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文檔簡介

缺鐵性貧血

IronDeficiencyAnemiaIDA

[定義]缺鐵性貧血是指體內可用于制造Hb的貯存鐵已被用盡,紅細胞生成受到障礙時所發生的貧血。早期的IDA是正細胞正色素性的,缺鐵很明顯時表現小細胞低色素性貧血。

發病情況:全世界有6億—7億人患IDA,在多數發展中國家約2/3的兒童和育齡婦女缺鐵,其中1/3有IDA。桑、棉、麻種植區因鉤蟲病發病較高,因而IDA易見。

[缺代謝]

一、鐵的分布和需要量

有生理功能鐵—Hb65%,肌紅蛋白6%,

酶、輔因子<10mg

貯存鐵25%—鐵蛋白、含鐵血黃素27%

鐵蛋白=去鐵鐵蛋白+鐵

正常成年男性體內鐵總量50~55mg/kg(2500-3000mg)

正常成年女性體內鐵總量35~40mg/kg(1500-2000mg)

二、鐵的來源、吸收、運輸、貯存、再利用和排泄

正常飲食中,每日含鐵量約為10~15mg。其中

約5%~10%可被吸收。飲食中的鐵主要以兩種形式

存在,即血紅素鐵和非血紅蛋白鐵。正常人每天攝取

成人男子鐵分布1—1.5mg的鐵即可維持體內鐵的平衡。動物的肝臟、肌肉、血含鐵較多、吸收較好(10%~25%);海帶、發菜、紫菜、香菇、木耳、豆類是植物中含鐵較多的,但吸收率仍低(1~7%)。米面、人乳、牛羊乳鐵的含量均低,要用上述食物補充。鐵代謝圖

[病因和發病機理]

病因

1.攝入不足:成年女子平均每日喪失鐵2mg,

妊娠婦女2.5mg,是男子需要量的2~2.5倍。

嬰幼兒、青少年需要量明顯增加。

2.鐵的丟失:慢性失血為最常見原因。

主要見于消化道慢性失血,如潰瘍病、腫瘤、

鉤蟲病、痔出血、子宮肌瘤、宮血;其次見

于血管內溶血,腎病透析。

3.吸收障礙:胃手術病人貧血出現在術后數年,胃游離酸缺乏亦然(酸性胃液能防止鐵離子轉變成不溶于水的鐵復合物);日常生活過多地進食富含磷酸鹽、植酸、丹寧酸等可影響鐵的吸收。發病機理對鐵代謝的影響:出現鐵蛋白、含鐵血黃素血清鐵和轉鐵蛋白飽和度減少,總鐵結合力和未結合鐵的轉鐵蛋白升高,導致組織缺氧紅細胞內缺鐵。同時血清可溶性轉鐵蛋白受體升高。2.紅細胞內缺鐵對造血系統的影響:鐵少血紅素合成障礙,游離原卟啉與鋅原子結合為鋅原卟啉(ZPP),導致紅細胞胞漿少,血紅蛋白化受阻,出現小細胞低色素性貧血。3.組織缺鐵對組織細胞代謝的影響:細胞含鐵酶和鐵依賴性酶活性減低,對精神、體力、行為、免疫及兒童發育產生不利影響。并可引起粘膜組織的病變。

[臨床表現]緩慢起病和輕度貧血者,癥狀隱匿

一、有原發病的癥狀:如鉤蟲病、潰瘍病

二、一般貧血的癥狀:面色蒼白、乏力、心悸、

氣促、眼花、耳鳴

三、神經系統癥狀—與細胞內含鐵酶缺乏有關

表現興奮激動、煩燥、頭痛、失眠、異食癖

(pica)吞咽困難(Plummer-Vinson綜合征)

四、上皮組織營養障礙癥狀:舌炎、口角炎、

皮膚干燥、毛發無光澤、指(趾)甲變薄、

呈勺狀或反甲。反甲[實驗室檢查]

一、外周血Hb↓、Hct↓、RBC↓(相對不明顯)

MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<32%,成熟紅

細胞中心淡染區擴大,網織紅正常.WBC、

PL變化不大。

二、骨髓檢查:增生性貧血改變,中幼紅細胞增

多為主,幼紅細胞體積小,核固縮,細胞邊

緣不整齊,胞漿多是蘭色,漿發育落后于核。

鐵染色:外鐵陰性(正常+—++)

內鐵<15%~0(正常20~44%)缺鐵性貧血血象缺鐵性貧血骨髓象三、生化檢查

(一)體內鐵指標測定:

1、血清鐵蛋白減少,<12μg/L(100±60μg/L)

2、血清鐵減少,<8.95μmol/L(20±9μmol)

3、血清轉鐵蛋白飽和度減少,<15%(35±15%)

4、總鐵結合力增高,>64.4μmol/L

(59.1±5.4μmol)或>360μg/dl(330±30μg/dl)

(二)紅細胞游離原卟啉(FEP)測定:FEP增高,

>0.9μmol/L(正常16~36μg/dl或<0.65

μmol/L);FEP/HB比例升高.1)紅細胞內鹼性鐵蛋白測定血清鐵蛋白(SF)測定系最敏感、最可靠的缺鐵指標,但SF為急性時相反應指標。易受感染、炎癥、結締組織病、腫瘤、肝病、溶血及鐵劑治療影響而增高。近年提出了不受或較少受上述因素影響的“紅細胞內鹼性鐵蛋白測定”如<6.5μg/L紅細胞,表示鐵缺乏,

此結果與鐵蛋白(SF)相平衡,可用于合并了上述因素的非單純性缺鐵的診斷。但操作復雜,尚不能普及開展。2)

血清可溶性轉鐵蛋白受體(solubleserumtiansferringreceptorSTfR)STfR是一種反映缺鐵性紅細胞生成新的最佳血液學指標。

TFR是一種跨膜糖蛋白,能特異性地與血漿攜鐵的轉鐵蛋白結合并經受體介導的胞飲作用,將轉運至細胞內,除成熟紅細胞外,所有細胞都表達該受體,對鐵需要越多的細胞所表達的受體越多。由于STfR是TfR的水解片斷,STfR的含量又與細胞的TfR總量成比例,故可通過測定STfR的血清濃度來推測機體及細胞內的鐵需求情況。

STfR在IDA患者中明顯增高,,在慢性病貧血(ACD)中正常或輕度增高,對ACD和IDA有較確切的鑒別意義。不過,STfR在β地中海貧血時可明顯增高,IDA更甚。STfR不受感染、炎癥、腫瘤、肝病及妊娠影響,其靈敏度的特異性都優于血清鐵蛋白。國內目前多用ELISA方法檢測,濃度>26.5nmol/L(2.25μg/ml),可診斷缺鐵。

總之,目前有關鐵缺乏的實驗室檢查項目中,STfR是最敏感、可靠的間接指標,其余依次是RBC內鹼性鐵蛋白及SF。

[診斷與鑒別診斷]

IDA診斷:

1.小細胞低色素性貧血

2.有缺鐵存在,符合ID或IDE的診斷

3.具鐵缺乏的病因,鐵劑治療有效

IDA的3個階段:①缺鐵期(ID)或隱性缺鐵前期:僅有貯存鐵的消耗,血清鐵蛋白↓<12μg/L,骨髓內、外鐵均減少,鐵粒幼紅細胞<15%,但Hb及血清鐵正常。②缺鐵性紅細胞生成(IDE)或隱性缺鐵期:符合ID診斷標準,血清鐵減少<8.95μmol/L,總鐵結合力增高,>64.4μmol/L,轉鐵蛋白飽和度↓FEP↑,Hb的含量正常③缺鐵性貧血期(IDA),紅細胞內Hb明顯減

少,呈小細胞低色性貧血,除以上指標異常外,外周血Hb減少。

根據病史:血象、骨髓、血清鐵蛋白、骨髓鐵染色等不難作出診斷,鐵指標有鑒別診斷意義,必要時考慮治療性試驗。

鑒別診斷:

①珠蛋白生成障礙性貧血:血清鐵、骨髓內、外鐵↑,轉鐵飽和度↑,有家族史,脾大,Hb電泳異常;

②鐵粒幼細胞性貧血:血清鐵↑,血清鐵蛋白↑,轉鐵蛋白飽和度↑,鐵結合力↓,骨髓細胞內外鐵顯著增加,內鐵中環形鐵粒幼細胞明顯增多。

③慢性病性貧血:雖然血清鐵↓,但總鐵結合力↓,(轉鐵飽和度變化不大);骨髓雖內鐵減少,但貯存鐵↑,血清鐵蛋白正常或增加。④轉鐵蛋白缺乏癥海洋性貧血,靶型紅細胞鐵粒幼細胞性貧血及各種形態的鐵粒幼細胞[治療]

一、病因治療,不祛除病因,常不能徹底治愈IDA

二、鐵劑治療,口服劑型為首先,硫酸亞鐵中0.3,Tid,胃腸道刺激大,多有惡心、嘔吐。福乃得膠囊(維鐵控釋片含VitC、VitB),每次1粒,每日1次或速力菲膠囊(琥珀酸亞鐵),0

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