關于嗜酸性粒細胞性胃炎第一頁，共三十八頁，2022年，8月28日總論嗜酸性粒細胞性胃腸炎(eosinophilicgastroenteritis，EG)是一種極少見的疾病，Kaijiser在1937年首次報告了3例EG病人,典型的EG以胃腸道的嗜酸粒細胞浸潤、胃腸道水腫增厚為特點。第二頁，共三十八頁，2022年，8月28日總論本病通常累及胃竇和近端空腸，若一旦累及結腸，則以盲腸及升結腸較多見。此外，EG還可累及食管、肝臟和膽道系統，引起嗜酸粒細胞性食管炎、肝炎和膽囊炎，也有僅累及直腸的報道。第三頁，共三十八頁，2022年，8月28日目錄疾病原因病理改變臨床表現疾病診斷鑒別診斷疾病檢查治療方法第四頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病原因

嗜酸性粒細胞性胃腸炎是一種原因不明的疾病，其特征為胃腸道有彌漫或局限性嗜酸粒細胞浸潤，常同時伴有周圍血的嗜酸粒細胞增多癥。本病的病因不清楚，少數病人有哮喘、食物過敏或有變應性疾病的家族史，但大部分病人并無過敏性病史。內窺鏡檢查可見嗜酸粒細胞在胃腸道浸潤甚廣，可從咽部至直腸，其中以胃和小腸最多見，按浸潤范圍可分為局限型和彌漫型。第五頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病原因

嗜酸性粒細胞性胃腸炎細菌圖

第六頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病原因局限型以胃竇部最多見，肉眼所見為堅實或橡皮樣、平滑、無蒂或有蒂的息肉狀腫塊，突入腔內可導致幽門梗阻。本型多見于40～60歲的病人，男女均可發病，表現為較急性的上腹部痙攣性疼痛、惡心、嘔吐，可伴腹瀉。過敏史不明確。第七頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病原因彌漫型往往僅引起粘膜水腫、充血、增厚，偶見淺表潰瘍和糜爛。腸道病變多為彌漫型，受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤、有纖維滲出物覆蓋。多見于30～50歲，男多于女，表現為上腹部痙攣性疼痛，伴惡心、嘔吐。發作無規律性，可能與某些食物有關，用抗酸解痙劑不能緩解。粘膜受累嚴重者，可導致嘔血、黑糞、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白質丟失、缺鐵及體重下降等。第八頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病原因

肌層受累明顯者，可引起腸梗阻。漿膜受累者，可導致含有大量嗜酸性粒細胞的腹水或胸水。約半數患者伴有其他過敏性疾病，如濕疹、哮喘、過敏性鼻炎等。80%的病例有胃腸道癥狀，病程可長達數十年。本病缺乏臨床特異性表現，是一種自限性變態反應性疾病，雖可多次反復發作，但預后良好，未見有惡變者。第九頁，共三十八頁，2022年，8月28日病理改變

嗜酸性粒細胞性胃腸炎在胃腸道浸潤甚廣，可從咽部至直腸，其中以胃和小腸最多見。按浸潤范圍可分為局限或彌漫型。局限型以胃竇部最多見，肉眼所見為堅實或橡皮樣、平滑、無蒂或有蒂的息肉狀腫塊，突入腔內可導致幽門梗阻。彌溫型往往僅引起粘膜水腫、充血、增厚，偶見淺表潰瘍和糜爛。腸道病變多為彌溫型，受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤、有纖維滲出物覆蓋。第十頁，共三十八頁，2022年，8月28日病理改變

嗜酸性粒細胞性胃腸炎--病理

第十一頁，共三十八頁，2022年，8月28日病理改變組織學特點包括：

1、由纖維母細胞與膠原纖維所構成的粘膜下基質水腫；

2、基質有大量嗜酸粒細胞和淋巴細胞浸潤，可同時伴有巨噬細胞、巨細胞或組織細胞浸潤；

3、粘膜下血管、淋巴管、肌層、漿膜和腸系膜淋巴結均可受累，伴有粘膜潰瘍與有蒂或無蒂的肉芽腫。嗜酸粒細胞浸潤可僅局限于胃腸壁，亦可呈穿壁性。第十二頁，共三十八頁，2022年，8月28日病理改變klein根據嗜酸粒細胞浸潤胃腸壁的程度分為：1.粘膜病變型：粘膜內大量嗜酸粒細胞浸潤，伴明顯的上皮細胞異常，腸絨毛可完全消失，導致失血、缺鐵、吸收不良和蛋白丟失等；2.肌層病變型：浸潤以肌層為主，胃腸壁增厚，呈結節狀，導致狹窄與梗阻塞；3.漿膜病變型：浸潤以漿膜為主，漿膜增厚，并可累及腸系膜淋巴結，有腹水形成。第十三頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現

嗜酸性粒細胞性胃腸炎--病理第十四頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現本病缺乏特異的臨床表現，癥狀與病變的部位和浸潤程度有關，一般分為兩型彌溫型局限型第十五頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現（一）彌溫型多見于30-50歲，男性略多于女性。病程可長達數十年。80%病人有胃腸道癥狀，主要表現為上腹部痙攣性疼痛，伴惡性、嘔吐、發熱，發作無明顯規律性，可能與某些食物有關，用抗酸解痙劑不能緩解，但可自行緩解。第十六頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現1、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以粘膜為主者多出現上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白丟失、低蛋白血癥、缺鐵性貧血及體重減輕等。約50%的患者有哮喘或過敏性鼻炎，濕疹或蕁麻疹。糞便潛血試驗陽性，可有夏科雷登結晶。80%患者外周血嗜酸粒細胞增高。血清蛋白降低，D-木糖耐量試驗異常。X線胃腸鋇餐檢查正常或顯示粘膜水腫征。內鏡檢查可見粘膜充血、水腫或糜爛。活檢有嗜酸粒細胞浸潤。第十七頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現

2、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以肌層為主引起胃、小腸壁顯著增厚、僵硬。患者往往出現幽門梗阻或小腸不完全性梗阻的癥狀及體征。X線胃腸鋇餐檢查顯示幽門狹窄，蠕動減少或胃竇多個息肉樣充盈缺損。診斷靠胃、小腸活檢可見廣泛成熟的嗜酸性粒粒細胞浸潤到粘膜下，并通過肌層向漿膜層延伸。第十八頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現3、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以漿膜下層為主者常可發生腹水或胸水，其中含大量嗜酸性粒細胞。剖腹探查常見小腸漿膜增厚及嗜酸性粒細胞浸潤。胃漿膜病變也可見到類似改變。第十九頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現（二）局限型多見于40～60歲，男女發病率無明顯差別。主要癥狀為上腹部痙攣性疼痛、惡心、嘔吐，起病較急，病程較短。患者過敏史不明顯，外周血象僅少數有嗜酸粒細胞增多。X線胃腸鋇餐造影可顯示胃竇增厚、僵硬、胃竇部狹窄，可有光滑圓形或卵圓形及分葉狀充盈缺損，類似腫瘤。內鏡檢查見有息肉樣腫塊，粘膜充血、水腫，易誤診為腫瘤或克隆病。少組織檢查可見大量嗜酸性粒細胞浸潤。第二十頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病診斷主要根據臨床表現、血象、放射學和內鏡加病理檢查結果進行診斷。第二十一頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病診斷Talley標準（1）存在胃腸道癥狀。（2）活檢病理顯示從食管到結腸的胃腸道有1個或1個以上部位的嗜酸性粒細胞浸潤，或有放射學結腸異常伴周圍嗜酸性粒細胞增多。（3）除外寄生蟲感染和胃腸道以外嗜酸性粒細胞增多的疾病，如結締組織病、嗜酸性粒細胞增多癥、克羅恩病、淋巴瘤、原發性淀粉樣變性Menetrieri病等。第二十二頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病診斷Leinbach標準（1）進食特殊食物后出現胃腸道癥狀和體征。（2）外周血嗜酸性粒細胞增多。（3）組織學證明胃腸道有嗜酸性粒細胞增多或浸潤。第二十三頁，共三十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷

反流性食管炎影像第二十四頁，共三十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷1、消化不良，嗜酸性粒細胞性胃腸炎病人可有腹痛、惡心、嘔吐、腹脹等消化不良癥狀，但常缺乏特異性，對于以消化不良為表現的病人要與消化性潰瘍、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鑒別。2、腸梗阻，肌層型常可發生腸梗阻，要注意除外胃腸腫瘤和腸道血管性疾病等。第二十五頁，共三十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷3、腹水，多見于漿膜型嗜酸粒細胞性胃腸炎。腹水常規和生化檢查，腹水CEA檢測，腹水病理檢查有助于疾病的診斷。4、嗜酸性粒細胞增多癥，是一種病因未明的全身性疾病，它也可累及胃腸道。60%累及肝臟、14%累及胃腸道，彌漫性嗜酸粒細胞性胃腸炎除胃腸道外，常有50%累及胃腸道外的器官。第二十六頁，共三十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷5、腸道寄生蟲感染，可引起各種非特異性消化道系統癥狀，同時出現外周血嗜酸性粒細胞增多。反復檢查糞便蟲卵可以鑒別。6、變態反應性疾病，支氣管哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹，除可有外周血嗜酸性粒細胞增高外，各有其臨床表現。第二十七頁，共三十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷7、嗜酸性肉芽腫，主要發生在胃、大小腸，呈局限性包塊，外周血嗜酸性粒細胞一般不升高，病理學特點為嗜酸性肉芽腫混于結締組織基質中。8、風濕性疾病，各種血管炎，如變態反應性肉芽腫病(Churg-Strauss綜合征)和結節性多動脈炎，其他結締組織病如硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎可累及胃腸道，出現腹痛、消化不良等癥狀，可出現不同程度的外周血嗜酸性粒細胞增多。小腸黏膜活檢有助于鑒別診斷。第二十八頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病檢查1、血液檢查，80%的病人有外周血嗜酸性粒細胞增多，黏膜和黏膜下層病變和肌層病變為主的病人(1～2)×109/L，漿細胞病變為主時，可達8×109/L。還可有缺鐵性貧血，血清白蛋白降低，血IgE增高，血沉增快。第二十九頁，共三十八頁，2022年，8月28日疾病檢查

2、糞便檢查，酸細胞性胃腸炎糞便檢查的意義是除外腸道寄生蟲感染，有的可見到夏科-雷登(Charcot-Leyden)結晶，便常規檢查潛血呈陽性，有些病人有輕中度脂肪瀉。Cr標記白蛋白增加，α-抗胰蛋白酶清除率增加，D-木糖吸收試驗異常。第三十頁，共三十八頁，2022年，8月28日其他輔助檢查1、X線檢查，嗜酸細胞性胃腸炎缺乏特異性，X線鋇餐可見黏膜水腫，皺襞增寬，呈結節樣充盈缺損，胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻。2、CT檢查，可發現胃腸壁增厚，腸系膜淋巴結腫大或腹水。第三十一頁，共三十八頁，2022年，8月28日其他輔助檢查3、內鏡及活檢，適用于黏膜和黏膜下層病變為主的嗜酸細胞性胃腸炎。鏡下可見黏膜皺襞粗大、充血、水腫、潰瘍或結節，活檢從病理上證實有大量嗜酸粒細胞浸潤，對確診有價值。但活檢組織對于肌層和漿膜層受累為主的病人價值不大，有時需經手術病理證實。4、腹腔穿刺，腹水病人必須行診斷性腹腔穿刺，腹水為滲出性，內含大量嗜酸性粒細胞，必須做腹水涂片染色，以區別嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。第三十二頁，共三十八頁，2022年，8月28日其他輔助檢查5、腹腔鏡檢查，腹腔鏡下缺乏特異性表現，輕者僅有腹膜充血，重者可類似于腹膜轉移癌。腹腔鏡檢查的意義在于進行腹腔黏膜組織活檢，得到病理診斷。6、手術探察，對于懷疑嗜酸細胞性胃腸炎一般不行剖腹探查術來證實，但當有腸梗阻或幽門梗阻或懷疑腫瘤時才進行手術。第三十三頁，共三十八頁，2022年，8月28日治療方法

本病的治療原則是去除過敏原，抑制變態反應和穩定肥大細胞，達到緩解癥狀，清除病變。飲食的控制

對于確定的或可疑的過敏食物或藥物應立即停止使用。沒有食物和藥物過敏史者，可采取序貫法逐個排除可能引起致敏的食物，諸如牛奶(特別在兒童)、蛋類、肉類、海蝦、麥膠制品以及敏感的藥物。許多病人在從飲食中排除有關致病食物或藥物后，腹部疼痛和腹瀉迅速改善，特別是以粘膜病變為主的病人，效果更明顯。雖然飲食控制不一定能治愈本病，但一般在制定治療方案時，總應把飲食控制作為基本措施，而首先應用。第三十四頁，共三十八頁，2022年，8月28日治療方法糖皮質激素的應用激素對本病有良好療效，多數病例在用藥后1～2周內癥狀即改善，表現為腹部痙攣性疼痛迅速消除，腹瀉減輕和消失，外周血嗜酸性粒細胞降至正常水平。以腹水為主要表現的漿膜型患者在激素應用后7-10天腹水完全消失。遠期療效也甚好。個別病例激素治療不能完全消除癥狀，加用硫唑嘌呤常用良好療效(每日50-100mg)。一般應用強的松20-40mg/d，口服，連用7-14天作為一療程。也可應用相當劑量的地塞米松。第三十五頁，共三十八頁，2022年，8月28日治療方法色甘酸二鈉的應用色甘酸二鈉(色甘酸鈉)系肥大細胞穩定劑，可穩定肥大細胞膜，抑制其脫顆粒反應，防止組織胺、慢反應物質和緩激肽等介質的釋放而發揮其抗過敏作用。1988年Moots報告一例強的松治療失敗的患者應用色甘酸二鈉治療，取得良好效果。方法是100mg，每日4次口服。10天后癥狀漸好轉，一個月后完全緩解，血中嗜酸性粒細胞由71%降至4%，10周后完全康復，體重增加10kg。Di-Gioacchino報告2例每日服1200mg色甘酸二鈉，治療4～5月后癥狀消失，炎癥消退，外周血嗜酸性粒細胞完全恢復正常。色甘酸二鈉的用法為