1、 心臟瓣膜病 Valvular Heart DiseaseINTRODUCTION定義：由于瓣膜結構或功能異常，引起瓣膜的狹窄和/或關閉不全。二尖瓣病變：70%二尖瓣合并主動脈瓣病變：20% - 30%單純主動脈瓣病變：2% - 5%三尖瓣和肺動脈瓣病變：極少見主要的病因為風濕熱 二 尖 瓣 狹 窄Mitral Stenosis病 因 風濕性心臟病 65%（25%為單純MS，40%合并MR） 2/3為女性 風濕熱首發至少2年發病，溫帶地區多 在10年以上，故發病多在3040歲 先天性(房缺合并二狹，三房心) 病 因 瓣環鈣化風濕性疾病：系統性紅斑狼瘡(SLE）多發性骨髓瘤：漿細胞異常增生，1/

2、10萬，5060歲，男/女 = 3：2左房腫瘤：粘液瘤 病 理 風濕熱導致二尖瓣四種形式融合結合部:30%瓣尖:15%腱索:10%combined病理生理二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響 正常MVA：46cm2 輕度狹窄：2cm2，LA代償增大并肥厚，LAP輕 度升高，無癥狀，代償期 重度狹窄：1.0cm2 ，房室壓差25mmHg以上才 能推動血液流入左室。LAP 肺靜 脈和肺毛細血管壓力上升 肺順應 性 下降，呼吸困難，左房失代償期 病理生理左心房壓升高對肺循環的影響 LAP 肺動脈高壓 產生機制：左房壓的被動傳遞 反應性肺動脈高壓 肺血管床閉塞肺動脈高壓對右心室的影響（右心受累期）

3、 右心室擴張、右心衰，肺淤血減輕病理生理房顫 左房擴大 左房壁纖維化 折返 房顫 左房肌束排列紊亂 左室充盈時間縮短 附壁血栓病理生理LVEDP在單純二尖瓣狹窄中是正常的LVEDV在單純二尖瓣狹窄中是正常的心肌收縮力一般正常或者輕度受損 癥 狀呼吸困難 最常見，隨病情加重勞累性 靜息時 端坐呼吸 急性肺水腫咳嗽 常見，與支氣管粘膜淤血水腫有關。聲音嘶啞 喉返神經受壓胸痛 15%，可能由右室高壓，合并冠心病、冠脈栓塞癥 狀 咯血 突然大量咯血(肺卒中) LAP PVP 支氣管靜脈擴張，破裂 出血劇烈，但不致命 隨病情進展，支氣管靜脈壁增厚，很少發生 痰中帶血，伴呼吸困難 粉紅色泡沫樣痰 肺梗死二

4、尖瓣狹窄的心臟體征心尖搏動正常或不明顯第一心音亢進開瓣音：心尖和胸骨左緣心尖區低調的隆隆樣舒張中晚期雜音,可觸及舒張期震顫，房顫時無晚期加強啞性二尖瓣狹窄肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征右室抬舉樣搏動，肺動脈瓣區第二音亢進：肺動脈高壓Graham Steell雜音：胸骨左上緣收縮期和舒張早期雜音，肺動脈擴張引起繼發相對性三尖瓣關閉不全實驗室檢查X-ray 左房、右室大,二尖瓣型梨形心心電圖 二尖瓣型P波，電軸右偏和右心室肥厚。超聲心動圖 是明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠方法，二維、M型及多普勒血流均有特異性改變 經食管超聲心動圖 診 斷病史舒張期雜音超聲心動圖鑒別診斷相對性二尖瓣狹窄 嚴重二尖

5、瓣返流、左向右分流先心病、高動力循環狀態、擴張型心肌病等Austin-Flint 雜音 見于嚴重主動脈瓣關閉不全左房粘液瘤Cary-coombs雜音 風濕熱瓣膜炎癥引起 并 發 癥房顫 癥狀 心功能 栓塞 肺水腫 并 發 癥血栓栓塞手術與抗凝時代前，20%可發生栓塞栓塞的危險因素：年齡、LA55mm、af、栓塞 史、心排量降低 栓塞的發生與狹窄程度無關，很多輕中度狹窄可以栓 塞為首發表現約2/3的為腦栓塞，其次為外周動脈和內臟動脈約1/4為反復、多部位栓塞左房球狀血栓可阻塞二尖瓣口，猝死，需急癥手術少數發生右心系統血栓并 發 癥右心衰感染性心內膜炎：少見肺部感染一般治療長效青霉素預防感染性心內

6、膜炎避免勞累呼吸困難 減少體力活動 限鈉 利尿劑 洋地黃：快速房顫、右心衰 積極控制感染、貧血等并發癥的治療肺水腫 處理原則與急性左心衰相似 注意避免應用擴張小動脈為主的藥物 只有在合并快房顫時考慮應用洋地黃制劑預防栓塞 竇律、無栓塞史者，無需常規抗凝 房顫、栓塞史、超聲見附壁血栓者須抗凝并發癥的治療咯血 鎮靜、坐位、強力利尿右心衰 限鈉攝入，應用利尿劑與地高辛并發癥的治療房顫 急性：控制心室率，電復律，藥物復律 慢性： 復律：一年內，左房小于55mm， 無高度AVB或SSS 維持心室率 預防栓塞：華法令、阿司匹林 Wilkins 評分系統PBMV單純二狹，或合并輕度二尖瓣返流評分8分第一心音

7、亢進，開瓣音不合并嚴重主瓣病變左房無血栓年齡20歲重病，姑息治療無癥狀的妊娠 手 術 治 療閉式分離直視下分離人工瓣置換 二尖瓣關閉不全 Mitral Incompetence病因和病理 慢 性 RHD：一般伴有二尖瓣狹窄缺血 累及乳頭肌，引起收縮期瓣葉脫入左房 如果缺血時間短，表現為一過性反流 嚴重或長時間缺血，則為慢性返流 多數為乳頭肌功能受損，斷裂少見，如 果為完全斷裂，則是致命性的慢 性二尖瓣脫垂是最常見的心臟瓣膜疾病，發病率達到 3-5%，女性為男性的2倍，其病因不明，經常發生于結締組織病病理改變為瓣葉粘液樣變性，后葉受累 多見，腱索與瓣環也可發生此種改變 慢 性多數人無癥狀，嚴重時

8、可有心衰表現聽診收縮中期喀喇音，中晚期收縮期雜 音，二者可同時具有，或者只有一種二維超聲心動圖可以確診一般無需治療，注意預防感染性心內膜 炎，嚴重者須行瓣膜修補或者換瓣手術慢 性腱索斷裂 多數為原因不明，后葉腱索多見，根據斷裂的數目和速度，返流可由輕至重，可由急性到慢性瓣環和瓣下組織鈣化 尸檢時最常見的心臟異常，但多無癥狀慢 性IE 瓣葉毀損、穿孔、攣縮、贅生物等，腱索或乳頭肌斷裂左室擴大其他 急 性 腱索斷裂乳頭肌功能失調感染性心內膜炎創傷人工瓣損壞 生物瓣退變，穿孔 機械瓣機械故障 瓣周漏病理生理急性 MR 左房左室負荷增加 左室急性擴張能力有限 LVEDP上升 LAP 肺淤血 肺動脈高壓

9、 右心衰 左室總心搏量增加有限 不足以代償向左房的返流 心輸出量下降 病理生理慢性 MR 左室容量負荷 LVEDV 心搏量 LVEDP不變 AO血量不變 無肺淤血 長期過度容量負荷 失代償 左心衰 肺淤血 肺動脈高壓 右心衰 癥 狀無癥狀 呼吸困難 肺水腫嚴重程度與返流程度、發展速度、肺動脈壓力、合并疾病有關風心病者，慢性多在風濕熱首發后20年出現癥狀，而且癥狀發展比二尖瓣狹窄緩和，急性并發癥也少，急性肺水腫也少 體 征高動力型心尖搏動心音改變：SI減弱，S2分裂心臟雜音，風心病多為心尖區全收縮期吹風樣雜音，二尖瓣脫垂為喀喇音后的收縮晚期雜音。不同病因略有差異。Lab examination

10、X-ray 左房、右室大Electrocardiogram 左房大，可有左室肥厚Echocardiography 是明確和量化診斷二尖瓣返流的可靠方法，二維、M型及多普勒血流均有特異性改變 多普勒可以半定量反流量 DiagnosisHistorySystolic murmurEchocardiographyDifferential diagnosis生理性雜音Relative MR 各種原因的左室擴大室間隔缺損 胸骨左緣主動脈瓣狹窄 心底部三尖瓣關閉不全 胸骨左緣4、5肋間 均有賴于超聲心動圖鑒別Complication房顫 血栓栓塞：較二狹少見心衰 感染性心內膜炎:多見 Treatment

11、急性藥物治療：主要是在短時間內穩定病情，為手術做準備治療心衰的藥物都適用，尤其是小動脈擴張劑更有效，硝普鈉部分病人經治療后穩定，進入慢性期外科治療 根本性治療Treatment 慢性無癥狀:預防風濕熱復發，預防心內膜炎，定期隨訪房顫：復律，維持竇律，抗凝心衰 Treatment手術指征無癥狀，輕度返流：觀察有癥狀：盡早手術有癥狀，LVEF30%，LVEDD80mm，LVEDVI300ml/m2：不宜手術沒有癥狀，重度反流心功能正常的，密切隨訪心功能進行性惡化，手術 主動脈瓣狹窄 Aortic StenosisEtiology and pathologyRHD 瓣膜交界處粘連，瓣葉纖維化、鈣化、

12、攣縮 幾乎都有返流和二尖瓣損害，如僅見狹窄，應考慮其他病因 Etiology and pathology先天性Unicuspid valve:嚴重狹窄，多在1歲內死亡Bicuspid valve:一般出生無明顯狹窄，但其畸形本身引起血流動力學改變，加快其退行性變，造成瓣膜狹窄Tricuspid valve：三葉不等大，并有交界處粘連，多數終身無癥狀Etiology and pathology退行性變和鈣化 老年人單純主狹最常見的原因 無交界融合，糖尿病和高脂血癥為其危 險因子其他Symptom 無癥狀期非常長，一般在60歲左右出現癥狀一旦出現癥狀，預后極差心絞痛心衰暈厥多于勞力后發生周圍血管擴

13、張，而心排量未相應增加，急性腦缺血運動后心肌缺血加重嚴重心律失常頸動脈竇過敏猝死Signs S1 正常，輕度狹窄s2正常，重度狹窄s2反常分裂收縮期噴射性雜音：吹風樣，粗糙，多有震顫，胸骨右緣第二肋間和胸骨左緣3、4肋間最響，向頸部傳導，也可向胸骨下及心尖區傳導可有主動脈瓣相對性關閉不全Lab exam X-ray：正常或左房左室輕度擴大ECG：左室肥厚表現，左房大，AVB、室內傳導阻滯，房顫ECHO：Diagnosis History Murmur EchoDifferential diagnosis 先天性主動脈瓣上狹窄：雜音在胸骨右緣第二肋間先天性主動脈瓣下狹窄：肥厚型梗阻性心肌病：雜音

14、位置較低Complication 心律失常10%Af，一旦出現，癥狀迅速惡化AVB，室內傳導阻滯，鈣化累及傳導系統室性心律失常：左室肥厚，缺血，冠脈栓塞心臟性猝死心衰IE血栓栓塞：少見，栓子為鈣化性瓣膜的鈣質或二尖瓣的微血栓胃腸道出血：原因不明，在鈣化性病變中多見Medical treatment 預防心內膜炎和風濕熱復發無癥狀的：輕微狹窄：2年復查一次 嚴重狹窄：6-12個月復查一次，避 免劇烈活動房顫時，洋地黃可用，利尿劑慎用，小動脈擴張劑禁用房顫危害重大，在頻發房早時，應給于藥物預防房顫心絞痛可用硝酸酯Surgical treatment 在兒童和青少年的先天性主狹中，直視下的瓣膜交界分

15、離術是首選嚴重的瓣膜狹窄，0.8cm2死亡率低，效果好但是因為未完全校正畸形，血流動力學仍然異常，在10-20后，會再次發生狹窄Surgical treatment無癥狀的輕度狹窄，不需手術有癥狀的重度狹窄（0.8cm2或壓差50mmHg），手術無癥狀的重度狹窄，如有進行性左室增大和或左心衰，手術PBAV在兒童和青少年中，可以替代直視下瓣膜分離術在成年人中，手術死亡率3%，半年內再狹窄達到50%適應癥由于主狹造成的心源性休克嚴重主狹需行其他手術，但心功能差，姑息嚴重主狹的妊娠婦女嚴重主狹，但拒絕手術的 主動脈瓣關閉不全 Aortic regurgitation Etiology and pat

16、hology Chronic 瓣膜疾病 RHD：2/3的AR為RHD，常合并AS及二尖瓣病變IE：單純AR的常見原因Congenital :二葉瓣，室缺伴瓣葉脫垂，先天性主瓣穿孔主動脈瓣脫垂：不明原因Ankylosing spondylitis :累及瓣葉Chronic 主動脈根部疾病梅毒性主動脈炎Marfan 綜合癥強制性脊柱炎特發性主動脈擴張高血壓和動脈粥樣硬化Acute IE創傷 主動脈夾層人工瓣膜破裂Pathophysiology Acute AR LV容量負荷 LVEDP LAP 肺水腫 LVEDV SV 不能代償AR 有效排血 PathophysiologyChronicAR LVEDV 總心排量 前向 LVEDP 無肺淤血 左室肥厚，室壁應力 長期代償運動時外周阻力，心率 AR Symptom Chronic 可多年無癥狀，心絞痛猝死左心衰，晚期Acute與返流程度有關，心絞痛、左心衰Sign Chronic周圍血管征：點頭征、水沖脈、股動脈雙期雜音及槍擊音、毛細血管搏動心尖搏動：彌散，增強，向左下移位心音：s1減弱，s2單心音雜音：主動脈瓣區舒張期雜音Lab exam X-rayECGECHODiagnosi