1、 耳鼻咽喉頭頸外科學理論第二十章 耳部腫瘤定義和診斷本章目錄概述臨床表現和診斷常見的耳部腫瘤：1.外耳瘤樣病變2.外耳良性腫瘤3.中耳良性腫瘤4.顳骨惡性腫瘤概述耳部腫瘤發病率低，約為耳鼻咽喉部腫瘤的8.7%。按腫瘤所在部位可分為外耳腫瘤、中耳腫瘤和內耳腫瘤，其中絕大多數腫瘤發生于外耳和中耳。外耳腫瘤多為良性，中耳腫瘤多屬惡性。內耳腫瘤詳見側顱底腫瘤的相關章節。耳部腫瘤病理類型多樣，可分為瘤樣病變、良性腫瘤和惡性腫瘤。良性腫瘤與惡性腫瘤之比約為：1，良性腫瘤以乳頭狀瘤最常見，惡性腫瘤以鱗狀細胞癌最為常見。外耳的瘤樣病變與良性腫瘤：囊腫、骨瘤、血管瘤、色素痣、源于耵聹腺的腺瘤與混合瘤、乳頭狀瘤等

2、。外耳惡性腫瘤：鱗狀細胞癌、基底細胞癌、惡性黑色素瘤、耵聹腺來源的腺癌與腺樣囊性癌等。中耳與內耳的瘤樣病變與良性腫瘤：腺瘤、內翻性乳頭狀瘤、副神經節瘤（如頸靜脈球體瘤）、腦膜瘤、神經鞘瘤（如聽神經鞘瘤、面神經鞘瘤）、嗜酸性肉芽腫、類癌。中耳與內耳的惡性腫瘤：轉移癌、內淋巴囊乳頭狀腺癌、原發性鱗狀細胞癌、腺癌、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等。臨床表現和診斷臨床表現：耳聾：腫瘤堵塞外耳道，或侵犯中耳腔可導致傳導性聽力下降，晚期侵犯內耳引起混合性聽力下降，甚至極重度耳聾。耳漏：腫瘤本身感染，或堵塞外耳道，導致引流不暢，繼發耳部感染，可出現膿性分泌物；腫瘤侵犯周圍組織，或腫瘤破潰可出現血性分泌物。

3、耳部疼痛：腫瘤侵犯周圍結構，致局部或耳深部的刺痛或跳痛，可向耳后及咽部放射。眩暈：腫瘤晚期侵犯內耳，可導致眩暈。耳鳴：腫瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中內耳，可出現持續性耳鳴。頸靜脈球體瘤可導致搏動性耳鳴。其他：腫瘤可侵犯、顱神經，引起顏面部感覺障礙、復視、面癱、咽下困難、聲嘶、伸舌偏斜等癥狀。診斷：耳部腫瘤臨床表現缺乏特異性，需結合影像學檢查，如顳骨高分辨CT，顳骨MRI以了解腫瘤范圍，明確診斷。病理檢查是確診的標準。常見的耳部腫瘤外耳瘤樣病損：外耳囊腫外耳色素痣外耳囊腫耳部囊腫可發生于耳廓或耳周，以耳廓多見。根據囊壁有無上皮，可分為真性囊腫（如皮脂腺囊腫、表皮樣囊腫）和假性囊腫（如外傷性囊性

4、血腫）。對于真性囊腫采用手術切除。假性囊腫治療方法較多，包括穿刺抽液局部石膏外固定、囊內藥物注射（如5-氟尿嘧啶）、激光治療、導管引流法、負壓抽吸等。外耳色素痣色素痣又稱痣，是含有黑色素細胞的良性新生物。多發生于外耳道口，少數位于耳甲腔。為圓形或卵圓形稍隆起的黑褐色新生物，外觀如丘疹。在機械性刺激如長期挖耳的作用下，容易出現破潰或疼痛，腫塊可迅速增大，局部潰爛滲血，變成惡性黑色素瘤。色素痣較小時可不必治療；當痣快速增大，局部發癢、灼熱或疼痛，色素加深，局部潰爛、滲血、變硬或局部淋巴結腫大者，應懷疑惡變，及早行手術治療。常見的耳部腫瘤外耳良性腫瘤：1.血管瘤2.乳頭狀瘤3.耵聹腺瘤4.骨瘤外耳血

5、管瘤多見于耳廓，可延及耳周皮膚或外耳道。毛細血管瘤系毛細血管網組成，扁平，局部呈紫紅色，或蜘蛛痣狀，皮溫高。海綿狀血管瘤由密集的血管小葉組成，毛細血管排列紊亂。又名草莓瘤，表面常隆起，呈結節狀，微紅或紫紅色，有搏動。蔓狀血管瘤較為少見，因含有較多動靜脈瘺，局部血供豐富，皮溫升高，搏動明顯，可使耳廓變形增大，并延及頭皮，有向臨近正常血管蔓延的趨勢，因此有學者認為蔓狀血管瘤應按低度惡性腫瘤處理。治療方法包括手術切除、硬化劑注射（如平陽霉素、5%魚肝油酸鈉）、冷凍、放療等。手術治療可用于各種類型的血管瘤，特別適用于非手術治療效果欠佳的蔓狀血管瘤和彌漫性海綿狀血管瘤。外耳乳頭狀瘤外耳道乳頭狀瘤是外耳道

6、最常見的良性腫瘤之一，好發于2025歲的男性，多位于外耳道軟骨段。病因不明，一般認為是反復挖耳造成乳頭瘤病毒（多為HPV6）感染所致。腫瘤較小者，可無任何臨床癥狀，或僅為挖耳時易出血，當腫瘤充滿外耳道時有阻塞感或聽力減退。耳道內可見多發或單發的棕褐色桑椹樣腫物，質較硬，多有蒂。該腫瘤有惡變傾向，因此應徹底清除腫瘤，并減少其復發。耵聹腺良性腫瘤耵聹腺良性腫瘤，多為腺瘤和混合瘤，多位于外耳道軟骨部后下部的耵聹腺分布區。耵聹腺良性腫瘤病程進展緩慢，可無任何癥狀，當腫瘤阻塞外耳道時，可引起聽力障礙。耳部檢查見外耳道軟骨段后下方局限性腫塊，表面皮膚正常，無壓痛，質韌。耵聹腺良性腫瘤易復發，有惡變傾向，應

7、做手術徹底摘除。切除范圍包括腫瘤周邊至少，切除腫瘤區的骨膜，并予植皮。外耳道骨瘤外耳道外生骨瘤是外耳道常見的良性腫瘤之一，多位于外耳道開口處。病因不明，可能由于慢性刺激、感染或外傷引起骨膜增生而成。腫瘤較小時，可無任何不適，當腫瘤增大，是外耳道狹窄甚至是閉鎖時，可出現耳悶塞感、聽力減退。檢查外耳道內可見質硬的腫塊。顳骨CT檢查可以清楚地了解骨瘤的基底部來源以及與周邊結構的關系。骨瘤較小時可隨診觀察，如腫瘤增大引起相關癥狀時，可行手術切除。僅局限于骨性外耳道，乳突區無病變者，可行耳內切口切除腫瘤，范圍較大的骨瘤宜作耳后切口，切除腫瘤后有明顯皮膚缺損者，應以游離皮片植皮。中耳良性腫瘤：鼓室體瘤鼓室

8、體瘤鼓室體瘤是頸靜脈球體瘤的一種，來源于鼓室內的迷走神經耳支或舌咽神經鼓室支的化學感受器，屬于副神經節瘤。可發生于任何年齡，多見于5560歲，男女比例為1：25鼓室體瘤生長緩慢，病程可達4年以上，有報道稱有患者病史可達32年。臨床表現與診斷：1.單側搏動性耳鳴：是最常見的臨床表現。壓迫患側頸動脈時，耳鳴可減弱或消失。2.耳悶塞感與聽力下降：早期為輕度傳導性耳聾，晚期侵犯迷路可出現感音神經性聾。3.顱神經受累表現：腫瘤晚期可累及、對顱神經引起相應癥狀，其中面神經受累提示病情嚴重。4.體檢提示鼓膜后深紅色腫物陰影。影像學檢查：顳骨CT表現為鼓岬邊緣呈扇形改變的中等密度軟組織腫塊，密度均勻，增強掃描

9、呈中度強化。顳骨MRI表現為為實性，分葉狀，T1呈等信號，T2呈等或稍高信號，增強掃描顯著強化，較大的腫瘤T1及T2均可見腫瘤內點狀、條狀流空血管影，呈“鹽胡椒”征。治療：以手術切除為主，根據病變的部位、范圍、有無顱內侵犯及是否存在聯合病變選用不同的術式：1.鼓室切開術：適用于局限于鼓室內的小腫瘤。2.下鼓室切開入路：適用于局限于下鼓室或中鼓室的腫瘤。3.后鼓室入路：如果耳道小，鼓室不能充分暴露時可采用該入路。4.開放式乳突根治切除入路：腫瘤較大時可采用該入路，以獲得充分的暴露。顳骨惡性腫瘤：1.顳骨癌2.顳骨惡性黑色素瘤顳骨惡性腫瘤（Malignancy of temporal bone)主

10、要指來源于耳廓、外耳道和中耳乳突腔的惡性腫瘤。臨床上除少數局限于耳廓和外耳道的較小病變外，絕大多數惡性腫瘤常同時侵犯中耳乳突腔和外耳道，很難判斷原發部位。因此近年來多數學者將其統稱為顳骨惡性腫瘤。流行病學顳骨惡性腫瘤的發病率較低。年齡調整后年發病率女性1/100萬，男性萬。外耳道惡性腫瘤多見5060歲人群，女性多于男性。來源于中耳的惡性腫瘤發病年齡相對年輕，男性發病率高于女性，男女發病率之比為26:1，但亦有文獻報道發病率無明顯性別差異。病理類型顳骨癌顳骨癌是最常見的顳骨惡性腫瘤，其中鱗狀細胞癌約占6090，腺癌1420，基底細胞癌21。基底細胞癌占耳廓惡性腫瘤的90，占外耳道惡性腫瘤的6%2

11、0。耵聹腺來源的惡性腫瘤較為少見，多為腺樣囊性癌和腺癌。中國醫學科學院腫瘤醫院1968年1995年收治72例顳骨惡性腫瘤，病理類型如下：目前顳骨癌病因尚不明了，一般認為：1.電離輻射等理化因素：如紫外線照射與局部放療，研究顯示約有39%的顳骨惡性腫瘤屬于放療相關腫瘤。 2.慢性化膿性中耳炎：7080%的鱗癌患者有長期慢性化膿性中耳炎病史。3.局部良性病損的惡變：外耳道及中耳乳頭狀瘤均可癌變，外耳道乳頭狀瘤惡變發生率約為2%。4.人乳頭瘤病毒16（HPV16）：研究顯示在80%中耳癌患者HPV16DNA陽性。等（1985年）報道部分中耳鱗癌組織中有膽脂瘤結構，提示可能起源于膽脂瘤上皮。臨床表現：

12、1.出血：16.3%28%患者存在耳內出血或血性分泌物，通常是最早和最常見的臨床表現。2.耳部疼痛：25.6%74%患者到病程晚期表現為耳深部持續性的刺痛或者跳痛,可向耳后及咽部放射。3.聽力障礙：約有62%的患者出現聽力下降，多為傳導性耳聾，晚期為混合性聾。 4.眩暈：約10%的患者因內耳受到侵犯時而出現眩暈。5.面癱：11.6%18%的患者因腫瘤侵犯面神經出現周圍性面癱。6.張口困難：晚期中耳癌侵犯到顳頜關節或翼肌，造成張口困難。7.其他：晚期腫瘤可侵犯、對顱神經，出現復視、咽下困難、聲嘶、伸舌偏斜等癥狀；約10的患者可無明顯癥狀。8.淋巴結及血行轉移：較少見，僅515，表現為頸部包塊，及

13、相應內臟骨骼受累。體檢：外耳道及中耳腔可見息肉樣新生物，質脆，觸之易出血。影像學檢查：1.顳骨CT表現：外耳道及中耳乳突腔可見軟組織密度灶,密度均勻，增強掃描中度強化；病變周圍骨質呈溶骨性破壞,形態不規則,邊緣無骨硬化表現,外耳道后壁破壞較前壁嚴重；病灶可侵入顳葉，形成腫塊，灶周腦水腫不明顯。表現為：病變T1低信號，T2表現多樣，可為高信號、稍低信號、或混雜信號，強化明顯。MRI是發現顳骨惡性腫瘤最敏感的方法，但缺乏特異性。顳骨癌發病率低，病理類型多樣，缺乏統一的臨床分期標準，不利于學術交流，以及治療隨訪。目前顳骨癌的分期標準包括Pittsburg分期、耳科學組（2000年）分期以及Clark

14、/Stell分期。多采用Pittsburg分期。Pittsburg分期標準T1 腫瘤局限于外耳道，不伴有骨質的破壞或軟組織的受累T2 腫瘤局限于外耳道，有骨質破壞（未及全層）或局限性軟組織受累（）T3 腫瘤侵及骨性外耳道，且局限性軟組織受累（），或腫瘤累及中耳及乳突T4 腫瘤侵及耳蝸、巖尖、中耳內壁、頸內動脈管、頸靜脈孔或硬腦膜，或廣泛的軟組織受累（），如侵入顳下頜關節或莖突或面神經診斷與鑒別診斷：1.結合臨床表現和影像學表現，可以作出初步診斷，最終確診要依靠病變組織的病理活檢。2.鑒別診斷：與伴有耳漏的疾病相鑒別，如肉芽性鼓膜炎、慢性化膿性中耳炎、外耳道骨瘤、嗜酸細胞肉芽腫、假上皮瘤樣增生等

15、。慢性化膿性中耳炎患者出現以下癥狀時，即應懷疑顳骨癌可能 耳出血； 中耳或外耳道迅速生長的息肉或肉芽或乳頭狀新生物，觸之出血，或有骨質侵蝕，切除后迅速復發； 與感染無關的劇烈持續耳痛； 突然出現周圍性面癱； 突然由傳導性聾轉變為感覺神經性聾； 乳突無痛性腫脹； 侵犯顳下頜關節、腮腺； 其他顱神經損害。治療1.手術療法或放射療法：目前僅用于局限于外耳道內無骨質破壞的外耳道惡性腫瘤。2.手術加放療多數學者同意單一手術治療顳骨癌的效果較差，主張手術放療的綜合治療方案。放射治療：顳骨癌患者常伴有中耳乳突炎,有炎癥而引流不好的組織對放射線不敏感。且顳骨組織不易透過放射線。因此多采用術后放療，總劑量507

16、0Gy。手術治療：根據腫瘤的范圍選擇合適的術式，包括袖狀切除、顳骨外側切除、顳骨次全切除、顳骨全切除。袖狀切除術：適用局限于外耳道，無明顯骨質破壞的腫瘤。顳骨外側切除：是目前最常采用的術式。將外耳道、鼓膜、砧骨、錘骨、乳突氣房連同肉眼可見的腫瘤及感染組織一并切除適用于局限于外耳道，并破壞外耳道骨質的顳骨癌，或局限于中耳乳突腔的顳骨癌。顳骨次全切除術與顳骨全切除術：適用于晚期的顳骨癌。但該類術式存在手術創傷大，操作難度高，術后并發癥多，術后死亡率達。 預后： 影響療效的主要因素有：患者年齡、腫瘤范圍、類型及分化程度、治療方式、放療劑量等。預后較差，5年生存率2550%，局部原發灶復發為腫瘤死亡最主要的原因。惡性黑色素瘤耳部惡性黑色素瘤是一種來源于色素細胞的惡性腫瘤， 約占全身惡性黑色素瘤的 1%，占頭頸部惡性黑色素瘤的10%。好發年齡為3060歲，多見于50歲以上的男性患者，男女比例約為23：1。其病因尚不十分清楚： 1.可能是由于長期慢性刺激、強烈日光或放射線照射、以及接觸甲醛等可能的致病因素的作用下，在色素痣的基礎上惡變所致。2.人乳頭瘤病毒16感染可能也參與腫瘤的發生，有研究顯示58%的惡性黑色素瘤患者 HPV16DNA陽性。耳部惡性黑色素瘤主要分布在外耳， 以耳輪和對耳輪最多， 其次為耳垂和耳甲，外耳道則較少發生，多表現為