1、關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病第1頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四定 義 變性：細(xì)胞新陳代謝障礙引起 的功能和形態(tài)改變。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性： 腦和脊髓的上述改變第2頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四CNS變性病分類（Bobowick） 進(jìn)行性癡呆 （皮質(zhì)） 運(yùn)動(dòng)障礙 （錐體外系） 共濟(jì)失調(diào) （小腦） 肌無(wú)力和肌萎縮（上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害） 視力障礙 神經(jīng)性耳聾第3頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四上述變性病的共同點(diǎn)（臨床） 起病隱匿，慢性病程，漸進(jìn)性加重。 起病時(shí)常為單側(cè)，不對(duì)稱，隨著病情進(jìn)展， 演變?yōu)殡p側(cè)較對(duì)稱的損害。 可有

2、家族史。 疾病晚期，病損的系統(tǒng)選擇性可喪失。第4頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四上述變性病的共同點(diǎn)（病理） 神經(jīng)細(xì)胞萎縮或消失 膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng) 星性膠質(zhì)細(xì)胞增生肥大 小膠質(zhì)細(xì)胞增生 無(wú)炎性細(xì)胞第5頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病中各疾病間的關(guān)系第6頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四多系統(tǒng)萎縮和多系統(tǒng)變性的區(qū)別多系統(tǒng)萎縮（Multiple System Atrophy） 原發(fā)性直立性低血壓（Shy-Drager Syndrome） 紋狀體黑質(zhì)變性（Striatonigral Degeneration） 橄欖

3、-橋腦-小腦萎縮（OPCA）多系統(tǒng)變性（Multiple System Degeneration） 多個(gè)系統(tǒng)損害的變性病的統(tǒng)稱第7頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四CNS變性病運(yùn)動(dòng)障礙 （錐體外系）進(jìn)行性癡呆 （皮質(zhì)） 共濟(jì)失調(diào) （小腦） 肌無(wú)力和肌萎縮（上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害） 視力障礙 神經(jīng)性耳聾第8頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四帕金森病第9頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四PD診斷標(biāo)準(zhǔn)動(dòng)作遲緩。且至少符合下列一項(xiàng)：肌強(qiáng)直，靜止性震顫，姿位障礙。須除外：反復(fù)中風(fēng)、腦外傷、腦炎、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、應(yīng)用精神抑制藥物、病情持續(xù)

4、緩解、1個(gè)以上家屬患病、發(fā)病3年后仍然是嚴(yán)格的單側(cè)受累、小腦征、早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累、早期即有癡呆、錐體束征陽(yáng)性、CT見(jiàn)腦瘤或腦積水、大劑量多巴制劑無(wú)效。支持性依據(jù)：?jiǎn)蝹?cè)起病、靜止性震顫、逐漸進(jìn)展、發(fā)病后多有持續(xù)性的不對(duì)稱性受累、對(duì)多巴制劑的療效很好、嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥。第10頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四PD的鑒別診斷 特發(fā)性震顫 進(jìn)行性核上性麻痹 彌漫性Lewy小體癡呆 Shy-Drager綜合征 皮質(zhì)基底節(jié)變性第11頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四進(jìn)行性核上性麻痹原發(fā)性帕金森病臨床表現(xiàn)對(duì)稱性對(duì)稱起病不對(duì)稱步態(tài)障礙病程早期

5、即出現(xiàn)病程早期極少出現(xiàn)跌倒病程早期即出現(xiàn)病程較晚階段才出現(xiàn)姿位反射早期出現(xiàn)損害正常軀干姿位呈伸展位行走時(shí)呈屈曲位行走時(shí)擺臂動(dòng)作可有病程早期行走時(shí)即無(wú)面容驚恐面容面部表情減少眨眼3-5次/分鐘10-14次/分鐘靜止性震顫不常見(jiàn)常見(jiàn)肌張力障礙和強(qiáng)直的部位更多出現(xiàn)在軀干更多出現(xiàn)在肢體手部變形無(wú)有特征性的手部變形對(duì)左旋多巴的反應(yīng)無(wú)或差好左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥極少經(jīng)常“劑末”、“開(kāi)關(guān)”現(xiàn)象不常見(jiàn)常見(jiàn)第12頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四PD的鑒別診斷Shy-Drager綜合征：除帕金森癥候群以外，還包括自主神經(jīng)功能不全（導(dǎo)致體位性低血壓、無(wú)汗癥、括約肌功能紊亂、陽(yáng)痿等）、錐體束征

6、或小腦體征。皮質(zhì)基底節(jié)變性(Cortical-Basal Ganglionic Degeneration)是一種非家族性的罕見(jiàn)病，發(fā)生于中老年人。在臨床上以皮質(zhì)和基底節(jié)的功能均出現(xiàn)障礙為特征。本病在出現(xiàn)帕金森癥候群的同時(shí)，還伴有與帕金森病不出現(xiàn)的明顯失用癥（這常能致使單肢廢用）、言語(yǔ)障礙（失語(yǔ)、失用或構(gòu)音障礙）、皮質(zhì)性感覺(jué)缺失、面部的反射性肌陣攣、癡呆。該病的另一臨床特點(diǎn)為癥狀常非常不對(duì)稱，應(yīng)用復(fù)方多巴制劑常無(wú)效。本病臨床診斷較為困難。第13頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四PD的治療策略第14頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肌張力障礙 (Dy

7、stonia) 定義: 促動(dòng)肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)，導(dǎo) 致的不自主動(dòng)作和異常姿勢(shì)。 以前曾經(jīng)被翻譯為：肌張力不全 是僅次于PD的第二大常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙第15頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肌張力障礙的臨床分類（根據(jù)受累范圍） 局灶性（1/2） 多為成人發(fā)病 眼瞼部口周部喉部頸部 前臂或手部 節(jié)段性（1/3） 累及鄰近數(shù)個(gè)部位 全身性（1/6） 多為兒童發(fā)病 第16頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肌張力障礙的病因分類 原發(fā)性 （特發(fā)性） 繼發(fā)性 遺傳性：（1/10） 多巴敏感性肌張力障礙(dopa-responsive dystonia)等 代謝性：

8、銅、鐵、氨基酸和脂質(zhì)等代謝異常。 其它:感染，外傷，腫瘤，血管性，藥物中毒等。第17頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肌張力障礙的臨床特點(diǎn) 慢性病程，癥狀主要取決于受累的部位 兒童起病者傾向演變?yōu)槿硇?成人則傾向局灶性 多巴敏感性肌張力障礙 兒童起病：女性多見(jiàn)（6-16歲） 多表現(xiàn)為動(dòng)作遲緩，有晨輕暮重。 嬰兒起病：類似腦癱表現(xiàn)，痙攣性步態(tài)為主， 但說(shuō)話和智能正常。 成人起病：似PD表現(xiàn)，但小劑量多巴制劑即顯 效，且長(zhǎng)期應(yīng)用不出現(xiàn)PD中見(jiàn)到的 副作用（藥效衰退和異動(dòng)癥）。 第18頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四痙攣性斜頸（治療前）第19頁(yè)，共

9、56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肌張力障礙的治療(藥物治療) 所有兒童起病的全身型肌張力障礙 值得試用多巴制劑。一旦顯效，終身服用。 用法：美多巴或息寧（50/200） # Bid-Tid其它各型肌張力障礙 安坦、氯硝基安定、卡馬西平、力奧來(lái)素、 氟哌啶醇全身型肌張力障礙或軀干型肌張力障礙 鞘內(nèi)注射力奧來(lái)素第20頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肌張力障礙的治療（肉毒毒素） 分型：A、B、C、D、E、F、G機(jī)制：選擇性作用于神經(jīng)肌肉接頭部位， 抑制乙酰膽堿的釋放，致肌肉麻痹。適應(yīng)證：主要為各種局灶性肌張力障礙。療效：多數(shù)患者可顯著緩解，尤其是眼瞼痙

10、攣和頸性肌張力障礙（包括痙攣性 斜頸）。存在問(wèn)題：遠(yuǎn)期會(huì)復(fù)發(fā)，但可重復(fù)注射。第21頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肌張力障礙的治療（手術(shù)治療）痙攣性斜頸： 三聯(lián)術(shù) 選擇性頸后伸肌切斷術(shù) 選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)等難治性全身性肌張力障礙： 腦立體定向手術(shù) Thalamotomy Pallidotomy DBS (Deep Brain Stimulation)第22頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四特發(fā)性震顫（臨床特點(diǎn)） 各年齡組均可起病。 病程長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢。 常有家族史（60）。 震顫為姿位性。累及手、頭、聲音。 受體阻滯劑有效，多巴制劑無(wú)效。 無(wú)強(qiáng)

11、直和動(dòng)作遲緩。 飲酒后常能緩解特發(fā)性震顫。 部分患者可合并PD或轉(zhuǎn)化為PD。第23頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四特發(fā)性震顫（藥物治療）受體阻滯劑：阻滯外周和中樞的內(nèi)源性兒茶酚胺。 心得安 120mg-240mg/d 50-70患者緩解，緩解幅度為50-60 心功能不全、哮喘和房室傳導(dǎo)阻滯相對(duì)禁忌癥 阿爾馬爾 受體阻斷作用較心得安強(qiáng)56倍。 (arotinolol)10mg/# 起始5mg Bid 若效果不佳，可加至10mg Bid 撲癇酮(Primidone) 125mg/d,可漸加量至750mg/d 氯氮平，氯硝基安定第24頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，1

12、6點(diǎn)33分，星期四特發(fā)性震顫（外科治療） 毀損術(shù)：丘腦毀損術(shù) 深部電刺激（Deep Brain Stimulation，DBS） 丘腦深部電刺激 優(yōu)點(diǎn)：可逆性 破壞性小 可調(diào)節(jié) 易適應(yīng) 可控制雙側(cè)癥狀/parkinsondisease第25頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四Huntington舞蹈病特點(diǎn)： 常染色體顯性遺傳 多中年隱匿起病，緩慢進(jìn)展 主要臨床表現(xiàn) 舞蹈樣動(dòng)作 進(jìn)行性認(rèn)知障礙 第26頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四Huntington舞蹈病 第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)的人類動(dòng)態(tài)突變疾病動(dòng)態(tài)突變（Dynamic Mutation） 一些遺傳病的發(fā)

13、生可能是由于某些基因的三核苷酸拷貝數(shù)大大增加所致，且這種變化隨著世代的不斷傳遞而擴(kuò)大擴(kuò)增。特點(diǎn): 臨床嚴(yán)重程度與CAG的拷貝數(shù)相關(guān) 存在早發(fā)現(xiàn)象（Anticipation）第27頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四已發(fā)現(xiàn)的三核苷酸動(dòng)態(tài)突變疾病疾病基因定位重 復(fù)序列單位正 常重復(fù)數(shù)異 常重復(fù)數(shù)脆性X綜合征Xq27.3CCG66060200HD4p16.3 CAG93436121SCA16p2223CAG6394081SCA314q32.1CAG7406184強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良19q13.3CTG337352000Friedreich共濟(jì)失調(diào)9q13-q21.1GAA72220

14、01186第28頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson病）1912 Wilson詳細(xì)描述并命名該病1921 Hall通過(guò)家系分析提出為常染色體隱性遺傳1948 Cuming報(bào)道本病與銅代謝障礙有關(guān)1956 Walshe首次應(yīng)用青霉胺治療1985 致病基因被定位于13q1991 致病基因被定位于13q14.31993 致病基因被克隆，共有21個(gè)外顯子。該基因 編碼一個(gè)P型ATP酶，此酶參與銅跨膜轉(zhuǎn)運(yùn) 的代謝過(guò)程。第29頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄅR床表現(xiàn)）神經(jīng)系統(tǒng) 多為首發(fā)癥狀。主要為錐體外系表現(xiàn)。 包括：

15、震顫、少動(dòng)、強(qiáng)直、肌張力障礙、 姿位異常、步態(tài)障礙、言語(yǔ)含糊等精神異常 早期人格和情感障礙 后期常出現(xiàn)智力下降眼 KF環(huán)腎臟 血尿、蛋白尿、浮腫等骨骼 關(guān)節(jié)畸形、身材小、甚至病理性骨折等血液 急性溶血性貧血、出血傾向等皮膚 色素沉著，皮膚黝黑第30頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肝豆?fàn)詈俗冃裕▽?shí)驗(yàn)室檢查）生化檢測(cè) 血清銅藍(lán)蛋白小于200mg/L 24小時(shí)尿銅排泄量大于100ug 肝銅含量大于250ug/g(干重)基因診斷 有助于對(duì)癥狀前患者和可疑患者確診 限制性長(zhǎng)度多態(tài)性（RFLP） 短串聯(lián)重復(fù)順序（STR） 單核苷酸多態(tài)性（SNP） 不同種族的患者其基因結(jié)構(gòu)和突變形

16、式具有異質(zhì)性。 突變熱區(qū)： 歐洲人為14、18外顯子 國(guó)人為8、11、12、16外顯子第31頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄖ委煟?低銅飲食 動(dòng)物的肝、血，蕈類，貝殼類，豆類， 堅(jiān)果類，巧克力，可可等。 藥 物 青霉胺 飯前30分鐘或飯后2小時(shí)服用 從小劑量漸加量至12g/day 癥狀明顯緩解后減量。終身服用。 二巰基丙醇（BAL） 已被淘汰 硫酸鋅 100300mg tid 適用于肝型為主和癥狀前患者 手 術(shù) 脾臟清除，肝臟移植第32頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四CNS變性病運(yùn)動(dòng)障礙 （錐體外系）進(jìn)行性癡呆 （皮質(zhì)） 共濟(jì)失

17、調(diào) （小腦） 肌無(wú)力和肌萎縮（上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害） 視力障礙 神經(jīng)性耳聾第33頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四Alzheimer Disease（AD） 癡呆最常見(jiàn)的病因，約占癡呆患者的2/3 美國(guó)有400萬(wàn)AD患者 AD成為7585歲老人的第4位死因 隨著人口的老齡化，意義越來(lái)越重要第34頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四AD的病理學(xué) 神經(jīng)纖維纏結(jié)（Neurofubrillary tangle, NFT） 位于神經(jīng)元內(nèi) 電鏡下發(fā)現(xiàn)由變異Tau蛋白組成。 （集合成雙股螺旋纖絲，Paired helical filament） 老年斑（Seni

18、le plaque, SP） 位于神經(jīng)元外 核心是一個(gè)-淀粉樣蛋白，周圍由退變的 神經(jīng)元軸突和樹突圍繞。第35頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四AD的分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)進(jìn)展 1992 APP基因突變（21號(hào)染色體） 早發(fā)家族性AD，占家族性AD的23 1993 ApoE e-4（19號(hào)染色體） 晚發(fā)家族性AD，風(fēng)險(xiǎn)增加 1995 早老素Presenilin-1(14號(hào)染色體) 早發(fā)家族性，占50歲前起病AD患者的75 1995 早老素Presenilin-2(1號(hào)染色體) 早發(fā)家族性，僅見(jiàn)于Volga German的家系第36頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，1

19、6點(diǎn)33分，星期四神經(jīng)化學(xué)改變 膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶(choline acetyltransferas) 催化合成乙酰膽堿 其降低與AD病情嚴(yán)重的程度相關(guān) 其它神經(jīng)遞質(zhì)或神經(jīng)肽 （NE、5-HT、谷氨酸、GABA、Y肽、P物質(zhì)等） 可能與AD有關(guān) 但遠(yuǎn)不如膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶重要第37頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四癡呆的診斷步驟 是否有癡呆？ 癡呆是由什么疾病引起？第38頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四可能提示癡呆的癥狀群各種能力例 子學(xué)習(xí)和保留新的信息事件記憶有困難處理復(fù)雜的任務(wù)寫支票、炒菜等困難推理能力不能處理新發(fā)生事件空間能力在熟悉環(huán)境中迷路語(yǔ)言

20、找詞困難行為起始慢、易激惹、易怒第39頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四Alzheimers 癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)（DSM-II） 1. 從原有較好或正常的認(rèn)知水平逐漸下降，導(dǎo)致 社會(huì)和職業(yè)技能下降。2. 近事記憶障礙及至少下列表現(xiàn)之一： 語(yǔ)言障礙（找詞困難） 不能執(zhí)行技術(shù)性操作 視覺(jué)過(guò)程障礙（失認(rèn)和結(jié)構(gòu)障礙） 執(zhí)行功能障礙（包括抽象思維和集中能力）3. 認(rèn)知障礙不是由精神疾病、神經(jīng)疾病或軀體疾病引起。4. 這種缺陷絕對(duì)不伴有譫妄狀態(tài)。第40頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四AD的鑒別診斷 血管性癡呆：Hachinski缺血評(píng)分 帕金森病 彌漫性Lew

21、y小體癡呆： 臨床特點(diǎn)為PD表現(xiàn)、視幻覺(jué)、波動(dòng)性 認(rèn)知功能障礙伴注意力和警覺(jué)異常。 額顳癡呆: 包括Pick病 其它迅速進(jìn)展癡呆的疾病: CJD，腦炎等第41頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四AD的生物學(xué)檢測(cè) 基因檢測(cè) CSF中低-淀粉樣蛋白作為AD診斷臨床 使用的敏感性為100，特異性63 CSF中Tau蛋白測(cè)定的敏感性82，特異 性70 其它：腦脊液中神經(jīng)元纖絲蛋白(NTP)、 生長(zhǎng)抑素及托吡卡胺擴(kuò)瞳反應(yīng)。第42頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四AD的治療 中樞膽堿酯酶抑制劑 Tacrine(Cognex)： FDA批準(zhǔn)的第一個(gè)上市藥物 安理

22、申： 5-10mg qd 衛(wèi)材公司 艾斯能（exelon）：1.5-4.5mg bid 諾華 雙益平： 100mg Bid 上醫(yī)大紅旗藥廠 代謝加強(qiáng)劑 氫化麥角堿（腦通）：FDA也已批準(zhǔn) 腦復(fù)康 三樂(lè)喜 其它：尚未定論 MAO-BI（司來(lái)吉蘭） 鈣通道阻滯劑 興奮性氨基酸加強(qiáng)劑等第43頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四CNS變性病 進(jìn)行性癡呆 （皮質(zhì)） 運(yùn)動(dòng)障礙 （錐體外系） 共濟(jì)失調(diào) （小腦） 肌無(wú)力和肌萎縮（上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害） 視力障礙 神經(jīng)性耳聾第44頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四小腦性共濟(jì)失調(diào)（分類） 遺傳性： 常色體隱性 Fri

23、edreich、共濟(jì)失調(diào)伴毛細(xì)血管擴(kuò)張等。 常染色體顯性 不伴視網(wǎng)膜變性：SCA16。其中SCA3為 Mechedo-Joseph病。 伴視網(wǎng)膜變性： SCA7。 非遺傳性： 特發(fā)性 癥狀性：中毒、維生素E缺乏、甲減等。第45頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四丁螺環(huán)酮治療小腦性共濟(jì)失調(diào) 丁螺環(huán)酮是5-HT1A受體激動(dòng)劑，對(duì)DA受體也 有中等強(qiáng)度的親和力。以往在臨床主 要作為一種新型的抗焦慮藥。 用法： 5mg qd在4周內(nèi)加量至10mg tid 療效評(píng)價(jià)：共濟(jì)失調(diào)量表 穩(wěn)定性 協(xié)調(diào)性 構(gòu) 音 眼球運(yùn)動(dòng) 輕：0-20分 中：20-50分 重：50-70分 特重：70分 第

24、46頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四丁螺環(huán)酮治療小腦性共濟(jì)失調(diào)結(jié)果 (n=24) 治療前 29.7113.16（1460） 治療三月后 21.0012.85（642）(P0.001) 穩(wěn)定性、協(xié)調(diào)性、構(gòu)音和眼球運(yùn)動(dòng)各項(xiàng)功 能均顯著改善。副反應(yīng)：頭暈（5例），頭昏和心慌（1例）第47頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四CNS變性病分類 進(jìn)行性癡呆 （皮質(zhì)） 運(yùn)動(dòng)障礙 （錐體外系） 共濟(jì)失調(diào) （小腦） 肌無(wú)力和肌萎縮（上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害） 視力障礙 神經(jīng)性耳聾第48頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四ALS的診斷(一)必需具備1、臨床、電生理或神經(jīng)病理檢查有下運(yùn) 動(dòng)神經(jīng)元變性的證據(jù)；2、臨床檢查有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性的證據(jù)；3、神經(jīng)癥狀和體征從一個(gè)區(qū)域向另一個(gè) 區(qū)域逐步發(fā)展的病史或查體證實(shí)。第49頁(yè)，共56頁(yè)，2022年，5月20日，16點(diǎn)33分，星期四(二)須除外：1、可由其它疾病過(guò)程可以解釋的下運(yùn)動(dòng) 或上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性的電生理改變。2、可由神經(jīng)影像學(xué)證實(shí)的