周圍神經系統疾病神經病學教研室周圍神經系統疾病神經病學教研室概述腦神經疾病

三叉神經痛

特發性面神經麻痹脊神經疾病

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

其它：橈、尺、正中神經麻痹

坐骨神經痛及其它下肢單神經病

周圍神經系統疾病

概述周圍神經系統疾病概述解剖及生理

周圍神經系統：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，即從脊髓腹側和背側發出的脊神經根組成的脊神經，以及從腦干腹外側發出的腦神經，不包括嗅神經和視神經。發病機制概述解剖及生理概述病理變化(見圖)

華勒變性(Walleriandegeneration)

軸突變性(Axonaldegeneration)

神經元變性(Neuronaldegeneration)

節段性脫髓鞘(Segmentaldegeneration)臨床分類、癥狀學概述病理變化(見圖)三叉神經痛三叉神經痛三叉神經痛概念

一種原因未明三叉神經分布區內的短暫而反復發作的劇痛。(trigeminalneuralgia)病因病理病因不清，可能為致病因子使三叉神經脫髓鞘而產生異位沖動或偽突觸傳遞所致。（三叉神經解剖）三叉神經痛概念三叉神經痛臨床表現多見于40歲以上。三叉神經分布區內無先兆性的電擊樣、針刺樣、刀割或撕裂樣短暫劇烈疼痛，持續1-2分，重者伴痛性抽搐。病側面部有扳機點。患者不敢刷牙，洗臉，吃飯或談話等，以至情緒低落。病程呈周期性，一般無陽性體征。三叉神經痛臨床表現多見于40歲以上。診斷及鑒別診斷診斷根據部位、性質、“扳機點”、無陽性體征。鑒別診斷牙痛、繼發性三叉神經痛、舌咽神經痛等。診斷及鑒別診斷診斷治療原發性三叉神經痛首選藥物治療。抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定。大量維生素B12肌肉注射或三叉神經分支注射。氯苯氨丁酸藥物無效者：封閉療法

三叉N節射頻電凝療法；微侵襲手術治療。

治療原發性三叉神經痛首選藥物治療。特發性面神經麻痹特發性面神經麻痹特發性面神經麻痹

概念特發性面神經麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又簡稱面神經炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。病因病理面神經炎的病因未完全闡明受冷、病毒感染和自主神經不穩局部神經營養血管痙攣神經缺血水腫壓迫面神經(骨性的面神經管束縛）面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性特發性面神經麻痹概念特發性面神經麻痹(idiopat特發性面神經麻痹臨床表現

任何年齡均可發病，男性略多急性起病，數小時或1-3天內達高峰病初可有患側耳后或下頜角疼痛主要癥狀為一側面部表情肌癱瘓—周圍性面癱(Bell征)特發性面神經麻痹臨床表現任何年齡均可發病，男性略多特發性面神經麻痹臨床表現

伴隨癥狀：同側舌前2/3味覺減退聽覺過敏

Hunt綜合征病程：1-3周后開始恢復，1-2個月內可望明顯好轉并逐漸痊愈。面神經傳導檢查對完全面癱患者的預后判斷是一項有用的方法。特發性面神經麻痹臨床表現伴隨癥狀：同側舌前2/3味覺減診斷及鑒別診斷根據急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：格林-巴利綜合征各種耳源性面神經麻痹顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱診斷及鑒別診斷根據急性起病的周圍性面癱即可診斷。治療改善局部血液循環，減輕面神經水腫，促進功能恢復。盡早用1個療程潑尼松或地塞米松。促進神經髓鞘恢復：維生素B1、B12氯苯氨丁酸理療、康復治療手術療法及預防眼合并癥治療改善局部血液循環，減輕面神經水腫，促進功能恢復。盡早用1急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)概念及流行病學

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞浸潤的自身免疫病。年發病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女16~25歲，45~60歲為兩個高峰。概念及流行病學急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(acuGBS病因及發病機制

GBS的病因還不清楚。但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。分子模擬機制實驗性自身免疫性神經炎(EAN)GBS病因及發病機制GBS的病因還不清楚。GBS臨床表現前驅感染史：病前1~4周左右。急性或亞急性起病，數日至2周達高峰。弛緩性癱瘓：四肢對稱性，少數可不對稱，重者呼吸肌麻痹。感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。感覺缺失，“手套襪套”樣改變

GBS臨床表現前驅感染史：病前1~4周左右。GBS臨床表現

顱神經麻痹：雙側面癱最常見，其次延髓麻痹自主神經癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過速，體位性低血壓，暫時尿潴留。單相病程：可短暫波動，但無復發-緩解，多于4周時肌力開始恢復。

GBS臨床表現顱神經麻痹：雙側面癱最常見，其次延髓麻痹GBS臨床分型格林-巴利綜合癥(AIDP)急性運動軸索性神經病(AMAN)急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)Fisher綜合征不能分類的GBSGBS臨床分型格林-巴利綜合癥(AIDP)GBS輔助檢查腦脊液：

典型改變為蛋白-細胞分離，病后第三周最明顯。神經傳導速度(NCV)減慢，遠端潛伏期延長，

F波或H反射延遲或消失。心電圖可異常腓腸神經活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤GBS輔助檢查腦脊液：典型改變為蛋白-細胞分離，病后第GBS診斷病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經受累腦脊液蛋白-細胞分離神經傳導速度減慢、F波延遲。GBS診斷病前1~4周感染史GBS鑒別診斷急性脊髓灰質炎周期性麻痹急性重癥全身型重癥肌無力GBS鑒別診斷急性脊髓灰質炎GBS治療輔助呼吸及支持治療

保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。對癥治療預防并發癥延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓無效時可導尿；肢癱者保持肢體于功能位；抗炎治療預防肺炎；結合體療等及早功能鍛煉。GBS治療輔助呼吸及支持治療GBS治療病因治療抑制炎癥反應，消除致病因子，促進神經再生。1.血漿交換2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮質類固醇激素：有大宗試驗認為無效康復治療GBS治療病因治療抑制炎癥反應，消除致病因子，促進神經再謝謝!謝謝!周圍神經系統疾病神經病學教研室周圍神經系統疾病神經病學教研室概述腦神經疾病

三叉神經痛

特發性面神經麻痹脊神經疾病

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

其它：橈、尺、正中神經麻痹

坐骨神經痛及其它下肢單神經病

周圍神經系統疾病

概述周圍神經系統疾病概述解剖及生理

周圍神經系統：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，即從脊髓腹側和背側發出的脊神經根組成的脊神經，以及從腦干腹外側發出的腦神經，不包括嗅神經和視神經。發病機制概述解剖及生理概述病理變化(見圖)

華勒變性(Walleriandegeneration)

軸突變性(Axonaldegeneration)

神經元變性(Neuronaldegeneration)

節段性脫髓鞘(Segmentaldegeneration)臨床分類、癥狀學概述病理變化(見圖)三叉神經痛三叉神經痛三叉神經痛概念

一種原因未明三叉神經分布區內的短暫而反復發作的劇痛。(trigeminalneuralgia)病因病理病因不清，可能為致病因子使三叉神經脫髓鞘而產生異位沖動或偽突觸傳遞所致。（三叉神經解剖）三叉神經痛概念三叉神經痛臨床表現多見于40歲以上。三叉神經分布區內無先兆性的電擊樣、針刺樣、刀割或撕裂樣短暫劇烈疼痛，持續1-2分，重者伴痛性抽搐。病側面部有扳機點。患者不敢刷牙，洗臉，吃飯或談話等，以至情緒低落。病程呈周期性，一般無陽性體征。三叉神經痛臨床表現多見于40歲以上。診斷及鑒別診斷診斷根據部位、性質、“扳機點”、無陽性體征。鑒別診斷牙痛、繼發性三叉神經痛、舌咽神經痛等。診斷及鑒別診斷診斷治療原發性三叉神經痛首選藥物治療。抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定。大量維生素B12肌肉注射或三叉神經分支注射。氯苯氨丁酸藥物無效者：封閉療法

三叉N節射頻電凝療法；微侵襲手術治療。

治療原發性三叉神經痛首選藥物治療。特發性面神經麻痹特發性面神經麻痹特發性面神經麻痹

概念特發性面神經麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又簡稱面神經炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。病因病理面神經炎的病因未完全闡明受冷、病毒感染和自主神經不穩局部神經營養血管痙攣神經缺血水腫壓迫面神經(骨性的面神經管束縛）面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性特發性面神經麻痹概念特發性面神經麻痹(idiopat特發性面神經麻痹臨床表現

任何年齡均可發病，男性略多急性起病，數小時或1-3天內達高峰病初可有患側耳后或下頜角疼痛主要癥狀為一側面部表情肌癱瘓—周圍性面癱(Bell征)特發性面神經麻痹臨床表現任何年齡均可發病，男性略多特發性面神經麻痹臨床表現

伴隨癥狀：同側舌前2/3味覺減退聽覺過敏

Hunt綜合征病程：1-3周后開始恢復，1-2個月內可望明顯好轉并逐漸痊愈。面神經傳導檢查對完全面癱患者的預后判斷是一項有用的方法。特發性面神經麻痹臨床表現伴隨癥狀：同側舌前2/3味覺減診斷及鑒別診斷根據急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：格林-巴利綜合征各種耳源性面神經麻痹顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱診斷及鑒別診斷根據急性起病的周圍性面癱即可診斷。治療改善局部血液循環，減輕面神經水腫，促進功能恢復。盡早用1個療程潑尼松或地塞米松。促進神經髓鞘恢復：維生素B1、B12氯苯氨丁酸理療、康復治療手術療法及預防眼合并癥治療改善局部血液循環，減輕面神經水腫，促進功能恢復。盡早用1急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)概念及流行病學

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞浸潤的自身免疫病。年發病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女16~25歲，45~60歲為兩個高峰。概念及流行病學急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(acuGBS病因及發病機制

GBS的病因還不清楚。但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。分子模擬機制實驗性自身免疫性神經炎(EAN)GBS病因及發病機制GBS的病因還不清楚。GBS臨床表現前驅感染史：病前1~4周左右。急性或亞急性起病，數日至2周達高峰。弛緩性癱瘓：四肢對稱性，少數可不對稱，重者呼吸肌麻痹。感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。感覺缺失，“手套襪套”樣改變

GBS臨床表現前驅感染史：病前1~4周左右。GBS臨床表現

顱神經麻痹：雙側面癱最常見，其次延髓麻痹自主神經癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過速，體位性低血壓，暫時尿潴留。單相病程：可短暫波動，但無復發-緩解，多于4周時肌力開始恢復。

GBS臨床表現顱神經麻痹：雙側面癱最常見，其次延髓麻痹GBS臨床分型格林-巴利綜合癥(AIDP)急性運動軸索性神經病(A