1第九章

丘腦、基底節和小腦的神經心理功能及其障礙浙江大學醫學院許毅

neuropsychology2第一節丘腦的神經心理功能及其障礙第二節基底節的神經心理功能及其障礙第三節小腦的神經心理功能及其障礙neuropsychology3第一節丘腦的神經心理功能及其障礙一、丘腦的結構和主要功能

（一）丘腦的結構位置及組成：間腦位于中腦和端腦之間，與端腦共同起源于前腦。其內側面游離，襯有室管膜，構成第三腦室的側壁?？煞譃楸硞惹鹉X（丘腦），下丘腦，上丘腦，底丘腦和后丘腦5個部分。neuropsychology41.背側丘腦是間腦中的最大部分，占間腦容量的4/5，對稱性分布在第三腦室兩側，為卵圓形的灰質復合體，包含有多個核團，是重要的感覺及運動中轉站。背側丘腦被丫形白質纖維（內髓板）分隔成前、內側和外側三大核群。背側丘腦核團neuropsychology52.下丘腦位于大腦腹面、丘腦的下方，是調節內臟活動和內分泌活動的較高級神經中樞所在。下丘腦示意圖

neuropsychology6下丘腦核團分區①視前區：視前核（終板后方）——體溫②視上區：視上核——水代謝室旁核——糖代謝③結節區：腹后內側核——性功能背內側核——脂肪代謝漏斗核④乳頭體區：下丘腦后核——產熱保溫乳頭體核neuropsychology7下丘腦損害表現與定位中樞性尿崩癥：視上核、室旁核、視上垂體束、室旁垂體束；體溫調節障礙：散熱中樞——前內側區，尤其視前區；產熱中樞——后外側區；攝食異常：飽食中樞——下丘腦腹內側核；攝食中樞——灰結節外側區；睡眠覺醒障礙：

視前區——睡眠，損害后失眠；后區——網狀結構一部分，維持醒覺，發作性睡眠綜合征；生殖與性功能障礙：腹后內側核——損害后性早熟；結節部——性功能障礙、肥胖癥，肥胖性生殖無能癥；自主神經功能障礙：后區——交感神經；前區——副交感神經；丘腦癲癇：刺激性病變，發作性自主神經功能紊亂。neuropsychology83.上丘腦位于第三腦室頂部周圍區域，與嗅覺、視覺有密切聯系

4.底丘腦丘腦與中腦被蓋間的交界地區，主要結構是丘腦底核，屬于錐體外系的一部分，接受額葉運動前區和蒼白球的纖維，發出纖維到蒼白球、黑質、紅核和中腦被蓋，參與錐體外系的功能。

5.后丘腦丘腦核團及傳入纖維示意圖

neuropsychology9（二）丘腦的主要功能1.感覺功能是重要的感覺中繼站。腹后外側核接受內側丘系、脊髓丘腦束及中腦網狀結構、丘腦中線核、丘腦網狀核、大腦皮質軀體感覺區來的纖維。腹后內側核接受三叉丘腦束的纖維，傳導面部的痛、溫、觸覺沖動。感覺功能、記憶功能、語言功能neuropsychology102.記憶功能丘腦參與形成Papez環路(海馬-穹窿-乳頭體-乳頭丘腦束-丘腦前核-扣帶回-海馬)，在記憶和認知中起著重要作用。丘腦與額葉、顳葉均有廣泛的纖維聯系，丘腦與注意、記憶的提取、執行功能、視空間功能、忽視癥、失語、情緒、自我始動行為的監控等高級認知功能有重要相關。丘腦參與記憶加工可能包括幾個方面：語言記憶和視覺記憶、情景記憶、空間記憶、工作記憶、內隱記憶、前瞻性記憶。neuropsychology113.語言功能正常情況下丘腦（主要是丘腦枕）通過與端腦皮層語言中樞的纖維聯系發揮語言功能。當在病理情況下纖維聯系被切斷，丘腦就不能發揮其對語言的整合作用就可以出現丘腦性失語。丘腦性失語三大核心癥狀：①語音低②語量少③詞義性錯語neuropsychology12二、丘腦損害后的常見癥狀（一）感覺障礙主要是軀干和肢體感覺障礙，深感覺減退往往較淺感覺重。主要表現為：1.對側偏身感覺障礙2.丘腦痛3.感覺過敏4.忽視障礙感覺障礙、語言障礙、記憶障礙、人格障礙、其他障礙neuropsychology13（二）語言障礙1.失語癥（丘腦性失語）

語音低、語量少、詞義性錯語2.書寫障礙（1）單純性失寫癥（2）視空間性失寫癥（3）鏡像書寫（三）記憶障礙丘腦性遺忘癥（1）順行性遺忘：多為非完全性

（2）逆行性遺忘：常較嚴重

neuropsychology14（四）人格改變與額葉病變時的人格改變極具相似性。行為缺乏主動性，不能執行日?；顒訉χ車白陨矶寄魂P心，情感淡漠有的患者出現焦慮，煩躁不安，易激惹，脫抑制，患者還可能出現盲目的樂觀情緒，出現愚蠢的欣快患者可能出現過度的不適當的使用物品的行為，不能使自己的行為與周圍環境相適應。neuropsychology15（五）其他障礙1.丘腦性癡呆

遺忘是丘腦性癡呆的最基本表現，它可以單獨存在，也可以是癥狀的一部分。行為和人格障礙也是癡呆的常見癥狀。常表現為情感淡漠、不能克服的無力、運動和言語減少。精神癥狀，包括幻覺、焦慮、妄想、人格解體、嗜睡、譫妄、荒謬性行為等。2.運動性忽視癥3.體像障礙4.丘腦手neuropsychology16第二節基底節的神經心理功能及其障礙一、基底節的組成及主要功能(一)基底節的主要組成基底節組成：

1.豆狀核2.尾狀核3.屏狀核4.杏仁體5.丘腦底核6.紅核7.黑質neuropsychology17（二）基底節的主要功能1.運動協調功能

基底核是錐體外系的主要中繼站?；缀伺c大腦皮質及小腦協同調節隨意運動、肌張力和姿勢反射，也參與復雜行為的調節。2.語言功能

在皮質-紋狀體-蒼白球-背側丘腦-皮質的環路中基底節與額葉保持著密切的聯系。環路中任何環節損害都將造成語言功能障礙。3.情緒功能

Papez環路和邊緣系統是情緒加工的中樞。額葉紋狀體皮質環路是情緒加工的重要結構。基底節不僅和運動皮質有纖維聯系，和額葉及邊緣系統皮質也有廣泛的聯系。neuropsychology18二、基底節損害后的常見癥狀（一）運動障礙主要表現肌張力增高或降低，異常運動，即動作增多或減少。

一般規律是：舊紋狀體與黑質病變引起肌張力增高、動作減少及靜止性震顫；新紋狀體病變引起肌張力減低、動作過多，如舞蹈癥、手足徐動癥與扭轉痙攣；丘腦底核病變引起偏身投擲運動。neuropsychology19（二）基底節性失語指由位于基底節(包括殼核、尾狀核、蒼白球)的病變引起的失語綜合征語言障礙主要表現為語音障礙和語言障礙(即失語)兩個方面。（三）情緒障礙主要表現為對厭惡和驚訝面孔情緒的辨別障礙，以厭惡面孔情緒的辨別更加明顯。neuropsychology20第三節小腦的神經心理功能及其障礙一、小腦的結構和主要功能（一）小腦的結構小腦位置示意圖小腦結構示意圖neuropsychology21（二）小腦的主要功能1.運動技能

調節軀體平衡2.運動學習

分為運動適應性學習和運動技能性學習兩種3.語言功能

4.時間知覺

分為晝夜節律、間隔時間感知、毫秒時間感知小腦參與了時間知覺的認知加工，尤其是在毫秒時間感知中起到重要作用neuropsychology22小腦功能區前庭小腦（原小腦或古小腦）：主要接受來自前庭核和前庭神經的傳入纖維，調節軀干肌肉的活動。在維持肌緊張、身體平衡和姿勢等方面起重要作用。脊髓小腦（舊小腦）：由小腦蚓和半球中間部及相關的頂核與中間核構成。大腦小腦(新小腦)：主要接受經腦橋接轉的來自大腦皮質的纖維，參與由大腦皮層發起的隨意運動的調節。在位相性的活動和肌肉的協調運動過程中起重要作用。neuropsychology23二、小腦損害后的常見癥狀（一）共濟運動障礙1.姿勢和步態改變蚓部病變：軀干共濟失調，站立不穩，步態蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩；上蚓部受損：向前傾倒。下蚓部受損：向后傾倒。小腦半球病變：行走時向患側偏斜或傾倒。小腦損傷的典型體征：共濟失調、眼球震顫、意向性震顫。neuropsychology242.隨意運動協調障礙辨距不良和意向性震顫，上肢嚴重，動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病灶側注視可見粗大的眼震。3.肌張力減低鐘擺樣腱反射：見于急性小腦病變?；貜棳F象：患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前。neuropsychology25（二）語言障礙1.言語障礙發言器官和肌肉的共濟失調所致。表現為說話緩慢、言語不清、聲音斷續、頓挫等。小腦蚓部受損時常見的的言語障礙特點是出現吟詩樣言語。2.書寫障礙小腦半球損害導致同側