肥厚型心肌病

（HypertrophicCardiomyopathy，HCM）12021/5/7研究歷史HCM第一例的報道出現在一個多世紀以前。20世紀50年代晚期開始進行系統研究。最顯著的特點：心肌不對稱性肥厚（無主動脈狹窄、高血壓等可致心肌肥厚因素）；以室間隔受累為主；左心室無擴大收縮功能的表現增強另一獨特表現：主動脈瓣下區域的動力學壓力階差，并將左心室分為心尖部高壓區和主動脈瓣下低壓區。22021/5/732021/5/742021/5/7病因——遺傳學至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發病例都是有自發性突變引起。目前為止共發現至少有10種基因與之相關。因此確診一例HCM后，因對其家族中上、中、下三代人進行篩查。20歲以前，每12~18個月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。52021/5/7病理學大體標本放大50倍：室間隔（VS）與左心室（LV）游離壁厚度不成比例；組織學標本：細胞肥大，且排列紊亂；組織學標本：嚴重的壁內冠脈異常，管壁嚴重增厚官腔明顯狹窄。62021/5/7組織學標本：健康心肌的正常組織結構。心肌細胞排列整齊伴少量間質纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質纖維化（藍色）增多。72021/5/7病理生理學HCM引起血液動力學障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動，導致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關閉不全。82021/5/7臨床表現絕大多數無癥狀或癥狀較輕，常在一級親屬篩查中被發現。不幸的是，其首發癥狀可能是猝死。年齡：40~50歲發現的較多。激烈運動與過度勞累時易出現暈厥和猝死，應盡早發現并避免此類活動。因此HCM患者禁止競技性體育活動。92021/5/7臨床癥狀呼吸困難：最常見，由舒張功能不全所致。近90%有癥狀患者可見。心絞痛：3/4的有癥狀患者中可出現。乏力、疲倦：機體供血不足。暈厥及暈厥前驅癥狀：瓣下狹窄及回心血量減少使心輸出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。兒童與青少年發生暈厥與暈厥前驅癥狀多預示猝死危險增加。其它：心悸，陣發性夜間呼吸困難，充血性心衰，眩暈等相對少見。102021/5/79、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:30:5116:30:5116:302/3/20234:30:51PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:30:5116:30Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。16:30:5116:30:5116:30Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2月-232月-2316:30:5116:30:51February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:30:51下午16:30:512月-2315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月234:30下午2月-2316:30February3,202316、業余生活要有意義，不要越軌。2023/2/316:30:5116:30:5103February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。4:30:51下午4:30下午16:30:512月-23112021/5/7自然轉歸與預后HCM臨床過程變化不一。許多患者癥狀缺如或輕微，病情穩定。可長達5~10年保持良好狀態。HCM的年病死率接近1%，兒童猝死風險較高，可高達6%。5%~10%可發展為擴張型心肌病。有1/4診斷為HCM的患者存活超過75歲。猝死：HCM死亡的最常見原因，約占50%。可為HCM首發表現。大部分猝死發生于青少年，但猝死并不局限于青少年。

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