關于腦耗鹽綜合征與尿崩癥區別第一頁，共十八頁，2022年，8月28日主要的區分點：定義病因鑒別與診斷臨床表現治療護理措施第二頁，共十八頁，2022年，8月28日定義腦性耗鹽綜合征(Cerebralsalt-wastingsyndrome)

是一種較罕見的以低鈉血癥和脫水為主要特征的綜合征，多由神經系統損傷或腫瘤引起。現認為腦性耗鹽綜合征的低鈉血癥是由下丘腦內分泌功能紊亂所導致的腎臟排鈉過多引起。

尿崩癥（diabetesinsipindus）是指血管加壓素（vasopressin，VP）又稱抗利尿激素（antidiuretichormone，ADH）分泌不足（又稱中樞性或垂體性尿崩癥），或腎臟對血管加壓素反應缺陷（又稱腎性尿崩癥）而引起的一組癥群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。第三頁，共十八頁，2022年，8月28日SIADH綜合征也就是抗利尿激素分泌失調綜合征（syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretion，SIADH）是指由于多種原因引起的內源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加壓素AVP）分泌異常增多，血漿抗利尿激素濃度相對于體液滲透壓而言呈不適當的高水平，從而導致水潴留、尿排鈉增多以及稀釋性低鈉血癥等有關臨床表現的一組綜合征。第四頁，共十八頁，2022年，8月28日病因腦性耗鹽綜合征通常由大腦外傷、腫瘤、血腫等引起。尿崩癥①原發性尿崩：通常在兒童起病，很少伴有垂體前葉功能減退。②繼發性尿崩癥：發生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害，包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、白血病、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結節病以及腦部感染性疾病（結核、梅毒、血管病變）等。第五頁，共十八頁，2022年，8月28日③遺傳性尿崩癥：少見。④物理性損傷：常見于腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術、同位素治療后，嚴重的腦外傷后。

⑴外科手術所致的尿崩癥通常在術后1～6天出現，幾天后消失。經過1～5天的間歇期，尿崩癥癥狀永久消失或復發轉變成慢性。

⑵嚴重的腦外傷，常伴有顱骨骨折，可出現尿崩癥，也有少數病人伴有垂體前葉功能減退。第六頁，共十八頁，2022年，8月28日⑶創傷所致的尿崩癥可自行恢復，有時可持續

6個月后才完全消失。

⑷妊娠期間可出現尿崩癥癥狀，分娩后數天癥狀消失。妊娠期可出現精氨酸血管加壓素（AVP）抵抗性尿崩癥，可能是妊娠時循環中胎盤血管加壓素酶增高所致。這種病人血漿AVP水平增高，對大劑量AVP缺乏反應，而對去氨加壓素（desmopressin）治療有反應，分娩后癥狀緩解。⑸席漢綜合征應用可的松治療后可表現出尿崩癥癥狀。

第七頁，共十八頁，2022年，8月28日SIADH綜合征

1.異源ADH分泌

2.藥物或疾病導致ADH釋放過多

3.其他因左心房壓力的驟減刺激容量感受器，可反射性地使ADH分泌增加

第八頁，共十八頁，2022年，8月28日鑒別與診斷CSWS的主要臨床表現為低鈉血癥、尿鈉增高和低血容量；而SIADH是正常血容量或血容量輕度增加，這是與CSWS的主要區別。尿崩癥

1.尿量增多，每日可達4L～10L，可有遺尿。常伴煩渴多飲，或發熱，脫水，甚或抽搐。

2.尿比重<1.010，常在1.005～1.006之間。

3.禁水試驗、加壓素治療試驗有助于區別中樞性或腎性尿崩癥。第九頁，共十八頁，2022年，8月28日PS:禁水實驗正常人禁止飲水一定時間后，體內水分減少，血漿滲透壓升高，AVP大量分泌，因而尿量減少，尿液濃縮，尿比重及滲透壓升高。尿崩癥病人由于AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及滲透壓仍低。方法：本試驗應在嚴密觀察下進行。禁水前測體重、血壓、尿量與尿比重或滲透壓。禁水時間為8—12h，禁水期間每2h排尿一次，測尿量、尿比重或滲透壓，每小時測體重與血壓，如病人排尿較多、體重下降3%—5%或血壓明顯下降，應立即停止試驗，讓病人飲水。第十頁，共十八頁，2022年，8月28日

結果：正常人禁水后尿量明顯減少，尿比重超過1.020，不出現明顯失水。尿崩癥病人禁水后尿量仍多，尿比重一般不超過1.010，尿滲透壓不超過血漿滲透壓。第十一頁，共十八頁，2022年，8月28日臨床表現臨床表現：（1）腦性鹽耗綜合征(CSWS)的臨床表現，以低血鈉、低血鉀、尿鈉含量增高為特征，而尿密度正常或高于1．010。尿量不增多或稍增多，尿密度正常或高于1．010，尿鈉含量增高，血清鈉氯均低于正常水平，血鉀也隨之降低。低鈉血癥，可造成細胞水腫，引起腦水腫，表現為中樞抑制癥狀，倦怠、無力、精神萎靡、嗜睡、頭痛、嘔吐、嚴重則出現昏迷。

第十二頁，共十八頁，2022年，8月28日

抗利尿激素分泌不當綜合征(SIADH)主要表現為SIADH分泌過多，導致體內水分潴留，低血鈉及低血滲透壓。尿崩癥的臨床表現為口渴、多飲、多尿，尿量＞250ml/L，連續2h以上，一般尿量在4000ml／天以上，甚至可達10000ml／d，尿比重低，在1．005以下。

第十三頁，共十八頁，2022年，8月28日治療CSWS型處理原則主要是積極補充血容量，糾正鈉負平衡，以平衡液靜脈滴注治療為主，同時給潴鈉激素當出現嚴重水中毒、腦水腫癥狀(如抽搐、昏迷等)時，必須應用大劑量快速利尿劑排水，常用速尿，本組最大劑量為800mg/d，同時靜脈滴注3%或5%的高滲氯化鈉200～300ml及膠體溶液血漿或白蛋白，以便迅速糾正低血鈉和提高血漿滲透壓，控制神經系統癥狀。

第十四頁，共十八頁，2022年，8月28日SIADH的治療主要是限制液體入量，24h入水量控制在1000ml之內，根據尿鈉值確定補鈉量，一般情況下補充生理鹽水入量<250ml/24h，給予ACTH50U/24h靜脈滴注以調節SIADH/ACTH平穩失調，去甲金霉素6ｇ/24h拮抗SIADH對腎小管上皮細胞的作用，輸注白蛋白以提高血漿膠體滲透壓。

第十五頁，共十八頁，2022年，8月28日

尿崩癥的治療須采用藥物治療，在處理此癥最重要的是維持水電平衡。

1．激素替代療法

2．雙氫克尿塞（雙氫氯噻嗪），同時口服氯化鉀，以免出現低鉀血癥。

3．DDAVP(1-脫氧-8-右旋精氨酸加壓素)系人工合成的加壓素類似