1、結締組織病間質性肺病的影像表現(ppt)什么是結締組織病（CTD)CTD是一組主要侵犯全身結締組織和血管的慢性系統性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關鍵結締組織病可引起哪些肺部表現肺間質疾病(ILD)；肺血管疾病；彌漫性肺泡出血；細支氣管炎；肺實質結節；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等什么是間質性肺病（ILD）定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質纖維化為基本病變的一組異質性疾病。臨床特點: 1進行性呼吸困難； 2X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影； 3肺功能大多數呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運動時 P（A-a）O2異常增

2、大； 4組織病理學顯示肺泡炎和間質肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發性間質性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD， 如結節病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥特發性肺纖維化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特發性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）隱原性機化性肺炎（COP，BOOP）脫屑型間質性肺炎（DIP）急性間質性肺炎（AIP）非特異性間質性肺炎（NSIP）淋巴細胞間質性肺炎（LIP）彌漫性肺間質疾病（DPLD） 間質性肺病的分類 影像-病理-臨床診斷 特發性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF 急性

3、間質性肺炎AIP 脫屑性間質性肺炎 DIP 呼吸性細支氣管炎間質性肺疾病RBILD 非特異性間質性肺炎 NSIP 淋巴性間質性肺炎 LIP 隱源性機化性肺炎 BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學類型尋常型間質性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質性肺炎呼吸性細支氣管炎非特異性間質性肺炎淋巴性間質性肺炎機化性肺炎ILDCTD北京協和醫院統計因肺間質纖維化住院的病人中，繼發于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7%發生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時間延長。ILD可以是CTD首發表現ILD-CTD 臨床表現癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；

4、胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴重者可有右心衰竭表現；CTD表現；X線胸片/HRCT放射學評估類型分布疾病 臨床系統性評估（病史、病程、體檢、實驗檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統 表現病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示 組織病理學評估形態學變化與疾病特異性 肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥、嗜酸細胞性肺炎對間質性肺炎的亞型分類意義有限判斷預后： 淋巴細胞肺泡炎療效好中性粒和嗜酸性粒細胞肺泡炎療效差HRCT區分急性與慢性病變了解病

5、灶的分布特點，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區域提供診斷線索（結節病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥，肺結核、霉菌性肺炎）疾病隨訪的觀察指標胸部CT與常規X片RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40%HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5% 普通CTHRCTILD-HRCT基本表現斑片狀影（滲出）微小結節影 肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（肺泡滲出）線條、網狀或大結節影 水腫纖維化肺容積減少、支擴蜂窩肺（纖維化） 肺

6、泡炎 肺損傷/修復肺纖維化HRCT病理類型治療反應UIP肺基底部和外周為主，網狀陰影，伴牽拉性支擴和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結構改變和容積縮小反應差NSIP雙側對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網狀陰影和牽拉性支擴，少數蜂窩肺及實變多數可好轉BOOP雙或單側肺泡腔實變及空氣支氣管影，輕度支擴改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉DAD磨玻璃影，隨病變發展雙肺可出現彌漫性實變，支擴和肺結構破壞，反應差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數有網狀影，也可見肺結節和廣泛實變影可有改善開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標準HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都

7、要取活檢組織1cm1cm2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 急性間質性肺炎AIP 影像學呼吸性細支氣管炎RB-ILD 影像學脫屑性間質性肺炎DIP 影像學淋巴細胞性間質性肺炎LIP 影像學ILD -CTDILD-SLESLE累及呼吸系統占5060，大多數以累及胸膜為主；10有肺組織受累；3在初期出現SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）病理類型：UIP、NSIP、少數BOOPNSIP-S

8、LEUIP-SLE51-year-old woman ,SLE HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing, Irregular linear hyperattenuating areas, and ground-glass attenuation in the basal area of both lung 彌漫性肺泡損傷 DAD-SLE45-year-old man with SLE, photomicrograph(HE stain)shows :prominent intersti

9、al firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);intraalveolar macrophage collection(small arrow)ILD-RARA-ILD常見于5060歲、男性、高RF滴度、關節病變重、有皮下結節者大多為UIP、少數NSIP、BOOP，也有DAD個案報道RA發生ILD平均時間5年，先出現呼吸系統癥狀或同時受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39BOOP-RADAD-RAA 68-year-old man, RAHRCT show p

10、atchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .ILD-系統性硬化病硬皮病比其他CTD出現肺受累比例和嚴重程度更高，以肺間質纖維化最常見大約發生在80患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見NSIP-SScNSIP-SSc：隨訪NSIP進展(54 months)UIP-SSCILD-PM/DM多發性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累

11、主要表現：呼吸肌受累出現低通氣和呼吸衰竭；間質性肺炎；吞咽肌受累導致吸入性肺炎；肺動脈高壓；ILD-PM/DM發生率30，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴重程度與ILD發生無相關性；抗Jo1抗體陽性發生ILD比例更高；（66VS13）病理：主要表現為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預后差，5年存活率33NSIP-DMILD-SSILD-SS發生率838；主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP；影像學：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現ILD改變的平均時間12Y74無呼吸系統癥狀LIP-SSUIP-SS風濕性疾病是一組系統性自身免疫性炎癥疾病解除原因 -

12、抑制免疫可逆性病變(炎癥) -控制炎癥不可逆性病變(硬化 纖維化 骨化) -維持功能改善患者生活質量同影異病、同病異影藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質性肺炎病程中某些合并用藥如-內酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發肺炎 甲氨蝶呤-MTX胺碘酮過敏性肺炎未分化小細胞肺癌支氣管肺泡癌支氣管肺淀粉樣變同影異病、同病異影肺部感染結締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調，并發肺部感染是極為普遍的對于肺部感染和肺實質病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法一些非常見病原體（如分枝桿菌、軍團菌、卡氏肺孢子蟲、曲霉菌、巨細胞病毒）的出現