1、腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析腎小球腎炎概述定義： 病變主要累及雙腎腎小球； 臨床表現為血尿，蛋白尿，高血壓等； 病因，病理，發病機制，病程，預后多樣 化。分類：原發，繼發，遺傳2腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析腎小球腎炎概述定義：2腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析原發性腎小球腎炎的臨床分型原發性腎小球腎炎的病理分型同一病理可有多種臨床表現同一臨床表現可由多種病理類型引起腎活檢是確定病理類型的重要手段病理和臨床相結合3腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析原發性腎小球腎炎的臨床分型3腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析發病機制 免疫機制是始發機制，炎癥介質（補體，白介素，活性氧）參

2、與，慢性進程有非免疫非炎癥機制參與。4腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析發病機制 免疫機制是始發機制，炎癥介質（補體，白介素，活免疫反應炎癥反應非免疫機制：高血脂，大量蛋白尿體液免疫細胞免疫（無IC沉積，炎細胞在小球浸潤）循環IC:在血循環中形成CIC原位IC:游離抗體-固定抗原炎癥細胞:單核巨嗜，中性粒， 嗜酸粒，血小板 腎小球固有細胞 （系膜，內皮，上皮）炎癥介質5腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析免疫反應炎癥反應非免疫機制：高血脂，大量蛋白尿體液免疫細胞免臨床表現一、蛋白尿正常人 150-200mg/d，陽性，稱為蛋白尿大量蛋白尿： 3.5 g/d6腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析臨床表現一、蛋白

3、尿6腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析腎小球濾過膜：毛細血管內皮細胞，基底膜，臟層上皮細胞(足細胞)分子屏障電荷屏障7腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析腎小球濾過膜：毛細血管內皮細胞，基底膜，臟層上皮細胞(足細胞二、血尿3個RBC/高倍視野，（鏡下）血尿1L尿含1mL血，肉眼血尿特點：無痛，全程分類：單純性血尿； 伴蛋白尿，管型尿（RBC管型）相差顯微鏡（變形RBC）尿RBC容積分布曲線（非對稱，體積小）機理：斷裂基底膜擠出；腎小管各段不同滲透壓 和PH作用臨床表現8腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析二、血尿臨床表現8腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析三、水腫基本病生改變：水鈉潴留分類腎病性水腫：大量蛋白尿

4、血漿蛋白低 膠體滲透壓降低 水分從血管進入組織間隙腎炎性水腫：小球濾過下降小管吸收正常球-管失衡臨床表現9腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析三、水腫球-管失衡臨床表現9腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析四、高血壓1）鈉、水潴留血容量增加2）腎素分泌增多血管收縮3）腎內降壓物質分泌減少血管擴張減少五、腎功能損害急性，慢性臨床表現10腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析四、高血壓臨床表現10腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析臨床分型1.急性腎小球腎炎2.急進性腎小球腎炎3.慢性腎小球腎炎4.隱匿性腎小球腎炎5.腎病綜合征11腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析臨床分型1.急性腎小球腎炎11腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析急

5、性腎小球腎炎定義：起病急，以急性腎炎綜合癥為臨床表現，患者出現血尿，蛋白尿，水腫，高血壓，可伴一過性氮質血癥。病因：-溶血鏈球菌“致腎炎菌株”，呼吸道或皮膚感染發病機制：細菌的致病抗原形成循環IC或原位IC，激活補體，吸引炎細胞浸潤，刺激內皮及系膜細胞增生。12腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析急性腎小球腎炎定義：起病急，以急性腎炎綜合癥為臨床表現，患者病理：1.內皮細胞及系膜細胞增生2.免疫病理：IgG和C3顆粒狀沉積于毛細血管壁和系膜區3.電鏡：上皮下駝峰狀電子致密物沉積13腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析病理：13腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析臨床表現1. 兒童多見2.前驅感染1-3周后起病3

6、.幾乎都有血尿，可伴輕、中度蛋白尿4.大多數有水腫和高血壓，與水鈉潴留有關5.腎小球濾過率下降導致少尿，輕度氮質血癥6.實驗室檢查：C3及總補體下降，8周內恢復正常；ASO增高14腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析臨床表現14腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析治療1.一般治療：臥床，低鹽3g/d2.治療（摘除）感染灶3.對癥治療：利尿，降壓4.透析：重癥，內科治療效果差預后絕大多數1-4周內好轉少數遷延至一年極少數轉為慢性15腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析治療15腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析急進性腎小球腎炎定義：以急性腎炎綜合癥為表現，腎功能急劇惡化（數周或數月內出現），早期出現少尿性急性腎衰，病理

7、為新月體性腎炎。病因：1.原發性2.繼發于全身性疾病（SLE）3.在其他病理類型基礎上形成廣泛新月體16腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析急進性腎小球腎炎定義：以急性腎炎綜合癥為表現，腎功能急劇惡化I（抗GBM）型II（免疫復合物）型III（非免疫復合物）型ANCA（抗中性粒細胞胞漿抗體）IV （抗GBM+，ANAC+）V（ANCA-）免疫病理分型17腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析I（抗GBM）型免疫病理分型17腎小球腎炎疾病醫療管理知識分腎小球囊腔內有大新月體形成，早期為細胞性，后期為纖維性I型：IgG和C3線狀沉 積II型： IgG和C3顆粒狀沉積III型： 無或微量IC18腎小球腎炎疾病醫療

8、管理知識分析腎小球囊腔內有大新月體形成，早期為細胞性，后期為纖維性18腎臨床表現急性腎炎綜合癥早期出現少尿或無尿進行性腎功能惡化并發展成尿毒癥實驗室檢查：I型有抗GBM抗體+，II型血CIC+，III型ANCA+B超:雙腎增大19腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析臨床表現急性腎炎綜合癥19腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析一、強化（挽救）治療1）血漿置換主要適用于I型，III型2）甲強龍沖擊伴CTX治療二、替代治療透析，腎移植預后：差治療20腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析一、強化（挽救）治療治療20腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析慢性腎小球腎炎定義：以蛋白尿，血尿，高血壓，水腫為主要臨床表現，病程遷延，

9、病變緩慢進展，可有不同程度的腎功能減退臨床表現：1.蛋白尿，血尿，高血壓，水腫（病史1年以上）2.尿蛋白 1-3/d，可見管型3.血壓升高4.腎功能減退（急性加重）21腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析慢性腎小球腎炎定義：以蛋白尿，血尿，高血壓，水腫為主要臨床表1.控制血壓限鹽：3g/d標準尿蛋白 1g/d BP125/75mmHg尿蛋白 1g/d BP130/80mmHg選擇延緩腎功能惡化，具有腎保護作用的降壓藥：ACEI，ARB（血管緊張素受體拮抗劑）ACEI：擴張出球小動脈強于擴張入球小動脈，降低腎小球內高壓力，高灌注和高濾過，是慢性腎炎患者控制高血壓的首選藥物治療22腎小球腎炎疾病醫療管理

10、知識分析1.控制血壓治療22腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析2.限制蛋白和磷的攝入3.抗血小板藥4.糖皮質激素和細胞毒藥物5.避免加重因素（感染，抗生素）治療23腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析2.限制蛋白和磷的攝入治療23腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析隱匿性腎小球腎炎定義：無癥狀性血尿或（和）蛋白尿，無水腫，高血壓及腎功能損害。單純性蛋白尿：尿蛋白定量1g/d，無血尿。措施：1.定期（3-6個月）檢查2.保護腎功能3.去除感染源（摘除扁桃體）4.中醫24腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析隱匿性腎小球腎炎定義：無癥狀性血尿或（和）蛋白尿，無水腫，高鑒別診斷（病理確診）血尿蛋白尿腎功能實驗室其他系統急性

11、+0 + C3，8周內恢復無急進性+ 肺出血慢性0 +0 +正常 C3不低無Alport0 +0 +正常 基因異常耳，眼，家族史SLE+正常 C3，不恢復皮疹，關節痛，血液系統25腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析鑒別診斷（病理確診）血尿蛋白尿腎功能實驗室其他系統急性+腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析培訓課件病理類型1.微小病變：腎小球臟層上皮細胞足突廣泛融合，無電子致密物，免疫熒光陰性血尿少，激素治療敏感，易復發2.系膜增生性腎炎：系膜細胞及基質彌漫增生，IgA或非IgA型血尿明顯，27腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析病理類型1.微小病變：腎小球臟層上皮細胞足突廣泛融合，無電3.系膜毛細血管性腎炎：

12、系膜細胞及基質重度增生，插入到內皮細胞與基膜間，形成雙軌血尿明顯，早期出現高血壓及貧血，C3持續降低，治療反應差。4.膜性腎病：基底膜增厚極易出現血栓栓塞，部分可自行緩解病理類型28腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析3.系膜毛細血管性腎炎：系膜細胞及基質重度增生，插入到內皮細5.局灶節段性腎小球硬化（FSGS）：節段性硬化（系膜基質增多，毛細血管塌陷）血尿明顯，早期有腎功能減退，高血壓及小管功能障礙，療效差。并發癥感染，血栓及栓塞，急性腎功能衰竭，蛋白質及脂肪代謝紊亂與繼發性NS鑒別紫癜，SLE,DM，淀粉樣變，骨髓瘤病理類型及并發癥29腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析5.局灶節段性腎小球硬化（FS

13、GS）：節段性硬化（系膜基質增1.利尿：速尿2.糖皮質激素：1mg/kg/d8-12周；每2-3周減原量的10，10-15mg維持半年-1年。3.其他免疫抑制劑：CTX,CSA。治療30腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析1.利尿：速尿治療30腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析IgA腎病又稱Berger病，為我國最常見的原發性腎小球腎炎病理類型病理：系膜增生，IgA沉積為主 牛津分型。臨床：無癥狀血尿伴或不伴蛋白尿特點：前驅感染時間短，血IgA可增高，混合性血 尿，腰酸痛明顯治療和預后：各不相同31腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析IgA腎病又稱Berger病，為我國最常見的原發性腎小球腎炎繼發性腎小球疾病

14、由其他系統的原發病引起的腎小球損害為主的腎臟疾病1）系統性紅斑狼瘡2）糖尿病腎病3）多發性骨髓瘤32腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析繼發性腎小球疾病由其他系統的原發病引起的腎小球損害為主的腎臟系統性紅斑狼瘡1.系統疾病，診斷標準 （1997年美國風濕病學會修訂標準，4/11）2.有無腎臟累及是決定病人長期預后的重要因素3.高發人群：育齡期女性（13：1（14-39歲）-4：1（40-59歲），但男性一旦發病，往往更重4.臨床表現：蛋白尿往往明顯，1/4SLE患者有NS范圍蛋白尿，一半的LN患者表現為大量蛋白尿33腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析系統性紅斑狼瘡1.系統疾病，診斷標準 （1997年美國

15、風濕病LN病理分型（ISN/RPS 2003）1.輕微系膜性（光鏡正常，熒光或電鏡顯示IC存在）2.系膜增生性（光鏡下即可見）3.局灶性（受累腎小球少于50%）4.彌漫性（受累腎小球大于或等于50%）5.膜性（基底膜彌漫增厚）6.嚴重硬化性（超過90%的腎小球硬化）34腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析LN病理分型（ISN/RPS 2003）1.輕微系膜性（光鏡1.激素2.免疫抑制劑：CTX,MMF,AZA,CSA,FK506,雷公藤3.誘導期（4-6月），維持期（6-12月）4.藥物的副作用治療35腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析治療35腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析糖尿病腎病1.西方國家引起ES

16、RD的首位病因2.我國的發病率逐年增長3.是糖尿病全身微血管病變之一4.發病隱匿，臨床進展呈慢性5.發病機制：遺傳因素、早期高灌注、高血糖、高血壓等6.特征性病理改變：基底膜增厚，系膜基質增多36腎小球腎炎疾病醫療管理知識分析糖尿病腎病1.西方國家引起ESRD的首位病因36腎小球腎炎疾DN臨床分期1.腎小球高濾過和腎臟肥大,GFR 2.正常白蛋白尿期,應激后可升高3.早期DN期（微量白蛋白尿期）：30-300mg/d4.臨床糖尿病腎病（蛋白尿）期，GFR 5.終末期腎衰竭。 GFR15%且存在畸形漿細胞)2.生化異常:球蛋白升高，血蛋白電泳出現M帶，高鈣，高尿酸3.骨骼異常：多發病理性骨折，扁骨透亮區，4.腎臟損傷：蛋白尿