1、葡萄膜炎三個時代 對癥和經驗主義的治療 18世紀50年代末非特異性抗炎治療 發現和使用皮質激素 特異性抗微生物和抗炎治療 實驗室檢查和免疫學進展 定義 狹義：虹膜、睫狀體、脈絡膜的炎癥廣義：葡萄膜、視網膜、視網膜血管 玻璃體的炎癥 如:病毒性角膜基質炎 , 鞏膜炎分類 一、根據臨床和病理特點 肉芽腫性 非肉芽腫性二、根據病因 感染性：細菌、病毒、真菌、寄生蟲 非感染性： 風濕性疾病伴發 自身免疫性 特發性 偽裝綜合征（masquerade syndrome） 其它 分類三、根據解剖位置 前葡萄膜炎 全葡萄膜炎中葡萄膜炎 后葡萄膜炎表1 國際葡萄膜炎研究組推薦的病情及有關判定標準 起病 ： 突發

2、 隱匿 病程 ： 短（急性）：3月 活動性 ： 有活動性 輕 重 無活動性 類型 : 初發 復發 視力損害 : 嚴重：視力喪失50%，ERG波降低50% 輕：視力喪失50%，ERG波降低3月 2.靜滴: 國外基本不用 治療二、免疫抑制劑 表3 免疫抑制劑的分類、途徑及劑量 藥 物 分 類 途徑及劑量 環磷酰胺 烷化劑 Po iv 12mg / (kgd） 苯丁酸氮芥 烷化劑 Po iv 0.1mg / (kgd） 甲氨蝶呤 抗代謝藥 Po ivim 1025mg 每14周一次 在3648小時內用完 硫唑嘌呤 抗代謝藥 Po iv 12.5mg / (kgd） 環孢霉素A 免疫親和素配體 Po

3、iv 57mg / (kgd） FK506 免疫親和素配體 Po iv 0.050.15mg / (kgd） 溴隱亭 麥角生物堿 Po iv 2.5mg，34次/d 秋水仙堿 抗炎癥藥 Po iv 0.50.6，23次/d 布雷青霉素 抗生素 Po iv 100300mg / d 免疫抑制劑 分類第一代第二代第三代治療中的問題用何種藥物?用藥途徑?用多大劑量?治療多長時間?問題的根源診斷簡單化忽略寬廣炎癥譜只見病情未注意到人有效與治療聯系起來,無效與疾病玩固聯系起來治療中的誤區結膜下注射地塞米松靜脈注射球后注射點眼問題對某些體征的定義不清楚前葡萄膜炎概念 虹膜炎：前房細胞和房水閃輝 前部睫狀體

4、炎：前玻璃體內細胞 虹膜睫狀體炎：前房和前玻璃體內細胞和房水閃輝 急性： 3月 急性復發性：長時間內反復急性發作，但每次 發作3月 診斷 病史： 地區、 年齡、性別、種族伴發的全身疾?。嚎谇唬簼?皮膚：皮疹、過敏性反應、白癜風 毛發：變白、脫發 關節炎 肺部病變 腸道病變 耳、聽力或前庭功能改變 神經：頭痛、腦膜炎、神經炎 血管炎 泌尿生殖系統病變中間葡萄膜炎 概念: 睫狀體平坦部、玻璃體基底部、周 邊視網膜和脈絡膜的一種炎癥性 和增殖性疾病流行病學：任何年齡，大多血管炎 靜脈動脈 周邊后極 偶見滲出并發癥黃斑病變：囊樣水腫最常見 并發性白內障：常見，始于后囊下 視網膜新生血管：周邊、后極及

5、視乳頭 視網膜脫離：滲出性、牽引性、孔源性 玻璃體積血：來源： 視網膜靜脈 新生血管 其它：視乳頭水腫、視神經萎縮、視網膜色素改變治療 原則 1.視力0.5不需治療 2.視力0.5需治療 四步治療方案： 糖皮質激素：量大、時間長 鞏膜冷凝 其它免疫抑制劑 玻璃體切除： 機制： 清除炎癥細胞和AgAb復合物 改善血液循環 清除玻璃體Ag貯存庫作用 清除玻璃體牽引，預防出血和視網膜撕裂預后 1. 女；2/3單側；年齡：2個高峰：20歲，50歲病因：病毒感染：HSV、VZV、CMV，通 過視神經或血液到視網膜 免疫遺傳背景臨床表現 前段：肉芽腫性葡萄膜炎，眼壓可升高 后段：1.玻璃體炎：突出，機化條

6、索 2. 視網膜壞死：多發、黃白色、邊界糊， 位深層，“拇指印” 廣泛白色區域 3.血管炎：小動脈為主（視網膜、脈絡膜） 形成白鞘 4.其它：視神經炎進展和預后活動性視網膜炎持續46周漸退行，視網膜變薄、萎縮，周圍色素增殖，75%孔源性或牽引性網脫，裂孔多發，位病灶邊緣治療抗病毒： 無環鳥苷 靜滴：1500mg/天7天 口服：400600mg 5次/天6周2.皮質激素：與抗病毒藥聯合應用3.抗凝藥：阿斯匹林4激光5玻璃體視網膜手術Vogt小柳原田綜合征包括兩類： Vogt小柳原田?。呵捌咸涯ぱ诪橹?原田?。℉arada病）：后葡萄膜炎為主流行病學：色素較多人群:日本人、中國人最常見 2050歲

7、（2040歲）最多 性別差異？發病機制不完全清楚感染學說： 早期：TB，另外HSV、帶狀皰疹病毒 最 近：EB病毒自身免疫學說；葡萄膜色素抗原 視網膜S抗原 光感受器間VitA類結合蛋白免疫遺傳因素病理肉芽腫性全葡萄膜炎（DaLenFuchs結節） 非肉芽腫性葡萄膜炎 常累及毛細血管和前葡萄膜 RPE移行和萎縮，脈絡膜視網膜瘢痕和粘連 臨床表現眼部：急性：急性雙側肉芽腫性葡萄膜炎 視乳頭水腫 后極部視網膜水腫、滲出性網脫 周邊眼底黃白色圓形損害， 消退時色素環繞 慢性：視乳頭、視網膜新生血管 CNV、晚霞狀眼底眼外：1.皮膚毛發 2.神經系統 3.聽覺臨床分期 1.前驅期：35天 2.葡萄膜炎

8、期：8周 4.復發期并發癥：并發性白內障 繼發性青光眼 晚霞狀眼底 CNV（視乳頭和黃斑區多見）臨床分型：根據最初眼部表現，分為三型： 1. 虹膜睫狀體炎型：少見 2. 視乳頭周圍水腫型 3. 后極部視網膜脫離型：常見實驗室檢查腰穿：淋巴細胞增高：8周免疫學檢查：HLADRA4，DRW53FAG急性期： 1.色素上皮水平多發性點狀高熒，漸擴大并使網膜下液和色素上皮下液染色，勾劃出多灶性網脫的輪廓 2放射狀脈絡膜熒光暗帶和亮帶 3.視乳頭滲漏慢性期： 1.彌漫性色素移行和色素上皮萎縮，蟲蝕樣透見熒光 2.CNV，AV吻合，視乳頭新生血管治療糖皮質激素細胞毒性制劑免疫抑制劑糖皮質激素 適應證：初發

9、患者 全身應用： 最初劑量：80200mg/d 脈沖劑量1g 逐漸減量 治療時間6個月數年 局部治療 眼周注射細胞毒性制劑 適應證： 復發性和頑固性患者 環磷酰胺：12mg/（kgd） 毒副作用大，難以長期應用 苯丁酸氮芥: 0.1mg/（kgd），最大量18mg/d 0.1mg/（kgd）,待病情穩定后逐漸減量 硫唑嘌呤: 12.5mg/（kgd）免疫抑制劑 適應證: 復發性和頑固性患者 環孢霉素A 5mg/（kgd）,維持量2mg/（kgd） FK 506 0.10.15mg/（kgd）與皮質激素治療效果密切相關: 發病至用藥的時間: 600mgBehcet病概念：是一種以葡萄膜炎、口腔潰

10、瘍、皮膚損害和生殖器 瘍等為特征的多系統受累的疾病。流行病學：“絲綢之路病”；任何年齡，20-45歲多見 性別差異？大多雙眼，發病間隔 5-6年；環境因素病因：不完全清楚 1.病毒感染：HSV 2.細菌感染：鏈球菌 3.自身免疫：抗原：視網膜S抗原 光感受器間維生素A 類結合蛋白 口腔粘膜抗原 4.免疫遺傳因素：HLA-B5 HLA-B51 病理生理 1免疫功能和免疫反應異常 2白細胞改變：血粒細胞數量增多，中性粒細 胞功能亢進 3凝血和纖溶系統異常：血栓性血管炎 4其它：血漿和組織中前列腺素E 和F2增高 臨床表現一、眼部損害 發生率 41%-100%，大多80%兩種類型： 1. 虹膜睫狀體

11、炎型： 女性多，不伴脈絡膜和視 網膜炎，預后好。2. 視網膜葡萄膜炎型：男性多，伴前葡萄膜炎， 預后差。眼部損害前段：非肉芽腫性：前房積膿、積血。后段：視網膜脈絡膜炎：水腫、滲出、出血、萎縮視網膜血管炎：靜脈為主，后極部小分支開始到 大分支，擴張或閉塞，新生血管黃斑：水腫，瘢痕，網膜前膜，新生血管，裂孔視乳頭：水腫，新生血管玻璃體：炎癥、積血全身表現 口腔潰瘍，皮膚損害，生殖器潰瘍，關節炎，血管病變，中樞神經損害，消化道損害，聽覺前庭功能損害，附睪炎診斷標準 （1990年國際Behcet病研究組）復發性口腔潰瘍（一年內至少復發3次）下面四項中出現兩項即可確診：1.復發性生殖器潰瘍或生殖器疤痕2.眼部損害（前葡萄膜炎，后葡