1、關于動物生物化學糖代謝第一張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 一、概述 （一）糖的來源 （二）糖的去路 （三）糖的生理功能 第二張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 1. 糖的來源 食物中的糖源主要是淀粉和纖維素，消化特點不同，獲得糖的方式不同。 （1）由消化道吸收 （2）由非糖物質轉化生成糖第三張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （1）由消化道吸收 象單胃動物食物中的糖源主要是淀粉，唾液中的-淀粉酶可將淀粉水解為葡萄糖、麥芽糖和糊精。但食物在口腔中停留時間很短，馬上經胃進入小腸，然后淀粉和糊精在胰-淀粉酶等酶的作用下，繼續被水解為易被小腸吸收的葡萄糖、果糖、半乳糖等單糖

2、。由小腸吸收的葡萄糖，首先進入肝，再由肝靜脈進入血液循環，將糖送到各組織細胞，供全身利用。 人類主要依靠糧食中淀粉提供能量。第四張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （2）由非糖物質轉化生成糖 飼料以草為主的反芻動物，糖源主要是纖維素，它不能消化生成糖，而是被瘤胃中的微生物發酵，分解為乙酸、丙酸、丁酸等低級脂肪酸后被吸收。淀粉也是消化為低級脂肪酸吸收。然后，在體內由糖異生作用將低級脂肪酸轉變為糖。 另外，象馬、兔等種屬的動物，這兩方式都有（沒有瘤胃有發達的盲腸）。第五張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （二）糖的去路 .分解供能； .多余的合成糖原貯存（主要在肝臟和肌肉）； .轉

3、變為脂肪、蛋白質和其他活性物質； .過多的糖（血糖超過腎閾值時）由尿液排出體外。第六張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （三）糖的生理功能 1.作為生物體主要供能物質 占全部供能物質提供能量的70%。 1克葡萄糖完全氧化分解可產生16.74kJ的能量。 2.糖是組成人和動物組織結構的重要成分 如DNA、RNA、抗體（糖蛋白）等。糖約占人體干重的2%。糖的磷酸衍生物可以形成重要的生物活性物質，如NAD+、FAD、ATP 等。 3.糖還可轉變為其他物質 糖類可經代謝而轉變為脂肪、氨基酸等化合物。第七張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 二、糖的無氧分解 （一）糖無氧分解的反應過程 （

4、二）糖無氧分解的調節 （三）糖無氧分解的生理意義第八張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 糖無氧分解的概念 在無氧情況下，細胞液中葡萄糖降解為乳酸并伴隨著少量 ATP 生成的一系列反應稱為糖的無氧分解。因與酵母菌使糖生醇發酵（脫羧還原）的過程相似，因而又稱為糖酵解（g1ycolysis），又稱為 Embden-Meyerhof-Parnas 途徑（EMP途徑）。第九張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 . 萄萄糖經磷酸化作用形成 6 磷酸葡萄糖（一） 糖酵解的反應過程O己糖激酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖 CH2OPO3HHHOOHOHHOHH ATP + ADP + H2-H+ O CH

5、2OH HHHOOHOHHOHHH+ 6-磷酸葡 萄糖磷酸酯酶Mg 2+第十張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 .6磷酸葡萄糖異構化為 6 磷酸果糖H2-HOHHOHOHHOHH CH2OPO36-磷酸葡萄糖O磷酸葡萄糖異構化酶6-磷酸果糖O3POH2C2-HOHHOHOOHCH2OHH（六元吡喃環）（五元呋喃環）第十一張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 .6磷酸果糖再磷酸化生成 1，6二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸酯酶H2O第十二張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 4. 1, 6 二磷酸果糖裂解第十三張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 5. 3磷酸甘油醛異構化磷酸三

6、碳（丙）糖異構酶2- CH2OPO3HOHC3-磷酸甘油醛HOC（醛糖）（酮糖）磷酸二羥丙酮2- CH2OPO3CH2OHCO第十四張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 6.3磷酸甘油醛形成 1，3二磷酸甘油酸 Pi第十五張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 7. 1，3二磷酸甘油酸生成3磷酸甘油酸 糖酵解途徑中第一個產 ATP（底物水平磷酸化）步驟。第十六張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月8-10. 丙酮酸的形成 糖酵解途徑中第二個產 ATP （底物水平磷酸化） 步驟。丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸ADP3-磷酸甘油酸-COCOHHOATPCHH-COCOHHOCH

7、HOPO32-OPO32-COCOOPO32-CH2-COCOCH3O磷酸甘油酸變位酶 烯醇化酶 丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸第十七張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月11. 丙酮酸轉變成乳酸 ，NAD+ 的再生OCH3OCOC-丙酮酸乳酸脫氫酶乳酸 NADH HO+ +CH3OCOC-HH +NAD+ +第十八張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 糖酵解中NAD+的再生 糖酵解中唯一的氧化反應是3磷酸甘油醛脫氫生成 1,3二磷酸甘油酸。反應中脫下的氫還原 NAD+ 生成 NADH + H+，后者則作為乳酸脫氫酶的輔酶參與催化丙酮酸還原為乳酸的反應。Pi 第十九張，PPT共九十一頁，創作

8、于2022年6月 二磷酸果糖磷酸二羥丙酮NAD + PiNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖異構化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛縮酶磷酸甘油醛3-脫氫酶磷酸甘油醛3-+1,3-ATPADP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 變位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NAD+乳酸脫氫酶乳酸糖酵解6C3C3C2 倍第二十張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月二磷酸果糖磷酸二羥丙酮NAD + PiNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷

9、酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖異構化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛縮酶磷酸甘油醛3-磷酸三碳糖異構化酶脫氫酶磷酸甘油醛3-+1,3-ADPATP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 變位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ADPATP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NAD+乳酸脫氫酶乳酸糖酵解整個糖酵解過程在胞液中進行，反應的終產物是乳酸。全過程共有 11 步，分為兩個階段。 1 克分子葡萄糖經第一階段共 5 步反應， 生成3-磷酸甘油醛，消耗 2 克分子ATP，為耗能過程。 第二階段 6 步反應生成 4 克分子ATP，為釋能過程 。整個途徑的關鍵酶是己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶。 1 分子葡萄

10、糖至乳酸的全過程凈生成 2 分子ATP。第二十一張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 乙醇發酵 丙酮酸 乙醛TPPH+CO2NADH+H+NAD+乙醇乙酸O2第二十二張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （二）糖酵解的調節 1. 糖酵解途徑有雙重作用：一是使葡萄糖降解產生 ATP，二是為合成反應提供碳單元； 2. 為適應細胞的代謝需求，葡萄糖轉化為乳酸的速率是受到嚴格調節的； 3. 調節的位點常常是不可逆反應步驟。糖酵解中，己糖激酶、磷酸果糖激酶 和 丙酮酸激酶催化的反應是不可逆的，通過變構調節或共價修飾對它們的活性進行調節。第二十三張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （三

11、） 糖酵解的生理意義 1.它是生物最普遍存在的供能方式 無論動物、植物、微生物（尤其厭氧菌）都利用酵解途徑供能。 2.它是機體的應急供能方式 動物機體主要靠有氧氧化供能，但當供氧不足時，即轉為主要依靠糖酵解途徑供能，如劇烈運動，心肺疾患等。紅細胞沒有線粒體，只能以糖酵解途徑作為唯一的供能途徑。 3.糖酵解途徑中形成的許多中間產物，可作為合成其他物質的原料 如磷酸二羥丙酮可轉變為甘油，丙酮酸可轉變為丙氨酸或乙酰 CoA。第二十四張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 三、糖的有氧氧化 （一）丙酮酸進一步氧化的反應過程 （二）葡萄糖完全氧化產生的ATP （三）檸檬酸循環的調控第二十五張，PPT

12、共九十一頁，創作于2022年6月（一）丙酮酸進一步氧化的反應過程 1.丙酮酸氧化為乙酰CoA 2.檸檬酸循環第二十六張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 1.丙酮酸氧化為乙酰CoA 丙酮酸首先進入線粒體，在線粒體內氧化脫羧形成乙酰輔酶A。葡萄糖分解至此，形成了 2 分子二碳單位的乙酰輔酶A。 丙酮酸 + CoA + NAD+ 乙酰輔酶A + CO2+ NADH + H+丙酮酸脫氫酶復合體第二十七張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 丙酮酸（酮戊二酸）脫氫酶復合體 是由丙酮酸（酮戊二酸）脫氫酶、二氫硫辛酸轉乙酰（琥珀酰）酶和二氫硫辛酸脫氫酶3種酶組成。 參加反應酶的輔助因子除 NAD

13、+、FAD外，還需輔酶A（CoA）、焦磷酸硫胺素（TPP）、Mg2+ 和硫辛酸6種輔助因子。第二十八張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 2. 檸檬酸循環 葡萄糖經氧化分解生成含三碳的丙酮酸，在有氧條件下，丙酮酸通過檸檬酸循環被氧化分解為一碳的 CO2和水，同時釋放能量。檸檬酸循環是一系列反應的循環過程，其中含有一些三羧基酸，故又稱三羧酸循環（tricarboxylic acid cycle ，簡稱 TCA 循環）。該循環首先由英國生化學家 Hans Krebs發現，故又稱 Krebs 循環。 第二十九張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 檸檬酸循環 檸檬酸循環主要在細胞線粒體的基

14、質中進行。 檸檬酸循環是由乙酰輔酶A（2碳）和草酰乙酸（4碳）縮合開始，經過 8 步連續反應，使一分子乙酰基完全氧化，再生成草酰乙酸而完成一個循環。第三十張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （1）檸檬酸的合成？第三十一張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（2） 異檸檬酸的生成 第三十二張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（3）異檸檬酸被氧化與脫羧生成酮戊二酸 HOHCHCOO-CCOO-H2CCOO-異檸檬酸+NADH+HNADCO2異檸檬酸脫氫酶_ 酮戊二酸H2C-COOOC-COOH2C第三十三張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （4）酮戊二酸首先生成琥珀酰 C

15、oA （5）琥珀酰 CoA 生成琥珀酸第三十四張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （6）琥珀酸生成延胡索酸 （7）延胡索酸生成蘋果酸H2CCOO-COO-H2C琥珀酸琥珀酸脫氫酶FADH2FAD延胡索酸-COO-COOHCHCHCHCCOO-COO-延胡索酸延胡索酸酶+蘋果酸L_-COOH2C-COOCHHOH2O第三十五張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （8）蘋果酸脫氫生成草酰乙酸HOHCCOO-H2CCOO-_L蘋果酸蘋果酸脫氫酶+NADH+HNAD草酰乙酸OC-COOH2C-COO第三十六張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 檸檬酸循環（TCA循環） （trica

16、rboxylic acid cycle）丙酮酸葡萄糖2ADP + NAD + Pi2ATP + NADH + H乳酸乙酰輔酶A草酰乙酸檸檬酸異檸檬酸檸檬酸合成酶丙酮酸脫氫酶復合體烏頭酸酶順烏頭酸異檸檬酸脫氫酶- 酮戊二酸烏頭酸酶CO2 + NADH + H+CO2 + NADH + H+琥珀酰CoA-酮戊二酸脫氫酶復合體GDP+ H3PO4GTPMg2+琥珀酸琥珀酰CoA合成酶延胡索酸琥珀酸脫氫酶FADH2FAD延胡索酸酶L - 蘋果酸H2O蘋果酸脫氫酶NADNADNADH + H+NADCO2 + NADH + H+第三十七張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 H -C- 以 NAD+

17、 /NADP+ 為受（遞）氫體 OH H H -C- C- 以 FMN/FAD為受（遞）氫體 H H第三十八張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 檸檬酸循環的特點 檸檬酸循環中共有 1 處底物水平磷酸化，4 步脫氫反應。 4步脫氫反應中，除琥珀酸脫下的氫由 FAD 接受傳遞外，其它反應脫下的氫均由 NAD+ 接受傳遞。NADH 和 FADH2 經呼吸鏈將氫傳遞給氧生成水，同時生成 ATP，并使 NAD+ 和 FAD 得到再生。 由此可見，分子態氧雖然并不直接參與檸檬酸循環，但這個循環只有在有氧條件下才能運轉。第三十九張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 檸檬酸循環的生理意義 1.檸

18、檬酸循環的主要功能就是供能。 檸檬酸循環是葡萄糖生成 ATP 的主要途徑。1分子葡萄糖經檸檬酸循環產能比糖酵解途徑要多15（或16）倍，是機體內主要的供能方式。 2.檸檬酸循環還是脂肪和氨基酸在體內徹底氧化分解的共同途徑。 3.檸檬酸循環中的許多中間代謝產物可以轉變為其它物質。是糖、脂肪、蛋白質及其它有機物質互變、聯系的樞紐。第四十張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（二）葡萄糖完全氧化產生的 ATP 葡萄糖徹底氧化的總結果 C6H12O6 + 6O2 6CO2 + 6H2O + 能量第四十一張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 1.從葡萄糖到丙酮酸的產能 從葡萄糖到丙酮酸的共同階

19、段，除了產生與糖酵解相同的凈生成 2 分子ATP外。1 分子葡萄糖生成 2 分子3 磷酸甘油醛， 1 分子 3 磷酸甘油醛脫氫產生的 1個 NADH + H+ 通過不同的穿梭作用，進入呼吸鏈可產生 1.5 分子ATP(肌肉組織和大腦- 磷酸甘油穿梭途徑 )（或 2.5 分子ATP(肝臟和心肌等組織 -蘋果酸天冬氨酸穿梭途徑)）。所以生成 3 分子ATP（或 5分子ATP）。 因此，在這個階段中，有氧分解1mol 葡萄糖可產生 5mol ATP（或 7mol ATP）。第四十二張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 2.丙酮酸氧化脫羧的產能 丙酮酸氧化脫羧產生 1 個 NADH + H+，通

20、過呼吸鏈可產生 2.5 mol ATP。 1mol 葡萄糖可產生 2mol 丙酮酸，故生成 5mol ATP。第四十三張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 3.檸檬酸循環 4 次脫氫的產能 在檸檬酸循環的 4 次脫氫中共產生 9 mol ATP （3 次產生 NADH + H+，可生成 7.5 mol ATP； 1次產生 FADH 生成 1.5 mol ATP）。 再加上由琥珀酰CoA生成琥珀酸產生 1mol GTP。因此，1mol 乙酰輔酶A經檸檬酸循環可產生 10 mol ATP。1mol葡萄糖產生 2mol 乙酰輔酶A，即這步產生 20mol ATP。第四十四張，PPT共九十一頁，

21、創作于2022年6月 4.1mol葡萄糖徹底氧化生成ATP數目 1 mol 葡萄糖徹底氧化生成水和二氧化碳時，凈生成 30mol ATP（或 32mol ATP）。第四十五張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（三）檸檬酸循環的調節 ATP的需求決定了檸檬酸循環的速率。 丙酮酸脫氫酶、檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶和酮戊二酸脫氫酶是整個循環的重要控制點（后三者也是檸檬酸循環的關鍵酶）。由于生成乙酰輔酶 A 為不可逆步驟，故整個檸檬酸循環是不可逆過程。 當細胞內ATP濃度高時，抑制丙酮酸脫氫酶的活性，降低乙酰輔酶A的生成速度，達到控制目的。同時，循環中檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶和酮戊二酸脫氫

22、酶的活性亦相應降低。 第四十六張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 四、磷酸戊糖途徑 （一）磷酸戊糖途徑的反應過程 （二）磷酸戊糖途徑的生理意義第四十七張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 糖的另一條分解代謝途徑是從6磷酸葡萄糖開始，直接將其分解為核糖（5碳糖），同時生成大量的NADPH + H+ ，稱為磷酸戊糖途徑（pentose phosphate pathway，PPP）。反應完全在細胞液中進行。 磷酸戊糖途徑的概念第四十八張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（一）磷酸戊糖途徑的反應過程 1.氧化階段 6磷酸葡萄糖生成 5磷酸核酮糖 （1）6磷酸葡萄糖生成 6磷酸葡萄糖

23、酸的反應+HNADPHNADP +H2OH+6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸-內酯6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脫氫酶內酯酶COCHHOCOHHCOHH CH2OPO32-HCOHHCOCHHOCOHHCOHH CH2OPO32-HCOCCHHOCOHHCOHH CH2OPO3HCOO-OH2-第四十九張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（2）6磷酸葡萄糖酸生成5磷酸核酮糖的反應第五十張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 磷 酸 戊 糖 途 徑轉酮醇酶 6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛轉醛醇酶轉酮醇酶磷酸戊糖差向酶磷酸戊糖異構酶脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸+NADP+NADPH

24、+ H6-磷酸葡萄糖脫氫酶內酯酶6-磷酸葡萄糖酸-內酯6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖4-磷酸赤蘚糖7-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛5-磷酸核糖 糖的有氧代謝途徑 磷酸核酮糖5-CO2H2O+NADP+NADPH + H5-磷酸木酮糖5-磷酸木酮糖6 6 6 6 222222 66 6 26622第五十一張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （1）5磷酸核酮糖轉變為5磷酸核糖 這個反應是核糖的酮糖和醛糖的互變反應。 2.非氧化階段第五十二張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（2）5磷酸核酮糖轉變為5磷酸木酮糖 HOOCCHCH CH2OPO3OHCOHH22-OCCOHHCH CH2O

25、PO3OH5-磷酸核酮糖COHH22-磷酸戊糖差向酶5-磷酸木酮糖第五十三張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （ 3 ）5磷酸木酮糖和 5磷酸核糖生成 1 分子 6磷酸果糖 和 1 分子 磷酸赤蘚糖。第五十四張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（4）4磷酸赤蘚糖和5磷酸木酮糖生成 3磷酸甘油醛和6磷酸果糖第五十五張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 總反應 6（6磷酸葡萄糖） + 7H2O + 12 NADP+ 6CO2 + 5（6磷酸葡萄糖）+ 12NADPH+12 H+ +Pi第五十六張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 1.磷酸戊糖途徑的主要作用是產生 NADP

26、H + H+ 用于生物合成等。 如長鏈脂肪酸、膽固醇、四氫葉酸等的合成，就需要 NADPH 作為還原劑。 2.磷酸戊糖途徑重要的中間產物：5磷酸核糖是核酸合成的原料。 （二）磷酸戊糖途徑的生理意義第五十七張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 五、糖異生 （一）葡萄糖異生作用的基本概念 （二）葡萄糖異生作用的反應途徑 （三）葡萄糖異生作用的生物學意義第五十八張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（一）葡萄糖異生作用的基本概念 葡萄糖異生作用（gluconegenesis）：是由非糖物質合成葡萄糖的過程。 體內異生成糖的非糖物質主要是：乳酸、氨基酸、甘油等。葡萄糖異生主要是在肝進行，腎中

27、亦能進行。 第五十九張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 二磷酸果糖磷酸二羥丙酮NAD + PiNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖異構化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛縮酶磷酸甘油醛3-脫氫酶磷酸甘油醛3-+1,3-ATPADP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 變位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NAD+乳酸脫氫酶乳酸糖酵解第六十張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（二）葡萄糖異生作用的反應途徑 在葡萄糖異生中，三個不可逆反應 分別是 己 糖 激 酶 1. 葡

28、萄糖 6磷酸葡萄糖 磷酸果糖激酶 2. 6磷酸果糖 1, 6二磷酸果糖 丙 酮 酸 激 酶 3. 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸第六十一張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 1. 1, 6二磷酸果糖6磷酸果糖 二磷酸果糖磷酸酯酶1, 6二磷酸果糖 + H2O 6-磷酸果糖 + Pi 2. 6磷酸葡萄糖葡萄糖 6磷酸葡萄糖磷酸酯酶 6磷酸葡萄糖 + H2O 葡萄糖 + Pi 第六十二張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 3.丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 分為兩步 丙酮酸羧化酶 丙酮酸 + CO2 + ATP + H2O 草酰乙酸 + ADP + Pi 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 草酰乙酸 + GTP

29、 磷酸烯醇式丙酮酸 + GDP + CO2 反應總和 丙酮酸+GTP+ATP+H2O 磷酸烯醇式丙酮酸+GDP+ADP +Pi+2H+第六十三張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（三）葡萄糖異生作用的生物學意義 1.在饑餓情況下維持血糖濃度的相對恒定 人血糖的正常濃度為 3.89mmol/L ，即使禁食數周，血糖濃度仍可保持在 3.40mmol/L 左右，這對保證某些主要依賴葡萄糖供能的組織的功能具有重要意義。 2. 回收乳酸分子中的能量 在激烈運動時，肌肉糖酵解生成大量乳酸，后者經血液運到肝可再合成肝糖原和葡萄糖，有利于回收乳酸分子中的能量。第六十四張，PPT共九十一頁，創作于2022

30、年6月 （四）乳酸循環 肝為肌肉的收縮提供葡萄糖，肌肉從葡萄糖酵解中獲得 ATP 和乳酸，肝再利用乳酸異生成葡萄糖。這種乳酸、葡萄糖在肝和肌肉組織的互變循環稱為乳酸循環（lactate cycle），或稱 Cori 循環。 第六十五張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 六、糖原的合成與分解 （一）糖原的基本概況 （二）糖原的合成 （三）糖原的分解 （四）糖原的代謝調控 第六十六張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （一） 糖原的基本概況 1. 糖原 糖原（glycogen）是葡萄糖在體內的一種極易被動員的儲存形式，又稱為動物多糖。 2. 結構 糖原是由葡萄糖殘基構成的含有許多分枝的

31、大分子高聚物。其中，葡萄糖殘基以1，4糖苷鍵（93%）相連形成直鏈，又以 1，6糖苷鍵（7%）相連形成分枝。糖原位于胞液中，其顆粒直徑為100400m，分子量在 2.5105107 之間。 第六十七張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 糖原分子只有一個還原性末端，其余都是非還原性末端，糖原的合成與分解都從非還原性末端開始。第六十八張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （二）糖原的合成 糖原合成（glycogenesis）主要在胞液中由單糖合成。肝、肌肉等組織中可以合成糖原。 由葡萄糖合成糖原的反應過程包括 3 個步驟：第六十九張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （1）葡萄糖

32、被ATP磷酸化為6磷酸葡萄糖 1. UDP-G 的生成 分三個步驟：第七十張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （2）6磷酸葡萄糖轉變為1磷酸葡萄糖O6-磷酸葡萄糖 CH2OPO3HHHOOHOHHOHH2-H1-磷酸葡萄糖Mg2+葡萄糖變位酶O CH2OHHHHOOHOHHOPO3HH2-第七十一張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （3）1磷酸葡萄糖生成UDP葡萄糖 UTP第七十二張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 2.UDP-G 中的葡萄糖連接到糖原引物上第七十三張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 游離狀態的葡萄糖不能作為UDP-G中葡萄糖基的受體。 糖原引物

33、：是一種分子質量為37Ku 的特殊蛋白質，稱為 glycogenin ，譯為生糖原蛋白（或糖原引物蛋白或糖原素）。可自動催化大約 8 個葡萄糖單位連續以1，4糖苷鍵相連成鏈，糖基供體也是UDP-G。第七十四張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月3.分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈 當糖鏈長度達到 1218 個葡萄糖基時，糖原分支酶將約 67 個葡萄糖基組成的一段糖鏈轉移到鄰近的糖鏈上，以 1,6 糖苷鍵相連而形成新分支。 新的分支點與鄰近的分支點的距離至少有 4 個葡萄糖基。第七十五張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 第七十六張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 糖原的分支形成

34、 增加糖原的水溶性，增加非還原末端的數目，有利于糖原的合成及分解代謝。糖原的合成及分解代謝從非還原性末端開始。 葡萄糖合成糖原是耗能的過程 1分子葡萄糖磷酸化時消耗 1 分子ATP，UDP-G 的生成中再消耗 1 分子 UTP。因此，糖原合成時，糖原分子每增加 1 分子葡萄糖基需消耗 2 分子ATP。 第七十七張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月（三） 糖原的分解 糖原分解（glycogenlysis）是指由糖原分解為葡萄糖的過程。 1.分解步驟 （1）先在 磷酸化酶 的催化下，糖苷鍵裂解，從糖原分子的非還原性末端逐個地移去葡萄糖殘基，生成 1磷酸葡萄糖。第七十八張，PPT共九十一頁，創

35、作于2022年6月 （2）到距分支點還剩 4 個葡萄糖殘基 時，此酶失去作用。此時，1，4葡萄糖轉移酶（糖基轉移酶）將 3 個為一組葡萄糖殘基 從外面的分枝轉移至靠近糖原核心的分枝上。 （3）余下的 1 個以1，6糖苷鍵連接的葡萄糖，在1，6葡萄糖苷酶（與糖基轉移酶共為多功能酶，合稱脫枝酶）的催化下，水解生成游離的葡萄糖。 （4）最后分解為1磷酸葡萄糖和少量 游離的葡萄糖（121）。第七十九張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 2.糖原分解產物的去向 （1）分解釋放的游離葡萄糖主要被大腦和骨骼肌吸收； （2）1磷酸葡萄糖則在磷酸變位酶的作用下轉變為 6磷酸葡萄糖。 由于肌肉中缺乏6磷酸葡

36、萄糖磷酸酯酶，6磷酸葡萄糖不能透過細胞膜擴散到細胞外，因此肌肉中生成的6磷酸葡萄糖主要是在肌肉中分解供能。肝由于具有6磷酸葡萄糖磷酸酯酶，因此可為肝外器官和組織提供葡萄糖。第八十張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 （四）糖原的代謝調控 糖原合成和分解是根據機體的需要進行一系列的調節。 磷酸化酶和糖原合成酶的作用都受到嚴格的調節。一個酶活躍時，另一個酶就會受到抑制。這兩種酶受到效應物 ATP、6 磷酸葡萄糖、AMP 等的變構調節。 在肌肉中，糖原合成酶 卻受 G6P 和葡萄糖的活化；而磷酸化酶受 AMP 的活化，受ATP、G6P和葡萄糖的抑制。第八十一張，PPT共九十一頁，創作于2022

37、年6月 當肌肉需要ATP時，ATP的濃度和 G6P 的濃度都處于低水平狀態，不能滿足肌肉活動的需要，這時的AMP濃度必然處于高水平， AMP刺激磷酸化酶使之活力提高。同時糖原合成酶處于抑制狀態。 反之，當肌肉中的 ATP 濃度和 G6P 濃度處于高水平時，糖原合成酶受到激活而磷酸化酶受到抑制。第八十二張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 磷酸化酶的調節 磷酸化酶b 的變構激活劑為AMP，變構抑制劑是 ATP 和 6磷酸葡萄糖。第八十三張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 磷酸化酶的級聯反應機制 磷酸化酶 b 轉變為 a 型需要磷酸化酶激酶的催化，使磷酸化酶 b 每個亞基的一個絲氨酸殘基發生磷酸化；然而，磷酸化酶激酶只有在一種蛋白激酶催化下，經磷酸化后才從無活性變為有活性；不僅如此，蛋白激酶又只有與cAMP（環腺苷酸）結合后，才會引起變構從無活性變為有活性；而cAMP則由與細胞質膜相結合的一種腺苷酸環化酶催化ATP生成；但腺苷酸環化酶又只有在激素（如腎上腺素）的作用下才能活化。由此可見，這里形成了一個酶促酶的級聯反應機制。第八十四張，PPT共九十一頁，創作于2022年6月 調節糖原代謝的激素 糖原的合成與分解在體內受到嚴格的控制。體內調控這兩個途徑的激素主要有胰島素、腎上腺素和胰高血糖素。 胰島素