1、預激綜合征與麻醉pre-excitation syndrome 1 主要內容1236475分類病因及發病機制概述麻醉相關方面診斷臨床表現治療2一、概述 典型預激綜合征亦稱WPW（Wolf-Parkinson-White）綜合征，是各型預激綜合征中最多見的一種，發生率為0.13.1，90%的患者多發生在50歲以下，男性多于女性，男性占60%70%，各年齡組均可發病，但隨年齡的增大發生率降低。定義：一種房室傳導的異常現象，心房沖動經附加通道下傳提早興奮心室的一部分或全部，引起部分心室肌提前激動 。3二、病因及發病機制 預激的病因是正常房室傳導系統以外的先天性房室附加通道（簡稱旁路）存在。 患者大多

2、無器質性心臟病。也見于某些先天性心臟病和后天性心臟病，如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等4二、病因及發病機制正常纖維環是分開心房與心室的纖維組織。在胚胎發育長到1015mm時房室環開始發育。早期是一種較薄的纖維層，上面有一些小孔，孔內有連接心房與心室的肌束通過后來由于纖維層的發育及孔內肌束的萎縮退化小孔最后完全封閉，形成完整的較厚的纖維環，此時心房與心室完全分離，各自進行著收縮與舒張活動房室纖維環無傳導激動的功能。因此心房的激動只有通過房室結才能下傳心室。在上述房室環發育過程中。如果某些小孔未能閉合，使肌肉束殘存，這些殘存的肌肉束使通過房室纖維環構成了房室之間的附加傳導徑路即Kent束。所以Kent

3、束是由于房室纖維環發育上的缺陷而形成的，這是旁路產生的來源。上述改變并無其他器質性心臟病的發生。WPW綜合征旁路產生來源至今尚無一致意見5正常通道與旁路的區別？工作細胞收縮性傳導性興奮性特殊傳導系統自律性傳導性興奮性心肌細胞6竇房結-房室交界-房室束-蒲肯野纖維-心內膜-心外膜 心室內最快、房室交界區最慢心臟特殊傳導系統7按0期去極化速度分型快反應細胞 心房肌心室肌蒲肯野纖維按0期去極慢反應細胞8心室肌與竇房結細胞動作電位比較9發病機制旁路的傳導速度快，心房沖動部分經旁路快速下傳，提前到達旁路的心室端，激動鄰近心肌，從而造成心室提前激動和改變心室肌正常興奮順序，其結果是心電圖上QRS波群畸形，

4、起始部分有預激波（波）。心房沖動的其余部分可沿正常途徑下傳，與旁路引起的心室激動合并形成心室融合波。心室融合波的形態由正常與旁路的不應期長短決定。正常通路不應期長，或沖動大部沿旁路傳導，則QRS畸形明顯；旁路不應期長，則心室融合波接近正常。10發病機制預激綜合征患者房室間存在兩條傳導通路，容易發生折返和折返性心動過速。心動過速發作時大多經旁路逆傳而沿正常通道下傳，因而心動過速的QRS波群形態正常；偶見沖動經旁路下傳而沿正常通道逆傳、造成心動過速時QRS波群呈預激狀。預激患者也可有房顫或房撲發作，這種發作大多由沖動逆傳、在心房易損期抵達心房所致。房撲和房顫時，沖動在交接處組織內的隱匿傳導，促使沖

5、動大部或全部經旁路傳至心室。心室率極快、QRS波群畸形的房撲或房顫，有時可發展為室顫。11三、旁路分類1 、房室旁道（Kent束）大多位于左、右兩側房室溝或間隔旁，連接心房肌和心室肌2、房結旁道（James通路）3、結室、束室連接（Mahaim纖維）心房與房室結下部或房室束的通道，可能為后結間束部分纖維所形成室旁道為連接房室結遠端或房室束或束支近端與室間隔的通路三者中以房室旁道最常見。12四、臨床表現 單純預激并無癥狀。并發室上性心動過速與一般室上性心動過速相似。并發房撲或房顫者，心室率多在200次/min左右，除心悸等不適外尚可發生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率極快如300次/min時，

6、聽診心音可僅為心電圖上心室率的一半，提示半數心室激動不能產生有效的機械收縮。 13五、典型預激綜合征診斷（心電圖）(1)間期秒，波正常(2)時間秒(3)波群起始部分變粗鈍，稱為預激波或波(4)繼發性改變預激波和波群在各胸導聯均向上其旁道位于左心室后基底部C預激波和波群的主波導聯向下，在左胸導聯向上，其旁道位于右室外側壁預激波和波群導聯向上，導聯向下，為左室側壁預激BA14治療1、預激本身不需特殊治療2、并發室上速3、循環障礙者治療同一般室上性心動過速迷走神經刺激無效者，首選腺苷或維拉帕米 ，再普羅帕酮，二線可達龍宜盡快采用同步直流電復律。既往有風濕性心臟病史， 房顫時間長， 若情況尚可時， 可

7、暫不進行電除顫以免造成栓子脫落形成栓塞。4、室上性心動過速或房顫、房撲發作頻繁宜應用上述抗心律失常藥物長期口服預防發作。藥物不能控制、電生理檢查有定位后用電、射頻、激光或冷凍消融15預激合并旁道正傳的快速房顫是臨床急癥之一， 如合并血流動力學改變者， 病情更為兇險， 就診時心室率大多極快， QRS波寬大畸形， 臨床難以與室性心動過速相鑒別，容易導致心室顫動， 治療可按室速處理。 藥物上可靜脈應用 類抗心律失常藥物胺碘酮。 5、并發房顫或房撲時可選普魯卡因胺、普羅帕酮與胺碘酮減慢旁路的傳導， 可使心室率減慢或使房顫和房撲轉復為竇性心律慎用洋地黃、利多卡因及ATP 加速旁路傳導，維拉帕米和普萘洛爾

8、減慢房室結內傳導，可能使心室率明顯增快，甚至發展成室顫，因而不宜使用16麻醉中該注意些什么呢？抗膽堿藥麻醉藥物術中血管活性藥 術畢拮抗17抗膽堿能藥阿托品（M膽堿受體阻斷藥）由于竇房結M受體被阻斷，解除了迷走神經對心臟抑制作用，使心率加快，也可拮抗迷走興奮所致的房室傳導阻滯（延長房室結和蒲肯野纖維的不應期，減慢傳導）。臨床上有人曾用阿托品作為麻醉前用藥， 也未見導致心率增加之副作用， 但若選用抗膽堿藥時，首選 東莨菪堿。一般認為膽堿能神經主要分布于竇房結，房室結，蒲肯野纖維和心房，對心室支配的少。18肌松拮抗藥新斯的明：膽堿酯酶抑制劑，通過抑制膽堿酯酶活性而發揮完全擬膽堿作用，即可激動M、N膽

9、堿受體，但對心血管作用弱。一般認為膽堿能神經主要分布于竇房結，房室結，蒲肯野纖維和心房，對心室支配的少。19兒茶酚胺兒茶酚胺明顯增加房室旁路的傳導功能，患者因運動，緊張，焦慮或心功能改變導致兒茶酚胺分泌增加，房室旁路傳導功能增強而使快速心律失常惡化。術前，術中避免使用興奮心臟加快心律的藥物，避免誘發心律失常，如：腎上腺素,異丙腎上腺素，麻黃素，多巴酚丁胺。實驗顯示 受體阻滯劑減慢竇性節律，減慢心房，房室結的傳導，延長房室結功能不應期，預激合并房顫時禁用。兒茶酚胺主要由于激動心肌、竇房結和傳導系統。20抗心律失常藥類鈉通道阻滯劑 具有膜穩定作用，降低動作電位0相除極上升速率和幅度，減慢傳導速度，

10、延長APD和ERP 類受體阻滯藥 抑制交感神經興奮所致的起搏電流、鈉電流和L-型鈣電流增加，表現為減慢4相舒張期除極速率而降低自律性，降低動作電位0相上升速率而減慢傳導性。藥物包括普萘洛爾、阿替洛爾、美托洛爾類鉀通道阻滯藥（延長動作電位時程藥） 胺碘酮、索他洛爾、溴芐銨、依布替利類鈣通道阻滯藥 維拉帕米和地爾硫卓等。21抗心律失常藥適度阻滯鈉通道 復活時間常數110s，以延長ERP最為顯著，藥物包括奎尼丁、普魯卡因胺、丙吡胺等。a類c類b類明顯阻滯鈉通道 復活時間常數10s，減慢傳導性的作用最強。藥物包括普羅帕酮、恩卡尼、氟卡尼等。輕度阻滯鈉通道 復活時間常數1s，降低自律性，藥物包括利多卡因、苯妥英鈉、美西律等。鈉通道阻滯劑分為三個亞類，即a、b、c22利多卡因利多卡因是輕度鈉離子通道阻滯劑，但同時促進鉀離子的外流；由于靜注利多卡因縮短了蒲肯野纖維和心室肌的APD和ERP,加快旁道傳導，會加速預激并房顫患者的心室率。 利多卡因目前還是有爭議的23小結 1234術前充分鎮靜，解除患者緊張、焦慮情緒。術中維持一定的麻醉深度，減輕手術刺激，避免缺氧和二氧化碳 蓄積， 血壓的波動。術前充分了解病情，制定合理麻醉方案。56預激綜合征合并房撲或房顫應禁用洋地黃制劑、維拉帕米、普