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文檔簡介

1、特發性血小板減少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura1概念(Definition)特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又稱免疫性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，其特點是機體產生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細胞成熟障礙，導致外周血血小板減少。急性型和慢性型 2病因和發病機制Etiology and pathogenesis感染 病毒感染/抗病毒抗體或免疫復合物免疫因素 PAIg G 80-90%肝、脾臟因素 產生和破壞場所遺傳因素 HLA-DRW、HLA-DQW3其他因素

2、 雌激素3臨床表現(Clinical manifestations)急性型起病急聚，大多發病前1-3周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隱襲，常無誘因出血 皮膚黏膜淤點淤斑、鼻及齒齦出血 眼底出血、內臟出血、顱內出血貧血 取決于出血量多少 失血性貧血脾臟腫大 4急性型與慢性型ITP的鑒別 急性型 慢性型年齡 2-6 歲 20-40歲性別 無區別 女性較多誘因 常見 不常見起病 急聚 隱匿出血癥狀 明顯 不明顯血小板數 20 109/L 30-80 109/L血小板壽命 1-6 h 12-24h巨核細胞 增多成熟瘴礙 增多或正常病程 2-6周，自發緩解 數月-數年無自發緩解 5實驗室檢查

3、(Laboratory studies)血象(blood smear) 血小板數減少，形態異常（大或碎片），白細胞正常或增多， 紅細胞和血紅蛋白正常或減少 骨髓象(marrow smear) 巨核細胞增多或正常， 且伴成熟障礙，產板巨核細胞減少及血小板 形態異常血小板抗體 PAIgG、PAIgM、PAIgA PAC3其他 血小板壽命縮短、相關抗原(GPb- 、 GPba)6診斷(Diagnosis)出血癥狀反復檢測血小板減少巨核細胞正常或增多，伴成熟障礙脾臟不腫大或輕度腫大其他 潑尼松治療有效；血小板壽命縮短；脾切除治療有效；PAIgG陽性； PAC3陽性 7鑒別診斷(Differential Dignosis)過敏性紫癜 再生障礙性貧血血栓性血小板減少性紫癜肝硬化脾亢系統性紅斑狼瘡白血病8治療(Treatment)病因治療 停用影響血小板的藥物，休息糖皮質激素 脾切除免疫抑制劑難治性ITP 靜注丙球 0.4/kg/d5d Danazol(達那唑)0.4-0.8mg/d2w

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