1、顱內腫瘤 講義第1頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四顱內腫瘤(原發性)病因顱內腫瘤和周身其他部位腫瘤一樣尚未發現確切的病因, 但是根據某些腫瘤的發病的特點、病理和基礎研究，存在幾種假說。 1 遺傳學說 視網膜母細胞瘤染色體13一對長臂缺 失其一，或14帶缺失，半數以上傳給子代。 血管網織細胞瘤、多發性神經纖維瘤 病 常染色體顯性遺傳，外顯率很高 第2頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四 2 病毒學說 實驗表明，包括RNA、DNA 病毒如接種于動物腦內，可誘發腦瘤。 猴空泡病毒（SV40） 脈絡叢腫瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒（RSV） 髓母細胞瘤 少枝膠質細

2、胞瘤 神經母細胞瘤 但是目前尚未發現可誘發人類腦瘤的病毒。第3頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四 3 理化學說 物理因素：放射線在動物實驗中被證實 可誘發膠質瘤 化學因素：多環芳香化合物和硝酸化合物 甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌 啶、甲基亞硝脲等 可誘發膠質瘤、腦膜瘤、肉瘤第4頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四 4 胚胎殘余學說 某些腫瘤明顯發生于殘留于腦內的胚胎殘余組織，如： 顱咽管瘤顱咽管上皮組織 皮樣囊腫外、中胚層異位組織 表皮樣囊腫外胚層異位組織 畸胎瘤三胚層 脊索瘤 殘留的脊索組織 這些組織具有增殖分化的潛力，在一定的條件下發展為腫瘤。第5頁

3、，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四顱內腫瘤的分類Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1887）關于胚胎殘留細胞形成腫瘤的假說，于1926年首次對神經系統腫瘤進行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度Kernohan IIV級分類法，將神經上皮性腫瘤根據其分化程度分為IIV級世界衛生組織分類法（1979年、1993年） 1993年出版，由德國病理學家Paul Kleihues組織制定的中樞神經系統腫瘤分類法為世界衛生組織分類法最新版本。第6頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四神經上皮組織腫瘤(Tumors of Neuroepithelial

4、tissue)1.1 星形細胞腫瘤 Astrocytic tumor1.1.1 星形細胞瘤 Astrocytoma1.1.1.1 纖維型 Fibrillary1.1.1.2 漿細胞型 Protoplasmic1.1.1.3 肥胖細胞型 Gemistocytic1.1.2 間變性(惡性)星形細胞瘤 Anaplastic(malignant)astrocytoma1.1.3 膠質母細胞瘤 Glioblastoma1.1.3.1 巨細胞膠質母細胞瘤 Giant cell glioblastoma1.1.3.2 膠質肉瘤 Gliosarcoma第7頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期

5、四1.1.4 毛細胞型星形細胞瘤 Pilocytic astrocytoma1.1.5 多形性黃色星形細胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma1.1.6 室管膜下巨細胞星形細胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma1.2 少枝膠質細胞腫瘤 Oligodendroglial tumors1.2.1 少枝膠質細胞瘤 Oligodendroglioma1.2.2 間變性(惡性)少枝膠質細胞瘤 Anaplastic(malignant)oligodendroglioma第8頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四1.3 室管膜

6、細胞腫瘤 Ependymal tumors1.3.1 室管膜細胞瘤 Ependymoma1.3.1.1 細胞型 Cellular1.3.1.2 乳頭型 Papillary1.3.1.3 透明細胞型 Clear cell1.3.2 間變性(惡性)室管膜細胞瘤 Anaplastic (malignant) ependymoma1.3.3 粘液乳頭型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma1.3.4 室管膜下瘤 Subependymoma1.4 混合性膠質瘤 Mixed gliomas1.4.1 少枝星形細胞瘤 Oligo-astrocytoma1.4.2 間變性少枝星形細胞瘤 A

7、naplastic (malignant) oligo-astrocytoma1,4,3 其它型 Others第9頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四1.5 脈絡叢腫瘤 Choroid plexus tumors1.5.1 脈絡叢乳頭狀瘤 Choroid plexus papilloma1.5.2 脈絡叢癌 Choroid plexus carcinoma1.6 來源未確定的神經上皮腫瘤 Neuroepithelial tumors of uncertain origin1.6.1 星形母細胞瘤 Astroblastoma1.6.2 極性成膠質細胞瘤 Polar spong

8、ioblastoma1.6.3 膠質腦病 Gliomatosis cerebri第10頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四1.7 神經元及神經元和膠質細胞混合性腫瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumors 1.7.1 神經節細胞瘤 Gangliocytoma1.7.2 小腦發育不良性神經節細胞瘤 Dysplasticgangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)1.7.3 促纖維增生性嬰兒神經節膠質瘤 Desmoplastic infantile ganglioglioma1.7.4 胚

9、胎異常增生性神經上皮腫瘤 Dysembryoplasticneuroepithelial tumor 1.7.5 神經節膠質瘤 Ganglioglioma1.7.6 間變性(惡性)神經節膠質瘤 Anaplastic (malignant) ganglioglioma1.7.7 中樞神經細胞瘤 Central neurocytoma1.7.8 終絲副神經節瘤 Paraganglioma of thefilumterminale1.7.9 嗅神經母細胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)1.7.9.1 嗅神經上皮瘤 Olfactory

10、 neuroepithelioma第11頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四1.8 松果體實質細胞腫瘤 Pineal parenchymal tumors1.8.1 松果體細胞瘤 Pineocytoma1.8.2 松果體母細胞瘤 Pineoblastoma1.8.3 混合性/過渡性松果體腫瘤 Mixed/transitional pineal tumor1.9 胚胎性腫瘤 Embryonal tumors1.9.1 髓上皮瘤 Medulloepithelioma1.9.2 神經母細胞瘤 Neuroblastoma1.9.2.1 神經節母細胞瘤Ganglioneuroblas

11、toma1.9.3 室管膜母細胞瘤 Ependymoblastoma1.9.4 原始神經外胚葉腫瘤 Primitive neuroectodermal tumors (PNETs)1.9.4.1 髓母細胞瘤 Medulloblastoma1.9.4.1.1 促纖維增生型髓母細胞瘤 Desmoplastic medulloblastoma1.9.4.1.2 髓母肌母細胞瘤 Medullomyobastoma1.9.4.1.3 黑色素型髓母細胞瘤 Melanotic medulloblastoma第12頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四2 顱神經和脊髓神經腫瘤 Tumors

12、of Cranial and Spinal Nerves2.1 雪旺氏細胞瘤 (神經鞘瘤) Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)2.1.1 細胞型 Cellular2.1.2 叢狀型 Plexiform2.1.3 黑色素型 Melanotic2.2 神經纖維瘤Neurofibroma2.2.1 局限型 Circumscribed (solitary)2.2.2 叢狀型 Plexiform2.3 惡性周圍神經鞘瘤 (神經源性肉瘤, 間變性神經纖維瘤, 惡性雪旺氏細胞瘤) Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST

13、)(Neurogenic sarcoma, Anaplastic neurofibroma, “Malignant schwannoma”)2.3.1 上皮樣型 Epithelioid2.3.2 間質分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經鞘瘤 MPNSTwith divergent mesechymal and/or epithelial differentiation2.3.3 黑色素型 Melanotic第13頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四3 腦膜組織腫瘤 Tumors of the Meninges3.1 腦膜上皮細胞腫瘤Tumors of meningotheli

14、al cells3.1.1 腦膜瘤 Meningioma3.1.1.1 腦膜上皮型 Meningothelial3.1.1.2 纖維型 Fibrous (fibroblastic)3.1.1.3 過渡型(過渡型) Transitional (mixed)3.1.1.4 沙粒型 Psammatous3.1.1.5 血管瘤型 Angiomatous3.1.1.6 顯微囊型 Microcystic3.1.1.7 分泌型 Secretory3.1.1.8 透明細胞型 Clear cell3.1.1.9 脊索狀型 Chordoid3.1.1.10 富含透明細胞型Lymphoplasmacyte-rich

15、3.1.1.11 化生型 Metaplastic3.1.2 非典型腦膜瘤 Atypical meningioma3.1.3 乳頭型腦膜瘤 Papillary meningioma3.1.4 間變性(惡性)腦膜瘤Anaplastic(malignant meningioma第14頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四3.2 間質性,非腦膜上皮性組織腫瘤 Mesenchymal,non-meningothelial tumors良性腫瘤 Benign neoplasms3.2.1 骨軟骨瘤 Osteocartilaginous tumors3.2.2 脂肪瘤 Lipoma3.2.

16、3 纖維組織細胞瘤 Fibrous histocytoma3.2.4 其它腫瘤 Others惡性腫瘤 Malignant neoplasms3.2.5 血管外皮細胞瘤 Hemangiopericytoma3.2.6 軟骨肉瘤 Chodrosarcoma3.2.6.1 間質性軟骨肉瘤 Mesenchymal chondrosarcoma3.2.7 惡性纖維組織細胞瘤 Malignant fibous histocytoma3.2.8 橫紋肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma3.2.9 腦膜肉瘤病 Meningeal sarcoma3.2.10 其它腫瘤 Others第15頁，共45頁，202

17、2年，5月20日，4點36分，星期四3.3 原發黑色素細胞性病變 Primary melanocytic lesions3.3.1 廣泛性黑色素沉積癥 Diffuse melanosis3.3.2 黑色素細胞瘤 Melanocytoma3.3.3 惡性黑色素瘤 Malignant melanoma3.3.3.1 腦膜黑色素瘤病 Meningeal melanomatosis3.4 組織來源未確定腫瘤 Tumors of uncertain histogenesis3.4.1 血管母細胞瘤(毛細血管型血管母細胞瘤) Haemangioblastoma (Capillary haemangiobl

18、astoma)第16頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四4 淋巴瘤和造血細胞腫瘤 Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms4.1 惡性淋巴瘤 Malignant lymphomas4.2 漿細胞瘤 Plasmacytoma4.3 粒細胞瘤 Granulocytic sarcoma4.4 其它腫瘤 Others5 生殖細胞腫瘤 Germ Cell Tumors5.1 生殖細胞瘤 Germinoma5.2 胚胎癌 Embryonal carcinoma5.3 卵黃囊瘤(內胚竇瘤) Yolk sac tumor (Endodermal sinus

19、tumor)5.4 絨毛膜癌 Choriocarcinoma5.5 畸胎瘤 Teratoma5.5.1 非成熟性 Immature5.5.2 成熟性 Mature5.5.3 畸胎瘤合并惡性變 Teratoma with malignant transformation5.6 混合性生殖細胞腫瘤 Mixed germ cell tumors第17頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四6 囊腫和腫瘤樣病變 Cysts and Tumor-likeLesions6.1 拉克氏囊腫 Rathke cleft cyst6.2 表皮樣囊腫 Epidermoid cyst6.3 皮樣囊腫

20、Dermoid cyst6.4 第三腦室膠樣囊腫Collid cyst of the third ventricle 6.5 腸生性囊腫 Enterogenous cyst6.6 神經膠質囊腫 Neuroglial cyst6.7 粒細胞瘤 (迷離瘤, 垂體后葉細胞瘤) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma) 6.8 下丘腦神經錯構瘤 Hypothalamic neuronal hamartoma6.9 鼻神經膠質異位 Nasal glial heterotopia6.10 漿細胞肉芽腫 Plasma cell granuloma第18頁，共4

21、5頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四7 鞍區腫瘤 Tumors of the Sellar Region7.1 垂體腺瘤 Pituitary adenoma7.2 垂體癌 Pituitary carcinama7.3 顱咽管瘤 Craniopharyngioma7.3.1 成釉質型 Adamantinomatous 7.3.2 乳頭型 Papillary8 局部腫瘤的擴延 Local Extensions from Regional Tumors8.1 副神經節瘤 (化學感受器瘤) Paraganglioma (Chemodectoma)8.2 脊索瘤 Chordoma8.3 軟骨

22、瘤 Chondroma 軟骨肉瘤 Chondrosarcoma8.4 癌 Carcinoma第19頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四 9 轉移性腫瘤 Metastatic Tumors 10 未分類腫瘤 Unclassified Tumors第20頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四顱內腫瘤流行病學原發性顱內腫瘤（Primary intracranial tumor） 發病率 7.8-12.5/10萬 平均 10/10萬腦轉移瘤(Metastatic tumor) 發病率 2.1-11.1/10萬第21頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，

23、星期四顱內腫瘤相對發生率顱內腫瘤相對發生率，各國統計資料不同，以我國為例。第22頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四顱內腫瘤的年齡分布 不同病理類型的顱內腫瘤，在其發病年齡上有其明顯特點第23頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四第24頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四第25頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四顱內腫瘤的臨床表現 顱內壓增高癥狀： 頭痛 嘔吐 視乳頭水腫 呈緩慢進行性加重，其病程根據病理性質，生長部位和患者年齡而有所不同。 局灶癥狀： 即神經系統定位癥狀，為腫瘤對周圍組織壓迫或破壞所致。取決于腫瘤生

24、長部位第26頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四 診斷與鑒別診斷 顱內腫瘤的診斷至少包含三個內容： A 顱內有無腫瘤 B 腫瘤病理性質 C 腫瘤生長部位 1 臨床診斷：病史和體征 典型病例，可明確診斷。 2 影象學診斷 CT MRI 了解腫瘤部位及相關結構改變 DSA 了解腫瘤血供和相關血管改變 PET 了解腫瘤代謝第27頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四鑒別診斷 腦膿腫 慢性硬膜下血腫 腦寄生蟲病 腦囊蟲病 腦包蟲病 腦結核瘤 腦出血 腦梗塞 良性顱內壓增高第28頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四顱內腫瘤的治療 1 降低顱內壓

25、高滲性脫水劑 腎上腺皮質激素 2 手術切除 3 放射治療 適用于膠質瘤，垂體瘤，生殖細胞瘤等 4 化學治療 適用于生殖細胞瘤和一些類型膠質瘤 5 GAMMA刀治療第29頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四 6 免疫治療 7 后裝機內照射 第30頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四膠質瘤 膠質瘤是指神經外胚葉組織發生的腫瘤，腫瘤起源于神經間質細胞，即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞。 發病年齡：20-50歲 高峰 30-40歲 男女比例： 1.85 ：1 第31頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四星形細胞瘤（Astrocyto

26、ma） 是最常見的神經上皮腫瘤，主要位于白質內，呈浸潤性生長，與正常腦組織無明顯邊界。 發病部位：可發生在中樞神經系統任何部位 成人：多見于大腦半球 兒童：多見于小腦 間變性（惡性）者，腫瘤生長活躍，可侵犯多個腦葉，甚至越過中線侵犯對側。 臨床表現：發病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。 顱高壓癥狀 局灶癥狀 第32頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四膠質母細胞瘤（Glioblastoma）發病率僅次于星形細胞瘤，好發年齡40-50歲，屬高度惡性，生長快，病程短。星形細胞瘤和膠質母細胞瘤的診斷 臨床表現 CT MRI 第33頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分

27、，星期四治療：綜合治療 手術：為主 放療：可明顯延長壽命 化療：療效尚有爭論 預后：根據腫瘤部位有所不同 星形細胞瘤：平均復發時間2.5年，平均生存期 3年左右。 膠質母細胞瘤：平均復發時間8個月，平均 生存期1年。第34頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四髓母細胞瘤（Medulloblastoma）高度惡性腫瘤之一，可沿蛛網膜下腔播散轉移好發部位：小腦蚓部好發年齡：10歲以前臨床表現：顱壓高癥狀 小腦癥狀，共濟失調，平衡障礙。治療：手術為主 放療：全腦和脊髓軸 化療：一部分病人效果很好預后：5年生存率在30%以上，最好可達80%第35頁，共45頁，2022年，5月20日，

28、4點36分，星期四腦膜瘤（Meningioma ） 起源于蛛網膜內皮細胞，良性腫瘤，一般呈球形生長。發病率僅次于膠質瘤，位于顱內腫瘤第二位。 好發部位：與蛛網膜內皮細胞分布相平行 依次為失狀竇旁、大腦凸面、 蝶骨嵴、鞍結節。 好發年齡：45歲左右 臨床表現：局灶癥狀 顱壓高癥狀第36頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四診斷 臨床表現 影像學治療 手術第37頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四垂體腺瘤（Pituitary adenoma） 起源于垂體前葉細胞，生長在鞍內，亦可突破鞍膈向上發展，壓迫視神經、下丘腦，向兩側可侵犯海綿竇、顳葉。 分類：以往根據腫

29、瘤細胞HE染色分為 嗜酸性 嗜堿性 嫌色性 隨著免疫組化、電子顯微鏡技術的發展， 根據腫瘤細胞內分泌活性分為： 泌乳素（PRL）細胞腺瘤 生長激素（GH）細胞腺瘤 促腎上腺皮質激素（ACTH）腺瘤 無功能腺瘤 等等 第38頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四臨床表現：神經功能障礙 內分泌紊亂癥狀 1.神經功能障礙（1）頭痛：多見于無功能腺瘤，腫瘤侵及鞍膈、 顱底血管等痛覺敏感組織引起。（2）視神經癥狀：腫瘤突破鞍膈可造成對視神 經、視交叉壓迫。 視乳頭萎縮 視力減退 雙顳側偏盲 第39頁，共45頁，2022年，5月20日，4點36分，星期四2. 內分泌功能紊亂 (1) 泌乳素細胞瘤：其引發內分泌紊亂的基礎是高泌乳素 血癥