肥厚性梗阻型心肌病

經皮腔內室間隔心肌消融術

武漢亞洲心臟病醫院1肥厚性梗阻型心肌病

經皮腔內室間隔心肌消融術

武漢亞洲心臟病發病率、病因、病理肥厚性心肌病人群發病率0.2%，其中1/4為梗阻型半數是常染色體顯性遺傳，其余病人病因未明心肌重量增加，室腔變小，左室最常累及，室間隔肥厚占一半以上，典型的為不對稱性肥厚2發病率、病因、病理2肥厚性梗阻型心肌病--病理改變正常肥厚性心肌病“

梗阻部位”3肥厚性梗阻型心肌病--病理改變正常肥厚性心肌病“癥狀氣短：因心臟舒張功能不全胸痛：因梗阻和心肌肥厚乏力：因梗阻致全身供血不足暈厥及前驅癥狀：因梗阻及回心血量下降致輸出量減少，心律失?？墒怪又匦募?、陣發性夜間呼吸困難、充血性心衰、眩暈、猝死等4癥狀4體征望：異常心尖抬舉樣搏動并彌散觸：心尖抬舉感，胸骨左緣3-4肋間收縮期震顫叩：心界擴大聽：P2逆分裂，心尖至胸骨左緣間SM是因梗阻和二尖瓣關閉不全（凡致心臟收縮力增加，動脈阻力下降和回心血量減少的因素均可致心臟雜音增加，反則相反。即激發試驗）5體征5輔助檢查ECG：最常見左室肥大勞損，還可見病理性Q波。長程心電圖大部分合并室性心律失常，其中室速占1/3，還有室上速、房顫。X線：左房增大最常見。超聲：—室間隔原>12mm，與左室后壁比>1.0-1.3—二尖瓣前葉收縮期前向運動?！笫伊鞒龅廓M窄—左心室腔變小—左室短軸縮短率>35%，射血分數>65%—室間隔收縮乏力—二尖瓣關閉不全6輔助檢查6肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變7肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變7肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變8肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變8肥厚性梗阻型心肌病

超聲心動圖改變9肥厚性梗阻型心肌病

超聲心動圖改變9輔助檢查心室造影：心腔變小、二尖瓣返流、乳頭肌肥大，雙室同時可示室間隔肥厚冠狀動脈造影：冠脈多粗大、迂曲，間隔支增粗，肌橋60%心導管測壓：跨左室流出道壓力增高，少部分應激發出現10輔助檢查10肥厚性梗阻型心肌病左室造影所見舒張期11肥厚性梗阻型心肌病舒張期11肥厚性梗阻型心肌病收縮期壓力變化左室造影12肥厚性梗阻型心肌病收縮期壓力變化左室造影12肥厚性梗阻型心肌病

左心室壓力變化13肥厚性梗阻型心肌病

左心室壓力變化13自然轉歸及預后

大部分自癥狀出現可維持10年左右穩定期，成人年病死率3%，兒童約6%，癥狀隨年齡增加而加重。部分病人可發展為擴張性心肌病，可能為心肌缺血所致。14自然轉歸及預后14死亡原因猝死：占50%，可為該病的首發表現心衰：占36%中風及其它原因：占14%15死亡原因15診斷暈厥P2逆分裂，胸骨左緣與心尖間SM，并在激發試驗后變化超聲室間隔厚≥14mm，與后壁之比≥1.3，SAM征陽性跨LVOT壓差>20mmHg或<20mmHg在激發試驗后增加16診斷16治療目的是減輕癥狀，預防并發癥，預防猝死。藥物：β受體阻滯劑、鈣拮抗劑、胺碘酮手術：肥厚室間隔切除、二尖瓣置換、心臟移植介入：—DDD起搏—經皮腔內室間隔心肌消融術（PTSMA）1995年Sigwart首次應用于3例病人1997年中國趙林陽等人引進

現全世界總例數800例左右，中國150例17治療17PTSMA適應癥超聲證實為肥厚梗阻性心肌病，室間隔厚度≥15mm癥狀明顯，如勞累性氣急、心絞痛、暈厥導管測LVOT壓差靜態≥30mmHg，激發試驗≥70mmHg血管條件允許行消融治療18PTSMA適應癥18PTSMA非適應癥非梗阻型心肌病無或僅有輕微癥狀不能確定靶血管19PTSMA非適應癥19跨LVOT壓差測量方法用端孔導管在左心室與主動脈間測連續壓力端孔導管置于主動脈瓣上，另一豬尾導管置入左心室內，同步測壓，無主動脈瓣疾病時可行穿刺房間隔將導管置于左室，另一導管置于主動脈，同步測壓20跨LVOT壓差測量方法20應激壓差的測定方法藥物刺激法：多巴酚丁胺5—20ug/Kg/min或異丙腎上腺素靜點，使心率增加30%早搏刺激法：應固定聯律間期瓦氏動作21應激壓差的測定方法21PTSMA操作術前臨時起搏支持依PTCA技術沿導絲送入OTW球囊至擬消融間隔支（通常為S1）在靶血管口充盈球囊通過中心腔注入造影劑超聲定位，并觀察心臟雜音及壓差變化確定為靶血管后，經中心腔緩慢勻速注入無水酒精，根據壓差、雜音、心率、心律確定注入量，消融終點為壓差下降≥50%22PTSMA操作22PTSMA術前造影23PTSMA術前造影23APTSMA24APTSMA24術前造影PTSMA25術前造影PTSMA25PTSMA術中球囊堵塞26PTSMA術中球囊堵塞26術后造影PTSMA27術后造影PTSMA27PTSMA壓力變化術后術前28PTSMA壓力變化術后術前28術后處理心電監護24—48小時若有Ⅲ0AVB，則心電監護3—7天Ⅲ0AVB

7天仍不恢復，可置入DDD

起搏器29術后處理29PTSMA評價減少或消除跨LVOT壓差，明顯減輕癥狀，療效可靠死亡率、并發癥也不多于熟練的手術治療長期隨防癥狀持續改善，不增加心律失常，猝死及栓塞危險性30PTSMA評價30PTSMA標準專家組名單高潤霖、李占全、趙林陽、胡大一、魏盟陳君柱、王寧夫、張明、金元哲、楊躍進喬樹賓、霍勇、吳學思、王人彭、張大東31PTSMA標準專家組名單31術前造影32術前造影32球囊堵塞間隔支33球囊堵塞間隔支33球囊堵塞間隔支分支34球囊堵塞間隔支分支34術后造影35術后造影35術前造影36術前造影36球囊堵塞間隔支37球囊堵塞間隔支37經球囊中心腔注入造影劑38經球囊中心腔注入造影劑38術后造影39術后造影39謝謝！40謝謝！40肥厚性梗阻型心肌病

經皮腔內室間隔心肌消融術

武漢亞洲心臟病醫院41肥厚性梗阻型心肌病

經皮腔內室間隔心肌消融術

武漢亞洲心臟病發病率、病因、病理肥厚性心肌病人群發病率0.2%，其中1/4為梗阻型半數是常染色體顯性遺傳，其余病人病因未明心肌重量增加，室腔變小，左室最常累及，室間隔肥厚占一半以上，典型的為不對稱性肥厚42發病率、病因、病理2肥厚性梗阻型心肌病--病理改變正常肥厚性心肌病“

梗阻部位”43肥厚性梗阻型心肌病--病理改變正常肥厚性心肌病“癥狀氣短：因心臟舒張功能不全胸痛：因梗阻和心肌肥厚乏力：因梗阻致全身供血不足暈厥及前驅癥狀：因梗阻及回心血量下降致輸出量減少，心律失常可使之加重心悸、陣發性夜間呼吸困難、充血性心衰、眩暈、猝死等44癥狀4體征望：異常心尖抬舉樣搏動并彌散觸：心尖抬舉感，胸骨左緣3-4肋間收縮期震顫叩：心界擴大聽：P2逆分裂，心尖至胸骨左緣間SM是因梗阻和二尖瓣關閉不全（凡致心臟收縮力增加，動脈阻力下降和回心血量減少的因素均可致心臟雜音增加，反則相反。即激發試驗）45體征5輔助檢查ECG：最常見左室肥大勞損，還可見病理性Q波。長程心電圖大部分合并室性心律失常，其中室速占1/3，還有室上速、房顫。X線：左房增大最常見。超聲：—室間隔原>12mm，與左室后壁比>1.0-1.3—二尖瓣前葉收縮期前向運動。—左室流出道狹窄—左心室腔變小—左室短軸縮短率>35%，射血分數>65%—室間隔收縮乏力—二尖瓣關閉不全46輔助檢查6肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變47肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變7肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變48肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變8肥厚性梗阻型心肌病

超聲心動圖改變49肥厚性梗阻型心肌病

超聲心動圖改變9輔助檢查心室造影：心腔變小、二尖瓣返流、乳頭肌肥大，雙室同時可示室間隔肥厚冠狀動脈造影：冠脈多粗大、迂曲，間隔支增粗，肌橋60%心導管測壓：跨左室流出道壓力增高，少部分應激發出現50輔助檢查10肥厚性梗阻型心肌病左室造影所見舒張期51肥厚性梗阻型心肌病舒張期11肥厚性梗阻型心肌病收縮期壓力變化左室造影52肥厚性梗阻型心肌病收縮期壓力變化左室造影12肥厚性梗阻型心肌病

左心室壓力變化53肥厚性梗阻型心肌病

左心室壓力變化13自然轉歸及預后

大部分自癥狀出現可維持10年左右穩定期，成人年病死率3%，兒童約6%，癥狀隨年齡增加而加重。部分病人可發展為擴張性心肌病，可能為心肌缺血所致。54自然轉歸及預后14死亡原因猝死：占50%，可為該病的首發表現心衰：占36%中風及其它原因：占14%55死亡原因15診斷暈厥P2逆分裂，胸骨左緣與心尖間SM，并在激發試驗后變化超聲室間隔厚≥14mm，與后壁之比≥1.3，SAM征陽性跨LVOT壓差>20mmHg或<20mmHg在激發試驗后增加56診斷16治療目的是減輕癥狀，預防并發癥，預防猝死。藥物：β受體阻滯劑、鈣拮抗劑、胺碘酮手術：肥厚室間隔切除、二尖瓣置換、心臟移植介入：—DDD起搏—經皮腔內室間隔心肌消融術（PTSMA）1995年Sigwart首次應用于3例病人1997年中國趙林陽等人引進

現全世界總例數800例左右，中國150例57治療17PTSMA適應癥超聲證實為肥厚梗阻性心肌病，室間隔厚度≥15mm癥狀明顯，如勞累性氣急、心絞痛、暈厥導管測LVOT壓差靜態≥30mmHg，激發試驗≥70mmHg血管條件允許行消融治療58PTSMA適應癥18PTSMA非適應癥非梗阻型心肌病無或僅有輕微癥狀不能確定靶血管59PTSMA非適應癥19跨LVOT壓差測量方法用端孔導管在左心室與主動脈間測連續壓力端孔導管置于主動脈瓣上，另一豬尾導管置入左心室內，同步測壓，無主動脈瓣疾病時可行穿刺房間隔將導管置于左室，另一導管置于主動脈，同步測壓60跨LVOT壓差測量方法20應激壓差的測定方法藥物刺激法：多巴酚丁胺5—20ug/Kg/min或異丙腎上腺素靜點，使心率增加30%早搏刺激法：應固定聯律間期瓦氏動作61應激壓差的測定方法21PTSMA操作術前臨時起搏支持依PTCA技術沿導絲送入OTW球囊至擬消融間隔支（通常為S1）在靶血管口充盈球囊通過中心腔注入造影劑超聲定位，并觀察心臟雜音及壓差變化確定為靶血管后，經中心腔緩慢勻速注入無水酒精，根據壓差、雜音、心率、心律確定注入量，消融終點為壓差下降≥50%62PTSMA操作22PTSMA術前造影63PTSMA術前造影23APTSMA64APTSMA24術