1、DIFFUSE PANBRONCHIOLITIS彌漫性泛細支氣管炎1概述 彌漫存在于兩肺呼吸細支氣管區域的以慢性 炎癥為特征的小氣道疾病，可導致嚴重的 呼吸功能障礙 彌漫 泛 細支氣管 炎 2流行病學世界分布和人種特異性： 東亞地區：日本、韓國、中國 在日本其發生率幾近于肺氣腫 歐美地區：發病年齡： 1080歲，各年齡組均可發生，4050歲為發病高峰；男女比例：1.4/13病因未明1、遺傳因素： 常伴發鼻竇炎； 種族特異性強； 家族發病傾向； HLA BW54抗原陽性率明顯增加；2、環境因素： 少見于長期生活在國外的東亞人 4病理 呼吸性細支氣管及其周圍組織的慢性炎癥 炎細胞浸潤：淋巴細胞、漿

2、細胞、組織細胞 管壁及其周圍的泡沫細胞聚集 導致呼吸細支氣管管壁增厚、官腔狹窄和閉塞，形成散在息肉樣肉芽腫，管壁纖維化， 繼發支氣管擴張 影像學表現的基礎5臨床表現癥狀： 隱襲起病，有患者幾乎無自覺癥狀 咳嗽 咳痰：易繼發感染，出現膿痰 活動后氣短 最終可發生呼吸衰竭 慢性鼻竇炎癥狀：鼻塞、流涕、嗅覺減退體征： 絕大多數可聞及濕羅音，有時可并有干羅音6血液學檢查 血常規：WBC增多常見 ESR、CRP增加 周圍血淋巴細胞CD4/CD8增加 支原體抗體陰性 血氣分析：早期常有低氧血癥，晚期可伴高碳酸血癥 血冷凝集試驗持續明顯增高：64倍以上7痰液檢查痰細菌監測： 反復呼吸道感染 流感嗜血桿菌 肺

3、炎鏈球菌 銅綠假單胞菌8影像學檢查胸片：特征性表現有助于診斷 兩肺彌漫性散在的顆粒樣結節狀陰影 主要分布在雙肺肺底，直徑25mm，邊界不清 含氣量增加所致的肺透亮度增強 支氣管擴張 910影像學檢查CT表現： 1、兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結節狀陰影 2、小支氣管和細支氣管擴張：雙軌征或小環狀 3、支氣管管壁增厚111213141516肺功能檢查 明顯的阻塞性改變，是DPB的特征 少數進展性患者可伴有限制性通氣障礙 但肺順應性、彌散功能多正常 對支氣管擴張劑的治療反應較COPD差17臨床診斷標準（1998日本第二次修改）必須項目：1、持續性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難2、合并有慢性鼻竇炎或有既往

4、史3、胸片可見兩肺彌漫性散在的顆粒樣結節狀陰影或CT示兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結節狀陰影參考項目：1、胸部聽診斷續性濕羅音2、FEV170%及低氧血癥（動脈血氧分壓80mmHg）3、血冷凝集試驗效價增高（64倍以上）18臨床診斷標準（1998日本第二次修改）臨床診斷 確定診斷：所有必須項目，加上參考項目中的2項以上 一般診斷：所有必須項目 可疑診斷：必須項目1、219病理診斷標準1、淋巴組織增生，淋巴細胞和漿細胞浸潤2、泡沫細胞（脂肪吞噬細胞）聚集3、膠原纖維化20治療紅霉素DPB的基本療法，如早期診斷，早期治療，可以治愈治療原則： 第一選擇藥物為紅霉素，400600mg/d口服， 如發現副

5、作用或藥物相互拮抗作用，可選用同類14環的克拉霉素（200或400mg/d口服）或羅紅霉素（150或300mg/d口服）停藥指征： 初期患者經過6個月治療恢復正常的可以停藥； 進展期患者治療2年病情穩定者可以停藥； 伴嚴重呼吸功能障礙的患者，需長期用藥。21治療紅霉素治療的機制：1、抑制粘蛋白、阻斷氯離子通道，從而抑制水的分泌2、抑制中性粒細胞向炎癥局部聚集： 抑制中性粒細胞與血管內皮和氣道上皮的黏附 阻斷氣道上皮細胞、肺泡巨嗜細胞、中性粒細胞分泌IL-83、抑制中性粒細胞自身活性： 減少過氧化物、彈性蛋白酶等氣道上皮損害因子的產生22治療急性發作期： 明顯感染癥狀時，考慮存在細菌感染，針對病原菌及藥 敏選用抗生素應用其他抗生素時，不停用紅霉素23結束語當你盡了自己的最大努力時，失敗也是偉大的，所以不要放棄，堅持就是正確的。When You Do Your Best, Failure Is Great, So DonT Give Up, Stick To The End2