1、第神經內科本科教材第十四章脊髓疾病幻燈片優選第神經內科本科教材第十四章脊髓疾病 以此可由影像學所示的脊椎節段推斷脊髓病變水平 下頸髓節段較相應的頸椎高1節椎骨上中段胸髓較相應的胸椎高2節椎骨下胸髓則高出3節椎骨腰髓位于第1012胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平第十四章 脊髓疾病 概 述 頸膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 脊髓圓錐S3-5馬尾L2C0共10對神經根組成脊髓的主要結構第十四章 脊髓疾病 概 述 脊髓表面有6條縱行溝裂前正中裂 1個 后正中溝 1個 左右前外側溝 前根 左右后外側溝 后根 硬脊膜 外 蛛網膜 軟脊膜 內 脊髓被膜 第十四章 脊髓疾病 概

2、述 圖14-2 脊髓的外部結構第十四章 脊髓疾病 概 述 灰質：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神經細胞核團和部分膠質細胞組成，其中心有中央管白質：白質位于周圍，主要由上下行傳導束及大量的膠質細胞組成脊髓的內部結構 第十四章 脊髓疾病 概 述 前角：前角細胞 下運動神經元 后角：后角細胞痛、溫覺傳導通路第2節神經元 側角：C8- L2 交感神經細胞 S2- S4 副交感神經細胞 （一）灰質 C8T1 Horner 征（瞳孔擴大肌、瞼板肌、眼眶肌）S24 副交感神經細胞 支配膀胱、直腸、性腺第十四章 脊髓疾病 概 述 前索：位于前根內側 側索：前后角之間，下行傳導束為錐體束，上行傳導束為脊髓小腦前后

3、束、脊髓丘腦束 后索：后正中溝與后根之間為薄束、楔束，傳導深感覺 薄束：同側下半身深感覺，精細觸覺 楔束：同側上半身深感覺，精細觸覺（T4以上才出現）（二）白質 第十四章 脊髓疾病 概 述 圖14-3 脊髓的內部結構概 述 第十四章 脊髓疾病 脊髓的血液供應 （一）脊髓的動脈 1. 脊髓前動脈 2. 脊髓后動脈 3. 根動脈 （二）脊髓的靜脈圖14-4 概 述 第十四章 脊髓疾病 運動障礙 感覺障礙 括約肌功能障礙 其它自主神經功能障礙 脊髓損害的臨床表現 第十四章 脊髓疾病 1.病變節段以下同側上運動神經元性癱2.病變同側深感覺障礙及血管舒縮功能障礙3.病變對側較損害節段低2-3節段的痛、溫

4、覺障礙，觸覺和深感覺保留脊髓半切綜合征（Brown-Sequard syndrome)表現脊髓損害的臨床表現 1不完全性脊髓損害 第十四章 脊髓疾病 1.受累節段以下雙側上運動神經元癱瘓2.脊髓損害平面以下各種感覺缺失3.括約肌功能喪失馳緩性癱：表現肌張力低，腱反射消失或遲鈍，病理征不能引出和尿潴留等脊髓休克特點 脊髓損害的臨床表現 第十四章 脊髓疾病 2脊髓橫貫性損害 （1）C14損害損害平面以下各種感覺缺失四肢上運動神經元性癱瘓括約肌功能障礙 （2）C35損害 膈神經麻痹 呼吸困難（3）后索損害 屈頸 Lhermitte征脊髓損害的臨床表現 第十四章 脊髓疾病 2脊髓橫貫性損害 高頸段 （

5、1）C5T2損害 損害平面以下各種感覺缺失雙上肢下運動神經元性癱瘓雙下肢上運動神經元性癱瘓（2） C8-T1損害 Horner征脊髓損害的臨床表現 第十四章 脊髓疾病 2脊髓橫貫性損害 頸膨大 損害平面以下各種感覺缺失，雙上肢正常雙下肢上運動神經元性癱 尿便障礙胸段體表標志：T4- 乳頭，T6- 劍突，T8- 肋緣 T10-臍，T12-腹股溝 Beevor 征: T10病變所致，表現為仰臥抬頭臍 孔上移腹壁反射：上 T78 中 T910 下 T1112脊髓損害的臨床表現 第十四章 脊髓疾病 2脊髓橫貫性損害 胸髓 T3-12 雙下肢、會陰部各種感覺缺失 雙下肢下運動神經元性癱 尿便障礙L2-4

6、病變 膝反射消失S1-2病變 跟腱反射消失脊髓損害的臨床表現 第十四章 脊髓疾病 2脊髓橫貫性損害 腰膨大 L1-S2 無癱瘓鞍區感覺障礙真性尿失禁 脊髓損害的臨床表現 第十四章 脊髓疾病 2脊髓橫貫性損害 脊髓圓錐（S3-5）和尾節 根痛鞍區感覺障礙下肢可有下運動神經元性癱脊髓損害的臨床表現 第十四章 脊髓疾病 2脊髓橫貫性損害 馬尾L 2-Co1 后索及脊髓小腦束：遺傳性共濟失調癥 1、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷：側索及前角：肌萎縮側索硬化等后根及后索：脊髓腫瘤、脊髓癆、多發性硬化等 后根、后索及側索：亞急性聯合變性等 后根：神經纖維瘤、神經根炎（帶狀皰疹）等 脊髓疾病的定性 第十

7、四章 脊髓疾病 脊髓半切：脊髓髓外腫瘤 脊髓中央灰質及前角：脊髓空洞癥等脊髓橫切：橫貫性脊髓炎等前角及前根：脊髓灰質炎等脊髓疾病的定性 第十四章 脊髓疾病 1、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷：髓外硬脊膜外病變：脊索瘤、轉移癌等髓外硬脊膜內病變：神經鞘瘤、脊膜瘤等髓內病變：脊髓炎、脊髓血管病等2. 從病變所在的解剖層次上來判斷：脊髓疾病的定性 第十四章 脊髓疾病 第一節 急性脊髓炎 Acute Myelitis 各種感染后引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變特征：病損平面以下肢體癱瘓傳導束性感覺障礙尿便障礙第一節 急性脊髓炎 定 義 第一節 急性脊髓炎 病因及發病機制 波及任何脊髓節

8、段，以T3-5最常見，其次為頸髓 、腰髓肉眼：脊髓腫脹，質地變軟，軟脊膜充血或有炎性滲出，斷面可見灰、白質界限不清鏡檢：灰質神經細胞腫脹，胞核移位，細胞碎裂，溶解。白質脫髓鞘，軸突變性脊髓嚴重損害時可軟化形成空腔第一節 急性脊髓炎 病 理發病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預防接種史急性起病，數小時數天內達高峰第一節 急性脊髓炎 臨床表現 運動障礙馳緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克）痙攣性癱瘓肌張力增高，腱反射活躍，病理反射陽性，肌力由遠近端恢復感覺障礙病變節段以下各種感覺消失，病情好轉，感覺平面下降自主神經功能障礙早期表現為尿潴留，呈無張力性神經源性膀胱（

9、逼尿肌無反射）；恢復期反射性神經源性膀胱（逼尿肌反射亢進）病變平面以下皮膚營養障礙病變平面以上自主神經反射異常第一節 急性脊髓炎 臨床表現 脊髓休克期長短取決于： 脊髓受損程度 并發癥：如肺部感染、泌尿道感染、褥瘡等第一節 急性脊髓炎 臨床表現 1、腦脊液檢查腦壓正常，壓頸試驗通暢常規 ：白細胞 10100106/L，以淋巴細胞為主生化：蛋白正常或輕度增高，糖、氯化物正常第一節 急性脊髓炎 輔助檢查 2.電生理檢查 視覺誘發電位（VEP）：正常，可作為與視神經脊髓炎及MS 的鑒別依據下肢體感誘發電位（SEP）：波幅可明顯減低運動誘發電位（MEP）異常，可作為判斷療效和預后的指標肌電圖：可正常或

10、呈失神經改變第一節 急性脊髓炎 輔助檢查 3.影像學檢查： MRI顯示病變部脊髓增粗，病變節段髓內多發片狀或較彌散的T2高信號，強度不均，可有融合。部分病例可始終無異常第一節 急性脊髓炎 輔助檢查 圖145 急性脊髓炎的MRI表現左圖 T1WI顯示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈較低信號 右圖 T2WI顯示相應節段呈較高信號1.診斷：（1）急性起病（2）病前感染或預防接種史（3）脊髓橫貫性損害，病變水平以下運動、感覺、自主神經功能障礙（4）腦脊液檢查、MRI檢查第一節 急性脊髓炎 診斷及鑒別診斷 2.鑒別診斷 視神經脊髓炎 脊髓血管病 亞急性壞死性脊髓炎 急性脊髓壓迫癥 急性硬膜外膿腫 急性炎癥性

11、脫髓鞘性多發性神經病 人類T淋巴細胞病毒1型（HTLV1）相關脊髓病（HAM）第一節 急性脊髓炎 診斷及鑒別診斷 1.一般治療 加強護理，防治各種并發癥第一節 急性脊髓炎 治 療 （1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時氣管切開行人工輔助呼吸（2）排尿障礙者應保留無菌導尿管，每46小時放開引流管1次。當膀胱功能恢復，殘余尿量少于100ml時不再導尿，以防膀胱攣縮，體積縮小第一節 急性脊髓炎 治 療 （3）保持皮膚清潔，按時翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發生壓瘡。皮膚發紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有潰瘍

12、形成者應及時換藥，應用壓瘡貼膜第一節 急性脊髓炎 治 療 2、藥物 （1）激素 甲基強的松龍：5001000mg靜滴，每日 一次，35天后改潑尼松口服 地塞米松 ：1020mg靜滴，每日一次， 714天后改潑尼松口服 （2）大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg.d靜滴，每日一次，連用 35天為一療程第一節 急性脊髓炎 治 療 （3）維生素B族：常用維生素B1 100mg，肌內注射， 維生素B12 500-1000g，肌內注射 或靜脈給藥，每天1-2 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：擴張血管；神經營養藥 3、康復治療第一節 急性脊髓炎 治 療 如無嚴重并發癥，多于36個月內基本恢

13、復，生活自理完全性截癱：6個月后肌電圖仍為失神經改變、MRI顯示髓內廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節段多且彌漫者預后不良合并泌尿系統感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復，遺留后遺癥急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預后差，短期內可死于呼吸循環衰竭預后取決于急性脊髓損害程度 和病變范圍及并發癥情況： 第一節 急性脊髓炎 預 后 第二節 脊髓壓迫癥 Compressive Myelopathy 是一組椎管內或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進展出現脊髓半切綜合征和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經根和血管可不同程度受累第二節 脊髓壓迫癥 定 義 病因（1）腫瘤:常見，約占1/3，原發性和轉移性（2）炎

14、癥: 化膿性，結核性，寄生蟲性（3）脊柱外傷: 骨折、脫位、椎管內血腫壓 迫（4）脊柱退行性變：椎間盤突出、椎管狹窄（5）先天性疾病：顱底凹陷癥、寰椎枕化、 頸椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病病因及發病機制 第二節 脊髓壓迫癥 2.發病機制脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液和表面靜脈血流得到代償，外形雖有明顯改變，但神經傳導徑路并未中斷，可不出現神經功能受累的表現 后期代償可出現骨質吸收，使局部椎管擴大，此時通常有明顯的神經系統癥狀和體征 第二節 脊髓壓迫癥 病因及發病機制 急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓休克 第二節 脊髓壓迫癥 病因及發病機制 （1）同側損害節段以下 上位運動神經元

15、性 癱（2）同側深感覺障礙（3）對側損害節段以下 痛、溫覺障礙，觸 覺保存（1）刺激期（根痛期） 神經根及脊膜刺激癥狀（2）脊髓部分受壓期 脊髓半切征 （Brown-Sequard 征)（3）完全受壓期 脊髓橫貫性損害 慢性壓迫第二節 脊髓壓迫癥 病因及發病機制 3.代償功能影響因素（1）壓迫產生的速度 急性壓迫：代償機制差，脊髓損害重 慢性壓迫：充分代償 ，預后好（2）病變與脊髓關系 髓內病變，直接侵犯脊髓，壓迫癥狀出現早 髓外硬膜外病變，由于硬脊膜阻擋，壓迫癥狀出現晚第二節 脊髓壓迫癥 病因及發病機制 主要癥狀和體征（一）神經根癥狀 髓外硬膜內腫瘤最常見首發癥狀后根刺激癥狀：根痛，分布區自

16、發性疼痛，咳嗽、噴嚏、負重、改變體位可加劇或 減輕，嚴重束帶感后根破壞病變：節段性感覺障礙前根刺激癥狀：肌束顫動前根破壞病變：肌無力，肌萎縮第二節 脊髓壓迫癥 臨床表現 （二）感覺障礙 外內 SLTC髓內病變 痛，溫覺障礙 上下鞍區 S35最后受累馬鞍回避髓外病變 痛，溫覺障礙 下上后索受壓 同側病變水平以下深感覺障礙橫貫性 病變水平以下各種感覺缺失脊丘束受損對側軀體較病變水平低23個節段以下痛，溫覺減退或消失 脊丘束排列順序第二節 脊髓壓迫癥 臨床表現 （三）運動障礙壓迫錐體束同側肢體痙攣性癱（病變節段以下）, 可累及一側及雙側 壓迫前角、前根可伴馳緩性癱，肌束震顫，肌萎縮急性壓迫，早期脊髓

17、休克，病變水平以下肢體馳緩性癱第二節 脊髓壓迫癥 臨床表現 （四）反射異常 經過病變節段的腱反射消失或減退 錐體束受壓： 淺反射減弱，深反射增強，病理征陽性脊髓休克：各種反射，包括病理反射均引不出第二節 脊髓壓迫癥 第二節 脊髓壓迫癥 臨床表現 （五）自主神經功能障礙髓內病變 ：括約肌功能障礙出現早病變水平以下，少汗、無汗、皮膚營養障礙圓錐以上病變，早期尿潴留、便秘； 晚期反射性膀胱圓錐馬尾病變 ，尿便失禁第二節 脊髓壓迫癥 第二節 脊髓壓迫癥 臨床表現 （六）脊膜刺激癥狀 硬膜外病變所致 脊柱局部自發痛，叩痛，頸抗，直腿抬高試驗陽性第二節 脊髓壓迫癥 第二節 脊髓壓迫癥 臨床表現 1.腦脊液

18、（csf）檢查 對脊髓壓迫癥的診斷有重要意義蛋白增高， 細胞數正常，表現為蛋白-細胞分離Froin征( 弗洛因綜合征): 腦脊液黃色，蛋白 10g/L，流出后自動凝結第二節 脊髓壓迫癥 輔助檢查 髓外硬膜內腫瘤，蛋白增高明顯硬膜外，髓內腫瘤，蛋白輕度增高椎管通暢試驗（壓頸試驗）： 壓頸后壓力較快，解除壓力 較慢 壓頸后壓力慢，解除壓力更慢 以上兩種情況均提示不完全梗阻第二節 脊髓壓迫癥 輔助檢查 2.影像學檢查 （1）脊柱X線平片 可發現脊柱骨折、脫位、錯位、結核、骨質破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎間孔擴大、椎體后緣凹陷或骨質破壞等提示轉移癌（2）CT、MRI：可顯示脊髓受壓， MR

19、I能清晰顯示椎管內病變的性質、部位和邊界等第二節 脊髓壓迫癥 輔助檢查 圖14-6 MRI顯示髓外硬膜下腫物壓迫頸髓 A. T1加權像 B. T2加權像第二節 脊髓壓迫癥 輔助檢查 （3）椎管造影顯示椎管梗阻界面完全梗阻 順行（下行）造影 梗阻平面上界逆行（上行）造影 梗阻平面下界（4）核素掃描： 應用99mTc，或131I（碘化鈉）10mCi，經腰池穿刺注入，半小時后作脊髓全長掃描能較準確判斷阻塞部位 第二節 脊髓壓迫癥 輔助檢查 圖14-7 髓外腫物壓迫胸髓圖14-8 髓外硬膜下腫瘤壓迫高頸髓1. 診斷首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性再確定脊髓受壓部位及平面，進而分析壓迫是位于髓內、髓外

20、硬膜內還是硬膜外以及壓迫的程度最后確定壓迫性病變的病因及性質 第二節 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 （1）縱向定位 早期節段性癥狀如神經根痛、感覺減退區、腱反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感覺平面最具有定位意義，MRI或者脊髓造影可準確定位（2）橫位診斷 區分髓內，髓外硬膜內，髓外硬膜外 第二節 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 髓內髓外硬膜內髓外硬膜外病變鑒別髓內病變髓外硬膜內病變硬膜外病變早期癥狀多為雙側自一側, 很快進展為雙側多從一側開始根性痛少見, 部位不明確早期常有,劇烈,部位明確 早期可有感覺障礙分離性傳導束性, 開始為一側多為雙側傳導束性痛溫覺障礙自上向下發展, 頭側重自下向上發

21、展, 尾側重雙側自下向上發展脊髓半切綜合征少見多見可有節段性肌無力&萎縮早期出現, 廣泛明顯少見, 局限少見錐體束征不明顯早期出現, 多自一側開始較早出現, 多為雙側括約肌功能障礙早期出現晚期出現較晚期出現棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現, 不明顯早期出現, 明顯較早期出現, 明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位（3）定性診斷髓內、髓外硬膜內病變：腫瘤最常見髓外硬膜外：轉移瘤及椎間盤突出癥（腰段，頸下段）炎性壓迫：如硬膜外膿腫發病快伴發熱等炎癥特征血腫壓迫：常有外傷史

22、，癥狀體征進展迅速轉移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質常有明顯破壞第二節 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 鑒別 ： （1）急性脊髓炎 急性起病，病程進展快 數小時數日內達高峰 病前有感染史 椎管通暢 蛋白正常或輕度增高，腦脊液炎性反應白細胞10100106/L，以淋巴細胞為主 MRI動態觀察，病變節段脊髓水腫變粗，酷似髓內腫瘤，隨病情好轉，水腫可完全消退第二節 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 （2）脊髓空洞癥起病隱襲，病程長早期癥狀多見于下頸和上胸脊髓節段，亦可擴延至延髓典型表現為病損節段支配區皮膚分離性感覺障礙，病變節段支配區肌萎縮，神經根痛少見，皮膚營養障礙改變明顯MRI可顯示脊髓內長條形空洞

23、第二節 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 （3）亞急性聯合變性多呈緩慢起病出現脊髓后索、側索及周圍神經損害體征血清中維生素B12 缺乏、有惡性貧血者第二節 脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷 1.治療原則是盡快去除病因可行手術治療者應及早進行惡性腫瘤或轉移癌可酌情手術、放療或化療硬膜外膿腫予以椎板切除清除膿腫并長期抗感染治療脊髓出血以支持治療為主，一般不采用手術治療血管畸形可行選擇性血管造影明確部位，考慮外科手術或介入治療第二節 脊髓壓迫癥 治 療 2.急性脊髓壓迫更需抓緊時機，在起病6小時內減壓，膿腫予足量抗生素，結核予抗結核治療 3.康復及功能訓練，并發癥的處理 褥瘡、肺部、泌尿系感染，肢體攣縮第二節

24、脊髓壓迫癥 治 療 脊髓壓迫癥預后的影響因素很多，如病變性質、解除壓迫的可能性及程度等髓外硬膜內腫瘤多為良性，手術徹底切除預后良好；髓內腫瘤預后較差通常受壓時間愈短，脊髓功能損害愈小，愈可能恢復急性脊髓壓迫因不能充分發揮代償功能，預后較差第二節 脊髓壓迫癥 預 后 第三節 脊髓蛛網膜炎 Spinal Arachnoiditis脊髓蛛網膜炎（spinal arachnoiditis） 是因蛛網膜增厚與脊髓、脊神經根粘連，或形成囊腫阻塞脊髓腔導致脊髓功能障礙的疾病第三節 脊髓蛛網膜炎 定 義 1.感染性 2.外傷性 3.化學性 4.其它第三節 脊髓蛛網膜炎 病因及發病機制 以胸、腰段多見蛛網膜呈乳

25、白色、混濁、不規則增厚，或為瘢痕組織，可與脊髓、軟脊膜、神經根和血管發生粘連并伴有血管增生有局限性、彌漫型、囊腫型第三節 脊髓蛛網膜炎 病 理多為慢性起病，逐漸進展，少數可急性或亞急性起病。因累及部位不同，臨床表現呈多樣性神經根痛：單發或多發感覺障礙：多雙側不對稱，常呈神經根型、節段型或斑塊狀不規則分布運動障礙：不對稱的單癱、截癱或四肢癱 第三節 脊髓蛛網膜炎 臨床表現 1.腦脊液檢查： 淡黃色，淋巴細胞數接近正常，蛋白顯著增高 ，自動凝固，呈Froin征2.椎管造影 ： 可見椎管腔呈不規則狹窄，碘油呈點滴狀或串珠狀分布，囊腫型則表現為杯口狀缺損3.MRI： 能明確囊腫性質、部位、大小，并能了

26、解病灶對周圍重要組織的損害情況 第三節 脊髓蛛網膜炎 輔助檢查 慢性起病既往病史臨床癥狀的多樣性，及體征的不對稱性輔助檢查第三節 脊髓蛛網膜炎 診斷及鑒別診斷 鑒別診斷：1.脊髓腫瘤：起病緩慢，有進行性脊髓受壓癥狀，并與受壓的脊髓節段相對應腦脊液有時呈淡黃色MRI增強掃描及椎管造影有助鑒別第三節 脊髓蛛網膜炎 診斷及鑒別診斷 2.頸椎間盤突出：多見于中、老年人單側或雙側上肢根性疼痛常見，手或前臂可有輕度的肌萎縮及病理反射腦脊液蛋白正常或輕度增高，細胞數正常頸椎平片可見病變椎間隙狹窄，頸椎生理彎曲消失MRI可見頸椎間盤突出、椎間孔狹窄 第三節 脊髓蛛網膜炎 診斷及鑒別診斷 3.多發性硬化：通常為

27、亞急性起病，多呈緩解和復發病程，有兩處或多處病變的體征頭顱CT、MRI提示腦白質和腦干、小腦等多處病灶第三節 脊髓蛛網膜炎 診斷及鑒別診斷 病因治療：如抗感染或抗結核治療等 彌漫型或腦脊液細胞明顯增多者，不宜手術 ，可選用腎上腺皮質激素、血管擴張藥、維生素B族等藥物治療 手術治療：囊腫型可行囊腫摘除術 第三節 脊髓蛛網膜炎 治 療 第四節 脊髓空洞癥 Syringomyelia 脊髓空洞癥（syringomyelia）是一種慢性進行性脊髓變性疾病，病變多位于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia）典型臨床表現為節段性分離性感覺障礙、病變節段支配區肌萎縮及營養障礙等第四節

28、 脊髓空洞癥 定 義 多種致病因素所致的綜合征 1.先天性發育異常 2.腦脊液動力學異常 3.血液循環異常第四節 脊髓空洞癥 病因及發病機制 脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細基本病變是空洞形成和膠質增生第四節 脊髓空洞癥 病 理 根據Barnett的分型，分為四型： 1.脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴大 2.特發性脊髓空洞癥 3.繼發性脊髓空洞癥 4.單純性脊髓積水或伴腦積水第四節 脊髓空洞癥 臨床表現 發病年齡多在2030歲，男女之比約為3：1隱匿起病，進展緩慢，病程數月至40年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，臨床表現各異 第四節 脊髓空洞癥 臨床表現 1.感覺障礙: 節段性分離

29、性感覺障礙，典型呈短上衣樣分布；受損區域痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常 第四節 脊髓空洞癥 臨床表現 2.運動障礙 ： 前角細胞受累出現相應節段支配區域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失 3. 神經營養性障礙及其他癥狀 ：皮膚營養障礙表現皮膚增厚、過度角化，皮膚及手指蒼白，受傷后難以愈合，Morvan征；晚期可有神經源性膀胱和小便失禁；關節痛覺缺失可引起關節磨損、萎縮、畸形、關節腫大、活動度增加，運動時有明顯骨摩擦音而無疼痛感，稱為夏科關節（Charcot joint），是本病特征之一 第四節 脊髓空洞癥 臨床表現 三叉神經脊束核受損可出現面部痛溫覺減退或缺失，呈洋蔥皮

30、樣分布，由外側向鼻唇部發展面神經核受損可出現周圍性面癱疑核受損可出現吞咽困難、飲水嗆咳等球麻痹癥狀舌下神經核受損可出現伸舌偏向患側，同側舌肌萎縮及肌束顫動前庭小腦傳導束受損，可表現為眩暈、惡心、眼球震顫、平衡障礙及步態不穩當空洞累及延髓時： 第四節 脊髓空洞癥 臨床表現 1.腦脊液檢查 無特征性改變 2.影像學檢查(1)X線片(2)延遲脊髓CT掃描（DMCT）(3)MRI：確診首選方法第四節 脊髓空洞癥 輔助檢查 圖14-9脊髓空洞癥MRI表現A.T1加權像 B. T2加權像青壯年隱匿起病，病情進展緩慢節段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關節營養障礙等MRI或DMCT檢查發現空洞可確診

31、 1. 診 斷 第四節 脊髓空洞癥 診斷及鑒別診斷 （1）脊髓腫瘤（2）腦干腫瘤（3）頸椎病（4）肌萎縮側索硬化癥2.鑒別診斷 第四節 脊髓空洞癥 診斷及鑒別診斷 1.對癥治療 可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給與鎮痛劑；痛覺缺失者應防止外傷、燙傷或凍傷；防止關節攣縮，輔助按摩等 第四節 脊髓空洞癥 治 療 2.手術治療3.放射治療 第五節 脊髓亞急性聯合變性 Subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD脊髓亞急性聯合變性是由于維生素12的攝入、吸收、結合、轉運或代謝障礙導致體內含量不足而引起的中樞和周圍神經系統

32、變性的疾病病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經等，臨床表現為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調、痙攣性癱瘓及周圍性神經病變等，常伴有貧血的臨床征象第五節 脊髓亞急性聯合變性 定 義 本病與維生素12缺乏有關維生素B12是DNA和RNA合成時必需的輔酶，也是維持髓鞘結構和功能所必需的一種輔酶，若缺乏則導致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經系統的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性而致病 病因及發病機制 第五節 脊髓亞急性聯合變性 病變主要在脊髓的后索和錐體束，嚴重時大腦白質、視神經和周圍神經可不同程度受累脊髓切面顯示白質脫髓鞘樣改變鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性 病 理第五節 脊髓亞急性聯合變性

33、 1.多在中年以后起病，男女無明顯差別 2.早期多有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，伴血清維生素12 減低，常先于神經系統癥狀出現臨床表現 第五節 脊髓亞急性聯合變性 神經癥狀 雙下肢無力、發硬和雙手動作笨拙、步態不穩、踩棉花感，可見步態蹣跚、步基增寬，Romberg征陽性等隨后出現手指、足趾末端對稱性持續刺痛、麻木和燒灼感等檢查雙下肢震動覺、位置覺障礙，以遠端明顯；少數患者有手套-襪套樣感覺減退有些患者屈頸時出現Lhermitte征臨床表現 第五節 脊髓亞急性聯合變性 3.雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓，表現為肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性；如周圍神經病變較重時，則表現為肌張力減低、腱反射減

34、弱、但病理征常為陽性。少數患者可見視神經萎縮及中心暗點，提示大腦白質與視神經廣泛受累4.可見精神異常 臨床表現 第五節 脊髓亞急性聯合變性 1.周圍血象及骨髓涂片檢查：巨細胞低色素性貧血，血網織紅細胞數維生素12含量 2.胃液分析： 注射組織胺后作胃液分析，可發現抗組胺性胃酸缺乏 3.腦脊液檢查： 多正常，少數可有輕度蛋白增高 4.MRI： 病變部位呈條形、點片狀病灶，T1低信號，T2高信號輔助檢查 第五節 脊髓亞急性聯合變性 圖14-10脊髓亞急性聯合變性MRI表現 脊髓后索T2高信號輔助檢查 第五節 脊髓亞急性聯合變性 1.診斷： 緩慢隱匿起病，出現脊髓后索、側索及周圍神經損害癥狀及體征，

35、血清中維生素12缺乏，惡性貧血，或試驗性診斷診斷及鑒別診斷 第五節 脊髓亞急性聯合變性 2.鑒別診斷：（1）非惡性貧血型聯合系統變性（combined system disease of non-pernicious anemia type）（2）脊髓壓迫癥（3）多發性硬化（4）周圍神經病診斷及鑒別診斷 第五節 脊髓亞急性聯合變性 1.病因治療 2.藥物治療 （1）大劑量維生素12 （2）鐵劑 （3）葉酸 （4）胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑 3.康復治療治 療 第五節 脊髓亞急性聯合變性 早期診斷并及時治療是改善本病預后的關鍵如能在起病3個月內積極治療，多數可完全恢復；若充分治療6個月至1年仍有神經功能障礙，則難以恢復不經治療神經系統癥狀會持續加重，甚至可能死亡預 后 第五節 脊髓亞急性聯合變性 第六節 脊髓血管病 Vascular diseases of the spinal cord脊髓血管病分為以下三大類：缺血性出血性血管畸形第六節 脊髓血管病 概 述 1.由嚴重心血管疾病或手術所引起的嚴重低血壓以及脊髓動脈粥樣硬化、動脈炎、腫瘤、蛛網膜粘連等可導致缺血性脊髓病2.脊髓血管畸形和動脈瘤的破裂