白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥第一頁，共三十二頁。概述(ɡàishù)（概念）1

病因和發病(fābìng)機制2臨床表現3治療(zhìliáo)4白細胞減少和粒細胞缺乏癥第二頁，共三十二頁。概述白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥中性粒細胞的功能3白細胞計數及分類的正常值1中性粒細胞的動力學24概念第三頁，共三十二頁。年齡段白細胞計數參考值成人新生兒6個月～2歲概述4～10×109／L15～20×109／L11～12×109／L1第四頁，共三十二頁。白細胞類型百分數（％）絕對值(×109／L

)中性粒桿狀核0~50.04~0.5分葉核50~702~7嗜酸性粒細胞0.5~50.05~0.5嗜堿性粒細胞0~10~0.1淋巴細胞20~400.8~4單核細胞3~80.12~0.8概述1第五頁，共三十二頁。概述中性(zhōngxìng)粒細胞的動力學早幼粒中幼粒晚幼粒干祖細胞桿狀核分葉核血液(xuèyè)骨髓(ɡǔsuǐ)干細胞池分裂池貯存池成熟粒細胞2原粒第六頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥循環(xúnhuán)池(50%)成熟(chéngshú)粒細胞血中半壽期6～7h，存活期9天概述中性粒細胞的動力學2血液邊緣池(50%)循環池(50%)組織、炎癥部位滲出液、體液單向流動第七頁，共三十二頁。概述3中性(zhōngxìng)粒細胞的功能

成熟(chéngshú)中性粒細胞的正常功能有趨化、吞噬、殺菌和消化異物等作用。主要功能—排異，消滅包括微生物和炎癥在內的異物。

中性(zhōngxìng)粒細胞構成了人體天然免疫系統的一部分，是機體抵抗微生物的第一道防線。第八頁，共三十二頁。粒細胞缺乏癥(agranulocytosis)：中性(zhōngxìng)粒細胞絕對值＜0.5×109／L白細胞減少(jiǎnshǎo)癥(Leukopenia)：

白細胞數＜4.0×109／L粒細胞減少(jiǎnshǎo)癥(granulopenia)：

中性粒細胞絕對值＜2.0×109／L白細胞減少和粒細胞缺乏癥概念4第九頁，共三十二頁。中性粒細胞生成(shēnɡchénɡ)缺陷白細胞減少(jiǎnshǎo)粒細胞缺乏[病因(bìngyīn)與發病機制]白細胞減少和粒細胞缺乏癥中性粒細胞破壞或消耗過多中性粒細胞分布異常第十頁，共三十二頁。中性(zhōngxìng)粒細胞生成缺陷白細胞減少(jiǎnshǎo)粒細胞缺乏[病因(bìngyīn)與發病機制]白細胞減少和粒細胞缺乏癥中性粒細胞破壞或消耗過多中性粒細胞分布異常生成減少成熟障礙細胞毒藥物化學毒物電離輻射第十一頁，共三十二頁。[病因(bìngyīn)與發病機制]白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥抗腫瘤藥、解熱(jiěrè)鎮痛藥、鎮靜藥、抗甲狀腺藥、抗癲癇藥、磺胺類藥、抗生素、抗結核藥、抗瘧藥、抗組胺藥、降血糖藥、心血管病藥、利尿藥、吩噻嗪類藥等。導致中性粒細胞減少的常見的藥物：第十二頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥[病因與發病(fābìng)機制]

化學毒物、細胞毒藥物所致粒細胞生長障礙常與劑量有關，但某些藥物與劑量大小(dàxiǎo)無關，如吩噻嗪類藥物、氯霉素、磺胺類、保泰松、抗甲狀腺藥、降血糖藥及抗癲癇藥。第十三頁，共三十二頁。中性(zhōngxìng)粒細胞生成缺陷白細胞減少(jiǎnshǎo)粒細胞缺乏[病因與發病(fābìng)機制]白細胞減少和粒細胞缺乏癥中性粒細胞破壞或消耗過多超過骨髓代償力中性粒細胞分布異常免疫性非免疫性藥物介導自身免疫性嚴重感染脾亢等第十四頁，共三十二頁。中性(zhōngxìng)粒細胞生成缺陷白細胞減少(jiǎnshǎo)粒細胞缺乏[病因與發病(fābìng)機制]白細胞減少和粒細胞缺乏癥中性粒細胞破壞或消耗過多中性粒細胞分布異常移至邊緣池脾內滯留第十五頁，共三十二頁。循環(xúnhuán)池循環(xúnhuán)池正常(zhèngcháng)分布異常分布邊緣池邊緣池（假性粒細胞減少）白細胞減少和粒細胞缺乏癥第十六頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥臨床表現中性粒細胞減少(jiǎnshǎo)引起最重要的后果和危險

可無癥狀或乏力、頭昏、食欲(shíyù)差、反復感染。

白細胞減少感染第十七頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥臨床表現粒細胞缺乏癥1．起病急，突然畏寒、高熱、周身不適。2．多發生在用藥后6～7天3．咽部疼痛、紅腫、潰瘍和壞死及急性咽峽炎。4．口腔、鼻腔、食管、腸道、肛門、陰道等處粘膜可出現壞死性潰瘍。5．嚴重的肺部感染、敗血癥、膿毒血癥可導致患者

死亡。

感染第十八頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥實驗室檢查白細胞減少(jiǎnshǎo)癥■白細胞計數<4.0×109／L。中性粒細胞絕對值<2.0×109／L。■淋巴細胞相對增多，粒細胞核左移或核分葉過多，胞漿內常有中毒顆粒。■紅細胞及血小板大致正常。■骨髓象可以呈幼粒細胞不少而成熟粒細胞

減少的“成熟障礙”表現，或者呈代償性增生(zēngshēng)

改變。第十九頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥實驗室檢查粒細胞缺乏癥

■中性粒細胞絕對值低于0.5×109/L

■粒細胞胞漿中有中毒顆粒,淋巴細胞相對增多。

■紅細胞及血小板一般正常(zhèngcháng)。

■骨髓中各階段的粒細胞幾乎消失。第二十頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥實驗室檢查■腎上腺素試驗——顯示有無粒細胞分布異常

（老年人、高血壓者須謹慎）。方法：皮下注射腎上腺素0.3mg，中性(zhōngxìng)粒細胞從邊緣池進入血液循環，其作用可持續20～30分鐘，粒細胞上升數一般少于1.5～2.0×109／L，若超過此數值或增加1倍，則提示有邊緣池粒細胞增多的可能。■血及尿溶菌酶↑→粒細胞破壞↑。第二十一頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥診斷與鑒別診斷◆必須多次查血象方能確定有無白細胞減少癥。◆詳細詢問病史，有助于尋找病因。◆骨髓檢查可觀察粒細胞增生程度，也可除外其他血液病。◆急性粒細胞缺乏癥應與白細胞不增多的白血(báixuè)

病、急性再生障礙性貧血相鑒別。骨髓檢查最具有鑒別價值。第二十二頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥[治療(zhìliáo)]治療原則：

去除病因、積極(jījí)控制感染，治療原發病，應用升白藥物。第二十三頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥[粒細胞缺乏癥治療(zhìliáo)]1．全環境保護(huánjìngbǎohù)第二十四頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥[粒細胞缺乏癥治療(zhìliáo)]1．全環境保護2．積極尋找(xúnzhǎo)感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進行經驗性治療，待病

原體及藥物敏感明確后再調整抗菌藥物。

第二十五頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥[粒細胞缺乏癥治療(zhìliáo)]1．全環境保護2．積極尋找感染病灶及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物(yàowù)進行經驗性治療，待病原

體及藥物敏感明確后再調整抗菌藥物。

4．重組人粒系集落刺激因子或粒－單系集落刺激因子的應用。第二十六頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥[粒細胞缺乏癥治療(zhìliáo)]1．全環境保護2．積極尋找感染病灶(bìngzào)及致病菌3．早期足量的廣譜抗菌藥物進行經驗性治療，待病原

體及藥物敏感明確后再調整抗菌藥物。

4．重組人粒系集落刺激因子或粒－單系集落刺激因子的應用。5．嚴重者可予大劑量靜脈注射丙種球蛋白和輸新鮮全血等支持治療。6．濃縮白細胞輸注療效不肯定且副作用明顯。第二十七頁，共三十二頁。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥[白細胞減少(jiǎnshǎo)癥治療]1．尋找病因2．對癥(duìzhèng)治療3．升高白細胞藥物：如釋佰能、升白安、肌苷、維生素B4、利血生等第二十八頁，共三十二頁。[預防]

避免接觸放射線、苯或其他有害物質，定期進行血液檢查。[預后]

急性(jíxìng)粒細胞缺乏癥死亡率高達75～90％，

G－CSF／GM－CSF及抗菌藥物廣泛應用

以后，死亡率已明顯降低。白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥第二十九頁，共三十二頁。小結(xiǎojié)

1.白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的定義？2.引起白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的常見原因？3.粒細胞缺乏癥的主要(zhǔyào)治療原則？思考題：白細胞減少(jiǎnshǎo)和粒細胞缺乏癥第三十頁，共三十二頁。ThankYou!第三十一頁，共三十二頁。內容(nèiró