川崎?。↘awasakidisease)皮膚黏膜淋巴結綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)皮膚黏膜淋巴結綜合征的護理

兒科：金亞妮概述

川崎?。↘awasakidisease,KD），是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。于1967年由日本川崎富作首先報告，曾稱為粘膜皮膚淋巴結綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,約15%~20%未經治療的患兒發生冠狀動脈損害。1967年以前稱嬰兒結節性多動脈炎全世界均有發病，以亞裔兒童為多見

5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;男:女=1.5:1

感染

易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應全身性血管炎，冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發異常免疫反應，導致免疫性損傷發病機制APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原學說TCRVβ2chainAgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細胞受體TCRVβchain:T細胞受體可變區β鏈發病機制超抗原

↓

T淋巴細胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內皮細胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發病機制病理：血管炎,累及小、中、大動脈,

易累及冠狀動脈

＊Ⅳ期:7周~數年,血管內膜增厚,出現瘢痕,阻

塞的動脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發生動脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。結合膜炎

草莓舌

肢端膜狀脫屑頸淋巴結腫大心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數可有心肌梗死。

心臟表現＊

間質性肺炎＊無菌性腦膜炎＊

消化道癥狀＊

關節炎等其他表現＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時血小板↑；

急性炎癥反應指標升高。

＊免疫學檢查：血清IgG↑,

IgA↑,

IgM↑,IgE↑;

總補體和C3正?；蛏?；TH2類

細胞因子IL-6明顯升高。

＊心電圖：ST-T改變。

＊胸片：可呈間質性改變。

無特異性實驗室檢查

急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、

主動脈瓣或三間瓣返流

冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄超聲心動圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈動態超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤冠狀動脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現時可選擇使用KD患兒在發病10天內接受IVIG2g/kg治療，無論一次或分次輸注48小時后體溫仍高于38℃，或給藥2~7天（甚至2周）后再次發熱，并符合至少一項KD診斷標準者。IVIG非敏感型KD

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風濕性關節炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結炎鑒別診斷

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

對癥治療和手術治療補液、護肝、護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術IVIG非敏感型KD的治療繼續IVIG治療：2g/kg一次性輸注糖皮質激素聯用阿司匹林治療

＊為自限性疾病，多數預后良好

＊未經有效治療者冠狀動脈瘤發生率為

15%～25%

＊多數冠狀動脈瘤于1～2年內消失，

但可留有管壁增厚和功能異常

＊復發率為1%～2%

【護理措施】

1.發熱的觀察與護理：根據病程的早晚，體溫高低亦不相同，病程初期發熱較高、病程晚期發熱較低，與年齡無明顯關系。體溫過高對機體有一定損害，為此定時測溫、密切觀察十分重要。每4h測溫一次，為確保測溫準確，對嬰兒用直腸測溫。體溫超過38.5℃進行物理降溫，給予頭部冷敷、對出汗較多者使用溫水揩身、更換內衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時鼓勵患兒多飲水，對飲水量不足者，匯報醫生，及時由靜脈補充、補液量一般按80～100ml/kg體重計算、均勻滴注、保持水電解質平衡。

2.口腔粘膜的觀察與護理：患兒都有口腔咽部粘膜充血、口唇皸裂、伴有口腔粘膜糜爛、舌面小潰瘍。使用3%硼酸溶液每日輕洗口腔二次，操作時注意不使發生出血和疼痛、以免患兒恐懼、拒絕護理。同時觀察口腔粘膜有無糜爛、潰瘍及其演變情況。另外在進食前后幫助患兒飲用少量溫開水，保持口腔清潔，促使創面愈合?？诖桨椓延孟臼炗屯坎?、防止皸裂引起出血和疼痛。我們不主張使用龍膽紫或錫類散涂布、這類有色素的藥品附著創面，會影響潰瘍面的正確觀察，且有異味，常遭患兒拒絕，甚至降低食欲。患兒的口腔粘膜糜爛，經過治療，一周內即愈合，少數患兒口唇皸裂伴出血反復不愈長達10～20天，所有患兒均使用各類抗生素，無1例發生霉菌感染。

3.皮膚、淋巴結的觀察與護理：部分患兒全身散發紅色斑丘疹、均無癢感、且不形成皰疹及結痂，在一周內都自行消退、應用抗生素和阿司匹林后，也未見有藥疹。部分患兒指或趾端有紅腫，紅腫消退開始見片狀膜樣脫屑，在出現脫屑時，反復告誡患兒及其家屬不要人為撕拉，損傷皮膚的完整性，應讓受損皮膚自行脫落。并告訴家屬病期1～3個月內還可能發生脫發，出院后注意頭部清潔，定時洗頭，防止頭皮損傷。

4.其他臟器損害的觀察與護理：根據文獻報道，此病患兒約30%可有心臟損害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及動脈瘤等。我們密切監測心率、心律，每4h測心率1次。發現心音低鈍或收縮期雜音或心率增快時，即應疑有心臟損害，做彩超檢查，以明確病情。5.藥物治療的觀察與護理：本病患兒都有血小板增高、血液呈高凝狀態，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特異性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列環素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。為了防止川崎病并發心肌梗塞，臨床上均應用不同劑量的阿司匹林及潘生丁治療2～6個月，以延長凝血酶原時間、防止血液高凝形成血栓。急性期癥狀消失，血小板計數亦趨正常，為期約1～2個月。有冠狀動脈擴張者，阿司匹林服藥期應適當延長，一般冠狀動脈病變恢復時間為2～5個月。維生素E可提高毛細血管內皮細胞，原生質、線粒體、內質網網及溶酶體的穩定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，對冠狀動脈瘤起一定的治療作用，故亦可加用維生素E每日20～30mg/kg體重，直至冠脈瘤內徑<3mm.阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長期服用時則可引起副作用，應予重視。為了減少藥物對胃粘膜的刺激而形成藥物性潰瘍，采用飯后服藥，將阿司匹林溶解于少量溫開水中飲服。

6.飲食護理：患兒由于發熱、口腔粘膜充血糜爛，均影響食欲，甚至不肯進食，為保證機體需要，要了解患兒平時的飲食習慣以及特別喜愛的食品，將其烹調成美味可口、蛋白質含量較高、營養豐富、易消化的低鹽流質或半流質，食物宜溫涼，不會自己進食的患兒給予耐心的喂食。尚未斷奶的患兒，則要求其母親多進營養豐富的食品，特別要增加每天所進的液體量（肉湯、雞湯、魚湯等），以求增加奶量和提高奶的質量?；純后w溫恢復正常后，一般食欲多有改善，則給以三高飲食，有利于機體迅速康復。7.一般護理：當患兒入院時，耐心詳細向患兒家屬介紹病房有關制度與病房環境，消除他們的陌生感，同時向家屬征詢患兒在家的生活習慣，性格脾氣及愛好等有關情況，以愛撫的目光，溫和的語調，體貼入微的關懷主動親近患兒，以取得患兒及家屬的依賴，并向家屬講清本病的特點，病程，治療和預后等，讓家屬做到與醫護人員密切配合。為了及時發現及掌握患兒的病情變化，加強巡視，定時觀察，利用各種接觸患兒的時機，仔細觀察患兒的精神狀態，生命體征，飲食，大小便等，當出現咳嗽、流涕，惡心嘔吐、腹痛腹瀉，尿頻尿急等異常即匯報醫生，查找病因，采取措施。針對本病患兒易發生心臟損害，必須靜臥休息，尤以已發生心臟損害的患兒更需要安靜休息，為此應創造良好的病房秩序，保持環境安靜整潔、專人照顧，對患兒的恢復起到了一定的良好作用。

8.健康指導：向家屬做宣教工作，說清楚本病的預后十分必要，使家屬消除焦慮情緒，讓患兒臥床休息，配合治療。出院后遵照醫囑堅持服藥，并注意觀察藥物的副反應，特別強調按期來院復查的重要性。

9、出院指導：（1）、臥床休息：降低機體耗氧量，保護心臟。注意觀察體溫變化及伴隨癥狀，并及時處理。（2）、飲食：給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流食或半流食，供給充足的水分，多喂水。（3）、