癲癇的慢病管理前言癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經元過度放電導致反復、發作性和短暫性的中樞神經系統功能失常為特征。癲癇在任何年齡、地區和種族的人群中都有發病，但以兒童和青少年發病率較高。近年來隨著我國人口老齡化，腦血管病、癡呆和神經系統退行性疾病的發病率增加，老年人群中癲癇發病率已出現上升的趨勢。據世界衛生組織（WHO）估計，全球大約有五千萬癲癇患者。國內流行病學資料顯示，我國癲癇“終生患病率”在4‰-7‰之間。活動性癲癇的患病率，即在最近某段時間（1年或2年）內仍有發作的癲癇病例數與同期平均人口之比。我國活動性癲癇患病率為4.6‰，年發病率在30/10萬左右。據此估算，我國約有600萬左右的活動性癲癇患者，同時每年有40萬左右新發癲癇患者。癲癇定義演變癲癇，epilepsy，源于希臘語“epilepsia”，意指不同特征和不同程度的反復發作現象。在古希臘被稱為圣病,直到希波克拉底(377～406,希臘)在其所著的<關于圣病>中,才正確地指出是由腦部疾患所引起,但當時的人們仍認為癲癇的抽搐發作是腦部中的一股氣壓縮到肌肉所引起。中世紀主張用宗教、神秘力量來解釋癲癇的發生，因而認為癲癇就是鬼神附體的結果。18世紀初，“腦局部積蓄的能量，不可預測地突然過度釋放的現象”。1870年，Jacksons提出“癲癇是灰質突然的、過度的異常放電”。2001年，ILAE提出的癲癇是“皮質及深部核團、部分丘腦及上位腦干灰質神經元突然、發作性、短暫性異常放電所導致的腦功能紊亂的臨床現象”。新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發作反復癲癇發作的傾向及易感性有相應神經生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的影響和障礙癲癇臨床實用性定義概念性定義：見前。實用性定義：出現≥2次（間隔至少24h）非誘發性癲癇發作時，就可診斷癲癇。ILEA2014年4月提出新的癲癇臨床實用性定義。新的癲癇臨床實用性定義癲癇臨床實用性定義癲癇是一種腦部疾病，符合如下任何一種情況可確定為癲癇：1.至少2次間隔＞24h的非誘發性（或反射性）發作2.一次非誘發性（或反射性）發作，并且在未來10年內，再次發作風險與兩次非誘發性發作后的再發風險相當時（至少60%）3.診斷某種癲癇綜合征符合如下任何一種情況，可認為癲癇已不存在：1.已經超過了某種年齡依賴癲癇綜合征的患病年齡2.已經10年無發作，并且近5年已停用抗癲癇藥物管理方法1、準確地診斷發作類型是至關重要的。2、必須對潛在的腦部疾病進行檢查并治療。3、應該做出是否藥物治療的決定。4、大多數發作需要長期抗癲癇藥物治療。5、藥物的選擇依賴于發作類型，同時要考慮患者的年齡和性別以及藥物的療效與毒性。5、治療開始時應用單一藥物并逐漸加量。

7步流程圖Step1Step2Step3ComprehensiveEpilepsySpecialtyCareStep4Step5Step6Step6BStep6AOptimalphysical,mental,andPsychosocialhealthStep7specialtyComprehensiveepilepsycarefirst

SeizureonsetSeizurerecognitionMedicalattentionDiagnosticevauationHighqualityMRIandEEGintepretaionGenetic/meta-bolicinvestigationsTreatmentdecisionbasedondiagnosisSpecificAEDsImmunomodulatorytherapyKetogeicdietSurgeryMonitortreatmentresponse（1）駕車：患者駕駛時必須非常謹慎。大多數癲癇患者可以駕車，但必須考慮到患者的實際情況。初學者申請牌照要求在2年內未出現癲癇發作，在領到牌照的5年內，每年須進行醫療審查。視癲癇發作情況，限制時間為1個月至2年。（2）就業：癲癇患者可以從事大部分工作，考慮到癲癇發作，不應該從事接近重型機械、在危險的環境中、高空或靠近水深的工作。有些服務機構的職業也是不能做的，如警察、軍人、航空或公共汽車司機。（3）體育和休閑活動：大多數活動都適合癲癇患者參加，但應該避免危險的運動，如潛水、滑翔、跳傘、攀巖、賽車和獨自游泳。兒童癲癇兒童癲癇發病率高于成人。我國成人發病率為35/10萬/年，兒童癲癇為151/10萬/年。由于小兒處于生長發育階段，其癲癇在病因、臨床表現、診斷、治療、預后等方面與成人有所不同。1、小兒癲癇的起病年齡特點：癲癇的起病與年齡有密切關系，多數癲癇綜合征是年齡依賴性的。嬰幼兒期是癲癇發病的第一個高峰期。2、小兒癲癇的病因特點：兒童不同年齡階段引起癲癇的主要病因有所不同。了解小兒癲癇的病因及年齡分布特點對癲癇的診斷及防治有指導意義。3、小兒癲癇發作的特點：年齡或腦的成熟程度不僅影響發作的易感性，也影響發作的類型。某些癲癇發作類型和年齡發育有密切關系，特別是新生兒和嬰幼兒期的發作常具有明顯的年齡特征。4、小兒時期的癲癇綜合征：兒童癲癇綜合征較成人多見，多數癲癇綜合征具有年齡依賴性起病的特點，小兒不同發育時期常見的的癲癇綜合征。5、小兒癲癇治療特點：兒童選用抗癲癇藥治療的原則與成人基本相同，但要注意小兒的生長發育特點、藥物代謝特點，尤其注意對患兒認知功能的影響。女性與癲癇

由于女性癲癇患者特殊的生理特點，治療措施應該充分考慮到生殖、妊娠、分娩等多方面情況。1、青春期是女性癲癇的高發期之一。2、青春期是女性癲癇的高發期之一。3、避孕：生育期癲癇女性普遍面臨的問題，有必要予患者關于避孕方面的建議。4、孕前咨詢：癲癇是生育期婦女的常見疾病，癲癇女性妊娠可能增加癲癇發作、各種并發癥及后代畸形等方面的風險，有必要對癲癇女性進行孕前咨詢。所有抗癲癇藥物都可能致畸。5、懷孕：除定期進行產科檢查外，還應該定期就診于癲癇專科醫生。

6、分娩：大部分癲癇產婦都能正常分娩，但是疼痛、壓力、睡眠不足、過度換氣等因素都增加了分娩期發作的危險。7、產后建議：告知產婦及其家屬關于保證母子安全的措施，以減少意外事故發生。8、哺乳建議：絕大多數AEDs可以通過乳汁分泌，但是乳汁中AEDs的濃度相對比較低，沒有必要放棄母乳喂養。對于大多數服用AEDs的婦女來說，哺乳相對是安全的。如果服用哺乳期禁用的抗癲癇藥（如卡馬西平、氨己烯酸等），建議不要哺乳。注意嬰兒的不良反應，如易激惹、睡眠不良、體重減輕或鎮靜、肌張力降低、吸吮無力、進食困難等現象。老年人與癲癇隨著人口老齡化，老年人中癲癇的發病率和患病率呈升高的趨勢，成為繼腦血管病、癡呆之后的第三大神經系統疾病。老年人癲癇包括兩個層次的內容，一是老年期發病的癲癇；二是和癲癇發作延續到老年期。老年期發病的癲癇在病因、臨床表現、診斷和治療上有其特點；老年人生理、病理特點決定了癲癇發作延續到老年期后應該注意藥物治療等方面的問題。老年人對藥物的副作用非常敏感，應用的劑量可能比年輕患者要小。必須記住，抗抑郁藥或強安定藥可能促使癲癇全面發作。 成人GTCS癲癇患者幾乎所有發作均不超過2ｍin，據此有專家提出SE（成人或5歲以上兒童）的實用性定義： 全身驚厥性癲癇發作,持續≥5min,或兩次或更多次發作,發作間期無意識的完全恢復,總時間≥5min者

5min的SE定義,符合絕大多數成人或年長兒GTCS的實際,也有利于強調對GTCS發作的盡早搶救 但迄今尚未獲公認LowensteinDH,etal.It’stimetorevisethedefinitionofstatusepilepticus.Epilepsia1999,40(1):120-122.治療原則立即控制驚厥：驚厥持續5分鐘以上，給予強力止驚劑。靜脈注射。困難時直腸地西泮、肌注副醛維持生命功能：保持氣道通暢，糾正代謝紊亂。監測血糖、電解質、腎功能、AEDs濃度其他對癥治療：腦水腫、酸中毒、高熱、低血糖、呼吸循環衰竭等積極尋找、控制病因及誘因：針對病因治療長期抗癲癇治療：控制后繼續隨訪（臨床,腦電圖)，考慮長期抗癲癇藥物治療癲癇治療誤區1、誤診2、治療過度（1）多重用藥（2）延長期治療（