1、兒科學Pediatrics1 營養和營養障礙疾病2 第一節兒童營養基礎一、營養素與膳食營養素參考攝入量 營養（nutrition）是指人體獲得和利用食物維持生命活動的整個過程。 營養素（nutrients）食物中經過消化、吸收和代謝能夠維持生命活動的物質。3 膳食參考攝入量 （Dietary Reference Intakes，DRIs) 包括4項內容： 平均需要量 , EAR ，50% 推薦營養攝入量, RNI，可滿足群體絕大多數（9798%）的需要，是健康個體的膳食營養素攝入量目標。 適當攝入量, AI ； 可耐受上限攝入水平, UL4 營養素分類(根據中國營養學會)能量：宏量營養素：蛋白

2、質、脂類、碳水化合物微量營養素： 礦物質（常量元素與微量元素） 維生素（脂溶性維生素、水溶性維生素）其它膳食成份： 膳食纖維、水、其它生物活性物質5 （一）兒童能量(Energy)代謝 小兒對能量的需要包括5個方面： 基礎代謝（Basic Metabolism） 生長所需 食物的特殊動力作用（Special Dynamic Action ） 活動所需 排泄的消耗(Excretion Consumption)6 1.基礎代謝： 在清醒、安靜、空腹的情況下，于2025環境中,人體各種器官為了維持生命進行最基本的生理活動所消耗的能量。嬰幼兒基礎代謝的能量需要約占總能量的60。7 2.生長所需： 為小

3、兒所特需，其需要量與小兒的生長速度成正比。嬰兒期此部分占總能量的25%30%。8 3食物的特殊動力作用： 進食后胃腸道對食物進行消化、吸收，器官所需動力增強等所需熱量。嬰幼兒約占總能量的7%8，采用混合膳食的年長兒則約占5。9 4活動所需： 不同小兒用于肌肉活動的能量相差很大，嬰兒約需6384KJ（1520Kcal）/kg，到1213歲時，約需126KJ（30Kkcal）/kg。10 5排泄的消耗： 每天攝入的食物不能完全被消化吸收，正常嬰幼兒攝取混合食物時，這部分能量損失不超過總能量的10。11 所需總能量:（General energy needs) 嬰兒 110千卡/kg 每3歲減少 1

4、0千卡/kg 15歲 60千卡/kg 12 宏量營養素ENERGY PRODUCED06m 45%50%712m 35%40%優質 good quality提高利用率 13 1蛋白質： 是構成人體細胞和組織的基本成分，也是保證各種生理功能的物質基礎,人體每天所需要的能量大約有1015來自蛋白質。14 2脂肪： 是提供機體能量的重要營養素，也是人體組織細胞的重要成分。15 脂肪的功能提供能量提供必需脂肪酸（Essential Fatty Acid):亞油酸(linoleic Acid 十八碳二烯酸)、亞麻酸(linolenic Acid 十八碳三烯酸)、花生四烯酸（二十碳四烯酸) 協助脂溶性維生

5、素的吸收 防止散熱 機械的保護作用。16 3碳水化合物 ： 是人體最主要的供能物質，在嬰兒膳食中，碳水化合物所產的能量應占總能量的5060。17 微量營養素礦物質（常量元素與微量元素）維生素（脂溶性維生素、水溶性維生素）18 1. 礦物質Minerals 常量元素Macro elements ：在礦物質中，人體含量大于體重的0.01%的各種元素。 Ca、P、Na 、K 微量元素Trace elements ：某些元素體內含量少，小于人體重的0.01%，需通過食物攝入，有一定生理功能的為微量元素。 Fe、I、Cu、Zn、 Mg 、19 2維生素： 維生素是維持人體正常生理功能所必需的一類有機物質

6、。其主要功能是調節人體的新陳代謝。維生素的種類很多，根據其溶解性可分為脂溶性和水溶性兩大類。20 嬰兒 VITAMINS RNI *Vit A 400 gRE /d *Vit D 10 g /d Vit C 4050 mg /d Vit B1 0.20.3 mg /d *Vit A 1g RE=3.3IU Vit D 1g=40IU21 其它膳食成份膳食纖維水22 1膳食纖維 ： 主要來自植物的細胞壁。具有生理功能的膳食纖維有纖維素;半纖維素；木質素；果膠。23 纖維素 Cellulose（6月齡） 吸收水分，軟化大便; 增加大便體積，促進腸蠕動; 無氧酵解，產生短鏈脂肪酸。24 2水 ： 所

7、有的新陳代謝和體溫調節活動都必須要有水的參與才能完成。每日水的需要量，乳兒為150ml/kg，以后每3歲減去25ml/kg，9歲時為75ml/kg，成人為50ml/kg。25 嬰兒喂養一、母乳喂養（Breast Feeding ）： 嬰兒出生后應在2小時內用母乳按需哺喂，一般健康母親的乳汁分泌量常可滿足46月以內嬰兒營養的需要。26 母乳成分特點（1）蛋白質： 人乳所含的酪蛋白與乳清蛋白的比例為4：6，白蛋白和球蛋白的含量相對較多，酪蛋白少，易被消化吸收。?；撬釋Υ龠M嬰兒神經系統和視網膜的發育有重要作用，正常人乳中牛磺酸是牛乳的1030倍，它對嬰兒的腦發育有特殊意義。27 （2）脂肪： 人乳能

8、量的50由脂肪提供，是嬰兒的主要能源。人乳的脂肪顆粒小，還含有脂肪酶故較易消化和吸收，它以長鏈脂肪酸為主，對腸道刺激小，含有較多的亞油酸，為嬰兒髓鞘形成和中樞神經系統的發育所必需。28 （3）碳水化合物： 人乳中的碳水化物主要是乙型乳糖，占總量的90以上，能促進雙歧桿菌的生長,乳糖分解成乳酸，使大便呈酸性，從而抑制大腸桿菌的生長。29 （4）維生素：人乳含維生素A、C、D、E 較多，在初乳中更為豐富，但人乳所含的維生素K（1.5mg/dl）僅為牛乳的14。30 （5）礦物質：母乳中電解質濃度遠比牛乳低，對酸堿的緩沖力小，不會影響胃液的酸度；含鈣量低于牛乳，但鈣磷比例合理，有利于鈣的吸收；并且母

9、乳喂養兒腸腔PH低，有利于鈣鹽溶解而易被吸收；母乳喂養鐵的吸收率（50）、鋅的吸收率高達62。31 （6）人乳含有較多的淀粉酶和脂肪酶。（7）免疫成分：母乳能提供嬰兒較多的免疫因子。母乳喂養兒的腸道中有完整的分泌型SIgA。母乳含有豐富的乳鐵蛋白、溶菌酶、補體及雙歧因子。且母乳富含各種細胞。32 母乳喂養的優點母乳營養豐富，易于消化吸收。含較多的免疫因子，可降低嬰兒患病率和死亡率。避免了牛奶蛋白過敏。經濟、方便。促進母嬰感情。盡早進行母乳喂養能促使胎糞排出，有利于減輕新生兒黃疸的程度。減少乳母患乳腺癌和卵巢腫瘤的可能性。33 斷乳期 斷乳期是一個從完全依靠乳類喂養逐漸過渡到多元化食物的過程。一

10、般主張應在生后46個月時開始添加輔食，進入斷乳期，為完全斷奶作準備。 斷奶一般在1歲左右。 34 部分母乳喂養代授法 : 46月齡，逐漸斷離母乳補授法: 4個月的乳兒，單純乳類喂養已不能滿足其生長發育的需要。39 約4 6月（Wt 6.57kg) 發育成熟： 腸道免疫狀況 可控制頭在需要時轉向食物（勺） 或吃飽后把頭轉開 信號： 在幾周安睡后常于夜間醒來 或通常進食后不滿足 體重增長 身長40 添加輔助食品的目的：補充乳類營養素的不足；改變嬰兒食物的質量以滿足其生理需 要并為斷乳作好準備。逐步培養嬰兒良好的飲食習慣。41 過早：Before 3months 增加食物過敏機會 增加腸道感染機會

11、影響母乳鐵的吸收過晚：After 7 months 營養不足眷戀母乳 味覺發育不良42 添加輔助食品的原則：從少到多由稀到稠由細到粗有一種到多種應在嬰兒健康、消化功能正常時逐步添加。43 方法： 2周： 魚肝油、鈣劑 4-6月： 稀米糊、營養米粉 6-9月： 菜泥、肉泥、爛面、餅干 10-12月： 碎菜、碎肉、稠粥 、面包 12-24月： 切細食物 24月： 正常飲食44 維生素D缺乏性佝僂病Rickets of Vitamin D Deficiency 45 概 念 Concept維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導致生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全產生的一種以

12、骨骼病變為特征的全身慢性營養性疾病。成人維生素D不足使成熟骨礦化不全， 則表現為骨質軟化癥(Osteomalacia)。46 發病情況 年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是小 嬰兒，生長快、戶外活動少。 地區：北方患病率高于南方。流行現狀：發病率逐年降低，病情趨 于輕度。47 日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源48 維生素D的來源及轉化 7-脫氫膽固醇 膽骨化醇 25-羥膽骨化醇 1,25-二羥膽骨化醇 （VitD3） （25-OHD3） （1,25(OH)2D3） 紫外線 肝25-羥化酶 腎1-羥化酶 麥角骨化醇 25-羥麥角骨化醇 1,25-二羥麥角骨化醇 (VitD2) (

13、25-OHD2) （1,25(OH)2D2） 49 維生素D的生理作用Physiologic Action of Vitamin D 促進小腸粘膜細胞合成CaBP，增加腸道對鈣磷的吸收。促進成骨細胞的增殖和堿性磷酸酶的合成，促進骨鈣素的合成，形成新骨；還促使間葉細胞向成熟破骨細胞分化，使舊骨溶解。促進腎小管對鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄。50 VitD2,3自身反饋自身反饋25-(OH)D2,31,25-(OH)2D2,3VitD的調節51 低血鈣VitD2,325-(OH)D2,3VitD的調節甲狀旁腺素+PTH低血磷1,25-(OH)2D2,3 52 1,25-(OH)2D2,3 高血鈣V

14、itD2,325-(OH)D2,3高血磷+CTVitD的調節降鈣素53 甲狀旁腺素的生理作用Physiologic Action of Parathyroid Hormone促進腸鈣的吸收。增加骨質溶解，抑制成骨作用，使血鈣磷濃度上升。促進腎小管對鈣的重吸收，抑制腎小管對磷的重吸收。54 降鈣素的生理作用Physiologic Action of Calcitonin抑制腸道對鈣磷的吸收。阻止骨鹽溶解及骨基質分解，加強沉鈣作用。抑制近曲腎小管對鈣磷的重吸收。55 病 因 Etiology1.日照不足。2.維生素D攝入不足：人乳4100IU/L,牛乳340IU/L, 蔬菜及水果含量極微,天然食物

15、100IU/D VD，兒童 需要400IU/D VD(10g)。3.食物中鈣磷含量低或比例不合適，人乳鈣磷比例適 宜（2：1），牛乳鈣磷比例不當（1.2 ：1）。56 病 因 Etiology4.維生素D需要量增加：3歲以前，早產兒生長速度快。5.疾病影響。6.藥物影響：苯妥英鈉、苯巴比妥可干擾維生素D代謝； 糖皮質激素能拮抗維生素D對鈣的轉運。57 小腸Ca、P吸收PTH調節遲鈍，PTH低血鈣不能恢復 繼續 手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞 作用骨重吸收血鈣恢復 骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正

16、常礦化受阻VitD發 病 機 制 Pathogenesis58 病 理 Pathology 骨樣組織增生骨基質鈣化不良。59 臨床表現 Clinical Manifestation常見于3個月2歲的小兒，主要表現為神經興奮性的改變、肌肉松弛和生長中的骨骼病變。60 初期： 多數自3個月左右開始發病，主要表現為：神經興奮性增高，如夜驚、煩哭、多汗、枕禿。血鈣正?；蛏缘停捉档停}磷乘積稍低，ALP可增高也可正常，25-(OH)D3可降低。無骨骼病變，X片可正?；蜮}化帶稍模糊。臨床表現 Clinical Manifestation61 激期：神經精神癥狀加重。骨骼改變：6個月的患兒以顱骨改變為主

17、，前囟增大，骨縫加寬，顱骨軟化；7-8個月出現方顱；1歲左右出現佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝、手鐲、腳鐲；雙下肢在開始站立行走后出現“O”或“X”形腿。運動機能和語言發育遲緩：肌張力低，肌肉松弛。臨床表現 Clinical Manifestation62 6月 以骨樣組織堆積表現為主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手腳、鐲 widening of wrists and ankles 方 顱 caput quadratum 前囟寬大 wide open anterior fontanels,63 肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱64 雞胸赫氏溝O型腿（膝內翻）X型腿（膝外翻）65 激期：血

18、生化改變:血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積也降低，ALP較初期更為增高。X線檢查干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。 臨床表現 Clinical Manifestation66 正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線67 正常下肢長骨X線佝僂病下肢長骨X線68 恢復期：患兒經治療后，臨床癥狀和體征減輕、消失。血清鈣磷濃度恢復正常。 ALP約46周正常。X線表現于23周后即有改善，鈣化帶重新出現，骨密度逐漸恢復正常。臨床表現 Clinical Manifestation69 逐漸恢復正?；謴驼?/p>

19、常70 后遺癥期： 重癥佝僂病，遺留不同程度的骨骼畸形，臨床無癥狀，血生化正常，骨骼干骺端活動性病變消失。臨床表現 Clinical Manifestation71 膝外翻畸形72 診斷 Diagnosis病史 :早產，未規律適量補充VD制劑或慢性腹瀉。73 診斷 Diagnosis癥狀：神經興奮性表現，運動、 語言機能發育遲緩。體征：骨骼病變?！敖饦藴省保貉c骨骼X線檢查74 診斷 Diagnosis血生化檢測：Ca P ALP 25- (OH)D3 正常值: Ca 2.2-2.7mmol/L8.8-10.8mg/dl P 1.3-1.8mmol/L4-5.5mg/dl ALP 106-

20、213U /L 25- (OH)D3 10-50 g / L75 診斷 DiagnosisX線片：干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質普遍稀疏，密度減低。76 鑒別診斷Differential Diagnosis1.先天性甲狀腺功能低下(Congenital Hypothyrodism)： 散發者是因先天性甲狀腺發育不良或甲狀腺素合成途徑中酶缺陷所造成，地方性者是因缺碘引起生長發育遲緩，體格矮小，智力低下，出牙遲，前囟大，閉合晚，血清T4低，TSH高。77 鑒別診斷Differential Diagnosis2.低血磷性抗VD佝僂病（Familial Hy

21、pophosphatemia)：多為性聯顯性遺傳，腎小管吸收磷不正常，腸道吸收鈣磷不良，血磷低，血25-(OH)D3正?；蛏愿?1,25(OH)2D3正常或稍低，一般劑量的VD治療無效。78 鑒別診斷Differential Diagnosis3. VD依賴性佝僂病（ VD Dependent Rickets)：常染色體隱性遺傳，I型為腎臟1-羥化酶缺陷，血25-(OH)D3濃度正常。 II型為1,25(OH)2D受體缺陷，血中的1,25(OH)2D3濃度增高。兩型均表現為重型佝僂病。79 鑒別診斷Differential Diagnosis4.腎性佝僂病（ Renal Rickets)：有原

22、發性腎臟疾病，慢性腎功能障礙，機體發育障礙，骨骼畸形，血鈣低， 25-(OH)D3 正常， 1,25(OH)2D3 低，X線片呈現骨質普遍脫鈣，長骨骺端出現佝僂病病變，應用一般劑量的VD治療無效。80 鑒別診斷Differential Diagnosis5.遠端腎小管酸中毒（ Distal Renal Tubular Acidosis)：常染色體隱性或顯性遺傳，遠曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量的Na+ K+ Ca2+,繼發甲旁亢，骨質脫鈣，出現佝僂病癥狀，以低血鉀、低血磷、高血氯、代謝性酸中毒、堿性尿(PH6)為特點，久病者呈侏儒狀態。主要療法為糾正酸中毒和電解質紊亂。81 鑒別診斷Diffe

23、rential Diagnosis6.肝性佝僂病（ Hepatic Rickets)：肝功能不良， 25-(OH)D生成障礙，膽道阻塞，影響VD吸收。82 一 般 治 療增加日照時間提倡母乳喂養 或用配方奶喂養防止骨骼畸形治療 Treatment83 治療 Treatment活動期病人，予VD治療。輕癥，口服，每天VD 0.20.4 萬IU或1,25(OH)2D3 0.52 g，一個月。情況改善后改為預防量。重癥，口服，每天VD 12 萬IU一個月。情況改善后改為預防量。有并發癥不能口服者，可一次性肌注VD3 20 30萬IU，2 3月后，口服預防量。84 治療 Treatment 應用VD的

24、同時，需適量投放鈣劑500 mg BID。推薦用鈣：超微化碳酸鈣,1.5g碳酸鈣含鈣600mg。85 預 防 Prevention提倡母乳喂養，生后2周開始，每日口服維生素D 400600 IU，1歲以后，冬天服，夏天可不用。中國營養學會推薦的每日鈣供給量：初生6個月：400 mg。7個月2歲： 600 mg。3歲8歲： 800 mg。青春期： 10001200 mg。86 維生素D 缺乏性手足搐搦癥 87 維生素D缺乏性手足搐搦癥（Tetany of Vitamin D Deficiency）是維生素D缺乏性佝僂病的伴發癥狀之一，多見6月以內的小嬰兒。 定義88 發病機理小腸Ca、P吸收PT

25、H調節遲鈍，PTH低血鈣不能恢復 繼續 手足搐搦（Tetany）PTH破骨細胞 作用骨重吸收血鈣恢復 骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣89 正常總血Ca 2.22.6 mmol/L游離Ca21.25 mmol/L神經肌肉興奮性增高，出現抽搐總血鈣 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游離Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl) 90 隱匿型表現總血Ca 1.71.9mmol/L陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Perone

26、al sign （+）面神經征 Chvosteks sign（+） 91 典型手足搐搦癥狀驚厥convulsion手足搐搦carpopedal spasm 喉痙攣laryngospasm 總血Ca 1.75mmol/L游離Ca2 1 mmol/L92 臨床表現 總血Ca 1.75mmol/L診斷93 鑒別診斷其他原因低血鈣低血鎂低血糖顱內出血嬰兒痙攣癥等94 Ca劑:靜脈緩推治 療急救:給氧 保持呼吸道通暢 止驚VitD制劑95 第六節 蛋白質-能量營養障礙96 營養性疾病分類MARASMUS(Infantile Atrophy) MALNUTRITIONOBESITYPROTEIN MALN

27、UTRITION(PEM, Protein-Energy Malnutrition, Kwashiorkor)NUTRITIONAL DISORDERS97 營養不良 malnutrition98 定 義 蛋白質-能量營養不良（protein-energy malnutrition,PEM） 能量和/或蛋白質缺乏(energy and protein deficiency)所致的一種營養缺乏癥，多見于3歲以下的嬰幼兒。99 營養不良食物攝入不足或不充分食物吸收不足食物供給不足 飲食習慣不良food faddism精神因素代謝異常疾病100 負氮平衡總蛋白膠體滲透壓 水腫 蛋白質不足白蛋白酶功能

28、 代謝低下 Ig免疫低下病理、生理改變101 能量不足 糖原消耗低血糖 相對總水量水電解質紊亂脂肪消耗血膽固醇肝細胞營養不良細胞內Na+潴留低滲狀態腎濃縮功能尿量比重102 營養素缺乏組織器官功能障礙膳食供給不足 (原發)疾病(繼發)組織器官功能改變 形態改變體內貯存下降 組織營養不足生化改變103 胸腺、淋巴組織萎縮,Ig 抑制與煩鬧不安便秘或腹瀉、納差血壓下降，脈細弱104 臨床表現（中、重度） 體重不增（能量不足）體重下降 -2SD發生偏離長期、嚴重身長不增、或緩慢105 臨 床 類 型消瘦型 能量供應不足為主 浮腫型 蛋白質供應不足為主 消瘦-浮腫型 介于兩者之間106 107 108 實驗室檢查 無特異性 血糖 、 血膽固醇、 血淀粉酶、 血脂酶、血胰酶、 血漿PEAAs、 免疫功能、血前蛋白(PAS)、 血轉鐵蛋白、視黃醇結合蛋白(RBP)、 血總蛋白、白蛋白、血Vit A,B,CHb、 電解質紊亂尿肌酐、尿羥脯氨酸、 酮尿癥109 診斷體重低下 反映慢性或急性營養不良