1、肝硬化【定義】由一種或多種病因長期作用引起的慢性、進行性、彌漫性肝病。肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結節形成。以肝損害和門脈高壓為主要表現，晚期可出現多種嚴重的并發癥。【病因】病毒性肝炎：乙、丙、乙+丁，目前是我國最常見的病因。慢性酒精中毒：80g/d10年，酒精性肝炎。非酒精性脂肪性肝炎膽汁郁積：繼發性，原發性（PBC）。【病因】5. 肝靜脈回流受阻：心源性、 Budd-Chiari Syn代謝障礙（遺傳）：銅、鐵。工業毒物或藥物：中毒性肝炎免疫紊亂：自身免疫性肝炎。隱源性肝硬化。*血吸蟲病性肝纖維化。廣泛肝細胞變性壞死，小葉纖維支架塌陷不規則結節狀肝細胞團（再生結節） 纖維間隔包繞再生結

2、節或將殘留肝小葉重新分割（假小葉）肝內血循環混亂（門脈高壓癥）【發病機制】大體改變：外觀、大小、質地、表面、邊緣、肝包膜。組織學改變：假小葉、肝細胞變性壞死再生、匯管區增寬。其他器官的病理改變：側支循環開放、脾大、門脈高壓性胃病、肝肺綜合征等。【病 理】【病理】小結節性：35mm；最大不超過1cm大結節性：13cm；最大達5cm(micronodular cirrhosis)(macronodular cirrhosis)膽汁性肝硬化【臨床表現】代償期：癥狀輕微，且無特異性 乏力早期癥狀 腹脹、消化不良輕微腹瀉常規檢查 肝脾腫大轉氨酶背景 (隨訪) 肝炎史飲酒史肝功能減退臨床表現全身癥狀： 肝

3、病面容繼發性腎上腺皮質功能、 消瘦、乏力攝入熱量、能量合成、 低熱見于1/3患者，致熱性激素滅活消化道癥狀：納差、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉 胃腸道淤血水腫分泌吸收功能 障礙、腸道菌群失調、腹水形成 黃疸肝細胞明顯損害，中、重度黃疸 常提示肝細胞大量壞死出血傾向和貧血 凝血因子、血小板 、血管脆性內分泌紊亂：雌激素，雄激素腎上腺皮質功能醛固酮，抗利尿激素門脈高壓癥：始動、加重因素脾大，脾亢側支循環建立和開放：門脈壓200mmH2O（6-10mmHg）食管和胃底靜脈曲張：腹壁靜脈曲張：水母頭痔靜脈擴張：痔核腹水：腹脹，蛙腹，胸水（漏出液）門靜脈壓力增高： 300mmH2O低蛋白血癥：500106/L

4、、其中 中性核（多形核）250106/L腹水培養(+)。功能性腎衰： 嚴重肝病患者、腎功能減退、排除其他致腎功能不全病因、腎無器質性損害。 病因：腎血流量和腎小 球灌注減少有關。 特點：自發性少尿、無尿；氮質血癥；稀釋性低血鈉和低尿鈉；尿中無蛋白或管型。功能性腎衰： 分型：1型：急進型腎功能不全，2周內血肌酐升高超過2倍，達到或超過2.5mg/dl。常有SBP誘因。2型：穩定型或緩慢進展的腎功能不全。2周內血肌酐升高在1.5-2.5mg/dl之間，常伴有頑固性腹水，多發自發發生。診斷標準：1、肝硬化合并腹水；2、血肌酐升高大于1.5mg/dl；3、在應用白蛋白擴容并停用利尿劑至少2天后血肌酐不

5、能降至1.5mg/dl以下；4、無休克；5、近期未使用腎毒性藥物；6、不存在腎實質疾病如蛋白尿大于500mg/d，鏡下血尿（大于50紅細胞/高倍視野）和/或超聲檢查發現腎臟異常肝肺綜合征定義：發生在嚴重肝病基礎上的低氧血癥，主要與肺內血管擴張相關而無心肺疾病基礎。臨床表現：嚴重肝病、肺內毛細血管擴張、低氧血癥/肺泡-動脈氧梯度增加診斷依據：氧分壓低、特殊影像檢查示血管擴張 【實驗室和其他檢查】血常規：三系均可減少。尿常規：膽紅素，尿膽原肝功能試驗：TB，AFP， ALT，AST TP， A/G， PT 膽固醇脂 纖維形成：PIIIP, HA, LN 肝儲備功能試驗4. 免疫功能檢查： 1）細胞

6、免疫異常：T淋巴細胞數 2）體液免疫異常：IgA，IgG 3）非特異性自身抗體： 4）病毒性肝炎標志物陽性：5. 腹水檢查：漏出液，注意SBP, TB, CA超聲、CT、MRI：肝、脾、腹水、門脈高壓(門V主干內徑13mm，脾V內徑8mm)7. 食管吞鋇X線：靜脈曲張。8. 內鏡檢查：陽性率較食管吞鋇高。9. 放射性核素：10. 肝穿刺活檢：11. 腹腔鏡檢查：男性，27歲，腹脹、痛半月。PE：脾大平臍，質中、無壓痛。CT平掃：肝臟明顯縮小，脾臟顯著增大，門靜脈主干及肝內左右主支明顯增粗。CT診斷：肝硬化并門脈高壓征。【診斷和鑒別診斷】一、診斷：病史肝功能減退和門脈高壓表現肝臟BUS或CT示肝

7、硬化、內鏡見食道靜脈曲張肝功能實驗常有異常發現肝活檢見假小葉形成 代償期診斷較困難：隨訪； 必要時肝活檢肝硬化（cirrhosis of liver）Child-pugh分級 項目 分級 12 3肝性腦病 無 I-IIIII-IV腹 水 無 易消退頑固膽紅素（umol/L）34 3451 51白蛋白 （g/L）35 2835 28PT（秒） 14151718A：58分；B：911分；C： 12-15分二、鑒別診斷與肝腫大的疾病鑒別與引起腹水和腹脹的疾病鑒別并發癥的鑒別：出血，昏迷， 功能性腎衰【治療】無特效治療。代償期：對因，一般治療，延長代償期。失代償期：對癥，改善肝功能，搶救并 發癥，預防

8、上消化道出血。一、一般治療休息飲食：熱量，蛋白質，維生素，鹽支持治療：高滲葡萄糖，維生素，維持水電解質酸堿平衡，氨基酸，白蛋白，鮮血禁用損肝藥物二、藥物治療護肝藥的評價：降酶、消炎、退黃。抗肝纖維化：目前尚無特效的藥物。西藥：副作用大，臨床少用。如水飛薊賓，秋水仙堿。中藥：有一定作用、副作用小。 肝硬化失代償期及明顯肝功能受損時，一般不 主張使用抗纖維化藥物。如大 黃庶蟲丸、復方鱉甲軟肝片、丹參、冬 蟲夏草、桃仁等抗病毒治療 慢性乙型肝炎肝硬化代償期：HBV-DNA105，HBeAg陰性者為HBV-DNA104拷貝/ml，ALT正常或升高。目標是延緩和降低肝功能失代償和HCC的發生可用核苷類似

9、物及干擾素，后者有誘發失代償的可能，應慎重。失代償期：HBV-DNA陽性，ALT正常或升高。目標是改善肝功能，延緩或減少肝移植的需求。可用核苷類似物，禁用干擾素。抗病毒治療 慢性丙型肝炎肝硬化代償期：聚二乙醇-干擾素+利巴韋林普通干擾素+利巴韋林普通干擾素失代償期：多難以耐受三、腹水的治療（I型、II型、III型） 基本措施：臥床休息，增加營養，加強支持治療限制水鈉攝入： 水：1000ml/d500ml/d NaCl:1.52.0g/d(國外：11.5g/d)，利尿劑* 螺內酯、速尿常兩藥聯用，劑量比例為100mg:40mg，最大400mg/d:160mg/d *利尿不宜過快過猛、注意監測體重

10、 4.放腹水+輸白蛋白：治療難治性腹水。 每日1次或每周3次，每次40006000ml，補充ALB40g。（安全，效果好；花費大；不能用于晚期肝硬化腎衰的患者；須在限鹽和利尿的基礎上應用）腹水濃縮回輸：腹腔-頸靜脈引流：經頸靜脈肝內門體分流術(TIPSS)TIPS經頸靜脈肝內門體靜脈分流術(TIPS) （I，C）是非外科性手術將分流管置于門靜脈和肝靜脈之間，制造一條人工血流通路，減小門靜脈和體循環之間壓力梯度。能快速控制出血.創傷小，能同時斷流。肝靜脈頸靜脈肝靜脈門靜脈門靜脈四、手術治療 降低門脈壓、消除脾亢術式、手術時機的選擇五、并發癥的治療 1. 上消化道出血治療、預防 藥物 內鏡下治療 三腔二囊管 介入：分流術(TIPSS)、斷流術(選擇性 血管栓塞術) 手術：分流術、斷流術2. 自發性腹膜炎早期、足量、足療程、聯用抗生素 主要針對G(-)+G(+) 、輸注白蛋白3. 肝