1、顱內靜脈與靜脈竇血栓形成第1頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四顱內靜脈與靜脈竇血栓形成顱內靜脈與靜脈竇血栓形成是腦血管疾病的特殊臨床類型，由于癥狀不典型以往臨床上不易診斷，自CT 、MRI 及DSA 臨床應用以來， 其診斷率大大提高， 而早期診斷，及時治療對于提高生存率、減少嚴重并發癥有著重要意義。第2頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四一、病因第3頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四本組疾病分感染和非感染兩大類，前者是指全身性、局部性和化膿性感染引起的靜脈和靜脈竇血栓形成，常見于中耳乳竇炎，副鼻竇及眼眶部感染灶經導靜脈和板障靜脈蔓

2、延到硬腦膜和靜脈竇，以海綿竇和乙狀竇血栓形成為代表。后者常繼發于多種疾病，如頭部嚴重外傷，消耗性疾病（如結核）、貧血、脫水、妊娠、充血性心力衰竭、惡病質、腦膜瘤、高凝血狀態及服用避孕藥等。第4頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四二、病理第5頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四1大體，腦靜脈梗阻通常表現腦腫脹，腦重量增加，腦溝變淺、腦室變小、腦回變平。靜脈性腦梗塞是腦靜脈梗阻所致嚴重缺血的結果，局部組織壞死，肉眼呈灰白特征，受累靜脈引流區皮層和白質水腫。另外，可見多發性淤點狀出血， 這些出血可以融合， 尤其是在腦白質。與動脈性腦梗塞區別的特征性改變是，靜脈

3、性腦梗塞存在擴張和血栓形成的靜脈竇和皮層靜脈，常見腦表面靜脈周圍的蛛網膜下腔出血，有時有大范圍的硬膜下血腫。由于腦靜脈引流區的變異甚大，靜脈梗阻所致梗塞的范圍和部位與動脈梗阻所致的梗塞相比缺乏一致性。大腦皮層靜脈梗阻后，常見到與動脈分布不一致的出血性軟化灶，出血成分顯著并廣泛延伸入皮層下白質。第6頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四2光學顯微鏡繼發于腦靜脈或靜脈竇梗阻的腦實質損傷的特點為大量血漿外滲，神經纖維網顯著的海綿樣變，腦膜周圍和腦實質出血，大量中性白細胞浸潤，靜脈膨脹，動脈塌陷，靜脈內血栓形成，大量的蛛網膜下腔出血以及顯著的靜脈內皮細胞肥大等。第7頁，共43頁，20

4、22年，5月20日，4點37分，星期四3電鏡皮層和皮層下白質超薄切片檢查發現嚴重腦水腫征象：大量的水腫液蓄積，末端神經突起和突觸腫脹；神經元線粒體破壞，皮質網崩潰，染色體聚集，大量空泡形成，可見毛細血管梗阻，破裂及神經纖維網的血管周圍有大量紅細胞。第8頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四三、診斷第9頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四腦靜脈血栓的臨床表現變化多樣，故診斷上存在一定的難度，需結合病史，臨床表現、腦脊液及影像學改變，尤其是各種血管造影結果，才能做出較為明確的診斷。第10頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四1臨床表現腦靜脈血

5、栓常見癥狀為頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視物模糊、癲癇發作、局灶性神經體征、意識障礙、大腦強直或去皮層強直、全身中毒癥狀等。其中有四種主要的表現形式：第11頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四（1） 單純顱內壓增高單純顱內壓增高是腦靜脈血栓最常見的臨床表現形式， 約占40 。頭痛和視乳頭水腫是其主要的征象，這兩種癥狀往往同時出現，但個別情況下只有頭痛而無視乳頭水腫，造成了診斷的困難。有時也出現相反的情況，只有視乳頭水腫而無頭痛，此時，很難同其他有雙側視乳頭水腫而無視力障礙的疾病如玻璃膜小疣相區別，在這種情況下應行腦脊液檢查或神經影像學檢查以協助診斷。 其他顱內壓增高的癥狀

6、體征如一過性視力障礙、第顱神經麻痹所致的復視、輕度認智功能障礙、注意力下降和警覺性喪失等較少見。但如果這些情況與頭痛同時出現，應引起高度注意，它們往往提示有較重度的顱內壓增高。第12頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四（2） 局灶性癥狀和體征局灶性的神經功能損害是腦靜脈血栓的另一種主要表現， 亞急性起病占25 ， 慢性經過者約占11 。其表現形式復雜多樣， 基本上可分為刺激性癥狀和破壞性癥狀、體征，刺激性癥狀主要有感覺或運動性癲癇、視幻覺發作等。破壞性癥狀及體征有感覺缺失、運動功能異常、視野缺損等。有時兩種情況可合并出現。 23 的局灶性癥狀是突發的，其表現類似動脈性腦卒中

7、如面部或肢體的運動感覺功能異常、言語障礙等，但癲癇發作、癥狀進行性加重以及CT 顯示的病灶缺乏腦動脈血管分布的特點等是支持腦靜脈血栓的依據。第13頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四（3） 海綿竇綜合證正像前面所述，海綿竇血栓的臨床表現非常典型，往往稱為海綿竇綜合證。表現為動眼、滑車和外展神經所支配的眼肌癱瘓，三叉神經眼支障礙，結合膜水腫，或眼球突出常表示海綿竇外側壁之病變，當病變擴大，還可出現三叉神經的上頜支，有時亦波及下頜支及神經障礙。第14頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四（4） 彌漫性腦損害彌漫性腦損害是腦靜脈血栓的又一表現形式， 它沒有局灶癥

8、狀或顱內壓增高的表現，常見意識水平的下降，可呈亞急性起病。這種情況多發生于老年患者或兒童，往往見于惡液質、惡性腫瘤或心臟病患者。腦靜脈血栓可能在這些疾病病程的終末期出現，有時是在尸檢時發現的，其原因主要是嚴重脫水或進食困難，這類患者往往合并肺栓塞等其他部位的靜脈血栓。顱內靜脈系統血栓常存在多發性阻塞，上矢狀竇、橫竇、直竇均較易受累，其臨床表現可能為非局部損害癥狀，而是意識水平的下降，可以從嗜睡一直到深昏迷，頭痛癥狀較突出，但可因意識障礙而被掩蓋，在此情況下也不易發現不伴有視乳頭水腫的顱內壓增高。有時會出現強直陣攣性發作，這種情況在兒童中最常見，有時還會出現牙關緊閉或去腦強直。第15頁，共43頁

9、，2022年，5月20日，4點37分，星期四（4） 彌漫性腦損害這類患者的死亡率很高，尸檢可發現斑點樣或成片的神經元損傷， 主要影響到第3和第5 皮質層，在皮層或底節區可見多發出血性梗塞，存在腦水腫或腦疝。 腦脊液壓力可以正常，有時呈輕度血性腦脊液，可有少量單核細胞。 這種類型的診斷很困難，對逐漸加重的腦部癥狀如進行性意識障礙和癲癇發作，雖缺乏顱內壓增高證據也應考慮腦靜脈血栓的可能。第16頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四上述四種類型即單純顱內壓增高、局灶性體征、海綿竇綜合證、彌漫性腦損害并不能包括所有腦靜脈血栓的表現形式，有些單純顱內壓增高患者晚期可出現局灶性神經受損癥

10、狀，有些患者起病形式為突發頭痛、頸強直，頭顱CT 及腦脊液檢查結果類似因動脈瘤破裂所致的蛛網膜下腔出血，有些在開始發病時表現為精神行為異常。第17頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四也有人將腦靜脈血栓分為以下五種類型： 進行性顱內壓增高。突然發生的神經系統局灶性損害，酷似動脈性腦卒中，常無癲癇發作。神經系統局灶性損害，有或無癲癇發作及顱內壓增高，病情常在數日內進展。神經系統局灶性損害，有或無癲癇發作和顱內壓增高，病情常在數周或數月內進展。突然出現的頭痛，類似蛛網膜下腔出血或短暫性腦缺血發作，此型較少見。第18頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四2輔助檢查

11、第19頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四（1） 腦脊液檢查正常腦脊液的吸收主要是通過蛛網膜絨毛和微小管系統直接進入靜脈竇，當靜脈竇發生梗阻性病變時，則腦靜脈壓超過腦脊液的壓力，微小管系統即發生閉塞，影響了腦脊液的再吸收，因此腦脊液量相對增加，這種過多的腦脊液可以存在于腦內及蛛網膜下腔兩個部位，因而產生顱內壓增高。在進行腰穿檢查時，腦脊液初壓可正常或增高。腦脊液外觀清亮或微黃色，合并蛛網膜下腔出血時紅細胞增多，早期呈血性，以后可產生黃變。非感染性腦靜脈血栓，常有少量白細胞數，腦脊液蛋白量可增加，免疫系統疾病導致的腦靜脈血栓，其腦脊液中的免疫球蛋白IgG 、IgM 均可增高。

12、有感染性原因存在時，中性白細胞數增多，做腦脊液涂片或培養可進一步確定病原菌。第20頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四一般不做壓頸試驗，以免引起腦疝。僅當橫竇、乙狀竇血栓形成時，做以下兩種迫試驗，結果可呈陽性。 1） 壓迫頸靜脈，如果病變側腦脊液壓力不升高， 而對側腦脊液壓力迅速增高， 則為Tobey Ayer 征陽性。 2） 壓迫病變對側頸靜脈時，可出現面部和頭皮靜脈擴張，即為Crowe 征陽性。第21頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四橫竇、乙狀竇血栓形成時，Tobey Ayer 和Crowe 征可呈陽性，但因兩側側竇均與竇匯相互聯通，一側側竇與頸內

13、靜脈的血來自雙側大腦靜脈，且靜脈血回流量個體差異很大，故此試驗的臨床意義有限，其陰性結果并不能排除非完全性乙狀竇血栓形成，需通過影像學檢查以予進一步診斷。第22頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四（2） 影像學檢查第23頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四1） CTCT 平掃常可見腦白質內由于腦組織水腫，壞死造成的大片低密度灶， 其部位與阻塞的靜脈部位有關，往往與腦動脈分布區域不一致。這種低密度區邊界不清，占位征象較明顯。有相當部分病例出現顱內出血，以皮質最多見，有時亦可見深部白質或梗塞區中心出血，與動脈梗塞出血不同、靜脈性出血其血腫周圍邊界不清，多靠近

14、腦表面，而且周圍環以大片低密度灶。第24頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四在靜脈性血栓形成1 2周，CT 平掃可見靜脈竇，腦表面靜脈和深部靜脈內密度增高影，其CT 值為50 90 H u ，代表較新鮮的血栓形成，為診斷的直接征象。這種高密度灶的形態取決于掃描方向與梗塞靜脈之間的關系，在垂直層面上最清楚，為圓點狀；在平行層面上則呈線條狀，后者稱為“束帶征”，常見于腦凸面和靜脈竇內。第25頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四CT 增強掃描常可顯示閉塞靜脈，靜脈竇區的腦皮層明顯強化，這是由于靜脈回流障礙導致的毛細血管擴張和血腦屏障破壞所致。增強掃描有時還可顯

15、示一特征性改變，即所謂“Delta 征”，表現為三角形的硬膜斷面，中心不強化而周圍強化，類似希臘字母“”，故此得名。這一征象在橫斷面CT 掃描常見于矢狀竇后三分之一處， 冠狀面CT掃描見于頂部上矢狀竇，往往需要多窗位觀察。其機理推測是由于靜脈竇閉塞時造影劑可能通過靜脈竇的側枝吻合，未完全閉塞的靜脈及增生的毛細血管進入血栓周圍的竇隙，同時由于硬膜構成的竇壁亦可強化，而造成邊緣強化現象。此外， 本病增強CT 掃描還可以見到腦深部線狀，條狀強化影，亦可呈點狀扭曲狀，這一征象代表靜脈梗塞后腦深、淺靜脈的吻合枝和回流障礙所致的靜脈郁張。CT A （CT 血管造影） 和CTV （CT靜脈血管造影） 亦可較

16、精確顯示腦靜脈及靜脈竇的結構和病變。第26頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四2） MRIMRI 檢查對腦靜脈和靜脈竇血栓形成高度敏感， 而且可更早地發現本病的直接征象。在血栓形成之初，即中見原靜脈竇內流空效應消失， 為新鮮血栓所替代，表現為T1 加權圖像上等信號和T2 加權圖像上高信號； 發病1 2 周后， 血栓內紅細胞開始溶解，高鐵血紅蛋白增多， 表現為T1 加權圖像和T2 加權圖像上均為高信號；此后，由于血栓溶解，血管重新出現靜脈和靜脈竇的流空現象。第27頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四MRV （腦核磁共振靜脈血管造影）是一種無創、方便和快捷顯

17、示腦靜脈結構的成像技術，可作為腦靜脈病變重要的診斷方法，是診斷腦靜脈血栓敏感、準確和便捷的方法，同時存在缺陷，即偽影和信號丟失。第28頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四3） DSA腦靜脈和靜脈竇的充盈缺損或“空竇現象” 是直接顯示腦靜脈血栓的最佳血管造影征象。腦血管造影有時會使診斷難以確定，對于有些皮層靜脈而言，可以存在，而有些皮層靜脈亦可缺如，因為這也是正常的解剖變異，所以很難確定哪些皮層靜脈發生了血栓形成。因此血管造影顯示某些皮層靜脈未顯影無特殊病理意義，在深部腦靜脈系統中，無造影劑的充盈缺損或不顯影是容易確定的，因為基底和大腦內靜脈是恒定的，位置也固定。通常靜脈回流

18、至腦頂部，當上矢狀竇血栓形成時，使用大劑量造影劑，采取最佳的投照角度，可以發現硬膜富含血管，上矢狀竇未完全充盈，即所謂充盈缺損，靜脈流出道受限。甚至上矢狀竇完全不顯影， 即“空竇現象”。對橫竇而言一側缺如常常可以見到，這種不對稱同樣是正常解剖變異， 血流可以主要從一側或另一側回流，或主要引流前循環血流或后循環血液。因此更為重要的是，當造影發現腦靜脈或靜脈竇的充盈缺損或“空竇現象” 應結合顱內血液動力學來進行診斷。如果真正發生腦靜脈或靜脈竇血栓形成，通常會出現不尋常的靜脈回流，海綿竇和巖下竇較通常負擔更多的血液回流。再通過眼上靜脈、面靜脈引流顱內靜脈血液。當乙狀竇閉塞時，血管造影可見血液經椎旁及

19、椎前靜脈叢回流，甚至通過穿顱導血管經顱外靜脈回流。上矢狀竇血栓形成或雙側橫竇狹窄、閉塞，在實時數字減影血管造影時可以發現動靜脈循環時間明顯延長，血流逆流充盈皮層靜脈。由于出口受阻， 通暢的皮層靜脈需攜帶更多的血液，因此顯影的皮層靜脈較通常濃染。第29頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四四、治療第30頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四作為治療腦靜脈竇血栓形成的惟一方法， 水合作用（hydration） 和肝素化治療應用了很多年，甚至在對已經出現出血性梗塞的情況下，肝素化治療仍被當作一種有效的手段。隨著纖維蛋白溶解劑應用的日益廣泛，為有效治療腦靜脈及靜脈竇

20、血栓形成提供了有效的治療手段。第31頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四1溶栓方法隨著腦血管病診斷、治療技術的發展，溶栓治療方法也發生了相應的變化。最早主要采用全身溶栓治療，即溶栓劑通過靜脈點滴進入到全身循環中而起到全身溶栓作用。后來隨著導管技術的發展，出現了局部血管內溶栓治療，尤其是近年來由于對腦靜脈性血栓溶栓治療的重視，局部血管內溶栓技術得到了極大的發展。腦靜脈及靜脈竇血栓的溶栓方法有：全身靜脈內溶栓， 又稱非選擇性溶栓， 局部靜脈內溶栓和局部動脈內溶栓，又稱選擇性溶栓。第32頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四1.1）全身性靜脈內溶栓此種方法最大的

21、優點是使用方便，無論在急診，門診還是在病房內均能使用，便于重復應用，患者容易接受。其缺點是因溶栓劑半衰期短，全身用藥很快在體內滅活而不易維持血液濃度，故病灶局部濃度低，因此所需用量偏大，全身性出血的危險性較大。第33頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四1.2）局部動脈內溶栓此種方法經股動脈或頸動脈穿刺將導管插入頸內動脈內注射溶栓劑，數秒鐘可達靜脈竇以起到局部溶栓作用，其優點是可保持病灶局部較高的藥物濃度，其用量較全身用藥小；對范圍較廣的靜脈竇血栓，動脈給藥可全面發揮作用。其缺點是操作需要相應的設備、場所和人員， 其應用受到一定限制， 穿刺及插管技術較復雜。第34頁，共43頁

22、，2022年，5月20日，4點37分，星期四1.3）局部靜脈內溶栓通過頸靜脈或股靜脈穿刺或經顱靜脈穿刺，將導管插入血栓部位注射溶栓劑，而起到局部溶栓作用，其優點是可用較小劑量的溶栓劑，而達到較好的溶栓效果。因局部用藥劑量小，故出血危險性小，其局限性同動脈內溶栓。第35頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四效果盡管局部選擇性溶栓操作復雜，技術要求高，但通常認為效果較全身非選擇性溶栓好。是選擇動脈途徑還是靜脈途徑存在爭議，有些學者認為經靜脈途徑更合理，因為血栓恰恰位于靜脈內，而且導管很容易達到大靜脈內，但似乎對于清除位于腦皮層靜脈內的血栓幫助不大，同時由于血栓閉塞了皮層靜脈，即使

23、可見靜脈造影劑充盈不良或可能顯示出可疑血栓，腦血管造影仍難以發現哪根靜脈血栓已形成。第36頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四效果另外一些學者認為經動脈途徑可使溶栓劑浸泡引流靜脈內血栓而達到溶栓效果。然而此技術可能導致顱內出血，其理由是動脈和毛細血管系統壓力已經升高且可能已經發生出血性改變；此外，眾所周知，經動脈灌注溶栓劑治療腓腸肌靜脈血栓形成時，溶栓劑經未發生血栓的正常靜脈回流，使到達血栓部位的溶栓劑量較少。鑒于以上這兩種原因，雖然目前有一種傾向主張動脈、靜脈同時溶栓，但應用最為廣泛的介入治療手段是經靜脈途徑。以下重點介紹。第37頁，共43頁，2022年，5月20日，4點

24、37分，星期四2經靜脈溶栓經靜脈溶栓雖然效果較好，但困難較大。首先顱內靜脈內的血栓遠大于動脈內的血栓，其次血流的方向也使治療困難重重，再者，顱內靜脈的大小、變異、分枝的方式及可能存在的靜脈網或粘連使得技術操作更為復雜。第38頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四2經靜脈溶栓典型癥狀性靜脈竇閉塞會累及一側橫竇的大部分或雙側橫竇和上矢狀竇，如一側橫竇發生血栓，血栓通常向下延伸至下一級大靜脈重新建立的靜脈通道處，該點引流來自枕竇、巖竇、斜坡、椎旁靜脈等其他靜脈的血流。為達到溶栓的目的， 需克服諸多因素，如缺乏了解局部解剖、迂曲的乙狀竇及血栓的存在，將導管逆行插入阻塞的乙狀竇或橫竇，也可經對側頸內靜脈乙狀竇橫竇到達阻塞的靜脈竇。應對靜脈竇盲腔進行探查，可使用頭端呈“J” 形的帶親水膜的導絲（如新型Connors J wire ，Cook ，Inc） 或大彎的微導絲，而不是頭端彎曲的帶親水膜的導絲，該導絲可刺破堅韌的竇壁。第39頁，共43頁，2022年，5月20日，4點37分，星期四（1） 機械性碎栓一旦導管到位，對血栓