2022布-加綜合征介入治療護理規范專家共識（全文）布-加綜合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是多種原因引起的肝靜脈和（或）其開口以上的下腔靜脈阻塞導致的肝后性門靜脈高壓或合并下腔靜脈高壓的一組臨床癥候群。BCS的治療經歷了由外科手術向介入治療轉變的過程，目前我國確診的BCS患者已超過20000例，介入治療已被公認為BCS的優選治療方法［1-3］。盡管BCS介入治療技術已進入成熟階段，但尚缺乏相關的護理標準和規范。為此，中國醫師協會介入醫師分會外周血管介入專業學組、中國靜脈介入聯盟和國際血管聯盟中國分部護理專業委員會牽頭，組織國內相關領域的醫療及護理專家，依據國內外循證醫學證據，在充分借鑒我國介入治療BCS臨床實踐及研究的基礎上，結合臨床護理實踐，對BCS介入治療圍手術期護理相關內容進行總結，形成專家共識。執筆者在查閱國內外相關指南及文獻的基礎上擬定初稿，通過專家討論修改完善，形成終稿。本共識以科學性和實用性為原則，規范BCS介入治療圍手術期護理的標準化與同質化，為臨床護理實踐提供指導和參考。BCS分型及介入治療方法BCS的國內外分型較多，比較公認的分型為肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型和混合型3種［4］。2017年，中國醫師協會腔內血管學專業委員會腔靜脈阻塞專家委員會發布的《布加綜合征亞型分型的專家共識》［3］在3種類型的基礎上提出適用于指導介入治療的亞型，對推動和規范BCS影像診斷和介入治療具有重要的臨床意義。目前，適用于各種類型BCS的介入治療方法包括：①經皮穿刺下腔靜脈和/或肝靜脈球囊擴張術；②經皮穿刺下腔靜脈和/或肝靜脈支架植入術；③下腔靜脈和/或肝靜脈阻塞合并血栓形成，清除血栓后行球囊擴張或支架植入術；④經頸靜脈肝內門體分流術（transjugularintrahepaticportosystemicshunt，TIPS）等4種［4］。專科護理評估BCS的臨床表現多種多樣，包括門靜脈高壓及下腔靜脈高壓，癥狀和體征可表現為一種或多種，可呈急性發作也可為慢性過程［5］。護理評估包括以下內容。2.1門靜脈高壓的癥狀及體征2.1.1一般情況鞏膜黃染等。

評估患者營養狀況，有無乏力，有無皮膚、黏膜及2.1.2腹部癥狀和體征①評估有無腹脹、腹痛及程度；②評估有無腹水及程度，腹部叩診移動性濁音陽性，提示腹腔內液體＞1000mL；陰性時也不能排除腹水；根據腹水量分為3級：1級為少量腹水，患者一般無腹脹，移動性濁音陰性；2級為中度腹水，明顯的中度及對稱性腹部膨隆，移動性濁音陰性或陽性；3級為大量腹水，顯著的腹部膨隆甚至臍疝形成，移動性濁音陽性［6］；③評估有無肝、脾腫大及脾功能亢進。2.1.3上消化道出血 ①評估有無嘔血、黑便及其顏色、性狀、量；②評估出血量：大便隱血試驗陽性提示每日出血量＞5mL；黑便提示每日出血量為50～100mL；嘔血提示胃內積血量為250～300mL；出現頭暈、心悸、乏力等癥狀，提示出血量為400～500mL；出血量超過1000mL，可出現急性周圍循環衰竭甚至失血性休克表現［7］；③緊急評估：急性大出血時緊急評估患者意識、氣道、呼吸、周圍循環及生命體征等情況；并結合臨床表現評估危險程度，危險程度分為極高危、高危、中危、低危和極低危5層；根據危險程度分層確定救治方案［8］。2.2下腔靜脈高壓的癥狀及體征2.2.1胸、腹壁靜脈曲張評估有無胸、腹壁靜脈曲張及程度；下腔靜脈阻塞引起的靜脈曲張表現為胸、腹壁曲張靜脈高出皮膚且呈縱行走向。2.2.2下肢水腫、靜脈曲張及色素沉著①評估雙下肢有無水腫、程度及是否對稱；輕度水腫：僅見于脛前區、踝部皮下組織，指壓后可見軟組織輕度下陷，平復較快；中度水腫：可蔓延至大腿，指壓后可出現明顯或較深的軟組織下陷，平復緩慢；重度水腫：皮膚緊張發亮，甚至有液體滲出，水腫蔓延至整個大腿，外陰部亦可見嚴重水腫［9］；②評估有無下肢靜脈曲張、曲張范圍、程度及是否對稱；③評估有無下肢色素沉著、形狀、顏色及是否對稱。2.2.3下肢潰瘍 評估有無下肢潰瘍，并對潰瘍預后進行綜合評估，①利用TIME量表評估局部情況，包括潰瘍大小、是否存在炎癥或感染、是否存在滲出及潰瘍邊緣是否存在上皮再生，見表1；②利用H量表評估總體情況，包括患者心理狀況、自理能力、營養狀況、年齡及有無易感染疾病，見表2；③結合潰瘍局部和總體情況評分，相加后計算愈合分值，對預后進行綜合評估；0～6分為確定可愈合，7～12分為不確定可愈合，13～17分為難以愈合［10］。介入治療操作步驟及護理配合3.1BCS球囊擴張術和支架植入術經皮球囊擴張術和血管內支架植入術是介入治療BCS常用的方法。根據閉塞遠端肝靜脈和下腔靜脈管腔直徑選擇適宜的球囊；根據球囊擴張后血管造影表現、壓力梯度大小決定是否植入血管支架，并根據狹窄部位和范圍確定支架的長度及植入位置［4］。手術操作步驟及護理配合見表3。3.2BCS合并血栓形成的治療下腔靜脈、肝靜脈阻塞合并血栓形成的患者，在無嚴重心、肝、腎功能不全或凝血功能障礙等禁忌證時，推薦先清除血栓，再行血管開通治療［4］。手術操作步驟及護理配合見表4。3.3TIPSTIPS是指經頸靜脈入路從肝靜脈近端穿刺肝內門靜脈，在肝靜脈與門靜脈之間建立門-體分流道，以達到降低門靜脈壓力、治療食管胃底靜脈曲張破裂出血和頑固性腹腔積液等一系列門靜脈高壓癥狀及體征的微創介入治療技術［14］。對于肝靜脈廣泛性閉塞以及肝靜脈阻塞開通后門靜脈高壓仍不緩解的患者，推薦采用TIPS治療［15］；對合并食管胃底靜脈曲張破裂出血的患者，推薦行TIPS聯合胃冠狀靜脈栓塞治療。手術操作步驟及護理配合見表5。療效評價4.1近期治療成功標準①肝靜脈和下腔靜脈壓力下降；②肝靜脈和下腔靜脈血流通暢；③臨床癥狀和體征改善，如胸、腹壁曲張靜脈萎陷；腹水吸收；下肢水腫消退，下肢曲張靜脈萎陷，下肢潰瘍滲出減少等。4.2遠期治療成功標準①介入治療后肝靜脈和下腔靜脈管腔通暢，無再狹窄發生；②臨床癥狀和體征改善，如胸、腹壁曲張靜脈萎陷或消失，腹水消失，下肢曲張靜脈萎陷或消失，下肢色素沉著變淡，下肢潰瘍愈合等。術后護理5.1體位及活動①術后拔除導管/鞘管：經股靜脈穿刺者術側肢體伸直制動4～6h，臥床休息24h；經頸靜脈穿刺及經皮肝穿刺者，術后生命體征平穩、穿刺處無出血、無其他禁忌或病情允許，即可下床活動［18］；經頸靜脈穿刺24h內避免頸部大幅度活動；②術后留置溶栓導管/鞘管：經股靜脈留置者，取平臥位，術側肢體伸直制動，翻身時注意保持伸直位；經頸靜脈留置導管者，可以下床活動，但需注意頭部不可大幅度活動，活動范圍雙向不宜超過30°，以防導管移位或脫出［19］。5.2飲食護理①術后患者生命體征平穩，無惡心、嘔吐等即可進食，選擇清淡、易消化、營養豐富、富含維生素及纖維素的食物；告知患者術后飲水的目的，指導患者少量多次飲水，心腎功能正常、飲水正常且病情允許的情況下，24h飲水量應不少于2000mL，以促進對比劑排泄［20］；②TIPS術后禁食時間應不超過3～4h，少量多餐，日間進食時間間隔應控制在3～5h，建議夜間進食1次，且應至少包含50g碳水化合物［21-24］；TIPS術后對蛋白質的需求量增加，除消化道出血或嚴重肝性腦病患者短期內應限制動物蛋白攝入外，其他則不必過度限制蛋白質攝入或長期低蛋白飲食；應鼓勵患者進食高熱量、高纖維、高比例植物蛋白及富含乳蛋白的食物；同時根據血氨水平動態調整蛋白質攝入量，脂肪提供能量比例應控制在25%～30%［21-22］；③合并肝硬化腹水者，液體攝入量一般以尿量加000mL為標準；當血鈉＜125mmol/L時，液體攝入量為1.0～1.5L/d，適當限制鈉鹽，攝入量不超過5.0～6.5g/d［25］。合并食管胃底靜脈曲張者，應避免進食粗糙、堅硬、油炸及辛辣刺激性食物。術前合并上消化道出血暫禁食的患者，術后繼續觀察出血情況，待出血停止48h或腸蠕動恢復后，可在醫生指導下進食溫涼流質或半流質飲食，并逐步向普通軟食過渡；注意飲食溫度不宜過熱，進食速度不宜過快，以免誘發再出血［21］。5.3穿刺部位護理5.3.1股靜脈路徑①術后穿刺處常規加壓包扎6h；②24h內密切觀察穿刺處有無出血，發現皮下出血或血腫，用油性筆在皮膚上做標記，動態觀察并記錄，發現活動性出血立即按壓，待出血停止后重新加壓包扎，再次評估出血風險并根據個體情況延長加壓包扎及臥床制動時間；③指導患者在咳嗽、大便等腹壓驟增時或移動身體時按壓穿刺部位，以防出血；④加壓包扎及臥床制動期間密切觀察穿刺側肢體皮膚顏色、溫度、足部動脈搏動情況，并傾聽患者主訴，指導踝泵運動，防止下肢深靜脈血栓形成。5.3.2頸靜脈路徑 ①術后穿刺處予紗布敷料壓迫，同時輔助手法輕度按壓直至無活動性出血；②24h內密切觀察穿刺部位，如有活動性出血，立即按壓止血，按壓時忌過度用力，以防頸動脈竇受壓致反射性低血壓或暈厥；③敷料一般術后24h去除，如凝血功能異常等特殊情況應延長壓迫時間；④壓迫止血期間應密切監測患者呼吸，以防局部出血壓迫氣管，必要時床旁備氣管切開包［18］。5.3.3經皮肝穿刺路徑 ①術后穿刺處予敷料包扎，敷料一般24h去除；②24h內密切觀察穿刺處有無出血。5.4癥狀及體征護理5.4.1上消化道再出血①密切觀察嘔吐物、大便的頻次、顏色、性狀及量；監測紅細胞計數、血紅蛋白、血細胞比容、血尿素氮等指標，評估有無活動性出血并記錄；②評估療效：嘔血、黑便、便血次數和總量較前減少或停止，生命體征和循環狀況平穩，提示出血得到有效控制；再次出現嘔血或嘔吐物由咖啡色轉為鮮紅色，黑便次數增多且糞質稀薄，色澤轉為暗紅色伴腸鳴音亢進，提示肝靜脈或下腔靜脈急性再閉塞、TIPS分流道失功、食管胃底靜脈曲張栓塞不徹底或異位出血等；③大量嘔血時將患者頭偏向一側，囑其及時吐出口腔內的血液、嘔吐物及分泌物，必要時予負壓吸引，保持呼吸道通暢，防止窒息或誤吸；密切觀察生命體征并做好急救處理。5.4.2腹水 ①動態觀察腹水消長情況并記錄：每日晨測量體質量、腹圍，記錄出入量，如腹圍增加伴尿量減少，提示病情加重；②測量腹圍方法：每日晨固定時間，排便后指導患者取平臥位，于呼氣末測量經髂嵴點的腹部水平周圍長度［26］；③評估療效：腹水、體質量、腹圍及腹脹癥狀無改善或加重為無效；腹水有所消退，腹脹略減輕，尿量＜1000mL/24h，體質量減輕＜2kg或腹圍縮小＞3cm但＜5cm為有效；腹水大部分消退，腹脹明顯減輕，尿量＞1000mL/24h，體質量減輕＞2kg或腹圍縮小＞5cm為療效顯著［27］；④合并大量腹水的患者，取半臥位，囑其避免劇烈咳嗽、打噴嚏及用力排便等致腹內壓驟增的動作，腹腔穿刺放液時速度不宜過快；1次放腹水或24h放腹水總量一般不超過3000mL，以免誘發肝性腦病和電解質紊亂［7］；應用利尿劑時速度不宜過快，并密切監測有無水、電解質紊亂發生；⑤密切觀察有無發熱、腹部壓痛、外周血白細胞升高等腹腔感染征象［6］。5.4.3下肢水腫①定期測量雙下肢周徑并予對比：標記髕骨上緣和髕骨下緣，量取中點并標記，將皮尺上緣置于髕骨中點向上15cm處、皮尺下緣置于髕骨中點向下10cm處，分別測量肢體周徑，同法測量對側并記錄；首次測量時需用油性筆在皮膚上做標記，以便于對比觀察；②動態觀察水腫消退情況并評估療效：選擇水腫程度較重側，部位選擇脛骨嵴或足背，通過手指按壓皮膚后是否可見壓痕進行判斷；水腫完全消退或無水腫，按壓后完全看不到壓痕為顯效；水腫部分消退或輕度水腫，按壓后可見壓痕為有效；水腫未消退或重度水腫，按壓后可見明顯壓痕為無效［6］；③保持皮膚完整性，指導患者避免搔抓、避免用堿性皂液清洗及長時間熱水浸泡等。5.4.4下肢潰瘍①動態觀察潰瘍愈合情況并記錄；②潰瘍創面處理：創面局部可使用抗菌劑；根據傷口位置、大小、深度、是否存在感染及過敏等情況選擇敷料覆蓋，促進傷口愈合［28-29］；③密切觀察有無感染征象：不推薦常規使用抗生素；出現發熱、白細胞升高、創面膿性分泌物等感染征象時，遵醫囑合理選用抗生素進行局部或（和）全身治療［29］；④健康宣教及指導：告知患者下肢潰瘍危險因素及自我管理知識，降低復發風險；指導患者抬高患肢高于心臟水平，每日3～4次，每次30min；指導患者均衡飲食，適當加強小腿肌肉及踝關節活動，促進潰瘍愈合；保護下肢，避免外傷，出現腫脹、發紅、疼痛、感覺異常時，應立即就診；伴有瓣膜功能不全和下肢靜脈曲張的患者，可以使用梯度壓力襪，指導患者掌握正確的穿脫步驟和清洗方法［30-31］。5.5抗凝、局部溶栓治療及護理目前，BCS的病因尚未完全清楚，約70%的患者存在高凝狀態，指南推薦所有BCS患者均應接受抗凝治療［15］。對部分合并下腔靜脈或肝靜脈血栓的患者，可行經導管溶栓治療。5.5.1用藥護理①抗凝及溶栓治療的主要并發癥為出血，出血危險因素包括高齡、近期出血、腫瘤、肝腎功能不全、血小板減少、貧血等，具備2個及以上危險因素者，出血風險進一步增加［32］；用藥前應充分評估出血風險與獲益，遵醫囑正確用藥；②用藥期間應動態監測凝血功能，密切觀察及評估有無局部及全身出血傾向［33-34］；指導患者使用軟毛牙刷，禁止摳鼻、剔牙，避免磕碰等，以免誘發出血；一旦發生出血事件，立即停用抗凝、溶栓藥物，報告醫生并記錄；③常用溶栓藥物包括尿激酶、鏈激酶和rt-PA，使用時應現配現用［19］；④掌握規范的抗凝劑皮下注射技術，注射部位優先選擇腹壁，其次為雙側大腿前外側上1/3、雙側臀部外上側及上臂外側中1/3，應有規律地更換注射部位；預灌式抗凝針劑注射前不排氣，右手持注射器以執筆姿勢垂直進針，注射前不抽回血，持續勻速注射10s，注射后停留10s，再迅速拔針，拔針后無需按壓［35］；⑤口服抗凝藥物主要包括華法林和新型口服抗凝藥物（NOAC）兩種，其NOAC的代表藥物利伐沙班包括10mg、15mg和20mg3種劑型，應指導患者正確服用；10mg片劑具有較高的口服生物利用度（≥80%），可空腹或隨餐服用，15mg和20mg劑型因空腹服用不能完全在胃內被吸收而致藥效降低，故推薦與食物同服，以提高生物利用度［34］。5.5.2留置溶栓導管/鞘管護理①妥善固定，防止導管打折、脫出或過度活動致穿刺點出血；②溶栓導管及鞘管應分別予以導管標識，注明導管名稱、留置日期及外露長度；③給藥前檢查導管通暢情況，給藥期間保持導管、三通接頭、輸液泵或注射泵在位且功能良好；給藥后予生理鹽水或肝素鹽水（配置比例為1mL肝素∶1500mL生理鹽水或1mL肝素為000mL生理鹽水）封閉導管及鞘管［36］；④定期更換敷料及三通，無菌紗布至少1次/2d，無菌透明敷料至少1次/周，出現潮濕、松動或可見污染時，應立即更換；三通接頭每3日更換1次［19］；⑤密切觀察穿刺處有無紅、腫、熱、痛、滲出等局部感染征象，有無發熱（體溫＞38℃）、寒戰、低血壓、白細胞增高等全身感染征象；懷疑導管相關血流感染時，立即經導管及經非置管側肢體留取血液，同時行血培養；如拔除導管，建議拔管后行導管尖端培養，以明確是否發生感染［37］；⑥拔管指征：造影顯示血栓完全溶解，血管再通；纖維蛋白原＜1.0g/L；出現出血傾向或導管相關血流感染［38］。常見嚴重并發癥及處理策略介入治療的主要并發癥與術中操作所致的局部損傷相關，包括腹腔出血、急性肺動脈栓塞及心包填塞等；盡管與之相關的病死率僅約為0.2%［4］，但嚴重者可危及生命。術前備齊急救器材及藥品并處于備用狀態，術中密切監測生命體征及病情變化，重點關注血壓、心率、神志、面色及有無不適主訴。及時發現并發癥發生并采取有效的急救處理措施：迅速建立至少兩條靜脈通路；遵醫囑予止血、擴容、升壓等急救處理，維持有效循環血量；給予面罩高流量吸氧，保持呼吸道通暢等。術后相關并發癥主要為TIPS術后肝性腦病及血管成形術后再狹窄等。6.1腹腔出血腹腔出血是造成患者術中死亡的主要原因之一。其原因包括：血管開通術中穿刺針、導絲或導管等穿破下腔靜脈壁或肝包膜，或誤入交通支行球囊擴張，或采用直徑過大的球囊擴張下腔靜脈或肝靜脈；TIPS術中穿刺針穿破肝包膜、門靜脈等也可造成腹腔出血［4，14］。預防及處理①術中破膜穿刺或行球囊擴張時，如患者訴疼痛不適，應予心理安撫，同時囑其切勿移動身體，以免造成血管損傷；②如患者突然出現心悸、面色蒼白、腹部疼痛、進行性腹部膨隆、血流動力學不穩定等表現，應警惕致命性腹腔出血［39］；③協助醫生行腹腔穿刺或腹部超聲以明確診斷，或經血管造影明確出血原因后，立即準備各型球囊、覆膜支架等，協助醫生采取球囊封堵破口、覆膜支架植入等緊急處理措施［15，40］；④經緊急處理后，如出血未止，血流動力學不穩定，應做好開放性手術準備；⑤術后應繼續監測生命體征、血常規及凝血功能，并觀察有無腹痛、腹脹等不適；懷疑腹腔出血時，行抗凝治療者應立即停用抗凝藥物，并盡快行腹部彩超或CT檢查確診。6.2急性肺動脈栓塞下腔靜脈阻塞合并血栓形成的患者，介入治療過程中如處理不當，栓子脫落可致急性肺動脈阻塞，嚴重時可危及生命。預防及處理①對BCS合并血栓形成的患者，介入治療前應充分評估血栓性質，如存在新鮮可脫落血栓，應先處理血栓，推薦優選溶栓導管進行溶栓，待血栓完全或基本溶解后，再開通閉塞段［4，40］；②下腔靜脈造影過程中，如患者突然出現咳嗽、胸痛、胸悶、憋喘、呼吸困難等癥狀，同時伴有血壓、血氧飽和度下降，應高度警惕肺栓塞發生；③經肺動脈造影證實后，立即準備球囊導管、溶栓及抽栓導管、溶栓藥物等，積極配合醫生采取球囊封堵下腔靜脈、經導管緊急溶栓、經導管碎栓或血栓抽吸等緊急處理措施，必要時留置導管繼續溶栓治療；④遵醫囑予對癥處理：合并休克或低血壓者，必須進行血流動力學監測并予以支持治療；合并焦慮或驚恐癥狀者予安慰，適當應用鎮靜劑；胸痛者可予鎮痛劑；合并發熱、咳嗽等癥狀者可予以對癥治療，以降低耗氧量；合并高血壓患者，應盡快控制血壓。6.3心包填塞雖然心包填塞的發生率僅為0.5％［4］，但卻是致患者術中死亡的重要原因之一。其主要原因為穿刺開通阻塞部位時導管穿破右心房壁或球囊擴張下腔靜脈時造成下腔靜脈病變部位撕裂并累及匯入右心房段所致［41］。預防及處理①術中破膜穿刺或下腔靜脈閉塞開通過程中，如患者突然出現面色蒼白、心悸、胸悶、憋喘、呼吸困難，伴有心率加快、血壓下降、收縮壓和舒張壓差值減小，應高度警惕心包填塞發生；②如X線透視顯示心尖搏動減弱甚至消失、心影增大、心緣弧度消失或呈典型的燒瓶狀等心包填塞征象，應立即停止手術并做好急救準備［41-43］；③積極配合醫生采取緊急處理措施，如懷疑導管誤穿破右心房進入心包腔，立即經導管推注對比劑，經證實后，建議暫留置導管于心包腔內，切忌拔出，同時動態觀察；如出血不止或進行性加重，立即經導管回抽心包內積血，同時緊急行心包穿刺引流，待引流管放置成功后再撤出導管；抽出的不凝固血液可經靜脈鞘管回輸；如為下腔靜脈撕裂累及右心房，立即行心包穿刺引流，必要時予球囊封堵下腔靜脈破口；④經急救處理后，如出血停止，生命體征平穩，可酌情選擇繼續或擇期治療；如無明顯效果，立即做好緊急外科手術準備。6.4肝性腦病肝性腦病是BCS行TIPS術后較常見的相關并發癥，TIPS術后新發或加重的肝性腦病為13%～36%［15］，多發生在術后1～3個月［44-45］。年齡＞65歲、肝功能較差、術前肝性腦病史是TIPS術后肝性腦病的主要預測因素［46］；其次與術后感染、便秘、藥物使用不恰當、蛋白質攝入過多等因素有關［16］。預防及處理①TIPS術后應密切監測患者生命體征、臨床癥狀、肝功能及血氨［16，47］，觀察患者有無嗜睡、煩躁、瞻妄、視力模糊或復視、定向力障礙、性格和行為改變、撲翼樣震顫等肝性腦病先兆表現；如出現血氨升高伴先兆表現提示肝性腦病發生，應立即報告醫生；②對精神紊亂、躁動不安者應加強巡視并做好安全管理，如專人看護、采取床欄等保護性措施，必要時使用約束用具；昏迷者應加強口腔、皮膚等基礎護理，預防并發癥發生［48］；③