肺隔離癥

pulmonaryseguestration禪城區中心醫院梁嘉杰病史患者男40歲慢性咳嗽病史肺隔離癥肺隔離癥也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺”，是臨床上相對多見的先天性肺發育畸形。

為胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離單獨發育并接受體循環動脈的異常動脈供血，所形成無呼吸功能囊性包塊。隔離肺可有自己的支氣管。分型分為葉內型和葉外型，前者位于臟胸膜組織內，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通，臨床多見；后者被自己的胸膜包蓋，獨立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。病因在胚胎發育期間，肺動脈發育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，并由主動脈的分支代替肺動脈供應該區肺組織，由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發育不全，而無肺功能。

發生機制肺隔離癥發生機制的不清，常見有副肺芽學說、Prvce的牽引學說和Smith的血管發育不全學說。Prvce的牽引學說受到普遍承認，它認為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。此部分肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開由異常動脈供應血液。在胚胎早期肺組織與原腸發生脫離時受到牽引，副肺芽位于胸膜內，則形成肺隔離癥葉內型肺隔離癥，在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現在胸膜已形成之后，則成為葉外型肺隔離癥。但牽引學說并不能解釋所有的肺隔離癥，有少數肺隔離癥沒有異常動脈，或有異常動脈而無隔離肺。無論葉外型與葉內型肺隔離癥的主要動脈均來源于體循環的分支，主要是降主動脈，也可源于腹主動脈上部、腹腔動脈及其分支、升主或主動脈弓、無名動脈、鎖骨下動脈、內乳動脈、肋間動脈、膈動脈或腎動脈等。多數經下肺韌帶進入隔離肺內，常為1支，也有2支或多支的情況，但較少見。動脈粗細不等，有的直徑可達1cm左右。這些異常動脈壁的結構與主動脈相似含較多的彈性纖維組織壓力較高，極易發生粥樣硬化。體循環血管如何發育到隔離肺內尚不清楚，正常情況下肺動脈源于第6胚弓，且將它的分支延伸肺原基，最初供養肺胚芽的內臟血管叢分支逐步退化，僅保留下了支氣管動脈。根據公認的理論，背主動脈與肺芽周圍的內臟毛細血管間有豐富的側支交通，這些側支血管的某支吸收、退化不全，形成異常的體循環動脈供養隔離肺組織。同時因肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循環血管不能發育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致：葉內型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈導致左-左分流。偶有葉內型回流到體循環靜脈。葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等，此時無分流問題。臨床表現肺隔離癥多見于青少年，年齡在10～40歲男性多于女性，葉內型多于葉外型，左側多于右側。由于肺隔離癥分型不同，臨床表現亦不同。葉外型肺隔離癥葉外型肺隔離癥較葉內型少見，男女之比約為4∶1；左右側之比約2∶1，多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位于膈下、膈肌內或縱隔。多合并其他先天性畸形，以先天性膈疝最為常見約占30%。其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘺、肺不發育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結腸等臟器畸形等。但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜猶如分離的肺葉，可視為副肺葉。因其不與支氣管相通，故質地柔韌，內含大小不等的多發囊腫。病理：葉外型完全被胸膜包蓋，切面呈海綿狀黑褐色組織，伴不規則排列的血管，通常在標本的一端更為顯著，鏡下呈正常肺組織無規律地異常排列，氣管數量很少，實質組織常發育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機會很少。因此如沒有其他明顯的畸形，葉外型只是一軟組織包塊可毫無癥狀。葉內型肺隔離癥

發病率低，但較葉外型多見，其2/3位于左下葉或右下葉后基底段，在椎旁溝內，與葉外型有以下不同：男女發病率相近，左右側比例1.5∶1～2∶1，多位于下葉的內、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨心畸形病變，組織無自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無明顯界限，共存于同一肺葉中。有1個或多個囊腔，實質部分更多，囊內充滿黏液。葉內型肺隔離癥，特別是與支氣管相通的，幾乎所有病例在一定時期后均繼發感染，多數在10歲以前出現反復肺部感染癥狀，發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，嚴重者還可出現全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似感染時囊腔內為膿液，其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。查體局部叩診濁音，呼吸音減低，有時可聽到濕啰音，部分患者有杵狀指。其動脈多來自胸主動脈下部或腹主動脈上部，較為粗大，直徑0.5～2cm，異常動脈多在下肺韌帶內，經下肺韌帶到達病變部位，均經（下）肺靜脈回流，鏡下顯示類似擴張的支氣管，偶有管壁內軟骨板，有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎癥、纖維化或膿腫。左肺多見，60%在下葉后基底段，位于上葉者少見，15%無癥狀，多在青壯年出現以下癥狀：咳嗽、咳痰、咯血、反復發作的肺部感染及心悸、氣短等。癥狀多因病變與支氣管交通所致。經抗感染治療癥狀可暫時緩解，但病程也有遷延數月甚至數年之久的。

鑒別葉內型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴張及支氣管囊腫鑒別。有人認為吸入性肺膿腫幾乎從不發生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應首先考慮為葉內型肺隔離癥X線葉外型肺隔離癥的胸部X線片常顯示均勻、三角形、尖端指向肺門的陰影，術前確診困難，常以胸內腫塊診斷不明而開胸探查。葉內型肺隔離癥在胸部X線片上，見下葉內及后基底段緊貼膈面有一團密度均勻增深的陰影，大多為圓形、卵圓形少數可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長軸指向后方提示與降主動脈有聯系。如合并感染并與支氣管相通，則表現為單個或多個帶液平的圈形陰影與肺囊腫影像相似。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像，陰影大小可隨病情病程演變而改變，感染時增大，炎癥吸收后縮小，但絕不會完全消失。CT檢查可以較清楚地顯示病變的形態，還可確認異常動脈的存在典型表現為：正常肺支氣管動脈和靜脈束遠離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現為含氣囊腫，有或無液平，周圍可見炎性浸潤，也可呈囊腫樣表現可有氣液平。但診斷陽性率并不高。磁共振（MRI）MRI能檢測出胸內邊界清楚的團塊及其內部結構，在各個斷面尤其橫斷面上能清楚顯示，葉內型特點是在肺內異常的團塊（MRI上為增黑的陰影）和異常血管相連，葉外型是在肺外異常增白的團塊影，亦和異常血管相連磁共振能看出異常肺組織及其與周圍臟器的關系，顯示異常動脈來源、走行及靜脈回流情況。其檢查結果與血管造影相似，又是無創傷的檢查方法，可以取代血管造影但檢查費用較高。

治療葉內型肺隔離癥可反復繼發感染故均應手術治療，多采用肺葉切除。手術應在控制感染后施行，并常規選用抗生素。因其常合并嚴重感染，患肺常粘連在胸壁上分離這些粘連時必須注意異常動脈，異常動脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來自腹主動脈的異