胡桃夾綜合征臨床及影像表現2021/4/261概念胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又稱胡桃夾現象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受壓導致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發于青春期至40歲左右的男性，兒童發病分布在4～7歲，多發年齡見于13～16歲。2021/4/262發病機制從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動脈構成40～60度的夾角，因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。2021/4/2632021/4/264發病機制當青春期發育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會受到擠壓，引起血流變化和相應的臨床癥狀。主要臨床表現：①一側性（左側）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現為脅腹痛，并于立位或行走時加重；③男性左側精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規則月經出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發生十二指腸淤滯者。2021/4/265臨床表現胡桃夾現象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發現。睪丸（卵巢）靜脈淤血而出現肋腹痛，并于立位或行走時加重。男性還能發生精索靜脈曲張。此外可伴有不規則月經出血，高血壓等。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統發生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。2021/4/266臨床表現

絕大部分NCP出血是于尿常規檢查時，發現無癥狀鏡下血尿而就診，也有不少患者因肉眼血尿發現，且病程中可有數次和/或反復性肉眼血尿，甚至有的可持續數月或更久，多在感冒時、劇烈運動后出現血尿，可伴有全身倦怠、左側腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等2021/4/267直立性蛋白尿的病理機制，目前多數學者認為患者直立時脊柱前突更易壓迫左腎靜脈，引起左腎靜脈壓升高而導致腎瘀血，腎小球對蛋白的濾過增高，并超過了腎小管重吸收能力，臨床上表現為直立性蛋白尿。而臥位時，下腹部的腸管相對上移，SMA起始段與AO的夾角相對較大，SMA起始段對LRV的機械性壓迫相對較輕。同時，臥位時心率減慢，心輸出量減少，腎動脈的灌注減少，腎靜脈的回流較直立時更順暢。此外，臥位時身體處于休整狀態，身體的代謝減弱，所以臥位時沒有蛋白尿。臨床表現2021/4/268臨床表現全身癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮。十二指腸瘀滯：主要的臨床表現為十二指腸梗阻的表現，進食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現惡心嘔吐，本病突出的特點為癥狀與體位有關，仰臥位時由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側位時可使癥狀緩解。2021/4/269CT檢查CT掃描結合各種后處理圖像，能從不同角度觀察顯示病變的位置、大小、范圍以及與周圍結構的空間關系，直觀、立體地顯示病變。CT可見腸系膜上動脈（SMA）與腹主動脈（AO）之間的夾角變小，左腎靜脈受壓，遠端擴張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側卵巢(或睪丸)靜脈擴張迂曲。2021/4/26109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:42PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3正常夾角CT重建胡桃夾綜合征解剖示意圖2021/4/2612胡桃夾綜合征CT重建2021/4/26132021/4/26142021/4/2615胡桃夾綜合征CT重建2021/4/2616

三維磁共振血管造影術3D-MRA3D-MRA可立體清晰地顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠端有無擴張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠端呈狹窄后擴張表現，有時可見側支循環及曲張的靜脈影，通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等2021/4/2617MRA2021/4/2618DSA2021/4/2619左腎靜脈造影：左腎靜脈造影是確診的金標準，可直接觀察到左腎靜脈受壓而出現造影劑充盈中斷和遠段及其屬枝擴張，重者可見同側卵巢靜脈或精索靜脈逆行顯影、盆腔靜脈增粗紆曲。可測定左腎靜脈內壓力，一般認為左腎靜脈與下腔靜脈壓力差>5cmH2O可高度提示。2021/4/2620實驗室檢查

NCP患者血尿為非腎小球性，鏡檢紅細胞90%以上為正常形態紅細胞。尿蛋白定性結果：晨尿(--)～(±)，活動后(++)～(+++)；24h尿蛋白定量<1g/24h，尿鈣定量<4mg/kg2021/4/2621診斷標準綜合分析文獻，NCP的主要診斷標準：肉眼或鏡下血尿；膀胱鏡檢查發現左側輸尿管口噴血；選擇性LRV造影可見LRV跨過SMA與AO間夾角處出現造影劑中斷；逆行腎盂造影提示腎盂-靜脈間分流；B超、CT、MRI可見擴張的LRV；2021/4/2622超聲影像可見到LRV受壓及擴張情況、SMA與AO間夾角的度數、LRV血流速度等；24h尿鈣排瀉正常。以上診斷方法簡單又方便，又無創傷性，容易被患者及其家屬接受。2021/4/2623治療對無癥狀血尿及無直立性蛋白尿表現的患者無須特殊治療，而只須隨訪，一般隨患兒年齡增長、腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結締組織的增加或側支循環的建立，淤血狀態得以改善而癥狀緩解。大量尿血及疼痛患者可考慮手術治療。2021/4/2624小結對于非腎小球源性血尿或直立性蛋白尿的患者，除腫瘤、炎癥、結石、高尿鈣和腎實質損傷等病因外，應想到胡桃夾現象的可能。2021/4/26252021/4/26269、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:42PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫