2022/12/101主動脈瘤和主動脈夾層

診斷和治療2022/12/91主動脈瘤和主動脈夾層

診斷和治療2022/12/102主動脈瘤定義：指主動脈一段或幾段管腔病理性擴張，受累的主動脈直徑持續性擴張至少達相應節段直徑的1.5倍腹主動脈瘤多見，年齡為好發因素之一，55歲以上多見，男女之比為4--5：12022/12/92主動脈瘤定義：指主動脈一段或幾段管腔病理2022/12/103病因和病理病因：動脈粥樣硬化，遺傳，細胞因子病理：動脈中層和彈力組織的破壞（動脈壁中蛋白酶過度激活引起管壁中層間質蛋白降解）2022/12/93病因和病理病因：動脈粥樣硬化，遺傳，細胞2022/12/104臨床表現大多數無明顯癥狀主要癥狀：上腹部或下背部疼痛，呈持續性，不受活動影響，大多數可觸及搏動性腹部包塊嚴重并發癥：動脈瘤破裂表現為持續劇烈的疼痛，可向腹股溝，大腿放射；低血壓破裂與動脈瘤的直徑有關，如果瘤體直徑<4cm,每年的破裂率為0-2%，若>5cm，2年內破裂率為22%，瘤體越大，破裂率越高2022/12/94臨床表現大多數無明顯癥狀2022/12/105輔助檢查腹部超聲：篩選最有價值，敏感性100%，精確度在0.3cm以內CT：精確度在0.2cm以內，優點是能明確瘤體的形態，范圍及與內臟，腎血管的關系主動脈造影：最準確，但有創2022/12/95輔助檢查腹部超聲：篩選最有價值，敏感性12022/12/106治療內科治療：減少動脈粥樣硬化的危險因子及減少血流對動脈瘤的沖擊，如戒煙，調脂，降壓，β-受體阻滯劑，避免引起動脈壓力增高的動作等手術指征：瘤體直徑>5cm；瘤體直徑每年增加0.5cm；出現破裂或其他并發癥的征象介入治療指征：同外科手術2022/12/96治療內科治療：減少動脈粥樣硬2022/12/107主動脈夾層的診斷和治療2022/12/97主動脈夾層的診斷和治療2022/12/108主動脈夾層發病率

非常嚴重的心血管疾病，男>女，年齡好發于50～70歲。急性主動脈夾層可能與高血壓有很密切的關系，我國急性主動脈夾層的發生率有逐年增加趨勢。2022/12/98主動脈夾層發病率

非常嚴重的心血管疾病，2022/12/109Debakey分型I型：多位于主動脈瓣上5cm，可向兩端擴展，近端導致主動脈瓣關閉不全及冠脈開口阻塞，遠端可擴展到髂動脈II型：夾層僅限于升主動脈，多見于馬凡氏綜合征III型：內膜破口多位于主動脈峽部，即左鎖骨下動脈開口下2-5cm內，向兩側擴展2022/12/99Debakey分型I型：多位于主動脈瓣上2022/12/1010夾層Debakey分型2022/12/910夾層Debakey分型2022/12/1011A型：內膜破裂處可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層的范圍累及升主動脈、主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。相當于DeBakey分型的Ｉ型和Ⅱ型。約占66％。

B型：內膜破裂處常位于遠段降主動脈，夾層的范圍僅限于降主動脈或延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。相當于DeBakeyⅢ型。約占33％。

Stanford分型2022/12/911Stanford分型2022/12/1012夾層分期發病時間：<2周，為急性主動脈夾層；>2周，為慢性主動脈夾層。2/3為急性主動脈夾層，1/3為慢性主動脈夾層。

2022/12/912夾層分期發病時間：<2周，為急性主動脈2022/12/1013病因學高血壓：70-80%結締組織疾病：馬凡氏綜合征動脈粥樣硬化妊娠外傷先天性心血管疾病毒品2022/12/913病因學高血壓：70-80%2022/12/1014病理生理基本病理改變：在主動脈中膜的中、內三分之一處發生撕裂，形成主動脈壁中層的分離常起源于內膜原發破口，血液經過此破口進入主動脈壁中層，使中層裂開，并沿順行或逆行向遠方發展。組織學上，主動脈中層組織的中層退行性變是夾層發生的病理基礎。2022/12/914病理生理基本病理改變：在主動脈中膜的中2022/12/10151.夾層的累及部位和夾層的破裂口部位2.假腔的病理改變和真腔的病理改變3.器官的缺血和夾層的出血注意事項2022/12/9151.夾層的累及部位和夾層的破裂口部位2022/12/1016夾層的破裂口部位

大部分主動脈夾層是起源于升主動脈，胸主動脈次之，腹主動脈最少。2022/12/916夾層的破裂口部位2022/12/1017夾層假腔的病理改變1出血和破裂：夾層形成后，血流自原發破口進入假腔，當夾層假腔成為血流通道時，由于假腔的外壁僅由主動脈中膜的外三分之二和主動脈的外膜組成，因此在主動脈高壓血流的壓力作用下，可形成主動脈夾層的瘤樣擴展，即形成主動脈夾層動脈瘤。瘤樣改變可不斷發展，最終發生出血和破裂。2022/12/917夾層假腔的病理改變1出血和破裂：夾層形2022/12/1018破口閉合：夾層假腔的繼發破裂口未形成，或形成后逐漸閉合，或夾層假腔的原發破裂口有血栓形成，相對預后較好夾層假腔的病理改變22022/12/918破口閉合：夾層假腔的繼發破裂口未形成，2022/12/1019夾層擴展：夾層可向逆血流和順血流方向擴展近心端血流由于壓力高，極少形成繼發破裂口，只形成盲端，血流速度減慢，血栓形成。假腔內的血栓不能阻止夾層的瘤樣擴展和發生破裂的危險。在評估夾層假腔的危險性時，主要的指標是瘤徑的大小。順血流方向的遠心端可使夾層范圍不斷擴大。夾層假腔的病理改變32022/12/919夾層擴展：夾層可向逆血流和順血流方向擴2022/12/1020夾層真腔的病理改變4

壓迫癥狀：真腔受到假腔的壓迫而導致管徑減小，嚴重時可直接導致由真腔供血的器官發生缺血。2022/12/920夾層真腔的病理改變4壓迫癥狀：真腔受2022/12/1021夾層的破裂和出血1主動脈破裂是主動脈夾層引起死亡的主要原因。86%的急性夾層患者死因為主動脈破裂，56%慢性夾層患者死于主動脈破裂。當夾層的主動脈直徑大于5cm時，易發生破裂。2022/12/921夾層的破裂和出血1主動脈破裂是主動脈夾2022/12/1022夾層的破裂和出血2假腔的內側壁破裂，形成繼發性破裂口或稱再入口；假腔的外側壁破裂，則直接導致大出血甚至死亡，由于假腔的外側壁較內側壁更薄，因而夾層破裂出血較多。2022/12/922夾層的破裂和出血2假腔的內側壁破裂，形2022/12/1023升主動脈破裂可引起心包填塞。在升主動脈夾層動脈瘤急性期發生死亡的病人中，大約70%是由于夾層破裂而導致心包填塞。2022/12/923升主動脈破裂可引起心包填塞。在升主動脈2022/12/1024夾層的破裂和出血3另一種出血表現是夾層發生滲血，形成假性動脈瘤。當滲血發生在升主動脈時，滲出的血液聚集在心包腔內，導致心包積液及心包填塞。胸降主動脈的夾層發生滲血時，滲出的血液常常聚集在左側胸膜腔內，病人可出現失血性休克等表現。2022/12/924夾層的破裂和出血3另一種出血表現是夾層2022/12/1025主動脈瓣返流

在近心端主動脈夾層中，50%—70%的患者可出現主動脈瓣返流，是主動脈夾層另一個主要致死原因。在遠心端主動脈夾層中，也有10%的患者合并主動脈瓣關閉不全，且多繼發于主動脈的擴張。2022/12/925主動脈瓣返流在近心端主動脈夾層中，52022/12/1026夾層導致的器官缺血

約30％——50％的病人由于夾層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現器官缺血的表現。主動脈分支血管的阻塞使血流受影響，如冠狀動脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腎動脈、腸系膜動脈、髂動脈等，引起相應組織缺血、灌注不良。發生率：心肌灌注不良約7%，腦灌注不良約46%，脊髓灌注不良約4%，腹腔臟器灌注不良約30%，下肢灌注不良約25%。2022/12/926夾層導致的器官缺血約30％——50％2022/12/1027夾層有時也可壓迫主動脈的毗鄰結構，如升主動脈夾層可壓迫上腔靜脈和肺動脈。2022/12/927夾層有時也可壓迫主動脈的毗鄰結構，如升2022/12/1028臨床表現

突發劇烈疼痛發病開始最常見的癥狀，可見于90％以上的患者，并具有以下特點:①疼痛強度：開始即極劇烈，難以忍受；疼痛性質呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經興奮表現，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。②疼痛常為持續性。疼痛使用止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數患者可因發病早期出現暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。2022/12/928臨床表現

突發劇烈疼痛2022/12/1029③疼痛部位有助于提示分離起始部位。前胸部劇烈疼痛，多發生于近端夾層，肩胛間區最劇烈的疼痛更多見于起始遠端的夾層，頸部、咽部疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。④疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸部、腹部、腰部或下肢疼痛。2022/12/929③疼痛部位有助于提示分離起始部位2022/12/1030血壓患者可出現血壓急劇增高，可因劇痛出現休克，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速等癥狀。低血壓常是因夾層分離導致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔出血。當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時，則不能準確測定血壓而出現假性低血壓。

2022/12/930血壓2022/12/1031夾層破裂或壓迫癥狀血腫壓迫周圍組織、主動脈大分支，或破入鄰近器官引起相應器官系統損害，出現多系統受損的臨床表現。

2022/12/931夾層破裂或壓迫癥狀2022/12/10321．心血管系統：①主動脈瓣返流：是近心端主動脈夾層的重要特征之一，可出現主動脈瓣聽診區舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、急性心力衰竭等。②脈搏異常：出現脈搏減弱或消失，或兩側強弱不等，或兩臂血壓出現明顯差別等血管阻塞征象。③其它心血管受損表現：累及冠狀動脈時，可出現心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時，可迅速引起心包積血，導致急性心包填塞而死亡。

2022/12/9321．心血管系統：①主動脈瓣返流：是近2022/12/1033

2．神經系統：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈、椎動脈，可出現頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經，可出現聲嘶。

3．消化系統：累及腹主動脈及其分支，可出現劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現；夾層血腫壓迫食管，出現吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發生便血。

4．泌尿系統：累及腎動脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。

5．呼吸系統：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。

2022/12/9332022/12/1034輔助檢查

實驗室檢查、心電圖無特異性表現。胸部X線平片：應作為主動脈疾患的診斷常規。可觀察到上縱隔影增寬、主動脈增寬延長、主動脈外形不規則，有局部隆起，但不具有確診價值2022/12/934輔助檢查

實驗室檢查、心電圖無特異性2022/12/1035X線平片DSA造影真腔巨大假腔2022/12/935X線平片DSA造影真腔巨大假腔2022/12/1036超聲及多普勒檢查二維超聲心動圖可觀察到分離內膜片的擺動征、真假雙腔征、主動脈根部擴張、主動脈增寬、主動脈瓣關閉不全和識別并發癥（心包積血、胸腔積血等）多普勒超聲：可檢出主動脈夾層分離管腔雙重回聲之間的異常血流，還可進行夾層分型、破口定位、主動脈瓣返流定量分析和心室功能測定局限性：對主動脈弓以遠或局限性主動脈夾層診斷有困難（難以清晰顯示主動脈全貌），假陽性率較高2022/12/936超聲及多普勒檢查二維超聲心動圖可觀察到2022/12/10372022/12/9372022/12/1038CT檢查可顯示主動脈擴張、鈣化而向管腔中央移位的內膜或動脈內膜撕裂所致的內膜瓣（呈極薄的低密度線影）、假腔內新鮮血栓形成所致的密度增高影等局限性：對降主動脈夾層準確性高，而對主動脈升、弓段扭曲可致假陽性或假陰性不能確定夾層分離的入、出口和分支血管情況不能估計主動脈瓣關閉不全2022/12/938CT檢查可顯示主動脈擴張、鈣化而向管腔2022/12/1039CTA檢查2022/12/939CTA檢查2022/12/10402022/12/9402022/12/10412022/12/9412022/12/1042

CTA三維重建2022/12/942CTA三維重建2022/12/1043CTA成像條件掃描范圍：主動脈弓上1cm—髂外動脈層厚：2—5mm造影劑：優維顯300100ml延遲掃描：15s三維重建重點觀察：第一裂口、內臟動脈、髂動脈2022/12/943CTA成像條件掃描范圍：主動脈弓上1c2022/12/1044MRI檢查可橫軸位、矢狀位、冠狀位及左前斜位等多方位、多參數成像，且不需造影劑即可全面觀察病變類型和范圍及解剖形態的變化尤其是夾層累及腹主動脈時，可清晰顯示夾層的真、假腔、內膜撕裂的位置及病變與主動脈分支的關系缺點：費用高不能對帶起搏器和人工關節等金屬的病人進行檢查不能滿意顯示冠狀動脈及主動脈瓣情況2022/12/944MRI檢查可橫軸位、矢狀位、冠狀位及左2022/12/1045MRI2022/12/945MRI2022/12/1046主動脈DSA造影最大的優點是能證實內膜撕裂的入口、出口，能明確主動脈分支和主動脈受累情況，估計主動脈瓣關閉不全的嚴重程度對外科醫生確立診斷、制定手術計劃多數認為是必要的局限性：為創傷性檢查，對急性期極危重者有一定危險性2022/12/946主動脈DSA造影最大的優點是能證實內膜2022/12/1047左腎動脈未顯影2022/12/947左腎動脈未顯影2022/12/1048

不典型夾層主動脈壁內血腫穿壁粥樣硬化性潰瘍無血腫的內膜撕裂醫源性或創傷后夾層2022/12/948不典型夾層主動脈壁內血腫2022/12/10492022/12/9492022/12/1050降主動脈不典型夾層三個月后復查吸收2022/12/950降主動脈不典型夾層三個月后復查吸收2022/12/1051不典型夾層2022/12/951不典型夾層2022/12/1052無血腫的內膜撕裂

不典型夾層2022/12/952無血腫的內膜撕裂不典型夾層2022/12/1053降主動脈不典型夾層：主動脈穿通潰瘍不典型夾層2022/12/953降主動脈不典型夾層：主動脈穿通潰瘍不典2022/12/1054急性主動脈夾層早期急診治療所有高度懷疑者均應收入急診監護病房，監測血壓、心率、尿量等減輕疼痛，防止夾層進一步擴展及時降低收縮壓：控制在100~110mmHg或降至能足夠維持心、腦、腎等重要器官灌注量的最低水平控制心室率：無論是否有高血壓或疼痛應給予β-

阻滯劑，使心率控制在60~70bpm，以便降低脈搏的陡度（dp/dt）2022/12/954急性主動脈夾層早期急診治療所有高度懷疑2022/12/1055急性主動脈夾層早期治療藥物選擇

首先靜脈應用血管擴張劑：硝普鈉、硝酸甘油

β-受體阻滯劑：心得安、倍他樂克鈣拮抗劑：佩爾地平、地爾硫卓（合貝爽）

受體阻滯劑：拉貝洛爾（柳氨芐心定）、烏拉地爾（壓寧定）

2022/12/955急性主動脈夾層早期治療藥物選擇首先靜2022/12/1056急性主動脈夾層早期治療藥物選擇應合理選擇或聯合應用口服降壓藥物加強療效需注意，合并有主動脈大分支阻塞的高血壓者降低血壓后可使缺血加重，不可采用過度降壓治療對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用β-受體阻滯劑以降低心肌收縮力2022/12/956急性主動脈夾層早期治療藥物選擇應合理選2022/12/1057急性主動脈夾層內科長期治療適應癥：遠端夾層而無并發癥穩定的、孤立的弓部夾層穩定的慢性夾層（發病2周以上而無并發癥的夾層）2022/12/957急性主動脈夾層內科長期治療適應癥：遠2022/12/1058急性主動脈夾層內科長期治療治療目的：控制血壓和減低dp/dt，使血壓控制在130mmHg以下治療藥物：以兼備負性肌力作用和降壓作用的藥物為宜（β-阻滯劑、鈣通道阻滯劑、轉換酶抑制劑等單用或聯合應用）2022/12/958急性主動脈夾層內科長期治療治療目的：2022/12/1059急性主動脈夾層外科適應癥急性近端夾層急性遠端夾層伴有下列并發癥：重要臟器的進行性損害夾層破裂或瀕于破裂（囊性動脈瘤的形成是破裂的征兆）逆向擴展累及升主動脈

Marfan綜合征慢性夾層只在有進行性嚴重的主動脈瓣關閉不全或夾層繼續擴大時才進行手術2022/12/959急性主動脈夾層外科適應癥急性近端夾層2022/12/1060急性主動脈夾層外科治療目的和方法切除內膜撕裂的主動脈消滅夾層假腔的入口重建主動脈置換人造血管和瓣膜主動脈內支架置入術手術死亡率20%!!2022/12/960急性主動脈夾層外科治療目的和方法切除2022/12/1061血管內支架治療：用于降主動脈夾層的治療，破口距離左鎖骨下動脈超過2cm，無過度迂曲，介入通路通暢，假腔較小，考慮采用覆膜支架介入治療。這種方法可以減輕手術、麻醉、體外循環等對患者的創傷和應激。2022/12/961血管內支架治療：2022/12/1062III型動脈瘤介入治療的成功率一般均在90%以上。介入治療后可能發生血管內支架滲漏、支架移位、一側肢體麻痹等并發癥，甚至造成夾層向弓部及升主動脈逆向剝離。2022/12/962III型動脈瘤介入治療的成功率一般均在2022/12/1063

腔內治療的原理經皮主動脈內覆膜支架置入術

是建立在傳統血管外科技術與血管腔內介入技術之上的新的治療模式。開創了擴張性血管病治療的新篇章。2022/12/963腔內治療的原理2022/12/1064TALENT?Stent-Graft2022/12/964TALENT?Stent-Gr2022/12/10652022/12/9652022/12/1066謝謝2022/12/966謝謝2022/12/1067治療目的與方案

目的

阻止病情發展預防瘤體破裂改善臟器血供

方案

封堵第一裂口(入口)

2022/12/967治療目的與方案目的2022/12/1068主動脈瘤和主動脈夾層

診斷和治療2022/12/91主動脈瘤和主動脈夾層

診斷和治療2022/12/1069主動脈瘤定義：指主動脈一段或幾段管腔病理性擴張，受累的主動脈直徑持續性擴張至少達相應節段直徑的1.5倍腹主動脈瘤多見，年齡為好發因素之一，55歲以上多見，男女之比為4--5：12022/12/92主動脈瘤定義：指主動脈一段或幾段管腔病理2022/12/1070病因和病理病因：動脈粥樣硬化，遺傳，細胞因子病理：動脈中層和彈力組織的破壞（動脈壁中蛋白酶過度激活引起管壁中層間質蛋白降解）2022/12/93病因和病理病因：動脈粥樣硬化，遺傳，細胞2022/12/1071臨床表現大多數無明顯癥狀主要癥狀：上腹部或下背部疼痛，呈持續性，不受活動影響，大多數可觸及搏動性腹部包塊嚴重并發癥：動脈瘤破裂表現為持續劇烈的疼痛，可向腹股溝，大腿放射；低血壓破裂與動脈瘤的直徑有關，如果瘤體直徑<4cm,每年的破裂率為0-2%，若>5cm，2年內破裂率為22%，瘤體越大，破裂率越高2022/12/94臨床表現大多數無明顯癥狀2022/12/1072輔助檢查腹部超聲：篩選最有價值，敏感性100%，精確度在0.3cm以內CT：精確度在0.2cm以內，優點是能明確瘤體的形態，范圍及與內臟，腎血管的關系主動脈造影：最準確，但有創2022/12/95輔助檢查腹部超聲：篩選最有價值，敏感性12022/12/1073治療內科治療：減少動脈粥樣硬化的危險因子及減少血流對動脈瘤的沖擊，如戒煙，調脂，降壓，β-受體阻滯劑，避免引起動脈壓力增高的動作等手術指征：瘤體直徑>5cm；瘤體直徑每年增加0.5cm；出現破裂或其他并發癥的征象介入治療指征：同外科手術2022/12/96治療內科治療：減少動脈粥樣硬2022/12/1074主動脈夾層的診斷和治療2022/12/97主動脈夾層的診斷和治療2022/12/1075主動脈夾層發病率

非常嚴重的心血管疾病，男>女，年齡好發于50～70歲。急性主動脈夾層可能與高血壓有很密切的關系，我國急性主動脈夾層的發生率有逐年增加趨勢。2022/12/98主動脈夾層發病率

非常嚴重的心血管疾病，2022/12/1076Debakey分型I型：多位于主動脈瓣上5cm，可向兩端擴展，近端導致主動脈瓣關閉不全及冠脈開口阻塞，遠端可擴展到髂動脈II型：夾層僅限于升主動脈，多見于馬凡氏綜合征III型：內膜破口多位于主動脈峽部，即左鎖骨下動脈開口下2-5cm內，向兩側擴展2022/12/99Debakey分型I型：多位于主動脈瓣上2022/12/1077夾層Debakey分型2022/12/910夾層Debakey分型2022/12/1078A型：內膜破裂處可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層的范圍累及升主動脈、主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。相當于DeBakey分型的Ｉ型和Ⅱ型。約占66％。

B型：內膜破裂處常位于遠段降主動脈，夾層的范圍僅限于降主動脈或延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。相當于DeBakeyⅢ型。約占33％。

Stanford分型2022/12/911Stanford分型2022/12/1079夾層分期發病時間：<2周，為急性主動脈夾層；>2周，為慢性主動脈夾層。2/3為急性主動脈夾層，1/3為慢性主動脈夾層。

2022/12/912夾層分期發病時間：<2周，為急性主動脈2022/12/1080病因學高血壓：70-80%結締組織疾病：馬凡氏綜合征動脈粥樣硬化妊娠外傷先天性心血管疾病毒品2022/12/913病因學高血壓：70-80%2022/12/1081病理生理基本病理改變：在主動脈中膜的中、內三分之一處發生撕裂，形成主動脈壁中層的分離常起源于內膜原發破口，血液經過此破口進入主動脈壁中層，使中層裂開，并沿順行或逆行向遠方發展。組織學上，主動脈中層組織的中層退行性變是夾層發生的病理基礎。2022/12/914病理生理基本病理改變：在主動脈中膜的中2022/12/10821.夾層的累及部位和夾層的破裂口部位2.假腔的病理改變和真腔的病理改變3.器官的缺血和夾層的出血注意事項2022/12/9151.夾層的累及部位和夾層的破裂口部位2022/12/1083夾層的破裂口部位

大部分主動脈夾層是起源于升主動脈，胸主動脈次之，腹主動脈最少。2022/12/916夾層的破裂口部位2022/12/1084夾層假腔的病理改變1出血和破裂：夾層形成后，血流自原發破口進入假腔，當夾層假腔成為血流通道時，由于假腔的外壁僅由主動脈中膜的外三分之二和主動脈的外膜組成，因此在主動脈高壓血流的壓力作用下，可形成主動脈夾層的瘤樣擴展，即形成主動脈夾層動脈瘤。瘤樣改變可不斷發展，最終發生出血和破裂。2022/12/917夾層假腔的病理改變1出血和破裂：夾層形2022/12/1085破口閉合：夾層假腔的繼發破裂口未形成，或形成后逐漸閉合，或夾層假腔的原發破裂口有血栓形成，相對預后較好夾層假腔的病理改變22022/12/918破口閉合：夾層假腔的繼發破裂口未形成，2022/12/1086夾層擴展：夾層可向逆血流和順血流方向擴展近心端血流由于壓力高，極少形成繼發破裂口，只形成盲端，血流速度減慢，血栓形成。假腔內的血栓不能阻止夾層的瘤樣擴展和發生破裂的危險。在評估夾層假腔的危險性時，主要的指標是瘤徑的大小。順血流方向的遠心端可使夾層范圍不斷擴大。夾層假腔的病理改變32022/12/919夾層擴展：夾層可向逆血流和順血流方向擴2022/12/1087夾層真腔的病理改變4

壓迫癥狀：真腔受到假腔的壓迫而導致管徑減小，嚴重時可直接導致由真腔供血的器官發生缺血。2022/12/920夾層真腔的病理改變4壓迫癥狀：真腔受2022/12/1088夾層的破裂和出血1主動脈破裂是主動脈夾層引起死亡的主要原因。86%的急性夾層患者死因為主動脈破裂，56%慢性夾層患者死于主動脈破裂。當夾層的主動脈直徑大于5cm時，易發生破裂。2022/12/921夾層的破裂和出血1主動脈破裂是主動脈夾2022/12/1089夾層的破裂和出血2假腔的內側壁破裂，形成繼發性破裂口或稱再入口；假腔的外側壁破裂，則直接導致大出血甚至死亡，由于假腔的外側壁較內側壁更薄，因而夾層破裂出血較多。2022/12/922夾層的破裂和出血2假腔的內側壁破裂，形2022/12/1090升主動脈破裂可引起心包填塞。在升主動脈夾層動脈瘤急性期發生死亡的病人中，大約70%是由于夾層破裂而導致心包填塞。2022/12/923升主動脈破裂可引起心包填塞。在升主動脈2022/12/1091夾層的破裂和出血3另一種出血表現是夾層發生滲血，形成假性動脈瘤。當滲血發生在升主動脈時，滲出的血液聚集在心包腔內，導致心包積液及心包填塞。胸降主動脈的夾層發生滲血時，滲出的血液常常聚集在左側胸膜腔內，病人可出現失血性休克等表現。2022/12/924夾層的破裂和出血3另一種出血表現是夾層2022/12/1092主動脈瓣返流

在近心端主動脈夾層中，50%—70%的患者可出現主動脈瓣返流，是主動脈夾層另一個主要致死原因。在遠心端主動脈夾層中，也有10%的患者合并主動脈瓣關閉不全，且多繼發于主動脈的擴張。2022/12/925主動脈瓣返流在近心端主動脈夾層中，52022/12/1093夾層導致的器官缺血

約30％——50％的病人由于夾層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現器官缺血的表現。主動脈分支血管的阻塞使血流受影響，如冠狀動脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腎動脈、腸系膜動脈、髂動脈等，引起相應組織缺血、灌注不良。發生率：心肌灌注不良約7%，腦灌注不良約46%，脊髓灌注不良約4%，腹腔臟器灌注不良約30%，下肢灌注不良約25%。2022/12/926夾層導致的器官缺血約30％——50％2022/12/1094夾層有時也可壓迫主動脈的毗鄰結構，如升主動脈夾層可壓迫上腔靜脈和肺動脈。2022/12/927夾層有時也可壓迫主動脈的毗鄰結構，如升2022/12/1095臨床表現

突發劇烈疼痛發病開始最常見的癥狀，可見于90％以上的患者，并具有以下特點:①疼痛強度：開始即極劇烈，難以忍受；疼痛性質呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經興奮表現，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。②疼痛常為持續性。疼痛使用止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數患者可因發病早期出現暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。2022/12/928臨床表現

突發劇烈疼痛2022/12/1096③疼痛部位有助于提示分離起始部位。前胸部劇烈疼痛，多發生于近端夾層，肩胛間區最劇烈的疼痛更多見于起始遠端的夾層，頸部、咽部疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。④疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸部、腹部、腰部或下肢疼痛。2022/12/929③疼痛部位有助于提示分離起始部位2022/12/1097血壓患者可出現血壓急劇增高，可因劇痛出現休克，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速等癥狀。低血壓常是因夾層分離導致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔出血。當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時，則不能準確測定血壓而出現假性低血壓。

2022/12/930血壓2022/12/1098夾層破裂或壓迫癥狀血腫壓迫周圍組織、主動脈大分支，或破入鄰近器官引起相應器官系統損害，出現多系統受損的臨床表現。

2022/12/931夾層破裂或壓迫癥狀2022/12/10991．心血管系統：①主動脈瓣返流：是近心端主動脈夾層的重要特征之一，可出現主動脈瓣聽診區舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、急性心力衰竭等。②脈搏異常：出現脈搏減弱或消失，或兩側強弱不等，或兩臂血壓出現明顯差別等血管阻塞征象。③其它心血管受損表現：累及冠狀動脈時，可出現心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時，可迅速引起心包積血，導致急性心包填塞而死亡。

2022/12/9321．心血管系統：①主動脈瓣返流：是近2022/12/10100

2．神經系統：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈、椎動脈，可出現頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經，可出現聲嘶。

3．消化系統：累及腹主動脈及其分支，可出現劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現；夾層血腫壓迫食管，出現吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發生便血。

4．泌尿系統：累及腎動脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。

5．呼吸系統：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。

2022/12/9332022/12/10101輔助檢查

實驗室檢查、心電圖無特異性表現。胸部X線平片：應作為主動脈疾患的診斷常規。可觀察到上縱隔影增寬、主動脈增寬延長、主動脈外形不規則，有局部隆起，但不具有確診價值2022/12/934輔助檢查

實驗室檢查、心電圖無特異性2022/12/10102X線平片DSA造影真腔巨大假腔2022/12/935X線平片DSA造影真腔巨大假腔2022/12/10103超聲及多普勒檢查二維超聲心動圖可觀察到分離內膜片的擺動征、真假雙腔征、主動脈根部擴張、主動脈增寬、主動脈瓣關閉不全和識別并發癥（心包積血、胸腔積血等）多普勒超聲：可檢出主動脈夾層分離管腔雙重回聲之間的異常血流，還可進行夾層分型、破口定位、主動脈瓣返流定量分析和心室功能測定局限性：對主動脈弓以遠或局限性主動脈夾層診斷有困難（難以清晰顯示主動脈全貌），假陽性率較高2022/12/936超聲及多普勒檢查二維超聲心動圖可觀察到2022/12/101042022/12/9372022/12/10105CT檢查可顯示主動脈擴張、鈣化而向管腔中央移位的內膜或動脈內膜撕裂所致的內膜瓣（呈極薄的低密度線影）、假腔內新鮮血栓形成所致的密度增高影等局限性：對降主動脈夾層準確性高，而對主動脈升、弓段扭曲可致假陽性或假陰性不能確定夾層分離的入、出口和分支血管情況不能估計主動脈瓣關閉不全2022/12/938CT檢查可顯示主動脈擴張、鈣化而向管腔2022/12/10106CTA檢查2022/12/939CTA檢查2022/12/101072022/12/9402022/12/101082022/12/9412022/12/10109

CTA三維重建2022/12/942CTA三維重建2022/12/10110CTA成像條件掃描范圍：主動脈弓上1cm—髂外動脈層厚：2—5mm造影劑：優維顯300100ml延遲掃描：15s三維重建重點觀察：第一裂口、內臟動脈、髂動脈2022/12/943CTA成像條件掃描范圍：主動脈弓上1c2022/12/10111MRI檢查可橫軸位、矢狀位、冠狀位及左前斜位等多方位、多參數成像，且不需造影劑即可全面觀察病變類型和范圍及解剖形態的變化尤其是夾層累及腹主動脈時，可清晰顯示夾層的真、假腔、內膜撕裂的位置及病變與主動脈分支的關系缺點：費用高不能對帶起搏器和人工關節等金屬的病人進行檢查不能滿意顯示冠狀動脈及主動脈瓣情況2022/12/944MRI檢查可橫軸位、矢狀位、冠狀位及左2022/12/10112MRI2022/12/945MRI2022/12/10113主動脈DSA造影最大的優點是能證實內膜撕裂的入口、出口，能明確主動脈分支和主動脈受累情況，估計主動脈瓣關閉不全的嚴重程度對外科醫生確立診斷、制定手術計劃多數認為是必要的局限性：為創傷性檢查，對急性期極危重者有一定危險性2022/12/946主動脈DSA造影最大的優點是能證實內膜2022/12/10114左腎動脈未顯影2022/12/947左腎動脈未顯影2022/12/10115

不典型夾層主動脈壁內血腫穿壁粥樣硬化性潰瘍無血腫的內膜撕裂醫源性或創傷后夾層2022/12/948不典型夾層主動脈壁內血腫2022/12/101162022/12/9492022/12/10117降主動脈不典型夾層三個月后復查吸收2022/12/950降主動脈不典型夾層三個月后復查吸收2022/12/10118不典型夾層2022/12/951不典型夾層2022/12/10119無血腫的內膜撕裂

不典型夾層2022/12/952無血腫的內膜撕裂不典型夾層2022/12/10120降主動脈不典型夾層：主動脈穿通潰瘍不典型夾層2022/12/953降主動脈不典型夾層：主動脈穿通潰瘍不典2022/12/10121急性主動脈夾層早期急診治療所有高度懷疑者均應收入急診監護病房，監測血壓、心率、尿量等減輕疼痛，防止夾層進一步擴展及時降低收縮壓：控制在100~110mmHg或降至能足夠維持心、腦、腎等重要器官灌注量的最低水平控制心室率：無論是否有高血壓或疼痛應給予β-

阻滯劑