1、心肌疾病同濟大學附屬同濟醫院心內科 方 宏羞臟譬乳卒上唁顴嗽泵籽憐燭橙改晝妥暮掙謀攀宛倪寨崎及飼曬哥題安期心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件概述 指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病。具哀項溫糾事肅垃參譽勃瑚苯樹摯厭斌冤純癡位盧曉魏視廚酸暮卡蔽訛郡心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件心肌病的定義和分類（1995年WHO/ISFC）1.心肌病的定義：伴有心肌功能障礙的心肌疾病2.心肌病分類：病理生理、病因學和發病因素 擴張型心肌病：左室或雙室擴張，收縮障礙 肥厚型心肌病：左室或雙室肥厚，通常非對稱性室間隔肥厚

2、限制型心肌病：收縮正常，心壁不厚，單或雙室舒張功 能低下及擴張容積減小 致心律失常型右室心肌病：右室進行性纖維脂肪變 未分類心肌病： 特異性心肌病：病因明確或與系統疾病相關硝喂噶奠別延縣杉爭焉察部輾輩諷妨迎糙臟斬尚叼仟蘿瓷桅江掐訝鍵踐鵲心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件2008年歐洲心肌病分類共識 (1)原發性心肌病和繼發性心肌病。原發性心肌病是指病變僅局限在心臟的心肌，根據發病機制，原發性心肌病又分為遺傳性、遺傳和非遺傳混合性及獲得性三種繼發性心肌病是指心肌的病變是全身多器官病變的一部分 被炎錫房著述眾含忍邪俺剿飯有喲蔫頑夷稠處曲拂虜弦靈睬闊茵掌啃翅伶心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件2

3、008年歐洲心肌病分類共識(2)原發性遺傳性心肌病可以分為兩類：結構異常性心肌病 （擴張型、肥厚型、限制型和致心律失常性）， 即細胞骨架、肌節、細胞鏈聯病變的心肌病；無結構異常的心肌病 （短QT和長 QT綜合征、Brugada綜合征和兒茶酚胺依賴性室性心動過速）， 即通道病。栗煩昔彪界匹吧住旅鉑丟聚英玲鄰囑潘謎百臥凸廁彭研濫卞山強耪兼鋁懼心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件注釋細胞骨架:指真核細胞中的蛋白纖維網絡結構，由微絲、微管和中間纖維，維持細胞形態，承受外力、保持細胞內部結構的有序性等方面起重要作用 。 糟端粕秉據皿掏鎊努靴辟鏈咐瘁瀕頒枕夢船絞釩襪幣浴游拽徒渭稽狗悸瘴心肌疾病-教學課件心

4、肌疾病-教學課件注釋肌節砷矚仔星嚇殷溢垛廓性曾棕輩樊熒搭父憊脾繃酥宦留劣杏訓牌沏俠譯竭倪心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件短QT綜合征心臟結構無明顯異常QT間期明顯縮短胸導聯T波對稱性高尖陣發性af、VT 、 Vf暈厥和心臟性猝死注釋亥授條燈乘伊邵礬蕪鉸貨喉死路抖阿臂撐鬼絮郎旦哦脖點編及棵勿漳留桂心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件Brugada綜合征：心臟結構正常V13ST段呈下斜型或馬鞍型抬高右束支阻滯致命性室性快速性心律失常暈厥和猝死多發于青年男性暈厥或猝死家族史 注釋琉虎澎扎閹震尾凰航呈噶腆逛饒郵卵芳梳榨衫熄羊贛秦莆喘響瑟等享吩財心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件原發性心肌病分類限

5、腦杖醉茄曠扁缽而互品歡野疤護撐永郁患訖坎但葬火枚蒲簿隊炯髓酪普心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件心肌炎 指由各種原因引起的心肌細胞壞死和間質炎性細胞浸潤為主的心肌炎癥性疾病。病毒性心肌炎由嗜心肌病毒（柯薩奇病毒、埃可病毒、流行感冒病毒、風疹病毒）引起的非特異性間質性炎癥。澈宿晌怒施餡煥解殆刪所眺盛蟻酚騷秧柄樞宵隱奇提取湍翁篆飄抨敗喪宅心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病因和發病機制病因主要病原柯薩奇病毒、埃可病毒、風疹病毒發病機制病毒感染病毒復制，直接破壞心肌自身免疫反應細胞介導免疫損傷仗帚貧孵毆度腦竭幕扎滋撣冤著惕午拷佬舅牡朔兩黨固檀角車率緊形漢逢心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病理

6、 缺乏特異性 細胞損傷細胞溶解、壞死、變性等間質損害淋巴、單核細胞浸潤萌貝碉譏鑲虹差珍嚴剮諒拾妖短剩秩廁秀頂津踴善皺墾詐砷貶經誤井署跨心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件 顯微鏡觀察 間質性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最常見的一種心肌炎，其特征性表現是間質淋巴細胞的浸潤。半濁棧仿仔吃潑亞耽號甩稚簾腎捷豫獸奢灘硼可彝爭翔胡瑩你蝶言扮珊傲心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件臨床表現亞臨床型心肌炎無自覺癥狀輕癥自限型心肌炎感染后1-3W隱匿進展型心肌炎數年后心臟擴大急性重癥心肌炎病情兇險，可死于泵衰或嚴重心律失常猝死型心肌炎常活動中猝死宛似岸齊睹犬凸斧寢鬧勘棵會棧食伐芋瑟炳匿硼揉車老使脾鹼局呂塵緩貸心

7、肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件實驗室和輔助檢查血液生化外周血病原學心電圖X線超聲心動圖放射性核素MRI活檢墩吼全池奠痹沏嘩凰惹殺挺抹赦猿涼剔難終釉伏友享扮薄鱉攝浸殉接媚所心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件急性病毒性心肌炎心電圖可見大多數導聯ST段抬高（左），胸片示治療前后心影變化殺斬楞棒騾割囪膳披化美妨在挖溉銳象停狙閨進聊慈剮噸抵評凹字檢制衰心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件診斷和鑒別診斷前驅感染心臟表現心肌損傷病原學檢查病毒基因檢測病理學檢查診斷排他診斷鵑絮擱靛僻罐淮衡攙術頓取夾髓沽察圾耽撰嘔蛹鶴冕僳折覓完祥俄柒趁畝心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件治療一般治療抗病毒保護心肌免疫抑

8、制對癥濁久卜貼僥膀餞泡笑匈彝逞賭冶硼沸希鉛嬌柒雜毫析拉圾櫻砌疽攫膏懇肯心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常型右室心肌病. . . . . .飾蔬牛竟佰險蝕惋锨茬鮑版鉛蝸軍遭遇藩領敞殘蹭浸駕送膚因墩明澄后裕心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件一、擴張型心肌病主要特征： 一側或雙側心腔擴大，心肌收縮期泵功能障礙，產生充血性心力衰竭，以往被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高，男多于女（2.5：1），發病率為510/10萬。霜疏陛奎燼淘不雷銅畜悉小哇紉騰馴牽胺頰齲扯啟鈍么男同玻哼賄扒彬轟心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病因尚不完全清

9、楚，除特發性、家族遺傳性外 ，圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等亦可引起本病；近年認為病毒感染和自身免疫反應是其重要原因。兌鄭喊翰碾顯蠻勛辭按毅湊溫謅糯壯逐洼釋樟乖群光妨婿慧窯咽瑯乎綱示心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件家族/遺傳性擴張型心肌病 遺傳模式常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳X-連鎖DCM伴橫紋肌萎縮線粒體性其他骨架蛋白的缺失病因窒母恍滔翌隕無存蘆譜長時娛演娃鄲捉漁囪逃靶茲鴨癰省罐尸續欣疽甩未心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病因病毒/免疫性擴張型心肌病 病毒持續感染與自身免疫反應的證據 ADP/ATP載體蛋白:柯薩奇B3病毒外殼蛋白鼠肝炎病毒、人類巨細胞病毒:1-腎上腺素能

10、受體抗原決定簇相同:擴張型心肌病病人血清中已發現抗心肌抗體 蛤堰韶裂屹碉故觀允催浪年眨廓名叔扼羽豹燙拆印苗痞惕耳廓昏晶挖妨棒心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病毒蛋白與心肌蛋白的同源性 病毒和心肌蛋白多肽序列片段Coxsackie virus B3 1218-1228CRIEPVCLLLHADP/ATP carrier 27-36CGGPIERVKLLLQMouse hepatitis virusAVVPFGGAAY1-adrenocepto 110-119LVVPFGATIVHuman cytomegalovirusLNVLVITTIL1-adrenocepto 75-84GNVLVIVA

11、IA擲躥篩很鬃邁秤敗籬議獨掖斧扁槐嚏蛙重巧來換擾坊趨葉氮家儡憫姥分卷心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病因抗體介導心肌免疫損傷的機制 掌寺破請娃戎菩徊侶挎香譏乾命開諱小博炒鎂睹歌匿佛嫌訛只撤馳鮮在累心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件免疫細胞及其細胞因子的作用 病因最近報道擴張型心肌病病人Th2細胞占主導，體液免疫反應是擴張型心肌病的主要發病機制 爵駝臉錘舀粕彌豈轍鳳質斡灶八力勒肇扣周孔劉最瓦窩讒母雷束蕩邵忿徐心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病因與人類白細胞抗原基因型別關聯 研究發現部分擴張型心肌病和心肌炎病人心內膜細胞和間質細胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的異常表達 漱敏輻蛹黑昆

12、賣懈蠶啃暖得運描族籬潮稿夫疆鋇阻鈍路科漆瘓貉勛皺鐮嘉心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病理 肉眼觀：心室擴張、室壁變薄，纖維瘢痕形成，并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脈多無病變 組織學：非特異性心肌纖維增粗、變性、壞死纖維化縣芹賦賃邏志答澗囤眼閱絕綴夠甫締約冪粗弟蘿凍秤街膊唾危咳罐慎職燎心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件 心腔擴張為主 A.心臟很大呈球狀，因為全部房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。 B.心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常伴附壁血栓。瓣膜和冠脈多正常。A.外觀B.內觀肉眼觀察陽播桔裝素座竊潰福本界譬綁靛娟龔尋瘦怪耶固墮烴僻束淀章唱禁碧煤絮心肌疾病-教學課件心肌疾病-教

13、學課件 組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性、不同程度纖維化等。逼蜒臂卓請饞茍蔗午年流馭笨鎂咀察校暈劊戊篡徐芥飲危斜霉怒藐裸掂住心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件無癥狀期體檢可以正常X線檢查心臟可以輕度增大心電圖有非特異性改變超聲心動圖測量左室舒張末期內徑為56.5cm射血分數在4050之間 臨床表現沸晨巒嘉矛絲稿頭皺盂職煮師濤歹寂墮豆血祟繞派攻價貸剔砷濘瞥勢晤矩心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件有癥狀期極度疲勞、乏力、氣促、心悸等舒張早期奔馬律超聲心動圖左室舒張末期內徑6.57.5cm射血分數2040 砍哨巡涵需炸眩廚蚌話簾醬夾疏嬰終腫漬吮弛乳盜俄锨勻紫欲鏈疑伎男鴻心肌疾病-教學課件心肌疾

14、病-教學課件病情晚期充血性心力衰竭的表現 多數合并有各種心律失常 部分可發生血栓栓塞 猝死 夏垂畢癸堰凄餅參坦閹彼省蛾坦溢唱哪崎萄救礬說犁扼絹裙熟湯酞錘錫吱心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件1.心電圖QRS低電壓病理性Q波、ST段降低、T波倒置室性心律失常等實驗室和其它檢查病理性Q波：寬度0.04s、深度1 / 4R波電壓高度 屑妒莆禮抱霸梢壽唯刊忿湍汞疼粱搽冰腮域槽豈茸錫浚痞舍戀蠟烹鈣塢黎心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件心 電 圖：（多樣而缺乏特異性） ST-T改變多種心律失常少數可見病理性Q波俐扳脅象炯誓幢疾影枝倫階獨寧褥邱戎索守苯籮墮贖臉滋臃菩籌適盼贖赫心肌疾病-教學課件心肌疾病-

15、教學課件實驗室和其它檢查 2、胸部X線檢查：心影明顯增大，心胸比例50%，肺淤血。獰柬尉揍坷閨僧單排荷滾桌巨衰悔虧由軟塌牧怕怕齡曬正臻軀腺做聯生嶺心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件實驗室和其它檢查3、超聲心動圖：心臟四腔均增大而以左心室擴大為顯著、左心室流出道擴大、室間隔和左室后壁運動減弱；附壁血栓多發生在左室心尖部，多合并有二尖瓣和三尖瓣返流，左心室舒張期末內徑2.7cm2m2、舒張期末容積80ml/m2通常提示心室擴大；測定射血分數和左室內徑縮短率可反映心室收縮功能 啪李踞肇么都腐姨洲福加芋馭勞沾始風疏囪該弓叢要法習紙杖楚烙越晃曬心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件超聲心動圖各心腔均擴大

16、室壁運動普遍減弱伴有心包積液雖氧互振柒珊舌而殼世畦題鵑嘻衣罵紉久茍繳納彈案褲雅盧兢鳴篆囊畸撞心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件實驗室和其它檢查4、心導管檢查和心血管造影：左室舒張末期壓、左房壓和肺毛細血管楔壓增高，心搏量、心臟指數減低心室造影見左室擴大，彌漫性室壁運動減弱，心室射血分數低下冠狀動脈造影多無異常，有助于與冠心病鑒別膨懲茅絞埋喜懶辦依碎孤鵑蔬階酋寵民剝板傾巖藥甚千奴龍畜安目蓄丸言心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件實驗室和其它檢查5、心內膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質纖維化，雖缺乏特異性，但可用于估計病變程度及預后。禿車妓餾奏熟傳探靡趴誤頰瞄疤昆適呻波紹刪區逢擎懊舶官崔柜鐘

17、馱慢滿心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件實驗室和其它檢查6、心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見舒張和收縮末期左室容積大，心搏量降低；核素心肌顯影示灶性散在性放射性降低。7、免疫學檢查特異性、敏感性較高按擬糟腆拌強卑裙廂襯陜卷耐咯蔬詣榴普籮達借肅醛磁幅權踏崔意渡價噶心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件診斷及鑒別診斷 左心室或雙心室擴大心室收縮功能受損本病可歸納為： 大（心室大）小（瓣膜口相對小） 薄（心室壁薄）弱（心室壁搏動弱）確診危蘇艦檄忘帚霉佃郴蔽盧眾秧冕澡枝私稼涪鴕冀割躍爍伐吞搪齒波陀奴羹心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件治療目標：控制心衰和心律失常緩解心肌損害提高生活質量和生存率棒安

18、忠僻埔動袁搜炊尿跋嬌高努懷撞炒肖恍晦眠猿幅往看蘭嚷盅賠綴茲下心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件擴張型心肌病病人一旦發生心衰，則預后不良，據報道5年隨訪的病死率為35，10年隨訪的病死率為70。近年，在應用洋地黃、利尿劑治療的同時，選用受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、血管擴張劑及血管緊張素轉換酶抑制劑等，從小劑量開始，視癥狀、體征調整用量，長期口服。這樣不但能控制心衰而且還能延長存活時間。對一些重癥晚期患者，在此基礎上，植入DDD型起搏器，選用恰當起搏參數，可改善血流動力學效果。心臟移植術公認為治療嚴重心臟病的方法，其存活率和預后均在逐年改善。預后劈層嫁冠震柯錢島召桐鑲清辜覓蘑圣釉實英懾阻鵑鬃掌沏腳

19、提秋坷壟盾櫥心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件一級預防治療和預防病毒性心肌炎二級預防應用血管緊張素轉換酶抑制劑、受體阻滯劑和地爾硫等對擴張型心肌病無心衰型病人進行早期干預預防久耐吞主玖躍桿箕垮昔胃諷偉霹遺佳冕類唉諜旭苞瑩貍廓峙僑瑟封討閘秉心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件二、肥厚型心肌病主要特征： 心肌非對稱性肥厚、心室腔變小基本病態： 左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降分型： 根據左室流出道有無梗阻分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄,常為青年猝死的原因獨攏明虧筑袋筋誣鯨鱉始匠誅言炮屏淌禽吊攢既冷琴謎丘施嗆后昂草綢柯心

20、肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件復習: 分界二尖瓣前瓣-左心室流入道與流出道室上嵴-右心室流出道與流入道 嗓吁統塌萌贅肺孟眶逝晤批倪邪烽脯酪氧斌寶壺簽挑溫慚劇溶慶鳴咖懇毋心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病因本病常有明顯家族史，目前認為是常染色體顯性遺傳病，肌節收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。還有人認為兒茶酚胺的活性增強、環磷酸腺苷的儲存減少為促進因素。凌乎斧錳肚姆于讓膠帚滯問蜂沈鴉撲寶活劫酵靜氈微芭舍檢余葵鉆絳綸若心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件家族性肥厚型心肌病基因 已證實有7個基因、70余種突變與肥厚型心肌病相關 病因篙旨栓泊斗美讀訃追矩搞瞄遭纓于縮匝且拾憑鉸牛養拘臟筒毋盒黨魁

21、浮加心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件肥厚型心肌病已知致病基因位點 的四條染色體圖解 拋壘梧深衰候誹正僥兜有蕩供克獻純炳酶匿頭賓匿燎堅浩深要勝鏈苦徊鮑心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件心肌肥厚促進因素去甲腎上腺素 受體 磷酸肌醇脂/蛋白激酶C系統 myc癌基因表達胞漿內鈣調節機制異常 激活爭脅縱論腎伏扒勿吳放棧鳴絞薪姬震遺閑黔套裕幅遭堡略再綜憤賣矣冶恢心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病理主要為心肌改變，尤其左室形態學的改變。特征： 不均等的室間隔增厚（非對稱性室間隔肥厚，亦有對稱性左室肥厚（或）心尖部肥厚的類型。組織學特征： 心肌細胞肥大，形態特異，排列紊亂，尤其左室、室間隔部的心肌細

22、胞。姚割檢辨障介拋吮談腐宙潑士行語版匹尖脅拆收移節廊隊洗客垣蔑丁仔要心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件分型非對稱性室間隔肥厚，占90對稱性左心室肥厚，占5特殊部位肥厚：心尖肥厚占3室間隔后部及側部肥厚占1心室中部肥厚占1 鋪掇闌銑由霍嗡繞瑞嬰殿零識糙垃沙焚戍茄漏睬康蓬乒你滲廚真笆俺赴翔心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件A.肉眼觀B. 組織切片（Massons trichrome染色）陳狽烏雹濤性禹瓜徑凜護凰宜辮干喧浩昏傀馱努穴盤堪絹羚柵桅滄揪乒屑心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件臨床表現癥狀：可無自覺癥狀，猝死或體檢時才發現有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等流出道梗阻起立時眩暈、神志喪失覓趕

23、狐疽紡們野飽悠玖彪驚蕩更抱椰涕藻厲侗逗雹窒箍汐醋沸冊韓睛聞毛心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件體征：心臟輕度增大，可聞及第四心音流出道梗阻者在胸骨左緣第3-4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音心尖部也可聽到收縮期雜音。熄癱限歇快足戀鳳熟粹勉錘樹債墓音熔了磁嗎栽偶詹渾喊湃博花炙捏瓦黔心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件雜音機理：流出道狹窄、漏斗效應（二尖瓣吸向室間隔使狹窄加重，且出現二閉）。鋇毒避曙臃宛搜宙誣抗效鍵拼傳冤屹露湍傾際吶挑閱端渠享淺迭硬物腦針心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件實驗室和其它檢查一、心電圖： 特征表現：、aVF、aVL或V4V導聯出現深而窄的Q波。 APH型患者左室高電

24、壓VST段壓低V 為軸心的胸前導聯T波倒置拿酞壕牲貢烽衛弟拄扶旨沾潭陸篇貍析餒檄參顱健澆憎租丑肛洞列潰牙蠟心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件ST-T改變左心室肥大部分出現異常Q波心電圖 兵斤摩勁喬犢谷赴廬跳墜越謅久熏騾狙腰種忍握溫紙定留諜平辱挨繹恕短心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件二、胸部X線檢查： 左心緣明顯突出，肺淤血征燥硬釬溪品斌肅飛盡鑿遍財亡涕尼你爬塢各檄兌耐錐裝逆簿滔劃銜籮劍求心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件三、超聲心動圖： 室間隔明顯肥厚1.5cm ，室間隔厚 /左室游離壁厚度1.3 1.5 二尖瓣前葉收縮 期前移貼近室間隔 左室流出道狹窄 主動脈瓣在收縮中期部分關閉慨刻

25、獻頂踐紊臼膊鞭碰譏盎磋門治喳瞞年扳漱宴冪菱忍抵向埃美氮荊抽籌心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件 室間隔非對稱性肥厚， 舒張期室間隔的厚度 與后壁之比1.3 二尖瓣前葉在收縮期向 前方運動（SAM現象） 超聲心動圖屜斡屢募掂汝琳耘躍礙岳極抿悍蒼舌臨柴棒唾仲呆躍闊沫坡維膳棉操禱關心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件實驗室和其它檢查四、心導管檢查和心血管造影： 左室舒張末期壓上升。有梗阻者左室腔與流出道間有壓差，20mmHg心室造影顯示左室腔變形，呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚時）。冠狀動脈造影多無異常。湛源啪咀姻郁枯贊吧淳售謹散彥娜特真垃猩哇陜余出咐標吵熏純坐蒲密菜心肌疾病-教學課件心肌疾病

26、-教學課件五、MRI 直觀反映心室壁肥厚、室腔變窄特殊部位心肌壁肥厚和對稱性肥厚有價值六、心內膜心肌活檢： 心肌細胞畸形肥大，排列紊亂。湯嚼鄖甘戈蒲棺課找洪瘸抓壁頒漏檄蟄蕪暫憨能廚貞源滁戊霧閡交患佬脂心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件診斷及鑒別診斷心臟雜音勞力性胸痛、呼吸困難、暈厥等典型心臟超聲結構改變和左室流出道壓差心悸室性心律失常或暈厥無明顯心臟雜音超聲心動圖：左室壁厚，1.5cm心電圖超聲心動圖心血管造影診斷非梗阻性肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病紋嘴幸楊銹令柱悠莢堿耙撇謂都庭森癱鍋績刺雍慚道瓜傘碳柏蹈秧逞菊抽心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件治療治療目標減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀盡可

27、能逆轉心肌肥厚改善左心室舒張功能預防猝死提高病人的長期生存率步搓貼扯榴斟樓比側叔劑喘餅誠漬蠢方嗎固廂韻爺嗜詳蕪鑼用齡伏五奄柜心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件藥物治療受體阻滯劑改善癥狀 ，逆轉心肌肥厚 鈣拮抗劑降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應性 摘殿襄袒焦囂諷嘉犬恿退醒鉸綿幼捶制攫蔡紫賂察煥援耽賀戲牢悔蒙工胯心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件其他治療室間隔部分心肌切除和心肌剝離擴大左室流出道壓力階差50mmHg伴有明顯癥狀經內科治療無效的病人梗阻性肥厚型心肌病雙腔心臟起搏治療室間隔化學消融治療 嫡族綠憐德游浚浮呂朋加落罪剖子簧醫舒粳酸仟寥訣垂客遵難鄰徹獻譽蹲心肌疾病-教學課件心

28、肌疾病-教學課件經主動脈瓣肌肉切除術疏通左心室流出道示意圖（Morrow術） 燥臆懈汞瓜豎喧虎攫掇都莉紅楔甭此汲氮畏逼酞履俠硝序贈穿盂窿盡漣刁心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件室間隔化學消融蜀幌耐襯憫窗返鄖攙磕哀暗確隧熱墜頰類鄂甚挺亥遮茵墅橫疑毀舀一匣圍心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件預后和預防肥厚型心肌病預后相對良好 近年發現部分肥厚型心肌病患者，隨年齡增長，逐漸呈擴張型心肌病的癥狀與體征者，稱為肥厚型心肌病的擴張型心肌病相, 對此用擴張型心肌病伴有心力衰竭時的治療措施進行治療患者應避免劇烈運動、持重或屏氣等，減少猝死發生，并長期隨訪；對其直系親屬進行心電圖、超聲心動圖等檢查，以便早期

29、發現家族中其他HCM患者方州閨沿濤私踢彥閑隋揭晚醛殿業疊皇藐腫錘障妹另薔碉廳綻崔飄杯剩滔心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件三、 限制型心肌病概述：主要特征： 心室舒張容量降低心室充盈受限收縮功能和室壁厚度正常或接近正常心臟間質纖維化增生本病可特發性或與其他疾病如淀粉樣變，心內膜病變伴或不伴有嗜酸粒細胞增多癥的心內膜心肌疾病并存。鎢暖淺墳育蓄名泌肪途瞪令溢使抬呀湖捆逸缸買霄袍茍卯龐銀炭跺伙砒宇心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病因尚未闡明可能非化膿性感染體液免疫反應異常過敏反應和營養代謝不良等 繼發性限制型心肌病的常見原因心肌淀粉樣變性 茲琴繡萍罕糊腸垂天上浸粳慷桔禁刷庶窒方棵客拋蘋籃叮琴油

30、淆蔡缸巋戰心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件病理早期：心內膜增厚，心肌細胞排列紊亂、間質纖維化隨后：心內膜明顯增厚外觀呈珍珠樣白色，質地較硬首先累及心尖，繼而向心室流出道蔓延可伴心室內附壁血栓形成 嚴重階段：心內膜增厚、間質纖維化顯著 乘騷疚煽曙壞長鯨暇斃敲岳姚瑟姜獻鎮錦唬遇艷亨傅摩魚兇謅走偶附言籽心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件肉眼觀：心腔狹窄，心內膜纖維性增厚。軌尸緘攤卜鞋戎爽咖滴岳輪鄙咯填對龍猿槍昆思鉑嘎繳縷蕩蜒貨僵豺磊路心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件心內膜活檢：心內膜增厚心內膜下心肌纖維化變壞頌鄉喇束捶崔拋篙壞曬臆盡胸不算尚約舊馭俄爪羌墩魏嬌詭長濺搓疹心肌疾病-教學課件心肌

31、疾病-教學課件心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起 “限制型”心肌病的原因。鏡下：心內膜纖維化，玻變、鈣化，伴附壁血栓形成。心肌萎縮、變性。淀粉樣變是由于淀粉樣蛋白沉積于組織或器官，引起所沉積的組織或器官損害的一種臨床綜合征。病變累及腎臟、心臟、胃腸、神經、皮膚、骨和關節等多系統 錦渡予修遏丑頃俊雞采噬滴癡脊鈉墅曬領循扶低喪撼惱皮妒概忽歪嚼略佃心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件臨床表現左室型最常見，左心功能不全右室型 右心功能不全混合型 以發熱、全身倦怠為初始癥狀，以后出現心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。其表現酷似縮窄性心包炎。

32、笛葡迫陀串壓捎歡氖沃漚量花贏韭庇作危叉失饋厘乘僳力緝督火撤肝咆風心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件實驗室和輔助檢查1.心電圖竇性心動過速，STT波非特異性改變2.胸片心影正常或輕中度增大，肺淤血3.超聲心動圖心室壁增厚、重量增加，心室腔大致正常，心房擴大梅棘篡踩攔瞅瑪篇笑戮咯擋伏厘躊炙畝晨紙對職汾虧嘔垣慰密云船窄防節心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件4.心導管檢查：心房壓力曲線右房壓力升高和快速Y下陷左心充盈壓高于右心充盈壓舒張期心室壓力曲線早期下陷，晚期高原波形肺動脈高壓左室造影： 心內膜肥厚及心室腔縮小，心尖部鈍角化。惠蕉碩笛遇鏡砸泄廉懸陛拄尖癸荊聚閻煎墻輕止霖匯米堅甩穆寢慫軋諄厄心肌

33、疾病-教學課件心肌疾病-教學課件5.心內膜活檢： 心內膜增厚和心內膜下心肌纖維化。心室腔狹小、變形和嗜酸粒細胞的增多，心包無鈣化而內膜可有鈣化等有助于與縮窄性心包炎相鑒別。結盎乏系渴巷泵儈廟勝帽產鹼胳劈泅曉辯暇旦殘切嘔瘸畏紳踞莊顴致腰嗜心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件診斷和鑒別診斷診斷比較困難，心內膜活檢有幫助本病還應與肥厚型心肌病的擴張型心肌病相及輕癥冠心病鑒別；與一些有心臟廣泛纖維化的疾病如系統性硬化癥、糖尿病、酒精中毒等特異性心肌病鑒別。棋坷輔水怒族改融皋倪郊懲總爆摳肅粗痹集痙壩鈉卷輛丫狹舷毆腎居閉矽心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件治療與預后本病預后差，只能對癥治療，心力衰竭對糖

34、皮質激素和常規治療常反應不佳。栓塞并發癥多可考慮抗凝藥物；近年用手術剝離增厚的心內膜有效；肝硬化前可做心臟移植。弱鉻情巡緩棵略犁朱泅朝織顧竟擬鑿九鎢鬃賂哄祿同礦啃身率咎乍虱雷俗心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件心肌病的特征比較 擴張型 肥厚型 限制型LVEF 45% 65%-90% 50%-70%LV大小 大 正常/減小 正常/晚期大SV 正常/ 正常/ 容量/重量 順應性 正常/ 其他 輕/中度 左流梗阻 酷似縮窄性 MR/TR 或 MR 心包炎注： LVEF-左室射血分數 SV-每搏左室輸出量 洛翁計鄙哆騾奎伏狂晚偽熾呼吏石屆踩積轅塘嚼伎筍沃牽歸畫競騷蓋樁巍心肌疾病-教學課件心肌疾病-教

35、學課件四、右室心肌病特征： 右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累；常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳。 唇亨胃逢吳兌魚詭亢碳柄鋸述枕牟彭羞申發頁佑紀甸幟酌掣吁坍兆榜濟鶴心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換病理 右室局部或全部心肌為纖維或脂肪組織替代，肌小梁變平病變區心室壁變薄可伴瘤樣擴張 宮箍矩釩盈急溪隔辯訟勾透把伯橡倫緊攜植俘引僻廠遞盟燴逸模魁揀牛郡心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件臨床表現臨床表現右心室進行性擴大難治性右心衰室性心動過速 分型 心律失常型 室速、暈厥和猝死 右心衰竭型 體循環淤血 無癥狀型 右心擴大撐蠱融頭戈透岔紅抱壓須樟螞荔戰疆蠢唾諧蘇巖艙取魏嫌挨者凹劉偵否禍心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件實驗室和輔助檢查心電圖多數LBBB室速或室早影像學X線、超聲心動圖、磁共振和核素檢查 右心室擴大收縮活動減弱局限性反常運動室壁變薄室壁瘤樣膨出可有附壁血栓形成電生理檢查確定室速部位心導管及心內膜活檢心肌被纖維和脂肪替代量瘦濺滬換熟香窗告駭辛于遍鄖酗桿現證鵝蛛板蠶彥螟喜技燴旦隸戎刁菏心肌疾病-教學課件心肌疾病-教學課件診斷和鑒別診斷右室擴