第九血系統疾一、A1個月B2E3、足月新生兒從獲取的鐵足夠生后使用多長時A、10～12周B、4～5個月C、1～2周D、2～4周E、6～8周A、鐵吸收C、鐵儲備不足A、紅細胞大小不等，以小為主，蒼白區擴B、紅細胞大小不等，以小為主，蒼白區擴大，易見到靶形紅細C、貧血愈重，每次輸血量愈大，速度也EC、鐵D、鐵蛋E85B80～90g／LD30～60g／LE60～90g／LE、性貧10、根據下列哪一項血紅蛋白量可以新生兒中度貧E、11、對于6個月至6歲的小兒，貧血的標準EA、4～6歲B、11～13歲C、2～3個月D、2～3歲E、4～6個月A6～8個月B8～9個月C3～6周D6～8周E4～5個月E、BE17、胚胎期8個月時，體內最主要的造血A、淋E20XBEA、病變主要出現細胞增生性改變D、EGBE、同一病變不會同時出現增生、纖維化、或壞死等不同階段的病A、勒-雪病常無肝脾淋腫大B、勒-雪病常有內紊亂-尿C、勒-2歲后發病B、、尿崩、肝脾腫大24、組織細胞壞死性淋炎的主要治療AD、抗25、確診組織細胞壞死性淋炎的A、X線胸片B、淋活檢CCTE26、考慮組織細胞壞死性淋炎主要依AB、了-球蛋白增C、頑固性發熱、淋腫大等臨床表E27、下述哪一項不是組織細胞壞死性淋炎的表E、頸部淋腫大，質中有粘28、下述哪一項是組織細胞壞死性淋炎的病理改變特AB、病變區域為滲出C、淋反應增生伴有壞死和吞噬現D、淋充血水腫伴有嗜酸性粒細胞浸E29、免疫抑制劑治療相關噬血細胞綜合征的主要原理CBEA、原蟲B、E、真菌31、下列不符合噬血細胞綜合征特點的A、鐵蛋白升B、膽紅素升高32、性噬血細胞綜合征有別于X連鎖淋巴細胞增生癥的A、生化檢查特B33、關于性噬血細胞綜合征的預后正確的A34、小兒霍奇金病多數B、結外C、頸部淋D、腹腔淋E、縱隔淋EE37、腫大的淋活檢發現鏡影細胞（R-S細胞），可以EA、腫大淋的活組織檢査B、CTC、BD、XE39I40、再生性貧血通常沒有下面哪一項表現D、41、下列哪一項對營養性巨幼細胞性貧血的有肯定意AE、鐵、總鐵結合力正A、鐵測定BE、LDH檢AB6缺乏性貧血B、性貧DB12E44B12Aα地中海貧血BβC、HbHDαEβ46、遺傳性球形紅細胞增多癥患者行脾臟切除的常規應A、1歲以前B、2～3歲C、5歲以后D、5歲以前E、4～5歲EA、X連鎖隱性遺傳B、XC、常顯性遺D、常隱性遺E、常不完全顯性遺51、下列哪項是G6PD缺乏癥的特異性直接方A6E52、G6PDA、XB、XC、常顯性遺D、常隱性遺E、常不完全顯性遺A、4～7天B、1～3C、2～4小時D、24～48小時E、48～72B1AG6PD缺乏的紅細胞懸液BENaHCO3A、Coombs試驗BE、酸激酶缺乏癥EBEBE61、再生性貧血采用免疫抑制劑治療的原理ADNA62、再生性貧血發生主要涉A、骨髓造血功能E63、再生性貧血的發生與下列哪些因素的關系不顯D、飲食EA、4年半～5年B、5年半～6C、2D、2年半～3E、3年半～4EBE68、目前對白血病的MICM分型中，C指的是哪一種分類方AE69、血友患兒時應避免哪一項治療措E70BC、571、當凝血活酶消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，正常不能糾正，考慮A、血友病B和血友病CB、血友病A和血友病CCBD、血友病AE正常AB主要見于女性B、血友病C主要見于C、血友病A是常不完全隱性遺D、血友病A由女性傳遞，發EB73、血友病A患兒的臨床特征AB、顱內C、皮膚黏膜點、瘀斑D、肌肉血腫或關節E、鼻或牙齦滲血74ITPAD、時間正E75ITPAE7615X109/LITPEA、了解巨核細胞數量及有無成熟78、ITP的主要臨床特點是A、關節腔B、顱內C、皮膚與黏膜D、消化道79、小兒時期最常見的性疾病A、肝臟功能衰竭所致EK80βE、異造血干細胞移BC、凝血功能EEC、正細胞素性貧血二、1、22A、再生性貧RBC3.0×1012/L，紅細胞中心淺染區擴大，網織紅細胞、PLT、WBC均正常。應考慮的是AB、再生性貧肝肋下2cm。Hb90g/L，RBC3×1012/L，WBC7.5×109/L0.400.58，單核細胞B、鐵蛋白升D、鐵正常E4、1歲小兒，74cm3cm，外周血象見紅細胞體積大，中性粒細胞呈分葉過多現象。此小兒最可能的是ABE、維生素D5、患兒男，6歲，面色蒼白20天，皮膚點、牙齦2周。查體:貧血貌，全身皮膚散在點，牙齦輕血，淺表淋無腫大；心、肺正常，腹平軟，肝脾未觸及。血常規:Hb60g/L，WBC1.5×109/L，PLT20×109/L，MCV82fl；外周血涂片白細胞、紅細胞形態正常，血小板分布稀疏。最可能的是AD、再生性貧E紅蛋白70g/L，網織紅細胞18%，骨髓紅系明顯增生，尿膽原和陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性，該病兒的可能為E、G6PD缺陷癥化驗：Hb55g/L，WBC13.5×109/L0.1525%。最可能的為A、磺胺EG6PD8、334cm，Hb52g/L，WBC7.5×109/L，N0.35，L0.67，M0.02，RC0.02，MCV65fl，MCH24pg，MCHC27%，HBF42%。此患兒可能的是EB12缺乏所致營養性貧血1、患兒女，9個月。因面色蒼白、食欲減退就診。混合喂養，8個月添加輔食。查體面色蒼黃，黏膜略顯RBC3.8×1012/L，Hb98g/L，MCV75fl。<1>、正確的應E<2>、該患兒最可能的病因A、性貧D、再生性貧E2、患兒男，9歲，因3個月來面色蒼白、皮膚點及反復鼻就診。查體:貧血貌，皮膚散在點，WBC2.9×109/L，Hb60g/L45×109/L，骨髓增生低下，全<1>、最可能的AB、急性再生性貧C、慢性再生性貧D、性血小板減少性紫E<2><1>、ITP出現顱內應輸ABCD<2>ABCD<3>ABCD<4>、血友病A時應選擇輸ABCD答案部一、【正確答案】2【答疑100643065【正確答案】中度貧血的小兒（90g/L-60g/L）：C【答疑100643064【正確答案】期鐵代謝特點通過胎盤從獲得鐵，以孕期后3個月獲鐵量最多，平均可從獲得【答疑100643063【正確答案】【答疑100643062【正確答案】缺鐵性貧血血象呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，淡染區擴大【答疑100643048【正確答案】慢性嚴重貧血的病兒若需輸血,原則是貧血愈重,每次輸血量應愈小,【答疑100643038【正確答案】此鐵蛋白水平降低總是表明缺鐵，但是可產生假升高。對缺鐵性貧血的敏感度為90%。【答疑100643004【正確答案】110g/L。【答疑100642989【正確答案】【答疑100642863【正確答案】者屬輕度，120～90g／L為中度，90～60g／L為重度，＜60g／L【答疑100642833【正確答案】【答疑100642828【正確答案】【答疑100642796【正確答案】6個月后，肝造血逐漸減退。肝造血主要產生有核紅細胞，也可產生少量粒細胞和巨核細胞。【答疑100642684【正確答案】150～220g／L，未成熟兒可稍低。【答疑100642649【正確答案】【答疑100642648【正確答案】【答疑100642647【正確答案】646個月后才漸趨穩定，并成為【答疑100642644【正確答案】【答疑100642612【正確答案】【答疑100643290【正確答案】X線檢查對很有幫助，不少病例系由X線檢查最先發現【答疑100643289【正確答案】朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病灶可為單一性，亦可多發性。EGB僅限于骨；LS和HSC可同時多【答疑100643288【正確答案】發熱熱型不規則，高熱與癥狀不一致肝、脾和淋腫大肝、脾呈中、重度腫大，脾大較為明顯；常有肝功能異常和黃疸；多有淋腫大【答疑100643286【正確答案】韓-薛-柯病多見于2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織均可損害。以骨質缺損、突眼和尿崩【答疑100643284【正確答案】糖皮質激素是治療組織細胞壞死性淋炎最常用方法，主張早期應用，療程尚無一致意見【答疑100643283【正確答案】淋活檢是本病的重要依據【答疑100643282【正確答案】頸或腋下及其他部位淋腫大，輕度肝脾大淋活檢符合上述病理改變者可確診【答疑100643281【正確答案】發病前5～7天有上呼吸道，表現為咽炎、咽結膜熱等前驅癥狀。臨床經過呈急性或亞急性。表現為發1～214個月之久，抗生素治療無效。淋腫大以頸、腋窩、鎖骨上窩等淺表淋腫大為多，也可累及全身淋，大小1～3cm，質輕度肝脾大，伴一過性、不定型皮疹（丘瘆、蕁麻疹、多形紅斑），3～10天。【答疑100643279【正確答案】病理改變：受累淋以皮質和副皮質區受累為主，薩染色呈灰色。光鏡下可見以下特征：①增生：5種細胞②壞死淋呈大片或小灶狀凝固性壞死③吞噬現象壞死邊緣帶可見成片的組織細胞增生%表現為黃色瘤樣改變。【答疑100643278【正確答案】和VP16以抑制細胞因子的產生，減少急性期率。VP16還能抑制EB抗原決定簇的，有抗EB作用。【答疑100643276【正確答案】中70%以上為EB，其他尚有人皰瘆-6、巨細胞、腺、微小、皰疹、Q熱、麻疹等。此外，細菌、真菌、原蟲等亦可誘發本綜合征【答疑100643274【正確答案】血液生化甘油三酯升高，低密度脂蛋白升高，而高密度脂蛋白降低；肝功能異常，ALT和膽紅素明顯升【答疑100643271【正確答案】【答疑100643270【正確答案】性噬血細胞綜合征治療的患者存活期約兩個化療后，有的患者存活9年以上，但只有骨髓【答疑100643269【正確答案】【答疑100643268【正確答案】【答疑100643267【正確答案】Ⅰ期：可采用手術治療，術后進行放療，或直接進行局部放療（如縱隔、淋病變）【答疑100643266【正確答案】腫大淋的活組織檢査：應取較大淋作活檢，找到鏡影細胞（R-S細胞）可確診為霍奇金病，找到【答疑100643265【正確答案】腫大淋的活組織檢査：應取較大淋作活檢，找到鏡影細胞（R-S細胞）可確診為霍奇金病，找到【答疑100643264【正確答案】【答疑100643180【正確答案】血癥。約1／3病例肝于肋下1～3cm，脾及淺表淋一般不大。【答疑100643170【正確答案】【答疑100643165【正確答案】血象、骨髓象和特殊檢查（B12B12吸收試驗等）【答疑100643164【正確答案】【答疑100643110】【正確答案】【答疑100643105】【正確答案】α地中海貧血輕型和型患者無癥狀【答疑100643229【正確答案】【答疑100643228【正確答案】【答疑100643227【正確答案】【答疑100643226【正確答案】本病大多屬常顯性遺傳，少數為常隱性遺傳；少數病例可無陽性史【答疑100643225【正確答案】幾乎所有患者有脾大，且隨增長而逐漸顯著，溶血危象時腫大明顯。肝臟多為輕度腫大【答疑100643224【正確答案】紅細胞G-6-PD活性測定這是特異性的直接方法。近年開展G-6-PD／6-PGD比值測定，正常值1.0～1.67（1.1～2.3）。【答疑100643223【正確答案】本病為X連鎖不完全顯性遺傳病，G-6-PD位于Xq28，的高于女性【答疑100643222【正確答案】【答疑100643221【正確答案】蠶豆病是一種【答疑100643220【正確答案】【答疑100643219【正確答案】【答疑100643213【正確答案】（一）性溶血性貧血（由于紅細胞內在缺陷所致（二）獲得性溶血性貧血（由于紅細胞外在因素所致繼發于（如敗血癥、瘧疾）、化學物理因素、微血管病的非免疫性溶血性貧血【答疑100643210【正確答案】【答疑100643209【正確答案】瀉，有些患者腹痛嚴重，有腹肌痙攣，甚似急腹癥；同時出現貧血、黃疸、尿色棕紅（血紅蛋白尿）【答疑100643205【正確答案】【答疑100643203【正確答案】【答疑100643201【正確答案】再生性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓功能,以全血細胞減少為主要表現的綜合征【答疑100643191【正確答案】【答疑100643187】【正確答案】1550%～70%；標危型急性淋巴細胞白血病一般不【答疑100643262【正確答案】多數的ALL在臨床CR一年內MRD陽性，第2年仍有許多呈現陽性。理論上講治療應繼續直至鏟除所有白血病細胞。為此所需時間無疑對每個都不同一般總治療時間2.5～3年。【答疑100643261【正確答案】【答疑100643260【正確答案】【答疑100643258【正確答案】【答疑100643252【正確答案】關節腔或深部組織血腫的護理冰敷：用毛巾包住冰袋，敷在部位，5分鐘后，暫停10分鐘。如果關節仍感覺發熱，應再冰敷5分鐘，然后暫停，依次交替進行，初期，禁用熱敷。【答疑100643249【正確答案】B【答疑100643248【正確答案】3種血友病，可做糾正試驗。A、B、C糾正試驗【答疑100643247【正確答案】血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，發病。血友病C為常不完全性隱性遺傳，男【答疑100643246【正確答案】血友病A和B大多在2歲時發病，亦可在新生兒期即發病。血友病C的輕重程度與其血漿中Ⅷ：C的【答疑100643245【正確答案】【答疑100643244【正確答案】PAIg產生，PAIg直接作用于血小板糖蛋白，導致血小板破壞。【答疑100643243【正確答案】ITP【答疑100643242【正確答案】【答疑100643241【正確答案】ITP無論是急性型還是慢性型的都是以自發性皮膚和黏膜為突出表現【答疑100643240【正確答案】【答疑100643238【正確答案】異造血干細胞移植是目前能根治重型β地中海貧血的方法，相配的供者，應作為首選方【答疑100643233【正確答案】α、ββ地中海貧血宜從早期開始給予高量輸血，以使患兒生長3～410～15ml／kg100g／L以上。但本法容易導致【答疑100643232【正確答案】α、ββ地中海貧血宜從早期開始給予高量輸血，以使患兒生長3～410～15ml／kg100g／L以上。但本法容易導致【答疑100643231【正確答案】【答疑100643230二、【正確答案】再生性貧血一般不引起肝脾腫大【答疑100643184【正確答案】（―）（二）髓外造血表現肝、脾可輕度腫大；愈小、病程愈久、貧血愈重，肝、脾大愈明顯患兒面色蒼白，肝脾輕度腫大，紅細胞中心淺染區擴大支持缺鐵性貧血的【答疑100701405【正確答案】缺鐵性貧血的檢查（一）血象呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，淡染區擴大。平均（MCV＜8l（MCH＜pg（MCH）（三）鐵蛋白（SF）SF地使原卟啉增多，因而未被利用的原卟