變態反映。三、小兒非特異性免疫特點1.吞噬作用:胎齡34周時,中性粒細胞的吞噬功能己成熟了,新生兒期吞噬功能呈暫時性低下的改變。2.補休系統一般在生后6~12個月時,各種補體成分的濃度及溶血性達成成人水平。四、原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病不是一個病,而是一大堆病,它們共同的表現為反復感染(最易出現),易患腫瘤和自身免疫性疾病。二、風濕熱由于A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥。(溶血性鏈球菌感染會引起:風濕熱、猩紅熱、急性腎小球腎炎,都選擇青霉素治療)一、病因和發病機制1.變態反映:有些抗性鏈球菌的抗體可以導致II型變態反映性組織損傷(重要)。也可以導致III型變態反映性組織損傷(部分)2.自身免疫二、●診斷標準(考點,必背)重要表現次要表現鏈球菌感染證據心臟炎發熱(熱)ASO和(或)其他抗鏈球菌抗體陽性多關節炎關節痛(痛)咽拭培養或快速鏈球抗原實驗陽性舞蹈病血沉增快(增)環形紅斑C反映蛋白陽性(白)皮下小結P-R間期延長(常)●記憶歌訣1:五環星光下五(舞蹈病)環(環形紅斑)星(心臟炎)光(多關節炎)下(皮下小結)●記憶歌訣2:增白常熱痛三、治療1.絕對臥床休息(1)急性期,臥床休息2周(2)有心臟炎無心衰,臥床休息4周(3)心臟炎伴心衰,臥床休息8周(4)心臟炎伴嚴重心衰,臥床休息12周2.清除鏈球菌感染:首選青霉素3.沒有心臟炎的可以用阿司匹林,療程4-8周4.假如合并心臟炎時加用糖皮質激素,療程8-12周五、防止防止風濕熱復發可以應用長效青霉素120萬U深部肌注。三、川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征,是一種急性全身性中、小動脈炎,好發于冠狀動脈。一、臨床表現1.發熱:一般連續5天以上,抗生素治療無效2.黏膜:口腔黏膜充血、舌乳頭突起、充血呈草莓舌。3.手足癥狀:指趾尖出現膜狀脫皮4.球結合膜充血:無膿性分泌物。5.淋巴結腫大6.皮膚表現:多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹,呈彌漫性紅斑。7.心臟表現:如心包炎、心肌炎、心內膜炎等8.高熱5天以上,并伴有其中四項排除其他疾病后,就可以診斷川崎病。●記憶歌訣:發熱5天伴四項,淋巴黏膜眼手足,皮疹舌頭似猩紅,排外診斷川崎病,丙球糖皮血小板二、治療1.靜脈注射丙種球蛋白(首選),發病10天以內應用。2.假如沒有丙種球蛋白,選用糖皮質激素(合并有心病表現)+阿司匹林3.抗血小板聚集第8節:感染性疾病一、小兒常見發疹性疾病一、麻疹1.潛伏期:大多為6~18天。2.前驅期:麻疹黏膜斑(Koplik斑):出現在下磨牙相對的口腔頰黏膜上,為初期診斷的重要依據。3.出疹期:多在發熱3~4天后出現皮疹(●熱盛疹出),出疹時體溫最高,連續3~4天。麻疹的出疹順序:先見于耳后、發際,漸及額部、面部、頸部,然后自上而下延至軀干和四肢,最后達手掌和足底,一般3日出齊。把出疹部位按順序連線,就是一個“?”。4.并發癥:肺炎(是麻疹最常見的并發癥,也是導致小兒死亡的重要因素)、喉、氣管、支氣管炎、心肌炎、麻疹腦炎5.治療:一般治療:注意休息,加強護理對癥治療:麻疹時應給予維生素A6.防止:一般患者隔離至出疹后5天,合并肺炎者延長至出疹后10天,接觸麻疹的易感者3周,假如接受過疫苗的延長至4周。7.保護易感人群:被動免疫:接觸麻疹后5天內立即肌注免疫血清球蛋白0.25ml/kg積極免疫:采用麻疹減毒活疫苗是防止麻疹的重要措施二、風疹:3后(枕后、耳后、頸后)+孕婦得了易致畸1.概述病原為風疹病毒,其臨床特性:全身癥狀輕,連續3日的斑丘疹、枕后、耳后和頸后淋巴結腫大及壓痛。假如妊娠初期發生風疹可引起小兒先天性風疹(嬰兒畸形)。2.臨床表現:發熱第2天出疹并于一天內出齊,出疹順序:面部→頸部→軀干→四肢,疹退時體溫恢復正常。先天性風疹綜合征:母孕期感染風疹病毒經胎盤至胎兒,可引起流產、死胎;活產兒可表現永久性器官畸形和組織損傷。三、幼兒急疹幼兒急疹又稱嬰兒玫瑰疹,病原菌為人類皰疹病毒6型。重要的臨床特性是:熱退疹出,一天出齊。出果出現這個,立即想到幼兒急疹。出疹期:發熱3~5天體溫驟退,同時出現皮疹(熱退疹出)四、水痘1.概述由水痘-帶狀皰疹病毒感染引起,臨床特性是:皮膚黏膜相繼出現和同時存在瘙癢性斑疹、丘疹、水皰疹和結痂等各類皮疹,而全身癥狀輕微。2.臨床表現發熱1天以后就出現水痘。皮疹的特點:(1)斑疹--丘疹--水皰疹----結痂疹,各種疹可同時出現(四世同堂);(2)皮膚奇癢難忍;(3)水痘抓破后容易感染(最常見的并發癥:皮膚感染);(4)容易留疤痕。五、猩紅熱1.概述:猩紅熱是由A組β溶血性鏈球菌引起的急性出疹性傳染病(和急性腎炎、風濕熱為同一病原體)。2.臨床表現(1)前驅期可出現高熱,咽痛、頭痛和腹痛。發病初期舌乳頭為白色,呈白草莓舌,4~5天后,舌乳頭紅腫,呈紅草莓舌(楊梅舌)。(2)出疹期可有口唇周邊發白,形成口周蒼白圈。猩紅熱全身沒有正常的皮膚,全身皮膚彌漫性充血發紅,上面有紅色細小丘疹。皮膚皺折處如腋窩、肘窩及腹股溝等處,皮疹密集,其間有出血點,形成明顯的橫紋線,稱為帕氏(Pastia)線。(3)恢復期3.治療:首選青霉素各種小兒皮疹鑒別表皮疹類型出疹時間出疹特點特性表現麻診發熱3~4天后出現皮疹,出疹時體溫最高呈“?”的順序出疹麻疹黏膜斑(Koplik斑)風疹發熱第2天出疹并于一天內出齊出疹順序:面部→頸部→軀干→四肢耳后和頸后淋巴結腫大及壓痛妊娠初期發生風疹可引起小兒先天性風疹幼兒急疹熱退疹出,一天出齊發熱3~5天體溫驟退,同時出現皮疹水痘發熱1天以后就出現水痘斑疹--丘疹--水皰疹----結痂疹,分批出現呈四世同堂。最常見的并發癥:皮膚感染猩紅熱于發病1天迅速出現全身沒有正常的皮膚,全身皮膚彌漫性充血發紅,上面有紅色細小丘疹白草莓舌、紅草莓舌口周蒼白圈帕氏(Pastia)線二、中毒型細菌性痢疾(常考點)細菌性痢疾,簡稱菌痢,好發于夏季,中毒型細菌性痢疾,多見于2~7歲健壯兒童(2歲以內小兒腹瀉的叫秋季腹瀉),病死率高,必須積極搶救。●注:只要疾病發生在夏秋季節,2~7歲小孩,不明因素發熱,一定考菌痢。一、病因病原為志賀菌屬(革蘭陰性桿菌),簡稱痢疾桿菌,在我國以B群福氏志賀菌多見。二、臨床表現和分型1.臨床表現起病急驟,突起高熱,高熱可>40℃,可伴頭痛、畏寒。迅速出現反復驚厥,迅速發生呼吸衰竭、休克或昏迷。2.分型出現什么癥狀就是什么型(1)休克型:重要表現為感染性休克,如精神萎靡、血壓下降、少尿等(2)腦型:反復驚厥、意識障礙,如煩躁、譫妄、昏睡、昏迷。顱內壓增高,甚至腦疝形成。(與腦膜炎不同的是沒有腦膜刺激征)(3.)肺型:又稱呼吸窘迫綜合。(4)混合型上述兩三個類型同時出現。病死率很高。嚴重病例常合并DIC,腎衰竭三、診斷和鑒別診斷夏秋季節發病、急性高熱,反復驚厥,并有呼吸薄弱,淺昏迷等,一時不到因素,就要考慮菌痢。大便常規及病原菌培養,查到病原菌就可以確診。四、治療降溫止驚、抗休克和抗菌治療第9節:結核病一、結核病概述結核病是結核桿菌引起的慢性感染性疾病,以肺結核最常見。一、病因對人類致病的是人型和牛型結核菌。其中人型是重要的病原體。其靶細胞為CD4淋巴細胞,屬于細胞免疫。二、結核菌素實驗小兒受結核感染4~8周后,做結核菌素實驗即呈陽性反映。(4-8周內一般是看不到陽性反映的)1.實驗方法:常用0.1ml(1:2023)PPD稀釋液(5個單位)在左前臂掌側面中下l/3交接處作皮內注射,48~72小時測皮膚硬結的直徑(周邊紅暈不算)。5~9mm陽性(+)10~19mm中度陽性(++)≥20mm強陽性(+++)如有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反映等極強陽性反映(++++)2.臨床意義陽性反映陰性反映曾接種過卡介苗未感染過結核年長兒無明顯臨床癥狀,僅呈一般陽性反映,表達曾感染過結核桿菌結核遲發型變態反映前期(初次感染后4~8周內)1歲以下或未接種卡介苗者,陽性反映多表達體內有活動的結核病灶假陰性反映,由于機體免疫功能低下或受克制所致(特別危重的病人)強陽性反映者,表達體內有活動性結核病技術誤差或所用結核菌素已失由陰性轉為陽性反映,或反映強度從本來小于l0mm增至大于l0mm,且增長的幅度大于6mm時,表達新近有結核感染二、原發型肺結核就是初次感染結核桿菌,在肺內形成結核病灶。是小兒肺結核的重要類型,原發型肺結核涉及原發綜合征和支氣管淋巴結結核。一、病理典型的原發綜合征呈雙極影或啞鈴狀影。二、臨床表現癥狀:低熱、盜汗(結核特性性詞語)小兒對結核桿菌處在高敏狀態:出現眼皰疹性結膜炎,皮膚結節性紅斑和(或)多發性一過性關節炎。淋巴結腫大時:壓迫氣管分叉處出現類似百日咳樣的痙攣性咳嗽。壓迫喉返神經出現聲嘶壓迫氣管出現喘鳴壓迫靜脈出現靜脈怒張三、診斷原發綜合征:肺內原發灶大小不一。典型“雙極影”,可以看到腫大淋巴結。四、治療抗結核無癥狀:異煙肼、利福平、吡嗪酰胺等療程9-12個月活動性:常用方案2HRZ/4HR三、結核性腦膜炎結核性腦膜炎是小兒結核病中最嚴重的一型,多見于3歲以內嬰幼兒。一、病理:感染了腦膜,損害了腦神經1.腦膜病變:軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出,并形成許多結核結節。2.神經系統損害:常見第3、4、6、7、12對腦神經障礙。二、臨床表現(結核的癥狀+腦膜刺激征)1.初期(前驅期):性格的改變,易激惹2.中期(腦膜刺激期):出現嗜睡或驚厥,腦膜刺激征:如Kernig征、Brudzinski征、頸強直等3.晚期(昏迷期):昏迷頻繁發作三、診斷與鑒別診斷腦脊液檢查外觀白細胞×106/L蛋白質mg/d糖mg/d氯化物mg/d正常清亮0~1015~4550~90680~750慢性化膿性腦膜炎混濁膿樣數百至數萬中性高50~1000明顯減少或O正常或稍低(>600)結核性腦膜炎毛玻璃樣50~100或更多淋巴細胞多45~1000(增高)減少<300減低<600病毒性腦膜炎清亮正常或略增正常或略增正常或略增正常結核腦腦脊液的典型特點:外觀呈毛玻璃樣,糖、氯下降,蛋白增多。四、治療抗結核治療和減少顱高壓第10節:消化系統疾病一、解剖生理特點一、解剖特點1.嬰幼兒的胃呈水平位,賁門括約肌發育不成熟,幽門緊張度高,所以很容易吐奶。2.口腔黏膜嫩,血管豐富。3.唾液腺不完善,唾液分泌少,黏膜干燥,易胺損傷和細菌感染。二、生理特點新生兒唾液分泌少,3-4個月開始增長,5-6個月明顯增多。嬰兒胃排空時間:水為1.5-2小時母乳為2-3小時牛乳為3-4小時二、先天性肥厚性幽門狹窄由于幽門環肌肥厚,使幽門管腔狹窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。一、臨床表現1.嘔吐無膽汁的噴射性嘔吐(由于幽門梗阻,膽汁上不來),嘔吐物為凝塊的奶汁。2.胃蠕動波3.右上腹腫塊(特有體征):呈橄欖形、光滑、質較硬的腫塊還可以有黃疸、消瘦、脫水以及酸堿平衡電解質紊亂表現二、輔助檢查1.腹部B型超聲檢查:可發現幽門肌厚度≥4mm,前后徑≥13mm,管長≥17mm.2.X線鋇餐檢查,幽門胃竇呈典型的鳥嘴狀改變,(尚有一個病也是呈鳥嘴狀改變:賁門失弛緩癥)管腔狹窄如線狀。三、治療幽門環肌切開術三、先天性巨結腸又稱為先天性無神經節細胞癥。也就是小腸遠端無神經調節,連續痙攣,糞便在近端出不去,使這一段結腸肥厚擴張。一、臨床表現1.胎便排出延遲、頑固性便秘和腹脹:患兒出生后3天不排便,以后形成不灌腸不排便的情況。2.嘔吐、營養不良、發育遲緩。3.直腸指檢:直腸壺腹部空虛。二、輔助檢查腹部立位平片、內鏡三、診斷和鑒別診斷1.先天性腸閉鎖:完全不通氣了,腹部直立位平片可見整個下腹部無氣2.新生兒壞死性小腸結腸炎:X線平片示腸壁有氣囊腫和(或)門靜脈積氣。四、小兒腹瀉病小兒腹瀉病是一組由多病原、多因素引起的以大便次數增多和大便性狀改變為特點的消化道綜合征,好發于6個月-2歲嬰幼兒。(●6個月以前的多為生理性腹瀉,6個月-2歲,好發秋季腹瀉;2-7歲以后好發菌痢)一、病因1.易感因素嬰幼兒的各個系統發育還不完善。2.感染因素(注意這個是外在因素):輪狀病毒是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原,其它尚有如細菌、寄生蟲。3.非感染因素:涉及飲食氣候等因素。幾種常見類型腸炎的臨床特點1.輪狀病毒腸炎:輪狀病毒是秋、冬季嬰幼兒腹瀉最常見的病原,故曾被稱為“秋季腹瀉”。好發于6-24個月的嬰幼兒。癥狀輕,大便蛋花湯樣,量多,次數多,水分多,無腥臭味,但大便中有大量的脂肪球(特性性表現,出現這個就是考的輪狀病毒腸炎)。2.大腸桿菌腸炎:多發生在氣溫較高的夏季(1)致病性大腸桿菌腸炎黃綠色或蛋把戲便,有霉臭味(2)產毒性大腸桿菌腸炎起病急,臨床表現與致病性大腸桿菌相似(3)侵襲性大腸桿菌腸炎起病急,大便黏凍帶膿血。(4)出血性大腸桿菌腸炎(5)黏附性大腸桿菌腸炎3.空腸彎曲菌腸炎、4.耶爾森菌小腸結腸炎5.鼠傷寒沙門菌小腸結腸炎6.抗生素誘發的腸炎:這里記住兩個1.金黃色葡萄球菌腸炎:繼發于使用大量抗生素之后。大便呈暗綠色海水樣便,有腥臭味2.真菌性腸炎:白色念珠菌反致,可以見到豆腐渣樣細塊。二、臨床表現:脫水+低鉀+代酸(一)急性腹瀉的共同臨床表現1.輕型腹瀉只有局部癥狀而無全身癥狀。2.重型腹瀉除了局部癥狀尚有全身癥狀,如脫水、電解質紊亂等(二)水、電解質紊亂及酸堿平衡紊亂1.脫水限度(重中之中)脫水分度臨床表現輕度●30-50ml/kg占體重的3%-5%精神稍差、皮膚稍干燥、囟門稍凹陷、呂唇略干、尿量稍減少。(注意“稍”和“尚”)中度●50-100ml/kg占體重的5%-10%皮膚干燥、彈性較差、囟門明顯凹陷、四肢稍涼、尿量明顯減少(又有“稍”又有“明顯”,但注意沒有循環障礙)重度●100-120ml/kg占體重10%以上外周循環衰竭:休克、尿很少、血壓下降、四肢厥冷、皮膚彈性極差、表情淡漠、昏迷(只要出現循環障礙就是重度)脫水量÷體重=每kg脫水量如5kg嬰兒脫水量為150ml:150÷5=30ml/kg為輕度脫水2.低鉀血癥:多在酸中毒和脫水被糾正后出現,表現為精神不振、無力、腹脹、心律失常等3.代謝性酸中毒:由于腹瀉致大量堿性物質丟失,導致酸中毒。●4.脫水性質:脫水性質血清鈉低滲性脫水<130mmol/L等滲性脫水130-150mmol/L高滲性脫水>150mmol/L三、診斷及鑒別診斷這里知道一下生理性腹瀉:就是除了拉肚子,其它哪兒都好,但還是注意有時題干里會出現什么濕疹、虛胖,也是說的生理性腹瀉。四、治療1.飲食療法調整飲食,而不是禁食。2.糾正水、電解質紊亂及酸堿失衡(1)口服補液:對于輕中度無循環障礙的可給于口服補液鹽(ORS)其張力為2/3張,總滲透壓為310mmol/L。(2)靜脈補液明白每種液的張力:有Na+的溶液才有張力,沒有Na+的溶液就沒有張力。溶液滲透壓與血漿滲透壓相等,為等張溶液,常見的等張溶液有:(1)生理鹽水(0.9%氯化鈉):為1張,等張溶液(2)1.4%碳酸氫鈉溶液:為1張,等張溶液(3)1.87%乳酸鈉溶液:1張,等張溶液注:葡萄糖(不管5%還是10%都同樣):沒有張力●中度、重度脫水的患兒一定要先擴容,不是計算第一天的需要量。用▲20ml/kg的等張含鈉液(擴容是不管高滲低滲的,統一用等張含鈉液,等張液就是1張液,其中鹽堿的比例仍然是2:1)在30-60分鐘內快速輸入。明白要補多少量第一天補液總量:涉及補充累積損失量(=脫水限度里的丟失量)+繼續損失量+生理需要量。●輕度脫水約為90~120ml/kg●中度脫水約為120~150ml/kg●重度脫水約為150~180ml/kg輕--中--重:每次增長30ml/kg明白每種脫水需要用什么液來補●等滲性脫水用1/2張含鈉液●高滲性脫水用1/3張含鈉液●低滲性脫水用2/3張含鈉液明白這個張力是怎么算出來的這里首選要明白一點:張力=等張含鈉液(生理鹽水、1.4%碳酸氫鈉)÷溶液總量如:●2:3:1液:由6份液體組成,其中有2份生理鹽水,3份葡萄糖,1份1.4%碳酸氫鈉溶液。看看其中有張力的為生理鹽水和1.4%碳酸氫鈉,共3份。這樣含鈉的等滲液所占比值就為3/6→1/2張,用于等滲性脫水。●4:3:2液:由4份生理鹽水、3份葡萄糖、2份1.4%碳酸氫鈉。其中含鈉的等滲液占6份,所占比值就為6/9→2/3張,用于低滲性脫水。●2:6:1液:由2份生理鹽水、6份葡萄糖、1份1.4%碳酸氫鈉。其中含鈉的等滲液占3份,所占比值就為3/9→1/3張,用于高滲性脫水。記住一個規律:●不管怎么配,鹽和堿的比例始終要保持2:1假如答案中鹽和堿的比例不是2:1,那一定是錯誤的●例題:1歲的小孩腹瀉4天,昏迷,血清鈉120mmol/L注:題目中1歲的小孩,就是提醒體重10kg(1)先判斷脫水的限度:重度(2)再判斷脫水的性質:低滲性脫水(3)第一天的補液總量:1500~1800ml液體(4)用幾張的液體:低滲→2/3張→即4:3:2液→9份、1800ml的液體:800ml的生理鹽水+600ml葡萄糖+400ml碳酸氫鈉(5)注意:重度脫水先用等張含鈉液擴容,20ml/kg(200ml),30-60分鐘內快速輸入。第2天補液:第2天以后只補生理需要量和繼續損失量。生理需要量按每日60-80ml/kg/天,1/3~1/5張含鈉液補充。一般是(1:4溶液)繼續損失量是按“丟多少補多少、隨時丟隨時補”的原則,用1/2~1/3張含鈉液補充。補鉀的幾個原則:見尿補鉀能口服補鉀用口服。靜脈補鉀濃度不能超過0.3%糾正酸中毒:●糾正代謝性酸中毒:用1.4%碳酸氫鈉溶液擴容,它兼有擴容和糾酸作用。難點1:每5%碳酸氫鈉5ml/kg可以使體內的HCO3-提高5mmol/L如:1歲的小孩要使血中HCO3-的濃度從16mmol/L提高到21mmol/L,需要5%碳酸氫鈉50ml5%的碳酸氫鈉如何換算為1.4%的碳酸氫鈉:(1)1.4%的碳酸氫鈉=1張5%的碳酸氫鈉=3.5張(2)先算出用5%的碳酸氫鈉補液需要多少ml再將該數值×3.5如:8kg的小孩要使血中HCO3-的濃度從16mmol/L提高到21mmol/L,需要1.4%碳酸氫鈉多少ml?解:8kg×5ml/kg=40ml40ml×3.5=140ml難點2:每3%氯化鈉12ml/kg可以使體內的Na+提高10mmol/L如:1歲的小孩要使血中Na+的濃度從16mmol/L提高到21mmol/L,需要3%氯化鈉60ml第11節:呼吸系統疾病(2分)一、小兒呼吸系統解剖、生理特點呼吸系統以環狀軟骨下緣為界,分為上、下呼吸道。上呼吸道涉及鼻、鼻竇、咽、咽鼓管、會厭及喉。下呼吸道涉及氣管、支氣管、毛細支氣管、呼吸性細支氣管、肺泡管及肺泡。一、解剖特點1.上呼吸道(1)咽鼓管較寬、直、短,呈水平位,故鼻咽炎時易致中耳炎。(2)小兒阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征,其重要因素是小兒腺樣體肥大。(3)腭扁桃體至1歲末才逐漸增大,4~10歲發育達高峰,14~15歲逐漸退化,所以扁桃體炎常見于年長兒。嬰兒則較少見。2.下呼吸道(1)肺泡發育不健全:如數量較少且面積小,肺的彈力纖維發育較差(2)左支氣管細長,由氣管向側方伸出,而右支氣管短而粗,為氣管直接延伸,故異物較易進入右支氣管內。(左平右直)二、呼吸道免疫特點嬰兒的SIgA、IgA、IgG和IgG亞類含量均低。些個肺泡巨噬細胞功能局限性,乳鐵蛋白、溶菌酶、干擾素、補體等數量活性局限性,易患呼吸道感染。二、急性上呼吸道感染一、病因病毒所致者占90%以上,重要有鼻病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、柯薩奇病毒、冠狀病毒等,其中最常見的呼吸道合胞病毒,亦可繼發細菌感染,最常見為溶血性鏈球菌,另一方面為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、肺炎支原體等。二、臨床表現一般的上感就不說了特殊類型的“上感”1.皰疹性咽峽炎:病原體為柯薩奇A組病毒,表現在咽峽部出現2~4mm大小的皰疹。2.咽結合膜熱:病原體為腺病毒3、7型,表現為咽部充血+濾泡性眼結膜炎。三、支氣管哮喘(1分)一、●診斷標準(必考點)喘息發作≥3次3分雙肺充滿哮鳴音2分喘息一次發作1分有特異性病史,如過敏史1分一級親屬有哮喘1分所有藥物治療有效2分二、咳嗽變異性哮喘診斷標準:夜間和(或)清晨發作+抗生素治療無效。(1)清晨、夜間發作,咳嗽為重要癥狀,無感染征象,抗生素治療無效。(2)氣管舒張劑治療可使咳嗽發作緩解,為基本診斷條件。二、治療除去誘因、控制發作、防止復發。1.急性期發作期:可用β2受體激動劑2.糖皮質激素:控制發作首選藥物,以吸入為主。四、肺炎一、支氣管肺炎(1)細菌感染仍以肺炎鏈球菌多見(2)其病理核心為缺氧(3)臨床表現:為發熱、咳嗽、氣促、肺部固定的中、細濕啰音(特異性表現)(4)體征:可見鼻翼扇動和三凹征。循環系統表現:面色蒼白、心音低鈍、心電圖示ST段下移和T波低平。神經系統表現:可出現中毒性腦病:如嗜睡、球結膜水腫、瞳孔改變、腦膜刺激征等消化系統表現:可出現中毒性腸麻痹:如嚴重腹脹、膈肌升高、加重了呼吸困難、腸鳴音消失等。二、并發癥并發癥多見于金黃色葡萄球菌肺炎,重要涉及膿胸、膿氣胸、肺大皰。此外還可以有酸堿平衡紊亂,以混合型酸中毒常見。三、治療1、首選藥物:肺炎鏈球菌:首選青霉素。金黃色葡萄球菌:首選苯唑西林鈉。肺炎支原體和衣原體:首選大環內酯類抗生素如紅霉素2、抗生素用藥時間:一般應連續至體溫正常后5~7日;臨床癥狀、體征消失后3天停藥。支原體肺炎至少用藥2~3周。葡萄球菌肺炎總療程≥6周。3、對癥治療:氧療:鼻前庭導管給氧:氧流量為0.5-1L/min。氧濃度不超過40%面罩給氧:氧流量為2-4L/min。氧濃度為50%-60%糖皮質激素適應證:①全身中毒癥狀明顯;②嚴重喘憋或呼吸衰竭;③合并感染性休克;④伴有腦水腫、中毒性腦病等。肺炎合并心衰:首選抗感染,利尿,在無效的情況下才用強心。四、不同病原體所致肺炎的臨床特點1.呼吸道合胞病毒肺炎:也叫毛細支氣管炎,以1歲以內的嬰兒多見,典型三聯征:喘憋嚴重+三凹征+哮喘,X線兩肺可見小點片狀、斑片狀陰影。2.腺病毒肺炎:由腺病毒3、7兩型引起。重要病理改變為支氣管和肺泡間質炎癥,多見于6-24個月的嬰兒。典型臨床表現:咳嗽劇烈或頻咳、喘憋嚴重、肺實變體征、感染癥狀重、白細胞正常。3.金黃色葡萄球菌肺炎:病情變化快,易形成肺膿腫、膿胸、膿氣胸、肺大皰。X線特性是易變性。4.肺炎支原體肺炎:典型特性是:刺激性咳嗽,冷凝集實驗陽性。第12節:心血管系統疾病一、小兒心血管系統生理特點(一)胎兒-新生兒血液循環轉換1.正常胎兒血液循環特點(1)胎兒時期的營養和氣體是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進行互換。(2)胎兒時期只有體循環無肺循環。胎兒肺處在壓縮狀態。(3)胎兒體內絕大部分是混合血,只有肝臟----純動脈血供應。(4)動靜脈導管、卵圓孔是胎兒血液循環的特殊通道。(5)胎兒時期肝臟的含氧量最高,心、腦、上肢次之,下半身最低。(6)胎兒時期右心室承擔的負荷較左心室大。2.出生后血液循環的改變(1)卵圓孔關閉時間:肺循環建立后即功能上關閉,至出生后5-7個月解剖上關閉。(2)動脈導管關閉時間:足月兒出生后10-15小時功能性關閉,3-12個月內解剖上關閉。(二)小兒心臟、血管、心率、血壓的特點1.小兒動脈相對比成人粗,動靜脈之比新生兒為1:1,成人為1:22.小兒心率較快。3.●血壓計算公式:收縮壓=(年齡×2)+80mmHg,舒張壓=收縮壓的2/3【可以結合體重公式記憶:2歲~12歲體重(kg)=年齡×2+8】二、先天性心臟病概述一、分類1.●左向右分流型(潛伏青紫型):由于體循環壓力高于肺循環,故平時血液從左向右分流而不出現青紫(動脈血混入靜脈血)。當肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時,血液可自右向左分流而出現暫時性青紫,如出現梗阻性肺動脈高壓時則出現永久性青紫(艾森曼綜合征)。左向右分流型常見于:房缺、室缺、動脈導管未閉。2.●右向左分流型(青紫型):某些因素(如右心室流出道狹窄)致使右心壓力增高并超過左心,使血流經常從右向左分流時,或因大動脈起源異常,使大量靜脈血流入體循環,均可出現連續性青紫(靜脈血混入動脈血),如法洛四聯癥、大動脈轉位等。3.無分流型(無青紫型):即心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流,如肺動脈狹窄和積極脈縮窄等。三、房間隔缺損(卵圓孔未閉合)房間隔缺損分為4種類型:繼發孔型(最常見)、原發孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型。(一)病理生理左心房壓力>右心房壓力,左心房的血流向右心房→左向右分流型→右心房不僅要接接受上下腔靜脈的血,還要接受從房間隔缺損過來的左心房的血,所以右心房的容量負荷很大,因而導致右心房增大,右心室是接受的右心房的血,右房血多了,右室的血也同樣增多,所以導致右心室也增大。右心室的血多了,肺循環的血也增多,肺門壓力大,導致肺門舞蹈征。而左心房的一部份血跑到右心房了,那么左心室、積極脈及體循環的血量就減少,導致積極脈縮窄(生長發育慢、易感染)了。(二)臨床表現典型體征:出現不受呼吸影響的第二心音固定分裂--------房缺并發癥:支氣管肺炎、充血性心衰、肺水腫、感染性心內膜炎(三)治療小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合,大于8mm的房缺一般不會自然閉合,一般宜在3-5歲時做手術。四、室間隔缺損(潛在青紫)室間隔缺損(VSD)是最常見的先天性心臟病。(一)病理生理由于左心室比右心室壓力大,左室的血通過室缺進入右室,引起右室血增多,右室增大(右室抗爭,但是抗輸),肺動脈血增多,由于右室較肥厚,左室進入右室血的阻力也相應比較大,所以左室也代償性的增大。左室、積極脈和體循環血減少。艾森曼格綜合征(潛在青紫):就是由于房缺、室缺長期的肺動脈高壓,導致肺動脈中層內膜層增厚,形成梗阻性肺動脈高壓,這個時候右室的壓力超過左室,這樣右室的血就反而進入了左室,形成右向左分流,形成青紫。注解:右室抗爭,但抗但是左室,他養精蓄銳,終于有一天他發動政變,右室的血液向左室反流,出現全身青紫。小型室缺:室缺小于5mm的患者,亦稱為Roger病。(二)臨床表現典型體征:胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音。記憶歌訣:室缺的血流來流去,感覺不三不四。五、動脈導管未閉(一)病理生理積極脈與肺動脈的導管未閉→左室的流出道積極脈壓力>右室的流出道肺動脈壓力→左室的血流入右室→左向右分流型由于積極脈壓力大于肺動脈,所于積極脈的血通過動脈導管進入肺動脈,這樣肺動脈的血就多了,通過肺循環進入左心房的血就多了,導致左心房肥厚增大。左心房的血多了,進入左心室的血也多,這樣就導致左心室也肥厚增大。左心室的血多了,進入積極脈的血也多,導致積極脈弓增粗。由于積極脈的血長期進入肺動脈,導致肺動脈高壓。使右心室向肺動脈射血的壓力也增高,導致右心室肥厚增大。由于體循環的血跑到肺循環,導致腔靜脈血量減少,所以右心房不大。由于長期的肺動脈壓力大,肺動脈中層內膜層增厚,形成梗阻性肺動脈高壓,肺動脈高壓力一但超過了積極脈,肺動脈的血就會反向進入積極脈(右向左分流),形成青紫,但是由于動脈導管位于積極脈弓的降部,靜脈血大部分進入下肢循環,小部位進入左上肢循環,形成差異性青紫(下半身青紫、左上肢輕度青紫,右上肢無青紫)(二)臨床表現典型體征:胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的連續性機器樣雜音(連續存在)可出現周邊血管征:其因素是體循環血量減少導致的脈壓差增大。(四)治療:吲哚美辛治療,以促使導管的關閉。以上三種情況(房缺、室缺、動脈導管未閉)它們的血流動力學都差不多,都是左向右分流,都是肺動脈血量增長,積極脈和體循環的血量減少。共同的表現:為肺門舞蹈征,生長發育慢,易感染六、法洛四聯癥(先天青紫、右向左分流)是唯一的一個右向左分流的常見先心病。●記憶歌訣:飛俠(肺動脈狹窄,最重要)失去(室缺)四大(右心室肥大)坐騎(積極脈騎跨)一、病理生理由于肺動脈狹窄,右室壓力大,所以右室代償性肥大,由于右室壓力大,超過積極脈時,右室的血就會進入騎跨的積極脈,形成右向左分流,從而出現先天青紫。二、臨床表現1.先天青紫:最早出現的臨床表現。2.蹲踞癥狀:由于下蹲的時候體循環的壓力就會暫時的增高,以抵抗右室的血進入積極脈,使缺氧癥狀減輕。3.杵狀指:慢性缺氧都會有的表現4.陣發性缺氧發作:肺動脈就狹窄所致,在這個基礎上假如又出現了痙攣,那就引出肺動脈梗阻了,加重腦缺氧。出現頭痛頭昏、驚厥。5.活動耐力下降三、診斷由于肺循環缺血,X線:肺動脈段凹陷,肺野清楚,右心室增大,心影呈“靴形”。確診:心導管檢查四、治療1.陣發性缺氧發作的治療發作輕都可取胸膝位,重者吸氧,給于普萘洛爾靜注,以緩解缺氧。2.手術治療輕癥患者可考慮于5~9歲行一期根治手術,稍重的患兒應盡早行根治術(6-12個月)房缺右房右室增大第二心音固定分裂室缺左右心室增大胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音動脈導管未閉除了右心房以外三腔擴大胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的連續性機器樣雜音法洛四聯癥肺動脈狹窄占重要肺動脈段凹陷、心影呈“靴形”第13節:泌尿系統疾病一、小兒泌尿系統解剖生理特點右腎位置稍低于左腎,2歲以內小兒腹部觸診時容易捫及腎臟。●小兒排尿及尿液特點(與成人不同):少尿無尿正常新生兒<1.0ml/(kg·h)<0.5ml/(kg·h)/每日<50mll~3ml/(kg·h)嬰兒<200ml每日<50ml400~500ml學齡前兒童<300ml每日<50ml600~800ml學齡兒童<400ml每日<50ml800~1400ml尿細胞和管型:正常尿液鏡檢,紅細胞<3個/HP,白細胞<5個/HP。二、急性腎小球腎炎一、病因絕大多數的急性腎小球腎炎屬A組β溶血性鏈球菌感染引起的。急性鏈球菌感染后腎炎的嚴重病例常發生在起病的1-2周內。二、臨床表現1.前驅表現:有鏈球菌的前驅感染,以呼吸道及皮膚感染為主,在前驅感染后經l~2周出現癥狀。2.水腫:一般僅累及眼瞼及顏面部(四肢下垂部位水腫多見于心衰),呈非凹陷性。3.血尿:所有的患兒都有血尿,多為鏡下血尿,只有1/3的病例有肉眼血尿。4.蛋白尿5.高血壓嚴重表現:1.嚴重循環充血:是由于水鈉潴留,血漿容量增長而出現循環充血(注意不是不是循環衰竭和心衰)。2.高血壓腦病:患兒多表現為劇烈頭痛、嘔吐、昏迷、驚厥,首選硝普鈉。3.急性腎功能不全:出現尿素氮(>15mmol/L)、血肌酐增高(>176mmol/L)、少尿無尿→引起急進型腎炎。透析三、實驗室檢查血清補體C3水平下降(8周內自動恢復),伴或不伴ASO升高。四、治療1、休息:水腫消退、血壓正常、肉眼血尿消失:可下床輕微活動。血沉正常:可上學尿沉渣細胞絕對計數(Addis計數)正常:可恢復正常體力活動。2、飲食:低鹽、低蛋白飲食3、對癥治療:利尿用氫氯噻嗪、速尿降壓首選硝苯地平。不能用激素三、腎病綜合征●三高一低:大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、明顯水腫(前兩個為必備條件)。一、分類方法分為兩型:單純型腎病、腎炎型腎病。●只

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