兒童心律失常診療方案一、竇性心動過速【概述】兒童的心率與其年齡密切相關，當竇性心率超過以下范圍均被診斷為竇性心動過速：<l歲時心率>140bpm；1-6歲心率>120hpm；>6歲心率>1OObpm。導致竇性心動過速的原因很多，最常見的原因為生理性，如：精神緊張、運動、疼痛、恐懼、飲酒或咖啡等交感神經興奮所致。其次為病理性，如：發熱、感染、出血、休克、心力衰竭、甲亢、嗜鉻細胞瘤、不適當的竇性心動過速等。藥物（如腎上腺素、異丙腎上腺素、去甲腎上腺素、麻黃素等）導致的少見?！九R床表現】臨床表現輕重不等，多數患兒無任何自覺癥狀，尤其是生理性的竇性心動過速；伴有原發病和竇性心動過速的頻率偏快者，可訴心悸、胸悶等癥狀。【輔助檢查】心電圖：竇性心動過速；超聲心動圖：持續竇性心動過速頻率明顯增快者、有原發性心臟病者可出現左室擴大，FF值下降。【診斷和鑒別診斷】需要和室上性心動過速、房性心動過速、窄QRS的室性心動過速鑒別。1.房性心動過速：P’波與竇P不同；房速速率不能通過刺激迷走神經的方法終止；終止時有代償間歇；注射ATP后可出現房室傳導阻滯；多伴有房性早搏出現。2.室上性心動過速：P’波與竇P不同，緊跟在QRS波之后；突發突止；絕對勻齊。3.室性心動過速：可見室房分離現象，竇性心律奪獲，形態和頻率絕對不勻齊?！局委熂邦A后】主要治療原發病。以交感神經興奮為主的患者，主要是解除交感神經張力增高的因素，如果自覺癥狀重者，可使用β受體阻滯劑。二、竇性心動過緩【概述】兒童的心率與其年齡密切相關，當竇性心率慢于以下范圍均被診斷為竇性心動過緩：<1歲時心率<1OObpm；1-6歲心率<80bpm；>6歲心率<60bpm。導致竇性心動過緩的原因很多，最常見的為生理性，如：迷走神經張力增高如嘔吐、暈厥、屏氣、顱壓高、腹痛、高血壓等。其次為病理性，如：感染恢復期、甲低、病態竇房結綜合征、心肌病等。藥物洋地黃、心得安、苯妥英鈉等?！九R床表現】多數患兒無自覺癥狀，當竇性心動過緩的頻率過慢時，可訴心悸、胸悶，甚至頭暈、乏力等癥狀，嚴重者可出現急性心源性暈厥（阿斯綜合征）發作?！据o助檢查】心電圖竇性心動過緩?！驹\斷和鑒別診斷】需要和竇房傳導阻滯鑒別。竇房傳導阻滯的P-P間期逐漸延長或長P-P間期為短的PP間期的整數倍。房性早搏未下傳，仔細辨認可見P’融于T波中。竇性心動過緩顯著可出現竇性停搏、竇房傳導阻滯等心律失常等，應注意竇房結功能障礙?！局委?、預防及預后】主要治療原發病。對心率過慢者伴有臨床癥狀可給予阿托品、異丙腎上腺素等藥物。對明確診斷竇房結功能障礙者，需及時保護心肌、安裝永久起搏器等治療。三、早搏【概述】兒童的早搏包括房性早搏、交界區早搏、室性早搏?？捎啥喾N原因引起，常見：生理性早搏：正常兒童可有少量無癥狀的早搏。病理性早搏分為：①心臟疾患：感染性心肌炎、原發性心肌病、貧血性心臟病、高原性心臟病、各種原因導致心臟擴大、心力衰竭、先天性或后天性長QT綜合征、二尖瓣脫垂、左室假腱索；②缺氧窒息、呼吸道梗阻、肺部疾患、麻醉、膽道及泌尿道感染、甲亢；③心導管檢查及心臟介入手術；④藥物洋地黃、抗心律失常藥、麻醉藥引起；⑤電解質紊亂：高鉀、高鈣、低鉀、低鈣、酸中毒；⑥自主神經功能紊亂、精神緊張、情緒激動、恐懼、過度勞累、吸煙、飲酒或咖啡等?！九R床表現】多數病人無癥狀。年長兒可有心悸、心前區不適等。短期內出現的早搏容易出現癥狀?！驹\斷和鑒別診斷】根據心電圖可明確診斷。1.房性早搏：提前出現的P’波，P’形態與正常竇性P波略有不同；QRS正常，伴有差異性傳導時可有右束支阻滯圖形，房性早搏未下傳時P’波后可出現QRS脫落；代償間歇不完全。2.交界區早搏：提前出現的正常QRS波，伴有差異性傳導時可有右束支阻滯圖形，P’波在Ⅱ、Ⅲ、aVF'導聯倒置，可位于QRS前、融于QRS中、或位于其后，P'R<O.12s；代償間歇完全或不完全。3.室性早搏：提前出現的寬大畸形QRS波，T波方向與主波相反；其前無異位P’波；代償間歇完全。4.病理意義的早搏：早搏頻發（每分鐘大于5次的早搏），短期內出現，有成對、短陣速的早搏，有明顯心前區癥狀，有并行心律，來源于右室非流出道，早搏后的T波改變明顯等，應注意鑒別病理性早搏?！局委?、預防及預后】（一）治療原發病1.室性早搏(1)無癥狀單純的室性早搏，不必用抗心律失常藥。(2)室性早搏頻發引起明顯癥狀影響生活可用β受體阻滯劑，心律平等。(3)有器質性心臟病伴輕度心功能不全(LVEF為40-60%)原則上僅處理基礎原發病，不必針對早搏用藥。但室性早搏癥狀明顯者可參考(2)治療。(4)有器質性心臟病伴輕重心功能不全(LVEF<40%)，尤其室性早搏成對成串出現者，可選用胺碘酮、莫雷西嗪等2.房性早搏和交界區早搏成對、成串出現者可試用β受體阻滯劑或加用心律平（二）介入治療頻發的右室流出道室性早搏可選用射頻消融，得以根治。四、室上性心動過速【概述】室上性心動過速（SVT）為小兒最常見的快速型心律失常，其特點為突發突止。正常的竇性心律被突然被過早的異位搏動所代替，以后連續頻發，終止是又突然剎停，其后接一間歇，又為竇性心律所接替。其出現可能為暫短僅數秒即消失，亦可經久不止。【病因】折返性室上性心動過速常見于無器質性心臟病患兒，預激綜合征病兒易發生室上性心動過速，并易反復發作。急性感染、心情激動、劇烈活動、勞累等可為誘因。也可發生于器質性心臟病，如風濕性心臟炎、三尖瓣下移、房間隔缺損等，洋地黃中毒、心導管檢查、心臟手術也可發生室上性心動過速。【發病機制】電生理研究提示，室上速多為折返引起，少數因自律性增高所致。發生折返者必須具備單向傳導阻滯、傳導延緩及折返環路三個因素，以房室旁路及房室結折返最常見。房室結折返（AVNRT）：房室結縱向分離為雙徑路：慢徑（α徑）傳導慢，不應期短；快徑（β徑）傳導快，不應期長。房室折返（AVRT）：即預激綜合征并發室上速。【臨床表現】臨床特點為陣發性發作，突然發作及突然停止?？梢娪谌魏文挲g。嬰兒以房室折返多見，較大兒童以房室結折返為多。發作時心率加速，兒童可達每分鐘160次以上，嬰兒可達250～325次，頻率基本恒定，一次發作可持續數秒鐘乃至數日之久。發作時患嬰常有拒食、嘔吐、不安、氣促、出汗、蒼白、四肢涼與發紺等心源性休克的表現，兒童患者自訴心悸、心前區不適、心絞痛及頭暈等。如發作持續較久，達24小時以上，則多出現心力衰竭。6個月以內的嬰兒心率超過200次/min者更易并發急性心力衰竭，其癥狀為呼吸困難、心臟擴大、肝大、肺部出現喘鳴音等。X線檢查心影輕度擴大及肺淤血，也可有發熱、白細胞增多及呼吸急促，可誤診為重癥肺炎。但發作一停止，心力衰竭即控制，患兒安適如常。心動過速驟發驟停為本病特點，胎兒室上速可致嚴重心力衰竭，胎兒水腫。預激綜合征者常反復持續發作，易致心動過速性心肌病。【診斷】根據發作時心電圖進行診斷1.R-R間隔絕對勻齊，心室率嬰兒250～325次/min，兒童160～200次/min。2.QRS波形態正常。若伴有室內差異性傳導，則QRS波增寬，呈右束支阻滯型；若為逆傳型旁路折返，則呈預繳綜合征圖型。3.大約半數病例可見逆行P波（PⅡ、Ⅲ、aVF倒置，PavR直立），緊隨QRS波之后。4.ST-T波可呈缺血型改變，發作終止后仍可持續1～2周。【鑒別診斷】典型病例診斷不困難，但在嬰兒期需與竇性心動過速鑒別，其心率亦可達200次/min以上，但R-R間隔非絕對勻齊。室上速伴有室內差異性傳導或為逆向型旁路折返，則QRS波寬大、畸形，需與陣發性室性心動過速鑒別。心率增快明顯，需與心房撲動鑒別?！局委煛堪ńK止發作、預防復發及射頻消融手術根治等。（一）終止發作：應根據病因、患兒心功能狀態及心律失常的機制，選擇適當的方法及藥物。并注意消除病因及糾正血流動力學改變。1.興奮迷走神經：適用于發病早期，心功能正常，無器質性心臟病及竇房結功能正常者?？刹捎靡韵路椒ǎ孩倨翚夥ǎ河糜谳^大兒童，令患兒吸氣后用力屏氣10～20秒。②冰袋法：對小嬰兒和新生兒效果較好。用裝4℃～5℃的冰水袋，或以冰水浸濕的毛巾敷整個面部，引起潛水反射，強烈興奮迷走神經。每次10～15秒，1次無效，隔3～5分鐘可再用，一般不超過3次。較大兒童可令其屏氣，并將面部浸入冰水盆中2.抗心律失常藥：心律平、異搏定、三磷酸腺苷（ATP）、洋地黃制劑（西地蘭或地高辛）等。3.電學治療：①同步直流電擊復律：電能量0.5～1.0J/kg，如未復律，可加大量重復電擊，一般不宜超過3次。電擊復律作用迅速，效果好，較安全。②心房調搏復律：食管心房調搏或右房內調搏，以快速起搏或程序刺激法終止發作。作用迅速，效果好。食管調搏較簡便、安全。（二）預防復發：對于反復發作或并發嚴重心功能障礙者，終止發作后應繼續口服藥物預防復發。常用地高辛、心得安或心律平維持量6～12個月。（三）射頻消融術：對室上速反復發作2次以上，或藥物難于控制，或發作時并發嚴重血液動力學障礙，或心動過速影響學習和工作，可以首先考慮射頻消融治療；對于部分沒有心動過速發作的預激圖形的患兒，合并心臟擴大者，可考慮行射頻消融術，可以改善心肌功能使心臟大小恢復正常。術前應進行心臟電生理檢查，明確室上速產生的機制，并準確標測折返徑路。射頻消融術創傷小，并發癥少，應用日趨廣泛，對預激綜合征患者旁路及房室交接區慢徑的消融，均取得非常滿意效果，成功率達到95%-100%。五、房性心動過速【概述】房性心動過速（EAT）又稱自律性房性心動過速（AAT），其臨床特點多為心動過速呈持續發作，達數月至數年之久，故又稱慢性房性心動過速。兒童較成人多見，嬰幼兒患者起病隱匿常被漏診，易導致心動過速性心肌病，發生心力衰竭?！静∫蚣鞍l病機制】多見于心臟結構正常的患兒，少數有心臟病。電生理機制分為：自律性增高、房內折返、觸發激動?！九R床表現】發病年齡多在學齡前期，患者可有煩躁、氣促、多汗、心悸等癥狀。心率150次/min以上，但不恒定，受自主神經影響明顯。入睡或安靜時減慢，醒后或活動時加快。心動過速多數呈持續發作，部分為短陣發作。無休止的心動過速可持續數月至數年，容易導致快速心律失常性心肌病，左室舒張末期內徑增大，射血分數及短軸縮短率下降，約50%患兒并發充血性心力衰竭，嬰兒期更為明顯。轉為竇性心律后，心功能及心臟擴大恢復正常。【診斷】根據心電圖特點進行診斷。1.房性心動過速多數持續存在，按心動過速發作情況分兩型：（1）持續型：持續發作，其間無竇性搏動。（2）反復型：短陣房性心動過速反復發作，在發作之間出現1個或2、3個竇性搏動。此兩型可互相轉變。2.異位P波清晰易見，異位灶位于高右房，Ⅰ、Ⅱ、aVF導聯P波直立；少數在左房，P波Ⅰ導聯倒置，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯直立；位于低右房少見，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯P波倒置。3.心房率增快，但不恒定，多數為115～250次/min。坐位、緊張、煩躁時加快，而平臥、安靜、入睡時減慢。晝夜差別可在50次/min以上。4.QRS形態正常，伴有室內差異性傳導時可見寬大的QRS。5.P-QRS關系可有Ⅰ度和/或Ⅱ度房室阻滯，以前者多見。6.自律性增高的房速具有典型的溫醒、冷卻現象；觸發和折返機制的房速具有突發突止的特點?！捐b別診斷】應與下列室上性心動過速鑒別。1.陣發性折返性室上性心動過速有突發突止的特點，心動過速的頻率多勻齊。2.自律性交接性心動過速多為持續發作，心電圖呈房室分離。3.持久性交接性反復心動過速（PJRT）特殊的房室折返心動過速，逆傳支為具有遞減傳導的隱性旁路（多為位于后間隔區的旁路），呈持久發作。但心電圖RP/PR＞1。PR間期正?；蚩s短，P波Ⅱ、Ⅲ、aVF倒置。【治療】1.心率較快，心功能正常者，通常用β受體阻滯劑和/或地高辛，減慢心室率，改善臨床癥狀，定期隨訪，數月至數年后可望自行緩解。2.無明顯癥狀，心室率在正常范圍，可暫觀察，不應用抗心律失常藥。3.合并心力衰竭時，可選用地高辛合并胺碘酮治療。4.部分病例可采用射頻消融術根治。六、紊亂性房性心動過速【概述】小兒紊亂性房性心動過速（CAT），多發生于嬰兒期，通常心臟結構正常，呈持久發作，藥物復律困難，多數于1歲左右緩解，預后較好?！静∫蚣鞍l病機制】本病常見于心臟結構正常的圍產期、新生兒期及嬰兒期患者，其發病原因不很清楚，可能與在發育中的心房肌動作電位及自律性變異有關。此外，小嬰兒自主神經系統發育不平衡，心臟副交感神經支配占優勢，而交感神經支配不完善，也可導致心房肌的易損性。隨著心臟組織及其自主神經系統發育日漸完善，嬰兒紊亂性房性心動過速?？勺孕谢謴?。【臨床表現】發病年齡小，多在嬰兒期，少數在母體子宮內發生，而誤診為宮內窘迫。心臟正常的患者常無任何癥狀。因定期健康檢查或呼吸道感染就診時發現心率快，節律不齊。常持續數月至數年，通常于1～3歲時自行緩解，預后較好。部分嬰兒因持久心動過速導致快速心律失常性心肌病，出現心臟擴大，心力衰竭。伴發于心臟病的患者，其癥狀與基礎心臟病有關，由于持久性心動過速可使心力衰竭加重，預后取決于原發心臟病的嚴重程度?！驹\斷】心電圖診斷標準：（1）在同一導聯上至少有3種或3種以上不同形態的P波；（2）看不到主導起搏點；（3）PR之間有等電位線；（4）PR間期、RR間期及PP間期不等；（5）心房率快，小兒為140～300次/min，平均210次/min。除上述心電圖特異表現外，小兒紊亂性房性心動過速尚有以下特點：（1）常伴短陣心房撲動（心房率350～450次/min），心房顫動（心房率400～700次/min）和房性早搏（單形和多形性）。紊亂性房性心動過速與上述三種房性心律失常的出現無明顯順序關系；（2）心室率110～200次/min，平均130次/min；（3）因快速異位房律引起超速抑制，常見心搏暫停達1.00～1.20s。【治療】治療主要是針對伴隨疾病及原有心臟病。一般認為抗心律失常藥物常不能轉復竇性心律，無心臟病患者，可不用抗心律失常藥物，或僅用小劑量的β受體阻滯劑，或小劑量洋地黃類制劑[維持量3～5ug/（kg·d）]，持續數月或數年后紊亂房可轉復竇律。當紊亂房合并心房顫動、心房撲動或持久性心動過速所致心肌病和/或發生心力衰竭或心臟擴大時，可在加用地高辛同時，試用胺碘酮治療。胺碘酮與地高辛合用可使地高辛血濃度升高而引起中毒反應，故地高辛用量應減少原有劑量的1/3。七、室性心動過速室性心動過速（VT）是一種嚴重的快速心律失常，可發展為心室顫動，引起心臟性猝死。小兒VT心電圖有以下共同的改變：①連續3次以上的室性早博、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時間可不超過0.08s，心室率150～250次/min；②可見竇性P波，P波與QRS波各自獨立，呈房室分離，心室率快于心房率；③可出現室性融合波及心室奪獲。現將小兒VT分為陣發性室性心動過速，特發性室性心動過速分別敘述。（一）陣發性室性心動過速【概述】陣發性室性心動過速(PVT)簡稱室速，是指發生在希氏束及其分叉以下的陣發性快速型心律失常?！静∫蚣鞍l病機制】多見于器質性心臟病，如心肌炎，擴張型心肌病，致心律失常性右室發育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細胞瘤等。藥物中毒（洋地黃、銻劑、腎上腺素等）、抗心律失常藥物（奎尼丁，氟卡胺，胺碘酮等）、高鉀血癥等心外因素均可導致室性心動過速。此類PVT多數起自折返激動，少數可能由于晚期后除極引起的自主活動?！九R床表現】患兒在心臟病的基礎上發生PVT，呈持續發作，嬰兒心肌浦肯野細胞瘤往往引起無休止的室性心動過速?；純憾嘤袩┰瓴话?、心悸、胸悶，頭暈等癥狀，重者發生心力衰竭，心源性休克，暈厥甚至猝死。預后取決于基礎心臟病的嚴重程度。新生兒PVT與窒息、感染及母親用藥有關，消除病因多數可自行恢復，預后較好?！驹\斷】除上述VT心電圖改變外，QRS波形態一致，偶有多形性。洋地黃中毒呈雙向性室性心動過速。嬰兒VT心率可達300次/min或更快，QRS波可不增寬，但形狀與竇性QRS波不同。【鑒別診斷】陣發性室性心動過速應與非陣發性室性心動過速區別，后者是一種加速的室性自主心律，其心室率與竇性心律接近或略快于竇性心律，多不引起血流動力學改變，患兒常無癥狀，PVT與PSVT伴寬QRS波的鑒別見前已述及的PSVT節內。【治療】應了解病因及患兒的心功能狀態。藥物中毒等心外因素引起者，首先治療病因，并選用適當抗心律失常藥。1.終止發作發生于器質性心臟病者可致心室顫動，應及時終止室速。（1）有血流動力學障礙者：首選體外同步直流電擊復律，電能量2J/kg。無效時，隔20～30min可重復應用，一般不超過3次。洋地黃中毒者禁忌。如無電擊復律條件，可在糾正異常血流動力學狀態的同時用藥物復律。（2）無血流動力學障礙者：用藥物復律，如利多卡因、心律平、胺碘酮、索托洛爾等。（3）糾正伴隨因素：如低鉀血癥、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。（4）嬰兒心肌浦肯野細胞瘤并發無休止的室性心動過速，內科治療往往無效，需行手術切除腫瘤。致心律失常性右室發育不良并發室性心動過速藥物治療無效者，可行病灶切除，據報道，導管射頻消融術有一些病例可獲成功。2.預防復發肥厚型心肌病患者服用心得安或異搏定可預防室性心律失常。心肌炎、擴張型心肌病及缺血性心肌病患者可服用心律平、脈律定、乙嗎噻嗪或胺碘酮預防復發。苯妥英鈉和胺碘酮對先心病發生的室速療效較好。（二）特發性室性心動過速【概述】特發性室性心動過速（IVT）是一種發生于無明顯器質性心臟病的VT，排除了其他原因如代謝或電解質異常以及長Q-T綜合征的VT。一般預后較好，通常不引起血流動力學改變或心臟性猝死?！静∫蚣鞍l病機制】發生于無器質心臟病患兒。精神因素或運動可誘發IVT發作，可能因交感、副交感神經系統平衡失調引起。有文獻報告IVT呈家族性發病，可能與遺傳有關。電生理研究其發病機制可能為浦肯野纖維網微折返或觸發活動。【臨床表現】多發生于學齡期兒童?？蔁o癥狀，或感心悸、頭暈。較長時間持續發作，心率快者，則可出現血流動力學改變，心臟擴大，心力衰竭或暈厥。罕有發生猝死?！驹\斷】室速發作均為單形性。根據IVT發作誘因、心電圖表現和對藥物治療的反應，可將其分為左室、右室IVT。1.左室IVT：QRS波呈右束支阻滯型，伴電軸左偏，多數異位沖動起源于左后分支的浦肯野纖維網內，此型多見。少數起源于左前分支的浦肯野纖維網內，QRS波呈右束支阻滯，伴電軸右偏。異搏定能有效控制IVT發作并預防復發，而利多卡因、心得安等藥物無效。2.右室IVT：QRS波呈左束支阻滯型，伴電軸向上（180°～360°），多數異位沖動起源于右室流出道。對抗心律失常藥物的反應個體差異較大。【鑒別診斷】運動誘發IVT可突然發生暈厥，應與癲癇鑒別，后者暈厥發作時心電圖正常而腦電圖異常?！局委煛?.導管射頻消融治療：導管消融技術成功率高（達90%以上），是IVT患兒的唯一的根本有效的治療方法，目前已成為年長兒童IVT的首選治療措施。2.藥物治療：發作時應用抗心律失常藥物及時終止，不主張長期服抗心律失常藥物。（1）左室IVT：用異搏定治療有終止發作和預防復發的良好效果。心律平也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常藥多無效。（2）右室IVT：首選β受體阻滯劑，其它抗心律失常藥物可試用異搏定、心律平或心得安等，藥物作用的個性差異較大。僅有短陣發作，患者無癥狀，不需用藥，可定期隨