要了解的內容如何配合醫生治療如何防治病情復發衣食住行健康的生活方式認識白塞病我們為什么會得白塞病醫生怎樣決定治療方案知己知彼要了解的內容如何配合醫生治療認識白塞病知己知彼1

白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統性自身免疫病（風濕性疾病）反復發作和緩解相交替多數預后良好，部分遺有視力障礙，20%內臟受累血管型：有大、中、小型動脈、靜脈受累；神經型：有中樞或周圍神經受累；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。白塞病是什么疾病？白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血2公元前5世紀，Hippocrates首次記載1937年，HulusiBehcet

復發性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎中國最常見的血管炎白塞病是什么疾病？白塞病是什么疾病？3病理血管炎：皮膚、粘膜、視網膜、腦、肺等中性多形核細胞在血管壁、血管周圍浸潤，嚴重者有血管壁壞死大中小微血管(動、靜脈)均可受累，出現管腔狹窄和動脈瘤樣改變血栓形成病理血管炎：4臨床表現--基本癥狀1.復發性口腔潰瘍：>3次/年；頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；痛性結節潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。約7~14天后自行消退，不留疤痕。少數可持續數周或遺有疤痕2.復發性外陰潰瘍：次數少，數目少；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周3.皮膚病變：結節紅斑、毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見，也有視網膜炎。反復發作可造成嚴重的視力障礙甚至失明臨床表現--基本癥狀1.復發性口腔潰瘍：>3次/年；頰粘5BD的首發臨床表現結節紅斑外陰潰瘍關節炎/關節痛眼炎口腔潰瘍BD的首發臨床表現結節紅斑外陰潰瘍關節炎/關節痛眼炎口腔潰瘍6各系統受累時間

(距起病)(年)眼部大血管消化神經血液

5.7(0.5-12)各系統受累時間

(距起病)(年)眼部大7男性與女性BD病人的嚴重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心臟受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神經系統受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性病人更重男性與女性BD病人的嚴重程度不同大血管8針刺反應

(注射部位出現膿皰疹)

BD病人中陽性率高于正常人群

(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；

57.9%的BD患者針刺反應陽性

男性患者的陽性率明顯高于女性

(70%vs.41.7%，p<0.001)針刺反應

(注射部位出現膿皰疹)BD病人中陽性率高于正常人91990年白塞病國際診斷標準(ISG，InternationalStudyGroup)主要條件：復發性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復發性外陰潰瘍(經醫生確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現。皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應（+）

具備主要條件，加上次要條件4項中任何2項

其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎 關節炎/關節痛 深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤動脈栓塞或動脈瘤 消化道潰瘍 副睪炎 中樞神經系統病變肺血管炎癥和漿膜炎

胃腸道受累

腎臟受累

家族史

嚴重的頭痛并頸部僵硬(可能的無菌性腦膜炎) 1990年白塞病國際診斷標準(ISG，Internation102006年theInternationalCriteriaforBehcet’sDisease(ICBD)標準主要條件（每項兩分）：復發性外陰潰瘍(經醫生確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現。次要標準（每項1分）復發性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等針刺反應（+）皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動脈閉塞和/或動脈瘤，動脈栓塞或動脈瘤至少3分以上即可診斷 2006年theInternationalCriteri112013ICBD修訂標準

反映了對本病認識的深入以下得分總和達到4分即可診斷1、眼部病變：2分

2、生殖器潰瘍：2分

3、口腔潰瘍：2分

4、皮膚損害：1分

5、神經系統損害：1分

6、血管表現：1分

7、針刺反應陽性1*分敏感性為93.9％，特異性為92.1％。2013ICBD修訂標準

反映了對本病認識的深入以下得分總和12容易感知的器官體征更易受到重視皮膚黏膜：體表中樞神經：神經感知腎臟眼球：相對容易檢測到肝脾、心臟、血管等疑難？病變可能波及全身容易感知的器官體征更易受到重視疑難？病變可能波及全身13實驗室檢查

不難，臨床足可診斷白塞病無特異血清學檢查有時有輕度球蛋白升高；血沉輕中度增快；

PPD抗體則有約40%增高。了解伴發疾病、身體狀況、藥物耐受情況實驗室檢查

不難，臨床足可診斷白塞病無特異血清學檢查14炎癥反應發熱,疲乏,消瘦，關節肌肉痛等非特異征白細胞、血小板升高、貧血血沉快，C反應蛋白高、鐵蛋白高、補體高等局部組織病理關節炎、腎炎肺炎眼炎口炎腸炎尿道炎神經炎尿是腎臟病的一面鏡子，血沉是風濕病的一面鏡子炎癥反應發熱,疲乏,消瘦，關節肌肉痛等非特異征尿是腎臟病的一15自身免疫的臨床線索高球蛋白血癥?球蛋白升高免疫復合物病循環免疫復合物小血管炎各種自身抗體自身免疫的臨床線索高球蛋白血癥16多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環境因素影響的力度和頻次，3，免疫自穩、藥物等作用的介入頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；2004;64(3):293-7疾病的嚴重程度的評價

------------損傷指數評分生活規律，健康的生活方式沒有最好的方案

只有最合適的方案中性多形核細胞在血管壁、血管周圍浸潤，嚴重者有血管壁壞死部分IgA、IgG升高，醫生的作用是幫助這個過程而不是相反既往治療的效果及副作用

合并疾病的評價血沉是風濕病的一面鏡子非甾體抗炎藥：關節炎模棱兩可，靠炎癥說話？心不近佛者不可為醫(一)對癥治療指根據患者的的不同臨床癥狀而應用不同的藥物。女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。技不如仙者不可為醫http://www.少數可持續數周或遺有疤痕診斷心臟受累BD的常用方法

(1)超聲：可以評價心臟結構、功能、心腔內血栓形成以及心內膜有無病變。

(2)介入性檢查：心室造影：發現心內膜纖維化的特征性表現(心室腔縮小)；選擇性冠脈造影：有無冠狀動脈狹窄、阻塞、動脈瘤形成等。多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環境因素影響的力度和頻17胃腸型BD內鏡及影像所見胃腸型BD內鏡所見典型的回盲部多發穿鑿樣潰瘍表淺潰瘍腸管狹窄彌漫性炎癥多發糜爛等。節段性鵝卵石樣隆起伴息肉和條形潰瘍X線表現潰瘍型：具有所有良性潰瘍的X線特征；單發或多發，單發以大潰瘍為多見，多發性潰瘍往往此消彼長；增生型。呈管腔狹窄及小充盈缺損等改變；為潰瘍基礎上并引起的瘢痕、肉芽組織及纖維增生，粘膜肌層增厚所致；增生型常與潰瘍型常同時存在。胃腸型BD內鏡及影像所見胃腸型BD內鏡所見X線表現18血管BD的診斷血管彩超：可觀察到病變部位、大小、動脈瘤壁、其內血流及有無附壁血栓等其他：MRA、DSA等血清學：抗心磷脂抗體(ACL)、抗髓過氧化物酶(MPO)抗體

血管BD的診斷血管彩超：可觀察到病變部位、大小、動脈瘤壁、其19神經白塞病的診斷MRI改變的三個階段： ①急性期：散在高T2信號，大腦中線結構如大腦腳腦橋 ②恢復期：T2高信號縮小，但腦干及皮質下白質T2高信號持續存在，偶可發現小血腫在T1、T2中呈低信號。 ③慢性期：后顱窩結構萎縮，信號變低。腦脊液：多無特異性改變壓力及蛋白多升高細胞數、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可見寡克隆區帶。神經白塞病的診斷MRI改變的三個階段：20為什么會得風濕病為什么會得風濕病21免疫不穩是常態

免疫穩定是趨勢機體有自我平衡自我恢復的能力醫生的作用是幫助這個過程而不是相反免疫不穩是常態

免疫穩定是趨勢機體有自我平衡自我恢復的能力22早期？窗口期多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環境因素影響的力度和頻次，3，免疫自穩、藥物等作用的介入臨床前期遺傳易感性環境因素1窗囗期(3個月)？免疫學異常環境因素2環境因素3藥物炎癥損傷期臨床損害期慢性化激活纖維化的激活RA(RF-)RA(RF+)PsASPAUA自愈其它，sle，ss早期？窗口期多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環境因素影23

風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲ACR遺傳缺陷免疫異常炎癥損害臨床不適可逆窗口加速發展穩定平臺疾病疲乏有了種子，還要有土壤、空氣、陽光和水等

風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲ACR遺24任何一個人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱有缺陷的生存才是真正的完美我們一方面有缺陷往往說明我們在另外一方面更優秀任何一個人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱25醫生如何給我們制定方案醫生如何給我們制定方案26醫生的作用是幫助這個過程而不是相反是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；只有朋友才會給你所需要的眼部大血管消化神經血液循證醫學

給每一個病人目前最好最適合的治療只有朋友才會給你所需要的肺血管炎癥和漿膜炎

胃腸道受累

腎臟受累

家族史（炎癥指標，免疫異常）這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風濕免疫科緩解病情藥物的主流。其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：不可逆性病變(硬化纖維化骨化)衣食住行健康的生活方式---抑制免疫皮下栓塞性靜脈炎 關節炎/關節痛 深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤為潰瘍基礎上并引起的瘢痕、肉芽組織及纖維增生，粘膜肌層增厚所致；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統性自身免疫病（風濕性疾病）皮下栓塞性靜脈炎 關節炎/關節痛 深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。模棱兩可，靠炎癥說話？醫生能做什么美國撒拉納克湖特魯多醫生墓志銘：tocuresometimes;torelieveoften;tocomfortalways.流傳極廣的中文翻譯非常簡潔而富有哲理：有時，去治愈;常常，去幫助;總是，去安慰醫生的作用是幫助這個過程而不是相反醫生能做什么美國撒拉納克湖27請相信你的醫生找一個值得信賴的醫生做朋友現在的醫療環境造就了醫生的防范心理，一個防范的醫生總會多出一些動作只有朋友才會給你所需要的/663/viewspace-83388.html請相信你的醫生找一個值得信賴的醫生做朋友http://www28沒有最好的方案

只有最合適的方案有沒有第二條路中藥、西藥、生活方式調整、物理治療？利益風險沒有最好的方案

只有最合適的方案有沒有第二條路利益29病人有無痛的權利，無痛病房看醫生、用藥要花錢是藥三分毒，副作用防不勝防用藥劃不劃算，帶痛生存還是非藥物治療輕微的不適和完全的正常

哪一個是你的目標利益風險病人有無痛的權利，無痛病房輕微的不適和完全的正常

哪一個是你30治療癥狀(關節痛，乏力)

改善生物學參數（炎癥指標，免疫異常）

改善生活質量，延長壽命治療方案的選擇最關鍵,易被忽略！治療癥狀改善生物學參數改善生活質量，延長壽31心不近佛者不可為醫技不如仙者不可為醫心不近佛者不可為醫32風濕性疾病是一組

系統性自身免疫性炎癥疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病變(炎癥)---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)---維持功能改善患者生活質量風濕性疾病是一組

系統性自身免疫性炎癥疾病解除原因33藥物與方法

(一)對癥治療指根據患者的的不同臨床癥狀而應用不同的藥物。

1.非甾體抗炎藥：關節炎

2.秋水仙堿：關節病變、結節紅斑、口腔和外陰潰瘍

3.腎上腺皮質激素制劑的局部應用： ①使早期口腔潰瘍停止進展或減輕其潰瘍炎癥性； ②對輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。

(二)內臟血管炎和眼炎的治療:腎上腺皮質激素和免疫抑制劑，可根據病損部位和進展來選擇藥物的種類、劑量和途徑

(三)手術有動脈瘤者應結合臨床而予切除。藥物與方法(一)對癥治療指根據患者的的不同臨床34

高素質臨床醫生最佳證據病人的參與求新尋證就醫科學決策最佳診療效果循證醫學

給每一個病人目前最好最適合的治療用藥的決策是基于患者的利益,需要誠心誠意地(conscientiously)、明確地(explicitly)和明哲地(judiciously)運用現有的最佳證據。

高素質最佳證據病人的參與求新尋證就醫科學決策最佳診療效果35GCs在人體內的作用生理作用副作用藥理作用激素是一把雙刃劍風濕病人的鴉片風濕病人生活的調味酒調酒大師風濕醫生需用心斟酌GCs在人體內的作用生理作用副作用藥理作用激素是一把雙刃劍36衣食住行健康的生活方式關節炎、皮疹、痤瘡等眼部大血管消化神經血液女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。眼部大血管消化神經血液胃腸型BD內鏡及影像所見白細胞、血小板升高、貧血沒有最好的方案

只有最合適的方案容易感知的器官體征更易受到重視反復發作可造成嚴重的視力障礙甚至失明風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲腎臟眼球：相對容易檢測到風濕性疾病是一組

系統性自身免疫性炎癥疾病不可逆性病變(硬化纖維化骨化)沒有最好的方案

只有最合適的方案神經型：有中樞或周圍神經受累；三分治療，七分護理

生活就是最好的治療容易感知的器官體征更易受到重視部分IgA、IgG升高，亮麗人生，簡單高質化妝品如何應用“激素”病情較輕，大多不必用關節炎、皮疹、痤瘡等療效確切，力爭早期用腦病、色素膜炎、胃腸血管炎等模棱兩可，靠炎癥說話？

口腔潰瘍、外陰潰瘍等

衣食住行健康的生活方式如何應用“激素”病情較輕，大多不必用37

Tid-Qd-Qod：疾病急性期，每日3次給藥可以提高療效臨床緩解后,盡可能改為每日1次減少副作用維持階段盡量隔日一次應用隔日一次不主張應用于治療初期Tid-Qd-Qod：38不同劑量和用法(潑尼松)與

腎上腺皮質受抑制的關系

用法和用量持續用藥時間長短

1周

1個月半年

1年

5年替代治療<7.5mg無無無無可有隔日療法（劑量不限）無無無無無10mg（每晨一次）無無可有有有15mg（每晨一次）無可有有有有20mg（每晨一次）可有有有有有>30mg（每晨一次）有有有有有注：表中“有”“無”表示對腎上腺皮質有無抑制不同劑量和用法(潑尼松)與

腎上腺皮質受抑制的關系39免疫抑制劑排排隊甲氨蝶呤環磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新藥這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風濕免疫科緩解病情藥物的主流。

免疫抑制劑排排隊甲氨蝶呤環磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新40生物治療時代的來臨靶向治療是希望FDA批準應用于治療RA的生物制劑1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab生物治療時代的來臨靶向治療是41關于免疫增強劑和免疫調節劑關于免疫增強劑和免疫調節劑42白塞病手術治療的指征動脈瘤瓣膜病變腸漏消化道大出血需要放支架治療白塞病手術治療的指征動脈瘤43

合適的劑量和治療方案

建立在充分了解病情的基礎上

磨刀不誤砍柴工活動性評價疾病嚴重程度的評價既往治療效果及副作用的評價

合適的劑量和治療方案

建立在充分了解病情的基礎上

磨刀44

病人主覺癥狀

活動性評價各種評分方法=炎癥=可逆性

查體和檢查治還是不治治療時機的把握病人主覺癥狀活動性評價查體和檢查治治療時機45受累器官及其嚴重性決定治療的力度用什么藥？多大劑量？

疾病的嚴重程度的評價

------------損傷指數評分同病異治，異病同治受累器官及其嚴重性疾病的嚴重程度的評價

46血管型：有大、中、小型動脈、靜脈受累；是藥三分毒，副作用防不勝防51%,OR=6.皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動脈閉塞和/或動脈瘤，動脈栓塞或動脈瘤BD病人中陽性率高于正常人群(58.不可逆性病變(硬化纖維化骨化)皮下栓塞性靜脈炎 關節炎/關節痛 深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。具備主要條件，加上次要條件4項中任何2項為潰瘍基礎上并引起的瘢痕、肉芽組織及纖維增生，粘膜肌層增厚所致；是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；各系統受累時間

(距起病)(年)改善生活質量，延長壽命風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：血清學：抗心磷脂抗體(ACL)、抗髓過氧化物酶(MPO)抗體調酒大師風濕醫生需用心斟酌典型的回盲部多發穿鑿樣潰瘍復發性口腔潰瘍：>3次/年；個體化治療整體觀權衡效果/風險比以最小的副作用發揮最大療效既往治療的效果及副作用

合并疾病的評價

血管型：有大、中、小型動脈、靜脈受累；個體化治療既往治療的效47診斷明確為什么還要檢查

充分的了解病情，是制定合適方案的關鍵診斷明確為什么還要檢查

充分的了解病情，是制定合適方案的關鍵48歡迎垂詢河南風濕醫生沙龍歡迎河南風濕醫生沙龍49角色轉換健康人病人自由人受限制的人親人、朋友病人的親人、朋友每個人的基因都是有缺陷的，每個人的免疫都是不穩定的，每個人都會得上這樣那樣的病，如果讓你選擇的話，得上風濕病是幸運的，因為他們都是可以治療的，雖然我們不能根除他角色轉換健康人病人自由人受限制的人親人、朋友病人的每個人的基50與疾病交朋友

既然疾病要陪伴我們一生，排斥悲觀有什么用，我們為何不能做朋友？謹慎友善的對待疾病，疾病也會這樣待你醫生醫生朋友護士護士朋友與疾病交朋友

既然疾病要陪伴我們一生，排斥悲觀有什么用，我們51作為風濕醫生，最讓我們驕傲是我們朋友遍天下作為風濕醫生，52三分治療，七分護理

生活就是最好的治療免疫穩定，心態平衡不生氣生活規律，健康的生活方式飲食習慣，合理的飲食結構衛生習慣，預防和控制感染適度鍛煉，保持良好的體質亮麗人生，簡單高質化妝品三分治療，七分護理

生活就是最好的治療免疫穩定，心態平衡不生53快樂是最好的免疫調節劑快樂54了解醫生，了解疾病健康上網，適度讀書偏方、高科技=騙方江湖醫生的伎倆，一唬人二自夸三騙錢誰可以信賴：正規醫院專業的風濕醫生醫生不是萬金油，普通醫生可能對風濕病一知半解了解醫生，了解疾病健康上網，適度讀書55做一個明白快樂的病人做一個56痛性結節潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。各系統受累時間

(距起病)(年)醫生的作用是幫助這個過程而不是相反女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。Thankyou我們一方面有缺陷往往說明我們在另外一方面更優秀神經型：有中樞或周圍神經受累；少數可持續數周或遺有疤痕血管彩超：可觀察到病變部位、大小、動脈瘤壁、其內血流及有無附壁血栓等復發性口腔潰瘍：>3次/年；不可逆性病變(硬化纖維化骨化)其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：復發性口腔潰瘍：>3次/年；改善生活質量，延長壽命痛性結節潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。(三)手術有動脈瘤者應結合臨床而予切除。腎上腺皮質激素制劑的局部應用：血沉快，C反應蛋白高、鐵蛋白高、補體高等口腔潰瘍、外陰潰瘍等良好的協作關系痛性結節潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。良57ThankyouThankyou58要了解的內容如何配合醫生治療如何防治病情復發衣食住行健康的生活方式認識白塞病我們為什么會得白塞病醫生怎樣決定治療方案知己知彼要了解的內容如何配合醫生治療認識白塞病知己知彼59臨床表現--基本癥狀1.復發性口腔潰瘍：>3次/年；頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；痛性結節潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。約7~14天后自行消退，不留疤痕。少數可持續數周或遺有疤痕2.復發性外陰潰瘍：次數少，數目少；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周3.皮膚病變：結節紅斑、毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見，也有視網膜炎。反復發作可造成嚴重的視力障礙甚至失明臨床表現--基本癥狀1.復發性口腔潰瘍：>3次/年；頰粘60各系統受累時間

(距起病)(年)眼部大血管消化神經血液

5.7(0.5-12)各系統受累時間

(距起病)(年)眼部大61沒有最好的方案

只有最合適的方案有沒有第二條路中藥、西藥、生活方式調整、物理治療？利益風險沒有最好的方案

只有最合適的方案有沒有第二條路利益62

高素質臨床醫生最佳證據病人的參與求新尋證就醫科學決策最佳診療效果循證醫學

給每一個病人目前最好最適合的治療用藥的決策是基于患者的利益,需要誠心誠意地(conscientiously)、明確地(explicitly)和明哲地(judiciously)運用現有的最佳證據。

高素質最佳證據病人的參與求新尋證就醫科學決策最佳診療效果63不同劑量和用法(潑尼松)與

腎上腺皮質受抑制的關系

用法和用量持續用藥時間長短

1周

1個月半年

1年

5年替代治療<7.5mg無無無無可有隔日療法（劑量不限）無無無無無10mg（每晨一次）無無可有有有15mg（每晨一次）無可有有有有20mg（每晨一次）可有有有有有>30mg（每晨一次）有有有有有注：表中“有”“無”表示對腎上腺皮質有無抑制不同劑量和用法(潑尼松)與

腎上腺皮質受抑制的關系64

病人主覺癥狀

活動性評價各種評分方法=炎癥=可逆性

查體和檢查治還是不治治療時機的把握病人主覺癥狀活動性評價查體和檢查治治療時機65風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲痛性結節潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。TissueAntigens.治療時機的把握眼病：葡萄膜炎、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見，也有視網膜炎。選擇性冠脈造影：有無冠狀動脈狹窄、阻塞、動脈瘤形成等。女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。沒有最好的方案

只有最合適的方案得上風濕病是幸運的，因為他們都是可以治療的，這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風濕免疫科緩解病情藥物的主流。①急性期：散在高T2信號，大腦中線結構如大腦腳腦橋疾病急性期，每日3次給藥可以提高療效>30mg（每晨一次）每個人都會得上這樣那樣的病，如果讓你選擇的話，機體有自我平衡自我恢復的能力女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。沒有最好的方案

只有最合適的方案多數預后良好，部分遺有視力障礙，20%內臟受累做一個明白快樂的病人風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲做一個66要了解的內容如何配合醫生治療如何防治病情復發衣食住行健康的生活方式認識白塞病我們為什么會得白塞病醫生怎樣決定治療方案知己知彼要了解的內容如何配合醫生治療認識白塞病知己知彼67

白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統性自身免疫病（風濕性疾病）反復發作和緩解相交替多數預后良好，部分遺有視力障礙，20%內臟受累血管型：有大、中、小型動脈、靜脈受累；神經型：有中樞或周圍神經受累；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。白塞病是什么疾病？白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血68公元前5世紀，Hippocrates首次記載1937年，HulusiBehcet

復發性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎中國最常見的血管炎白塞病是什么疾病？白塞病是什么疾病？69病理血管炎：皮膚、粘膜、視網膜、腦、肺等中性多形核細胞在血管壁、血管周圍浸潤，嚴重者有血管壁壞死大中小微血管(動、靜脈)均可受累，出現管腔狹窄和動脈瘤樣改變血栓形成病理血管炎：70臨床表現--基本癥狀1.復發性口腔潰瘍：>3次/年；頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；痛性結節潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。約7~14天后自行消退，不留疤痕。少數可持續數周或遺有疤痕2.復發性外陰潰瘍：次數少，數目少；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會陰或肛周3.皮膚病變：結節紅斑、毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見，也有視網膜炎。反復發作可造成嚴重的視力障礙甚至失明臨床表現--基本癥狀1.復發性口腔潰瘍：>3次/年；頰粘71BD的首發臨床表現結節紅斑外陰潰瘍關節炎/關節痛眼炎口腔潰瘍BD的首發臨床表現結節紅斑外陰潰瘍關節炎/關節痛眼炎口腔潰瘍72各系統受累時間

(距起病)(年)眼部大血管消化神經血液

5.7(0.5-12)各系統受累時間

(距起病)(年)眼部大73男性與女性BD病人的嚴重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心臟受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神經系統受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性病人更重男性與女性BD病人的嚴重程度不同大血管74針刺反應

(注射部位出現膿皰疹)

BD病人中陽性率高于正常人群

(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；

57.9%的BD患者針刺反應陽性

男性患者的陽性率明顯高于女性

(70%vs.41.7%，p<0.001)針刺反應

(注射部位出現膿皰疹)BD病人中陽性率高于正常人751990年白塞病國際診斷標準(ISG，InternationalStudyGroup)主要條件：復發性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復發性外陰潰瘍(經醫生確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現。皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應（+）

具備主要條件，加上次要條件4項中任何2項

其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎 關節炎/關節痛 深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤動脈栓塞或動脈瘤 消化道潰瘍 副睪炎 中樞神經系統病變肺血管炎癥和漿膜炎

胃腸道受累

腎臟受累

家族史

嚴重的頭痛并頸部僵硬(可能的無菌性腦膜炎) 1990年白塞病國際診斷標準(ISG，Internation762006年theInternationalCriteriaforBehcet’sDisease(ICBD)標準主要條件（每項兩分）：復發性外陰潰瘍(經醫生確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現。次要標準（每項1分）復發性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等針刺反應（+）皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動脈閉塞和/或動脈瘤，動脈栓塞或動脈瘤至少3分以上即可診斷 2006年theInternationalCriteri772013ICBD修訂標準

反映了對本病認識的深入以下得分總和達到4分即可診斷1、眼部病變：2分

2、生殖器潰瘍：2分

3、口腔潰瘍：2分

4、皮膚損害：1分

5、神經系統損害：1分

6、血管表現：1分

7、針刺反應陽性1*分敏感性為93.9％，特異性為92.1％。2013ICBD修訂標準

反映了對本病認識的深入以下得分總和78容易感知的器官體征更易受到重視皮膚黏膜：體表中樞神經：神經感知腎臟眼球：相對容易檢測到肝脾、心臟、血管等疑難？病變可能波及全身容易感知的器官體征更易受到重視疑難？病變可能波及全身79實驗室檢查

不難，臨床足可診斷白塞病無特異血清學檢查有時有輕度球蛋白升高；血沉輕中度增快；

PPD抗體則有約40%增高。了解伴發疾病、身體狀況、藥物耐受情況實驗室檢查

不難，臨床足可診斷白塞病無特異血清學檢查80炎癥反應發熱,疲乏,消瘦，關節肌肉痛等非特異征白細胞、血小板升高、貧血血沉快，C反應蛋白高、鐵蛋白高、補體高等局部組織病理關節炎、腎炎肺炎眼炎口炎腸炎尿道炎神經炎尿是腎臟病的一面鏡子，血沉是風濕病的一面鏡子炎癥反應發熱,疲乏,消瘦，關節肌肉痛等非特異征尿是腎臟病的一81自身免疫的臨床線索高球蛋白血癥?球蛋白升高免疫復合物病循環免疫復合物小血管炎各種自身抗體自身免疫的臨床線索高球蛋白血癥82多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環境因素影響的力度和頻次，3，免疫自穩、藥物等作用的介入頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；2004;64(3):293-7疾病的嚴重程度的評價

------------損傷指數評分生活規律，健康的生活方式沒有最好的方案

只有最合適的方案中性多形核細胞在血管壁、血管周圍浸潤，嚴重者有血管壁壞死部分IgA、IgG升高，醫生的作用是幫助這個過程而不是相反既往治療的效果及副作用

合并疾病的評價血沉是風濕病的一面鏡子非甾體抗炎藥：關節炎模棱兩可，靠炎癥說話？心不近佛者不可為醫(一)對癥治療指根據患者的的不同臨床癥狀而應用不同的藥物。女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。技不如仙者不可為醫http://www.少數可持續數周或遺有疤痕診斷心臟受累BD的常用方法

(1)超聲：可以評價心臟結構、功能、心腔內血栓形成以及心內膜有無病變。

(2)介入性檢查：心室造影：發現心內膜纖維化的特征性表現(心室腔縮小)；選擇性冠脈造影：有無冠狀動脈狹窄、阻塞、動脈瘤形成等。多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環境因素影響的力度和頻83胃腸型BD內鏡及影像所見胃腸型BD內鏡所見典型的回盲部多發穿鑿樣潰瘍表淺潰瘍腸管狹窄彌漫性炎癥多發糜爛等。節段性鵝卵石樣隆起伴息肉和條形潰瘍X線表現潰瘍型：具有所有良性潰瘍的X線特征；單發或多發，單發以大潰瘍為多見，多發性潰瘍往往此消彼長；增生型。呈管腔狹窄及小充盈缺損等改變；為潰瘍基礎上并引起的瘢痕、肉芽組織及纖維增生，粘膜肌層增厚所致；增生型常與潰瘍型常同時存在。胃腸型BD內鏡及影像所見胃腸型BD內鏡所見X線表現84血管BD的診斷血管彩超：可觀察到病變部位、大小、動脈瘤壁、其內血流及有無附壁血栓等其他：MRA、DSA等血清學：抗心磷脂抗體(ACL)、抗髓過氧化物酶(MPO)抗體

血管BD的診斷血管彩超：可觀察到病變部位、大小、動脈瘤壁、其85神經白塞病的診斷MRI改變的三個階段： ①急性期：散在高T2信號，大腦中線結構如大腦腳腦橋 ②恢復期：T2高信號縮小，但腦干及皮質下白質T2高信號持續存在，偶可發現小血腫在T1、T2中呈低信號。 ③慢性期：后顱窩結構萎縮，信號變低。腦脊液：多無特異性改變壓力及蛋白多升高細胞數、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可見寡克隆區帶。神經白塞病的診斷MRI改變的三個階段：86為什么會得風濕病為什么會得風濕病87免疫不穩是常態

免疫穩定是趨勢機體有自我平衡自我恢復的能力醫生的作用是幫助這個過程而不是相反免疫不穩是常態

免疫穩定是趨勢機體有自我平衡自我恢復的能力88早期？窗口期多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環境因素影響的力度和頻次，3，免疫自穩、藥物等作用的介入臨床前期遺傳易感性環境因素1窗囗期(3個月)？免疫學異常環境因素2環境因素3藥物炎癥損傷期臨床損害期慢性化激活纖維化的激活RA(RF-)RA(RF+)PsASPAUA自愈其它，sle，ss早期？窗口期多次打擊學說：1，遺傳基因的強度，2，環境因素影89

風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲ACR遺傳缺陷免疫異常炎癥損害臨床不適可逆窗口加速發展穩定平臺疾病疲乏有了種子，還要有土壤、空氣、陽光和水等

風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲ACR遺90任何一個人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱有缺陷的生存才是真正的完美我們一方面有缺陷往往說明我們在另外一方面更優秀任何一個人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱91醫生如何給我們制定方案醫生如何給我們制定方案92醫生的作用是幫助這個過程而不是相反是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；只有朋友才會給你所需要的眼部大血管消化神經血液循證醫學

給每一個病人目前最好最適合的治療只有朋友才會給你所需要的肺血管炎癥和漿膜炎

胃腸道受累

腎臟受累

家族史（炎癥指標，免疫異常）這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風濕免疫科緩解病情藥物的主流。其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：不可逆性病變(硬化纖維化骨化)衣食住行健康的生活方式---抑制免疫皮下栓塞性靜脈炎 關節炎/關節痛 深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤為潰瘍基礎上并引起的瘢痕、肉芽組織及纖維增生，粘膜肌層增厚所致；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統性自身免疫病（風濕性疾病）皮下栓塞性靜脈炎 關節炎/關節痛 深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。模棱兩可，靠炎癥說話？醫生能做什么美國撒拉納克湖特魯多醫生墓志銘：tocuresometimes;torelieveoften;tocomfortalways.流傳極廣的中文翻譯非常簡潔而富有哲理：有時，去治愈;常常，去幫助;總是，去安慰醫生的作用是幫助這個過程而不是相反醫生能做什么美國撒拉納克湖93請相信你的醫生找一個值得信賴的醫生做朋友現在的醫療環境造就了醫生的防范心理，一個防范的醫生總會多出一些動作只有朋友才會給你所需要的/663/viewspace-83388.html請相信你的醫生找一個值得信賴的醫生做朋友http://www94沒有最好的方案

只有最合適的方案有沒有第二條路中藥、西藥、生活方式調整、物理治療？利益風險沒有最好的方案

只有最合適的方案有沒有第二條路利益95病人有無痛的權利，無痛病房看醫生、用藥要花錢是藥三分毒，副作用防不勝防用藥劃不劃算，帶痛生存還是非藥物治療輕微的不適和完全的正常

哪一個是你的目標利益風險病人有無痛的權利，無痛病房輕微的不適和完全的正常

哪一個是你96治療癥狀(關節痛，乏力)

改善生物學參數（炎癥指標，免疫異常）

改善生活質量，延長壽命治療方案的選擇最關鍵,易被忽略！治療癥狀改善生物學參數改善生活質量，延長壽97心不近佛者不可為醫技不如仙者不可為醫心不近佛者不可為醫98風濕性疾病是一組

系統性自身免疫性炎癥疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病變(炎癥)---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)---維持功能改善患者生活質量風濕性疾病是一組

系統性自身免疫性炎癥疾病解除原因99藥物與方法

(一)對癥治療指根據患者的的不同臨床癥狀而應用不同的藥物。

1.非甾體抗炎藥：關節炎

2.秋水仙堿：關節病變、結節紅斑、口腔和外陰潰瘍

3.腎上腺皮質激素制劑的局部應用： ①使早期口腔潰瘍停止進展或減輕其潰瘍炎癥性； ②對輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。

(二)內臟血管炎和眼炎的治療:腎上腺皮質激素和免疫抑制劑，可根據病損部位和進展來選擇藥物的種類、劑量和途徑

(三)手術有動脈瘤者應結合臨床而予切除。藥物與方法(一)對癥治療指根據患者的的不同臨床100

高素質臨床醫生最佳證據病人的參與求新尋證就醫科學決策最佳診療效果循證醫學

給每一個病人目前最好最適合的治療用藥的決策是基于患者的利益,需要誠心誠意地(conscientiously)、明確地(explicitly)和明哲地(judiciously)運用現有的最佳證據。

高素質最佳證據病人的參與求新尋證就醫科學決策最佳診療效果101GCs在人體內的作用生理作用副作用藥理作用激素是一把雙刃劍風濕病人的鴉片風濕病人生活的調味酒調酒大師風濕醫生需用心斟酌GCs在人體內的作用生理作用副作用藥理作用激素是一把雙刃劍102衣食住行健康的生活方式關節炎、皮疹、痤瘡等眼部大血管消化神經血液女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。眼部大血管消化神經血液胃腸型BD內鏡及影像所見白細胞、血小板升高、貧血沒有最好的方案

只有最合適的方案容易感知的器官體征更易受到重視反復發作可造成嚴重的視力障礙甚至失明風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲腎臟眼球：相對容易檢測到風濕性疾病是一組

系統性自身免疫性炎癥疾病不可逆性病變(硬化纖維化骨化)沒有最好的方案

只有最合適的方案神經型：有中樞或周圍神經受累；三分治療，七分護理

生活就是最好的治療容易感知的器官體征更易受到重視部分IgA、IgG升高，亮麗人生，簡單高質化妝品如何應用“激素”病情較輕，大多不必用關節炎、皮疹、痤瘡等療效確切，力爭早期用腦病、色素膜炎、胃腸血管炎等模棱兩可，靠炎癥說話？

口腔潰瘍、外陰潰瘍等

衣食住行健康的生活方式如何應用“激素”病情較輕，大多不必用103

Tid-Qd-Qod：疾病急性期，每日3次給藥可以提高療效臨床緩解后,盡可能改為每日1次減少副作用維持階段盡量隔日一次應用隔日一次不主張應用于治療初期Tid-Qd-Qod：104不同劑量和用法(潑尼松)與

腎上腺皮質受抑制的關系

用法和用量持續用藥時間長短

1周

1個月半年

1年

5年替代治療<7.5mg無無無無可有隔日療法（劑量不限）無無無無無10mg（每晨一次）無無可有有有15mg（每晨一次）無可有有有有20mg（每晨一次）可有有有有有>30mg（每晨一次）有有有有有注：表中“有”“無”表示對腎上腺皮質有無抑制不同劑量和用法(潑尼松)與

腎上腺皮質受抑制的關系105免疫抑制劑排排隊甲氨蝶呤環磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新藥這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風濕免疫科緩解病情藥物的主流。

免疫抑制劑排排隊甲氨蝶呤環磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新106生物治療時代的來臨靶向治療是希望FDA批準應用于治療RA的生物制劑1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab生物治療時代的來臨靶向治療是107關于免疫增強劑和免疫調節劑關于免疫增強劑和免疫調節劑108白塞病手術治療的指征動脈瘤瓣膜病變腸漏消化道大出血需要放支架治療白塞病手術治療的指征動脈瘤109

合適的劑量和治療方案

建立在充分了解病情的基礎上

磨刀不誤砍柴工活動性評價疾病嚴重程度的評價既往治療效果及副作用的評價

合適的劑量和治療方案

建立在充分了解病情的基礎上

磨刀110

病人主覺癥狀

活動性評價各種評分方法=炎癥=可逆性

查體和檢查治還是不治治療時機的把握病人主覺癥狀活動性評價查體和檢查治治療時機111受累器官及其嚴重性決定治療的力度用什么藥？多大劑量？

疾病的嚴重程度的評價

------------損傷指數評分同病異治，異病同治受累器官及其嚴重性疾病的嚴重程度的評價

112血管型：有大、中、小型動脈、靜脈受累；是藥三分毒，副作用防不勝防51%,OR=6.皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動脈閉塞和/或動脈瘤，動脈栓塞或動脈瘤BD病人中陽性率高于正常人群(58.不可逆性病變(硬化纖維化骨化)皮下栓塞性靜脈炎 關節炎/關節痛 深靜脈栓塞 動脈閉塞和/或動脈瘤皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。具備主要條件，加上次要條件4項中任何2項為潰瘍基礎上并引起的瘢痕、肉芽組織及纖維增生，粘膜肌層增厚所致；是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；各系統受累時間

(距起病)(年)改善生活質量，延長壽命風濕病能治愈嗎

疾病發展八步曲其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：血清學：抗心磷脂抗體(ACL)、抗髓過氧化物酶(MPO)抗體調酒大師風濕醫生需用心斟酌典型的回盲部多發穿鑿樣潰瘍復發性口腔潰瘍：>3次/年；個體化治療整體觀權衡效果/風險比以最小的副作用發揮最大療效既往治療的效果及副作用

合并疾病的評價

血管型：有大、中、小型動脈、靜脈受累；個體化治療既往治療的效113診斷明確為什么還要檢查

充分的了解病情，是制定合適方案的關鍵診斷明確為什么還要檢查

充分的了解病情，是制定合適方案的關鍵114歡迎垂詢河南風濕醫生沙龍歡迎河南風濕醫生沙龍115角色轉換健康人病人自由人受限制的人親人、朋友病人的親人、朋友每個人的基因都是有缺陷的，每個人的免疫都是不穩定的，每個人都會得上這樣那樣的病，如果讓你選擇的話，得上風濕病是幸運的，因為他們都是可以治療的，雖然我們不能根除他角色轉換健康人病人自由人受限制的人親人、朋友病人的每個人的基116與疾病交朋友

既然疾病要陪伴我們一生，排斥悲觀有什么用，我們為何不能做朋友？謹慎友善的對待疾病，疾病也會這樣待你醫生醫生朋友護士護士朋友與疾病交朋友

既然疾病要陪伴我們一生，排斥悲觀有什么用，我們117作為風濕醫生，最讓我們驕傲是我們朋友遍天下作為風濕醫生，118三分治療，七分護理

生活就是最好的治療免疫穩定，心態平衡不生氣生活規律，健康的生活方式飲食習慣，合理的飲食結構衛生習慣，預防和控制感染適度鍛煉，保持良好的體質亮麗人生，簡單高質化妝品三分治療，七分護理

生活就是最好的治療免疫穩定，心態平衡不生119快樂是最好的免疫調節劑快樂120了解醫生，了解疾病健康上網，適度讀書偏方、高科技=騙方江湖醫生的伎倆，一唬人二自夸三騙錢誰可以信賴：正規醫院專業的風濕醫生醫生不是萬金油