1、Good is good, but better carries it.精益求精，善益求善。Aegneym中國醫師協會循證醫學委員會肺動脈高壓診治專家共識草案文庫-生命是永恒不斷的創造，因為在它內部蘊含著過剩的精力，它不斷流溢，越出時間和空間的界限，它不停地追求，以形形色色的自我表現的形式表現出來。泰戈爾中國醫師協會循證醫學委員會肺動脈高壓診治專家共識（草案）阜外心血管病醫院作者：荊志成2006-9-14前言肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類型肺動脈高壓患者致殘，致死的共同唯一途徑，而肺動脈高壓也是右心衰竭的最主要原因，其病因復雜，診斷治療

2、棘手是該領域長期發展緩慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科醫師無法回避，且越來越清晰的一個重要衛生保健問題。在西方國家，因為研究的進展，肺動脈高壓已成為逐漸得到重視的一大類心血管疾病。2003年世界衛生組織(WHO)和2004美國胸科醫師學院(ACCP)及歐洲心臟病學會(ESC)分別依據循證醫學制定了各自的肺動脈高壓診斷治療指南，規范了臨床的診斷和治療行為，提出了標準的診斷和治療流程，使患者預后得到最大程度改善1,2,3。盡管我國有些單位目前也已采用2003年WHO關于肺動脈高壓的最新診斷分類標準，但是大多數單位在臨床工作中仍然存在以下問題：1）診斷術語混亂，概念不清晰；2）缺乏規范

3、的診斷流程及標準，不重視右心導管檢查和急性藥物試驗，基本沒有開展6分鐘步行距離試驗；3）缺乏統一的治療方案，醫師往往根據自己的經驗來制定治療方案，導致濫用鈣離子拮抗劑及某些血管擴張劑等等。因此，迫切需要組織我國專家制定一個國內的肺動脈高壓規范化診斷治療建議，來指導臨床和研究。本專家共識草案將努力遵循以下制定原則：充分尊重世界衛生組織（WHO），歐洲心臟病學會（ESC），美國胸科醫師學院（ACCP）等國際學術機構已經制定的肺動脈高壓診斷治療指南；密切結合我國實際情況，包括患者臨床與經濟特點，目前在我國上市的治療藥物等；簡單實用，能夠有很強的臨床指導價值，有很強的臨床操作性。一、定義與專用術語說明

4、（一）專用術語說明主要有肺循環高血壓，肺動脈高壓，特發性肺動脈高壓等三個概念。肺循環高血壓是指包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺動脈高壓的總稱，整個肺循環，任何系統或者局部病變而引起的肺循環血壓增高均可稱為肺循環高壓，對應英文術語為“Pulmonaryhypertension”。目前可將肺循環高血壓分為5大類，具體分類見本文第二部分及表1。而肺動脈高壓是指肺動脈血壓增高而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動脈原發病變而導致的肺動脈阻力增加，表現為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內，所以需要肺毛細血管嵌頓壓正常才能診斷，對應英文術語為“Pulmonaryarterialhypertension

5、”。目前被劃分為肺循環高血壓的第一大類。需要特殊說明，本文所敘述的診斷治療規范均限于本類肺動脈疾病。國內也有專家稱之為“動脈型肺動脈高壓”。特發性肺動脈高壓是沒有發現任何原因，包括遺傳，病毒，藥物而發生的肺動脈高壓，也需要排除肺靜脈壓力增高，對應英文術語為“Idiopathicpulmonaryarterialhypertension”。（二）定義肺循環高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺循環血壓增高的診斷標準是：在海平面狀態下，靜息時，右心導管檢查肺動脈收縮壓30mmHg，和/或肺動脈平均壓25mmHg，或者運動時肺動脈平均壓

6、30mmHg。此外，診斷肺動脈高壓，除了上述肺循環高血壓的標準之外，尚需包括肺毛細血管嵌頓壓（PCWP）70mmHg）的住院患者，經過充分的內科治療仍然反復發生暈厥和/或右心衰竭的重度肺動脈高壓患者；靜息狀態下動脈血氧飽和度80%，紅細胞壓積35%，確保術后能維持足夠的系統血氧運輸；患者及家屬同意進行治療并簽署知情同意書19,20。排除標準：超聲心動圖或者右心導管證實存在解剖上的房間交通；右房壓20mmHg；目前國內報道較少，但是對于發展中國家，沒有條件使用前列環素的地區，推薦積極開展此項技術。主要目的是減輕右心負荷，增加左心搏出量而改善癥狀。（四）肺移植單側肺移植、雙肺移植及活體肺葉移植及心

7、肺移植已在國外成熟應用于肺動脈高壓患者的治療，主要指征：已充分內科治療而無明顯療效的患者20,21。肺移植技術明顯延長了這些患者的壽命和生活質量，患者可以停止使用治療肺動脈高壓的藥物。我國目前尚無肺移植治療肺動脈高壓的報道，建議有條件開展此項技術的單位，嚴格掌握手術指征，積極開展此項技術治療晚期肺動脈高壓患者。(五)基因治療美國和加拿大均有成功報道，但是距離臨床推廣使用尚遠。小結肺循環高壓尤其肺動脈高壓已成為嚴重危害國人身心健康的疾病，據美國NIH注冊登記研究結果，特發性的肺動脈高壓年發病率約為1-2/百萬人口。法國注冊資料表明肺動脈高壓的患病率為15/百萬人口。硬皮病患者中肺動脈高壓的發病率

8、為6%60%。彌漫型硬皮病患者中大約33%繼發有肺動脈高壓，CREST綜合癥的患者中大約有60%的患者繼發肺動脈高壓。建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現的癥狀及具體時間。必須要為患者準確評價心功能分級，完成六分鐘步行距離試驗的評價。確立右心導管檢查在診斷肺動脈高壓尤其是特發性肺動脈高壓的價值。全面采納與國際接軌的肺循環高壓診斷分類方法。建議國內全面廢除原發性肺動脈高壓、原因不明肺動脈高壓、繼發性肺動脈高壓等診斷名稱，統一采用與國際接軌的最新診斷分類方法。肺動脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對出現氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見心、肺疾病解釋時，應想到肺動脈高壓可能，盡早進行超聲心動圖

9、篩查，縮短患者確診時間。超聲心動圖是篩查肺動脈高壓重要的無創檢查手段，如果超聲心動圖顯示三尖瓣返流速度2.5m/s，或者右房、右室擴大等高危征象，或估測靜息狀態肺動脈收縮壓30mmHg時應考慮肺動脈高壓可能，應進一步進行右心導管檢查。如估測的肺動脈收縮壓40mmHg則基本可以明確患者存在肺動脈高壓；但是不能根據超聲心動圖檢查結果直接確診肺動脈高壓。對擬診肺動脈高壓的患者必須進行右心導管檢查。必須注意以下兩點：1)按照規范方法開展右心導管檢查；2)確診特發性肺動脈高壓時肺毛細血管楔壓15mmHg。應對特發性肺動脈高壓、家族性肺動脈高壓家系成員及危險因素接觸史的人群定期進行超聲心動圖篩查。肺動脈高壓的傳統治療是肺動脈高壓治療的基石，特殊治療應建立在規范傳統治療上。鈣離子拮