1、第8版內科學課件肥厚型心肌病分 類心肌疾病特異性心肌病原發性心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類心肌病分類遺傳性心肌病：肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發育不全左室致密化不全原發心肌糖原儲積癥心臟傳導系統缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌病：擴張型心肌病和原發限制型心肌病獲得性心肌病：炎癥性心肌病應激性心肌病圍產期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病定義 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一種遺傳性心肌病，以心室肌非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的主要原因之一。分類根據心室流出道有無梗阻：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥

2、厚型心肌病A總體患病率0.2%B行心臟彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一級親屬中發病率1/4流行病學病因/遺傳學至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發病例都是有自發性突變引起。目前為止共發現至少有18種基因與之相關。因此確診一例HCM后，因對其家族中上、中、下三代人進行篩查。20歲以前，每1218個月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。病理生理學HCM引起血液動力學障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM）， ，導致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關閉不全。靜息時

3、或運動負荷超聲左室流出道壓力階差30mmHg為有意義的梗阻。70%多數HCM患者均存在心臟舒張功能異常。HCM終末期發病機制假設功能改變：心肌耗氧量增加，同左心室嚴重肥厚相比，心肌毛細血管密度降低；舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導致左心室舒張異常，充盈受損。 病理左室形態學改變 不均等的心室間隔變化組織學標本：健康心肌的正常組織結構。心肌細胞排列整齊伴少量間質纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質纖維化（藍色）增多。臨床表現-癥狀勞力性呼吸困難， 90%勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀暈厥：1/3猝死：4%-6%暈厥原因左室順應性下

4、降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動或情緒激動，交感神經興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應性進一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進一步減少心律失常臨床表現-體征心臟輕度擴大第四心音心尖部收縮期雜音胸骨左緣3、4肋間收縮期雜音：梗阻性 增加心肌收縮力、減少左室容量 雜音增強 降低心肌收縮力、增加左室容量 雜音減弱心室內壓差變化與雜音強度的關系 雜音 備注 室內壓差增加屏氣試驗（用力時） 增強 前、后負荷減小立位 增強 前、負荷減小洋地黃制劑 增強 心肌收縮力增強硝酸甘油 增強 前后負荷減小異丙腎上腺素 增強 收縮力增強，前后負荷減小室早

5、后 增強 收縮力增強，后負荷減小，前負荷增加室內壓差減小下蹲 減弱 前、后負荷增加去甲腎上腺素 減弱 后負荷增加受體阻滯劑 減弱 收縮力降低握拳 減弱 前、后負荷增加下肢抬高 減弱 前負荷增加輔助檢查X線檢查：心臟擴大不明顯心電圖：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波超聲：評價價值大 A. 室間隔和左室后壁厚度比 1.3:1 B. 二尖瓣前葉收縮期前向運動（梗阻性） C. 舒張期順應性下降心導管檢查和心血管造影心內膜心肌活檢 超聲心動圖典型特點非對稱性室間隔肥厚 15mm，室間隔與左室后壁厚度之比 ；二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(same anterior motion，SAM)：（

6、梗阻性）LVOT變窄；左室腔一般小于56mm132二尖瓣葉前向運動，即SAM現象(same anterior motion，SAM)：診斷癥狀+體征輔助檢查ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態深、窄而持久不變，15-25%正常超聲心動圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）或室間隔厚度15.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現象）與肥厚室間隔相接觸流出道狹窄心導管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg藥物治療-受體阻滯劑 一線藥物之一，機制為：消除腎上腺素能神經對心臟刺激作用改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常 心率5060BPM為宜藥物治療-鈣通道阻滯劑維拉帕米，地爾硫卓作為不能耐受受體阻滯劑或其無效的患者替代治療其它藥物治療心力衰竭治療心律失常治療栓塞治療：華法林肥厚間隔切開切除術 經皮經腔間隔心肌化學消融術(PTSMA) 間隔支閉塞而造成的間隔心肌缺血壞死，使 間隔心肌的收縮力下降或 喪失，而術后間隔心肌壞死 變薄而減少流出道梗阻 心內膜間隔心肌射頻消融術酒精室間隔消融雙腔起搏器 改變了室間隔的